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Defectos del Tubo Neural Dr Bruno Silva O. A. Lesiones Abiertas. Craneoraquisquisis total. Anencefalia. Mielosquisis o Raquisquisis. B. Lesiones cerradas. Encefalocele ´Mielomeningocele. Espina bífida oculta.

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a lesiones abiertas
A. Lesiones Abiertas.
  • Craneoraquisquisis total.
  • Anencefalia.
  • Mielosquisis o Raquisquisis.
b lesiones cerradas
B. Lesiones cerradas.
  • Encefalocele
  • ´Mielomeningocele.
  • Espina bífida oculta.
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Incidencia:Mundial: 1por 1000 RN. Vivos.Espia bífida,anencefalia y mielomeningocele son los mas frecuentes.
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Riesgo de ocurrenciaaproximado:0.3 a 1 % si hay un familiar afectado1% si es hijo de madre diabética..1% en mujeres con convulsiones tratadas con ácido valproico o carbamazepina.2% si el padre está afectado

causas reconocidas de defectos t n
Causas reconocidas de defectos T.N.
  • Cromosomopatías.(T13,T18 .otras)
  • Teratógenos:Nitratos.Antifolatos.Hiperglicemia.
  • Deficit de vitaminas y nutricional:Acido fólico,B12 Zn.
  • Desconocidas.
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Anencefalia.Recurre en 4 %.Polihidroamnios:50%75% : Aborto.25% fallece en las 2 primeras semanas de vida.Solo tratamiento de soporte,calentamiento,confort ,nutrición enteral.

encefalocele manejo
Encefalocele.Manejo.
  • Descartar malformación asociada.(Meckel).
  • Intervención quirúrgica precoz.
  • Válvula derivativa.
  • Desarrollo de déficit.
  • Déficit visual es frecuente.
  • Déficit motores o intelectuales en 50%
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Mielomeningocele.Manejo.Requiere equipo multidisciplinarioEstablecer nivel de lesión.La extensión de la disfunción neurológica se correlaciona con el nivel de la lesión de la médula espinal.Hay paraplejia bajo el nivel del defecto.Tono esfinteriano y reflejo anal indica indemnidad del segmento sacro espinal

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Nivel de la lesion. Inervación.Función de esfínteresReflejos. Marcha potToracolumbar T2-L12 -- -- Ausente.S de RuedasLumbar L3--L4 -- Rotuliano Si. Con ferulas y M.Lumbosacro L5--S1 -- Aquiliano Si. Ferulas cortasSacral S2--S4 Vegiga y recto s/p Anal. Si C/F

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Cierre de la lesión las primeras 24 a 48 horas puede prevenir la infección y la perdida de función.La HIDROCEFALIA es frecuentemente no comunicante secundaria a la Malformación de Arnold Chiari.

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Riesgo de Hidrocefalia.* 95% en RN con lesión lumbosacra,lumbar y toracolumbar.* 63% si lesión es occipital,cervical.torácica o sacra
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En la mayoría de los casos la HC. no se manifiesta hasta el cierre de la lesión.Debe efectuarse Ultrasonido seriado por riesgo de dilatación ventricular.A pesar del tratamiento un alto % fallece por aspiración o apneas.

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Disfunción de l Tracto urinario.*85% de los MMC.localizados sobre S2 se asocia con vegiga nneurogénica con incontinencia urinaria y reflujo ureteral.*Sin el manejo apropiado se produce hidronefrosis.Sepsis urinaria es causa de muerte.

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*Son esenciales la ecografía,,la uretrocistografía y el estudio urodinámico para identificar a los pacientes que se beneficiarán con terapia anticolinérgica,cateterismo intermitente,antibióticos profilácticos o intervención quirúrgica precoz.

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Son frecuentes las anomalías renales asociadas *Agenesia renal, *duplicación de ureter, *riñon en herradura.

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Complicaciones Ortopédicas.*.Las extremidades inferiores por falta de inervación se atrofian.*.Las deformaciones del pie,rodilla ,cadera y columna son comunes como resultado del desbalance muscular.Es frecuente la luxación de cadera.

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Pronóstico.* Mortalidad general es menor del 15% entre los 3 y 7 años.*.Lesión sacra no da mortalidad.*.MMC.lumbar conserva rango de inteligencia normal aunque pueden existir déficits en cálculo matemático o integración visual motora.*.Ci,es > 80 en pacientes con lesión bajo S1.En lesiones toracolumbares solo 50% de los sobrevivientes tienen CI. > de 80.

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Espina Bífida oculta.Defecto de la línea media de los cuerpos vertebrales sin protrusión de la médula o de las meninges. Habitualmente asintomática

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Espina Bífida oculta.1ºRasgos Neonatales:* Coloración anormal del pelo o mechón.* Hemangioma o mácula pigmentada.* Masa subcutanea o lipoma.* Foseta cutánea.

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Signos clínicos tardíos.*.Falla en control de esfínteres.*.Falla en la marcha.*. Deformidad en un pie.*.Meningitis recurrente.*. Deterioro repentino puede ser por falla vascular por tensión de medula anclada o enfermedades asociadas

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Médula espinal anclada.En el feto la médula y la columna tienen igual longitud.Al crecer el cono medular queda en L1 y el resto de la médula es un hilo unido al coxis.Si este filamento es grueso tracciona la médula y ocasiona signos neurológicos o deformaciones

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Diagnóstico:Radiografía de Columna.Ultrasonido.Resonancia Nuclear.Mielografía- TACLa corrección quirúrgica está indicada antes que se inicien los síntomas.

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Diagnóstico de DTN. 1º . Prenatal: - Ultrasonografía - Determinación de AFP. sérica.2º. Si hay elevación de AFP.: * Medir Acetilcolinestrasa del L.A. y AFP.del mismo. * Espina bífida abierta y anencefalia es 100% cuando se combinan ambos. Falso positivo : 0.004%

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Lawrence (Reino Unido) estudió un grupo de mujeres con 1 hijo afectado de DTN. que deseaba tener mas hijos.Dio ac Fólico a la mitad y y un placebo a las otras,hubo menos recurrencias en el grupo que recibió ac. fólico.

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N.Wald (Medical Research.Council)tomó un grupo de mujeres con historia de embarazos con niños con DTN.Antes de embarazarse les administró ac.fólico y los comparó con grupo placebo.Demostró que el acido fólico evitó un 72% de DTN.

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Czeizel, tomó un grupo de mujeres sin historia de DTN.En el grupo que recibió el ac.fólico.(2104 mujeres) ningún hijo tuvo el defecto-El grupo sin ac. Fólico(2052) hubo 6 casos de DTN

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Mecanismo de acción del A.F.Los fetos con DTN. tienen niveles altos de homocisteina.El ácido fólico sirve para metabolizar homocisteina a metionina.La homocisteina es un metabolito tóxico.Se demostró que a estos niños le falta una enzima.metiltetrahidrofolato reductasa que convierte la homocisteina en metionina

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En Chile se esta adicionando ácido fólico a la harina con lo cual con solo ingerir pan podría disminuirse la incidencia de esta grave afección