Cardiopatias Congênitas

1. Cardiopatias Congênitas ProfªAureaGrippa HUAP/UFF

2. Cardiopatias de fluxo pulmonar diminuído Cianóticas

3. Cianótico Fluxo pulmonar NORMAL ou Fluxo pulmonar NORMAL ou Sobrecarga do VE ou biventricular Sobrecarga do VD Sobrecarga do VE Sobrecarga biventricular Sobrecarga do VD • TGVB • DATVP • SHCE • AT • AP • Truncusarteriosus • VU • TGVB+CIV • T4F • HAP • Ebstein • TGVB + EP • Truncus + hipoplasia AP • VU + EP

4. Transposição dos grandes vasos da base

5. Manifesta-se nos primeiros dias de vida • Os sintomas dependem do tempo do fechamento do canal • Cianose intensa (SatO2 <<80%) com ou sem sopro • Sopro discreto – PCA • Sopro mais intenso – CIV ou estenose subpulmonar Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

6. Cardiopatia ducto dependente • Necessita PGE1 para sobrevida • Urgência médica Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

8. Fisiopatologia: “circulação em paralelo” • As comunicações entre circulação sistêmica e pulmonar são realizadas: • Fossa oval • PCA Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

9. Aorta e Artéria Pulmonar transpostas Aorta anterior Art. Pulmonar posterior VE AD

11. Cateter balão Balão Artérias transpostas TGVB Fluxo FO Procedimento de Rashkind Cateter Cateter balão

12. Abordagem inicial • Prostraglandina (PGE1) • Vasodilatação do canal arterial • Atriosseptostomia por cateter balão

13. Cirurgia de Jatene

14. Novo átrio sistêmico Novo átrio pulmonar Cirurgia de Senning

15. Estenose pulmonar crítica do RN

16. Obstrução grave ao fluxo pulmonar • Espessamento e fusão das cúspides valvares • Redução do anel pulmonar • Trama vascular pulmonar pouco desenvolvida • Hipertrofia do VD • Hipoxemia grave • Cardiopatia ducto dependente Estenose pulmonar crítica do RN

17. Sopro sistólico >3+ em FP • Cianose moderada à grave • Insuficiência respiratória • Podem ocorrer convulsões por hipoxemia • Pode ter apresentação mais branda nos primeiros dias, com piora conforme a queda da RVP e fechamento do canal Estenose pulmonar crítica do RN

18. 1- Fossa oval patente com shunt D>E 2- PCA 3- Estenose pulmonar grave 4- Hipertrofia importante do VD

22. Tetralogia de Fallot

23. Combinação dos seguintes defeitos: • CIV infundibular • Desvio anterior do SIV (dextroposição da Aorta) • Estenose pulmonar • Hipertrofia do VD Tetralogia de Fallot

24. 1- AE 2- VE 3- AD 4- VD 5- Válvula Pulmonar 6- Válvula aórtica 7- Artéria pulmonar 8- Aorta

25. Fisiopatologia: • Sangue com baixa PaO2 entrana aorta dextroposta • Infundíbulo e VD hipertróficos (estenose dinâmica) • Estenose (fixa) valvar pulmonar Tetralogia de Fallot

26. Exame físico: • Acianótico em repouso – “pink Fallot” • Cianose em repouso • Sopro sistólico variável em foco pulmonar • Crises cianóticas Tetralogia de Fallot

29. Blalock-Taussig Modificado Arco aórtico Artéria Pulmonar direita Cirurgia paliativa

30. Correção cirúrgica

31. Futuro promissor!! Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP

32. Estabilização até a cirurgia • β-bloqueador (propranolol) • Na urgência: metoprolol (IV) • Crises cianóticas • Flexão dos MMII • Oxigenoterapia • Sedação (morfina) • Hidratação abundante • β-bloqueador Tratamento clínico

33. Atresia Pulmonar

34. Duas formas de apresentação: • Com CIV ( “Fallot extremo” ) • Sem CIV (“atresia pulmonar verdadeira”) • Imperfuração da valva • Atresia da valva e da artéria • Presença de CIA: é imprescindível • Patologia ducto-dependente Atresia Pulmonar

35. Atresia pulmonar sem CIV PCA Aorta CIA Válvula pulmonar atrésica Hipertrofia do VD

36. Atresia Pulmonar com CIV Ducto arterioso Valva mitral Valva mitral CIA Valva Aórtica CIV Valva tricúspide Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada Sangue oxigenado Sangue não oxigenado Sangue pobre em O2

37. Atresia pulmonar com CIV e colaterais

41. Colaterais alimentando o sistema arteriolar pulmonar (C) Artérias pulmonares de pequeno calibre

42. Estabilização até a cirurgia • Prostraglandina • Atriosseptostomia por balão • No pós-operatório instável • CIA pequena – AD hipertenso • Alívio do AD • Opções cirúrgicas: • 1º tempo: Blalock-Taussig • 2º tempo: Glenn • 3º tempo: Fontan • ***Com colaterais: unifocalização entre 3 e 6 meses Tratamento

43. Glenn Fontan Aorta VCS Ligadura do Blalock-Taussig Aorta VCS Artéria Pulmonar direita Artéria pulmonar direita Fenestra de escape AP AD AD VCI Anastomoses cavopulmonares

44. Unifocalização

45. Anomalia de Ebstein

46. Descrita por Dr. Wilhelm Ebstein, 1866– achado anatomo-patológico • Inserção distal dos folhetos posterior e septal da valva tricúspide • 0,5 - 1% das cardiopatias congênitas Anomalia de Ebstein

47. Associação com uso materno de litium • Defeitos associados mais comuns: • Síndrome de Wolf-Parkinson-White • Estenose pulmonar • Atresia pulmonar (verdadeira ou funcional) • Tetralogia de Fallot • CIV Anomalia de Ebstein

48. porção atrializada do VD Folheto tricuspídeo

49. *

50. Ritmo em 3 ou 4 tempos • Sopro sistólico moderado a intenso em FT • Turgência jugular patológica • Cianose variável • Comprometimento respiratório variável • Rubor/cianose facial intenso ao choro • má drenagem da VCS pela Pressão aumentada em AD EXAME FÍSICO