Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2008 São José do Rio Preto - SP

1. Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2008 São José do Rio Preto - SP Realização: Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERP Hospital de Base – FUNFARME Incor Rio Preto Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi

2. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS • Aspectos gerais • Classificação • Análise segmentar sequencial Carlos Henrique De Marchi

3. Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986 Prevalência por 10.000 nascidos vivos

4. 816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990 • Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimento • Todas as que faleceram foram submetidas à necropsia • Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos) • Kardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic. % Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova M

5. Cardiopatia congênita mais prevalente VALVA AÓRTICA BIVALVULADA Até 1% da população Valva aórtica normal

6. Normal distribution showing a theoretical relationship among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital cardiovascular malformations (From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with permission.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

7. Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in the United States between 1983 and 1997. (Data from National Vital Statistics, Centers for Disease Control and Prevention.) The asterisk indicates preliminary data. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

9. CARDIOPATIA CONGÊNITA Quanto a presença de cianose ACIANOGÊNICA CIANOGÊNICA

10. CARDIOPATIA CONGÊNITA Quanto ao fluxo pulmonar HIPOFLUXO HIPERFLUXO

11. DÉBITO CARDÍACO (L/min) = Volsist X FC Vol sist: volume ejetado em cada sístole Qp/Qs = 1

12. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Qp = 2200 mL/min Qs = 1000 mL/min Qp/Qs = 2,2

13. TETRALOGIA DE FALLOT Qp = 1000 mL/min Qs = 2200 mL/min Qp/Qs = 0,45

14. Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal Arterial Para manter Fluxo Sistêmico Para manter Fluxo Pulmonar Para misturar os fluxos Coarctação de aorta Transposição das grandes artérias Atresia pulmonar c/ CIV

15. Manifestacões clíncas das Cardiopatias Congênitas Sopro Insuficiência Cardíaca Síncope Arritmia Cianose Baixo Débito Cardíaco Dor torácica

16. Insuficiência Cardíaca • Baixo ganho de peso • Dispnéia, taquipnéia • Sudorese e cansaço às mamadas • Infecções de vias aéreas inferiores de repetição • hepatomegalia 2 meses Peso = 4 Kg (P 25%) FC: 150 bpm FR: 60 ipm http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/path850vsd/vsdlecture.html

17. Insuficiência Cardíaca

18. Cianose

19. Cianose

20. Baixo Débito Cardíaco • palidez cutânea • sudorese fria • pulsos finos • má perfusão periférica • taquicardia e taquipnéia • redução nível consciência • oligúria http://www.lhm.org.uk/clients/lhm/medical/hlhs/index.asp http://escuela.med.puc.cl/publ/cardiolactante/

21. Baixo Débito Cardíaco Hipoplasia do coração esquerdo

22. LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL DAS CAVIDADES I - Definição do “situs” II - Análise da junção átrioventricular III - Análise da junção ventrículo-arterial IV - Listagem e descrição dos defeitos associados V - Descrição da posição do coração no tórax

23. POSIÇÃO DO CORAÇÃO NO TÓRAX

24. SITUS INVERSUS SITUS SOLITUS 1 / 8000-25000 nasc. vivos 20-25% Sindr. Kartagener VCI Ao VCI Ao

26. SITUS AMBIGUUS 1,44 crianças / 10.000 VCI VCI Ao Ao Ao Ao Az Az ISOMERISMO ATRIAL DIREITO ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO

27. ISOMERISMO ATRIAL DIREITO SÍNDROME DE ASPLENIA • Drenagem anômala total de veias pulmonares (75%) • CIA Primum: 100% • CIA secundum: 66% • Valva átrioventricular única: 90% • Ventrículo único: 50% • D ou L-TGA: 70% • ECG com alternância do eixo de P de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós sinusais) • Corpúsculos de Howell-Jolly

28. ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA • Ausência do segmento hepático da VCI com drenagem pela veia ázigos • Veias hepáticas drenam diretamente no átrio • átrio único • CIA Primum:60% • CIA secundum: 25% • CIV: 65% • Dupla via de saída do VD: 20% • ECG com eixo de P em -30 a -90º (ausência do nó sinusal)

29. ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA

30. SEGMENTO ATRIAL SEGMENTO ARTERIAL CONEXÃO ÁTRIOVENTRICULAR CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL SEGMENTO VENTRICULAR

31. SEGMENTO ATRIAL AD AE

32. SEGMENTO VENTRICULAR AE AD VE VD

33. SEGMENTO VENTRICULAR Normal via de entrada via de saída componente trabecular Dupla via de saída Câmara rudimentar (bolsa de saída) Câmara rudimentar (bolsa trabecular) Dupla via de entrada e saída Dupla via de entrada

34. SEGMENTO ARTERIAL

35. CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR TIPO Concordante Discordante Ausência de conexão direita ou esquerda Ambígua Dupla via de entrada

36. CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR MODO Duas válvulas Válvula comum Válvula imperfurada Válvula “straddling”

37. JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Normal Univentricular Concordante Duas valvas Via de entrada dupla

38. JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Atresia tricúspide Ventrículo único Via entrada única Ausência conexão direita Via de entrada dupla

39. JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL CONEXÃO

40. JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DUPLA VIA DE SAÍDA

41. JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA

42. CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DISCORDANTE (d-TGA)

43. CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA (Truncus)

44. CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA ATRESIA PULMONAR COM CIV