URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA: LINFOMA DI BURKITT.

1. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA:LINFOMA DI BURKITT. XXIV CONGRESSO NAZIONALE ACOI 25/28 Maggio 2005 -Montecatini Terme INNOVARE CONSERVANDO "La Sapienza è figliola della sperienza" Leonardo da Vinci R.Rubino,G.Stranieri,S.Capillo,L.Madonna,S.Magro,C.Consarino

2. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino Linfoma di Burkitt addominale A.O.P.C. CATANZARO • Patologia certamente non usuale • Con una serie di dati laboratoristici poco conosciuti • … e quindi di difficile interpretazione • Dopo un’approfondita ricerca su Medline: solo 8 casi riportati in età pediatrica – a localizzazione addominale

3. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE Linfoma di Burkitt addominale A.O.P.C. CATANZARO • Tumori epiteliali enterocromaffini del sistema APUD: • Si accrescono lentamente con tendenza endofitica • Hanno bassa malignità • Danno metastasi tardive ..originano dalle cellule neuroendocrine

4. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino BURKITT ADDOMINALE A.O.P.C. CATANZARO • Hanno sede sottomucosa • Sono rivestiti da mucosa integra • L’ulcerazione peptica è rara • Colorito giallastro o grigio • Consistenza dura • Forma nodulare o polipoide

5. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE A.O.P.C. CATANZARO • Le sedi gastrointestinali più colpite: • Appendice • Ileo ceco • retto Burkitt

6. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE A.O.P.C. CATANZARO La tendenza all’accrescimento endoluminale fa considerare la possibilità che stimoli abnormi possano indurre iperplasia delle cellule EC, fino alla formazione di tipici carcinoidi. Mc Donald:carcinoid tumors-Cancer Burkitt ?

7. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDI A.O.P.C. CATANZARO • Producono svariati peptidi ed ormoni • Istamina • Gastrina • Motilina • Prostaglandine • Neurochinine

8. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CASO CLINICO • di 9aa. • Addome acuto da sospetta appendicite • Approccio V.L.poi convertito in open • Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30 A.O.P.C. CATANZARO

9. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CASO CLINICO A.O.P.C. CATANZARO Alla raccolta anamnestica: Episodi ricorrenti di broncospasmo Carcinoide? Scomparsi dopo la rimozione chirurgica Suggestivo pensare che gli episodi di broncospasmo fossero mediati dall’increto tumorale ?

10. BURKITT ADDOMINALE U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino A.O.P.C. CATANZARO

11. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino LINFOMA DI BURKITT A.O.P.C. CATANZARO Diagnosis was made by histological examination of the tumor after its removal

13. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino BURKITT ADDOMINALE A.O.P.C. CATANZARO • L’immunoistochimica ha dimostrato la presenza di : • Serotonina, • sinaptofisina, • cromogranina A, • neuron-specific-enolase (NSE)

14. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CONCLUSIONI A.O.P.C. CATANZARO • PECULIARITA’ : • Età della paziente • Sede (ILEALE e non appendice) • Pseudo sindrome carcinoide (episodi di broncospasmo) in assenza di ripetizioni metastatiche • Tipo di presentazione (addome acuto)