Ivani Novato Silva 03/2009

1. Abordagem da baixa estatura Ivani Novato Silva 03/2009

2. Meu filho não está crescendo! Abordagem da baixa estatura

4. O crescimento da criança está fora do padrão esperado para sua família? Abordagem da baixa estatura

5. Qual a idade da criança?Quando foi notado o distúrbio no crescimento? Abordagem da baixa estatura

6. Abordagem da baixa estatura Caracterização dabaixa estatura • Estatura < -2 DP da médiaou P 3 • Em desacordo com o padrão familiar VC < 2DP da média para a idade O que está ocorrendo?

7. Abordagem da baixa estatura Anamnese • Gestação; peso e estatura ao nascer • desenvolvimento neuropsicomotor • passado mórbido • história alimentar • condição psico-social • uso de drogas • estatura e maturação sexual dos familiares PIG- pequeno para a idade gestacional?

8. Abordagem da baixa estatura • 3% dos RN são PIG Comprometimento primário fetal ou secundário a causas maternas Inúmeras causas!! • 40% s/ causa identificada 60-70% se associado a prematuridade 10% não recuperam o crescimento

9. Abordagem da baixa estatura Crianças PIG Comorbidades futuras: programação “in utero” • comprometimento estatural • Prevalência aumentada de obesidade, doença cardiovascular, hipertensão e DM2

10. Abordagem da baixa estatura Exame Objetivo • aferição precisa de dados antropométricos: E, P, PC • avaliação das proporções corporais relação peso-estatura SS,SI,Envergadura • presença de dismorfismos • sinais sugestivos de patologias

11. Síndrome de McKusick

12. Abordagem da baixa estatura Técnica para medida do comprimento Williams, 2008

13. Abordagem da baixa estatura Técnica para medida da estatura Williams, 2008

14. Abordagem da baixa estatura Instrumentos para comparação gráficos softwares

15. Abordagem da baixa estatura NCHS CDC, 2000

16. Abordagem da baixa estatura WHO, 2006 mais adequado para aleitamento materno

17. Abordagem da baixa estatura

18. Abordagem da baixa estatura WHO, 2006

21. Abordagem da baixa estatura Instrumentos para avaliação Maturação esquelética – IO prognóstico estatural

22. Rx de mão e punho esquerdo - Idade óssea

23. Previsão de altura final Abordagem da baixa estatura Todos os métodos têm limitações • Média da altura dos pais corrigida • AP + IO (método de Bailey-pinneau)

24. Abordagem da baixa estatura • Anamnese + Exame físico + instrumentos de avaliação • Seria uma variação do normal?

25. Baixa estatura familiar Abordagem da baixa estatura • Crescem ~ P5 • velocidade de crescimento normal • história familiar positiva (pais < P10) • maturação sexual em época normal • IO = IC IA = IP • AF de acordo com o alvo Doenças orgânicas geneticamente herdadas?

26. Abordagem da baixa estatura Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade • crianças bem proporcionadas, exame físico normal e sem alterações laboratoriais • desaceleração da VC ~ 2-3 anos de IC • crescem ~ P3 com VC > P5 para a idade • HF de crescimento lento e maturação sexual tardia • puberdade tardia • IO = IA = IP • AF dentro do alvo para maioria • Condição benigna? Alterações sutis do eixo GH-IGF?

27. Abordagem da baixa estatura Diferenças no Grau de maturação sexual

28. É fundamental que a família e a criança recebam informação correta e apoio contínuo Abordagem da baixa estatura

29. Abordagem da baixa estatura Se Anamnese + Exame físico+ instrumentos de avaliação • VC < 2DP da média • Estatura < -2 DP ou P 3 • Estatura em desacordo com o padrão familiar

30. NCHS CDC, 2000

31. Investigar causas Abordagem da baixa estatura

32. Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal

33. Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal

34. Fatores ligados à Gestante e à placenta Fatores primários estado nutricional materno doenças crônicas e infecciosas medicamentos, tabagismo, etilismo Disfunção placentária Cromossomopatias Abordagem da baixa estatura

35. Abordagem da baixa estatura Causas genéticas Diagnóstico de síndromes Defeitos moleculares e hormonais

36. S Silver-Russel Trissomia/deleção do braço longo do cromossomo 7 Defeito na geração do IGF1

37. S Turner Defeito do gene SHOX Shortstature homeoboxgene Atenção para ausência de estigmas!

38. Abordagem da baixa estatura Déficit de Crescimento pré-natal Déficit de Crescimento pós-natal

39. Nutricionais Desnutrição primária secundária Privação psico-social Abordagem da baixa estatura Fatores Ambientais

40. Abordagem da baixa estatura Fatores Ambientais Doenças Crônicas Doença celíaca Fibrose cística Uso de drogas CorticosteróidesAnabolizantes

41. Abordagem da baixa estatura Corticoterapia • Efeitos adversos sobre o crescimento e massa óssea Blodgett, 1956 asmáticos: 8-10 mg prednisona/dia (Oberger,1990) alérgicos: 120mcg betametasona/tópica/dia(Willems1994) asmáticos: supressão em curto prazo (Henzen,2000; Turpeinen, 2009) Revisão ADC,2002, V87

42. Abordagem da baixa estatura Distúrbios Endócrinos • hipotireoidismo congênito e adquirido • deficiência do GH isolada ou associada • Síndrome de Cushing

43. Hipotiroidismo Atenção para: Sinais discretos IO muito atrasada

44. Altura < 2.0 DP para idade, sexo e população Peso normal ao nascimento proporções corporais adequadas sem doença orgânica crônica ou endócrina, psiquiátrica ou distúrbio emocional grave Adequado estado nutricional VC reduzida ou normal Wit JM, Growth Horm IGF Res, 2007 Baixa estatura Idiopática Abordagem da baixa estatura

45. Qual a conduta?A criança deve ser tratada? Como?Intervenção nas causas tratáveis, pptdéficit de Crescimento pós-natalGH está indicado? É eficaz? É seguro? Qual é o custo-benefício? Abordagem da baixa estatura

46. Abordagem da baixa estatura Indicações para o GH • crianças com deficiência de GH • meninas com S de Turner • crianças com insuficiência renal crônica • não há comprovação científica de melhora em crianças normais baixas • PIG (EUA e Europa) • BEI, Deficiência do gene SHOX (EUA)

47. CATCH-UP NA DEFICIÊNCIA DE GH Dose: 0,18mg/kg/sem VC= 10 cm/1º e 2º anos

48. Abordagem da baixa estatura Considerar sempre

49. Abordagem da baixa estatura Catch-up Ausência de catch-up e a influência na estatura final

50. Abordagem da baixa estatura Consulta aos 9a com BE  VC=5,85cm/a 128 -118cm -10cm 67-54cm -13cm