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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. Lupus. Latín. ANTECEDENTES. s. XIII – XIV, originalmente como dermatitis recurrente, ulceraciones faciales floridas 1872: Kaposi. Describe las lesiones dérmicas 1895: Osler. Daño sistémico, exacerbaciones y remisiones. Eritema exudativo: vasculitis

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lupus
Lupus

Latín

antecedentes
ANTECEDENTES
  • s. XIII – XIV, originalmente como dermatitis recurrente, ulceraciones faciales floridas
  • 1872: Kaposi. Describe las lesiones dérmicas
  • 1895: Osler. Daño sistémico, exacerbaciones y remisiones.

Eritema exudativo: vasculitis

  • 1924: Libman Sacks. Daño cardiaco
antecedentes4
ANTECEDENTES
  • 1935: Baehr, Klemperer y Schifrin, describen las características clínicas y que el daño sistémico puede presentarse sin lesión dérmica
  • 1948: Hargraves, Richmond y Morton, células LE
  • Posteriormente ANA, antiDNA, complejos inmunes e inmunogenética
definicion
DEFINICION
  • Enfermedad autoinmune, episódica y multisistémica; caracterizada por inflamación extensa de vasos sanguíneos y tejido conectivo; con la presencia de ANAs específicamente anti dsDNA.
  • Manifestaciones variables e historia natural impredecible. Sin tx progresiva y fatal
criterios y clasificacion
CRITERIOS Y CLASIFICACION:
  • Criterios de ACR 1971, revisados en 1982, modificados en 1997
  • En adultos especificidad y sensibilidad de 96%
  • Lupus incompleto: 50% completan en 5.3 años (media).

Sobretodo cuando hay eritema malar y anticardiolipinas positivas

epidemiolog a
EPIDEMIOLOGÍA
  • Incidencia en adultos 2 - 7.6 por 100000 por año. Prevalencia 12 -50 por 100 000
  • En niños ???. 0.5 - 1 por 100 000; aprox 5, 000 a 10, 000 niños con LES en E.U.
  • 20% inician antes de los 20 años
  • Raza: negros, hispanos, americanos nativos, asiáticos
epidemiolog a10
EPIDEMIOLOGÍA
  • En la infancia ♀ 4.5 veces más que ♂
  • Relación ♀:♂

0 - 9 años 4:3

10 - 14 años 4:1

15 - 19 años 5:1

antecedentes gen ticos
Antecedentes genéticos
  • Multifactorial
  • Cromosoma 1q31, 1q42; 2, 4, 6 y 16
  • 10% familiar con LES
  • Haplotipos susceptibles: DRB1, DR2, DR7
  • Genes de MHC III (TNFα) > susceptibilidad
  • Deficiencia de C1q, C1r, C1s, C4 y C2
  • Polimorfismos de citocinas:

<TNFα protege desarrollo de GMN

etiologia y patogenia
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
  • ???
  • Fármacos
  • Desorden inmunológico
  • Factores hormonales
  • Factores ambientales
alteraciones inmunol gicas
Alteraciones inmunológicas:
  • Mediado por anticuerpos:

Anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia y SAAF

  • Complejos Ag-Ab:

Nefritis y vasculitis

c lulas b
Células B:
  • En LES activo existe elevación de cels B, secretoras de IgG: hipergamaglobulinemia
  • Puede ser secundario a activación por Ag exógenos o anormalidades intrínsecas de cels B
  • Aumento de respuesta de cels B a IL-6
complejos inmunes
Complejos inmunes:
  • Están presentes en suero y dañan tejido: renal, unión dermo-epidérmica, plexos coroides
  • Activan complemento: hipocomplementemia y presencia de productos del complemento
linfocitos t
Linfocitos T
  • Están disminuidos. Especialmente CD4+
  • CD8+ elevados o normales
  • Cambio de citocinas Th0 a Th2: IL-10, IL-4, IL-5 e IL-6
  • Esto mantiene la activación de cels B
hormonas
Hormonas:
  • LES ocurre generalmente entre menarca y menopausia
  • Deficiencia de andrógenos e incremento de estrógenos es característico
  • Prolactina
  • Actividad relacionada con uso de anticonceptivos orales
  • Elevación de FSH, LH y prolactina
  • Sx Klinefelter: hidroxilación 16alfa de estrona
factores ambientales
Factores Ambientales:
  • Radiaciones UVB: apoptosis de queratinocitos, degradan DNA a nucleosomas que son inmunógenos.
  • UVB aumenta la producción de IL-8 y TNFα en la epidermis
  • Infecciones virales: EBV, parvovirus
d rmicas
DÉRMICAS
  • 50 - 80% de los casos al Dx
  • 85% en el curso de la enfermedad
  • 4 criterios dermatológicos:

Eritema malar

Fotosensibilidad

Lupus discoide

Ulceras orales o nasales

manifestaciones en piel
Manifestaciones en piel:
  • Exposición solar: relación con lesiones cutáneas y recaída sistémica
  • Lesiones ulceradas: actividad de LES
  • Eritema malar anuncia recaída
  • ↓C4: manifestaciones cutáneas severas, resistentes a Tx
eritema malar
Eritema malar
  • En 1/3 a 1/2 de niños al inicio de LES
  • NO patognomónico
  • Simétrico, puede ser fotosensible.

No cicatriz

lupus discoide
Lupus discoide
  • En 19% de los pacientes con LES, sólo 2-3% se presenta en niños
  • 7% progresa a LES en < 5 años
  • Se presentan en cráneo o extremidades, distribución asimétrica, lesiones pápulo -escamosas delimitadas, con atrofia, cicatriz y cambios de pigmentación.
  • Más fx en negros
ulceras orales o nasales
Ulceras orales o nasales
  • No dolorosas
  • Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con petequias, superficiales.
  • En paladar duro o tabique nasal
otras
Otras:
  • Vasculitis
  • Fenómeno de Raynaud
  • Livedo reticularis
  • Eritema periungueal
  • Alopecia
  • Lesiones en pabellones auriculares son comunes
lesi n musculoesquel tica
Lesión musculoesquelética:
  • Pequeñas y medianas articulaciones
  • Corta duración, puede ser migratoria
  • No simétrica
  • Mucho dolor con pocas manifestaciones
  • No erosiva, no deformante
slide30
Mialgias relacionadas con vasculitis sistémica
  • Necrosis isquémica en articulaciones de carga, relacionadas con el Tx
  • Rupus
nefritis l pica
Nefritis lúpica:
  • Proteinuria > 0.5gr/día
  • Cilindros celulares
  • Filtración glomerular < 50%
  • Anormalidades en la biopsia renal
  • IRCT con diálisis o trasplante
nefritis l pica32
Nefritis lúpica
  • Determinante de pronóstico
  • 75% de los niños con LES
  • Asintomática
  • Manifestación más fx: hematuria microscópica en 79%
  • Proteinuria 55%
  • ↓TFG e hipertensión (50 - 40%)
  • IRA 1.4%
nefritis l pica33
Nefritis lúpica…
  • En 75% de los pacientes con LES
  • Hasta 90% en los primeros 2 años
  • Daño renal puede ser:

Glomerulonefritis

Nefritis intersticial

Angiitis necrozante

  • Vasculitis renal sólo en 10%, más fx como microangiopatía trombótica
nefritis l pica35
Indicadores de Actividad

Proliferación celular

Necrosis

Cariorrexis

Semilunas celulares

Asas de alambre

Trombos hialinos

Infiltración de leucocitos a glomérulos

Infiltración intersticial

Indicadores de Cronicidad

Esclerosis glomerular

Fibrosis intersticial

Semilunas fibrosas

Atrofia tubular

Nefritis lúpica….
manifestaciones neurol gicas
Manifestaciones neurológicas:
  • CNS y periférico: en 20 – 90%
  • Mayor causa de morbimortalidad
  • 50% se presenta al inicio de la enfermedad
  • Cefalea (refractaria) y depresión las manifestaciones más fx, pero pueden ser secundarias
  • 1999: ACR 19 manifestaciones de NLES
slide38
SNC:

1.Meningitis aséptica

2.Enf. Cerebrovascular

3.Sx desmielinizante

4.Cefalea

5.Migraña

6.Movimientos anormales

7.Mielopatía

8.Crisis convulsivas

9.Estado confusional agudo

10.Trastornos de ansiedad

11.Disfunción cognitiva

12.Trastornos del edo. de ánimo

13.Psicosis

SN Periférico:

14. Sx Guillain Barré

15.Trastornos autonómicos

16.Mononeuropatía

17.Neuropatía cranial

18.Sx Miastenia like

19.Plexopatía

NLES:
nles abordaje
NLES abordaje:

1.LCR

2.Test neurocognitivo

3.EEG

4.TAC

5.IRM y angioresonancia

6.SPECT

slide41
NLES:
  • Psicosis: en 30-50%, característicamente alucinaciones visuales o de tacto

IRM normal, SPECT puede ser anormal

descartar que sea secundaria a esteroides

  • Trastornos cognitivos: 20-57%, dificultad para concentrarse, ↓ rendimiento escolar

Menos fx: confusión o coma

slide42
NLES:
  • EVC:

12-30% de los casos

microcirculación: angio puede ser normal

Cefalea y CC manifestaciones más comunes de vasculitis en SNC.

↑ reactantes de fase aguda

Ab. Antifosfolípidos positivos

slide43
NLES:
  • CC: 10-40%, generalizadas
  • Corea: 5-10%

alteración de movimiento más frecuente

se relaciona con Ac antifosfolípidos positivos

alteraciones hematol gicas
Alteraciones hematológicas:
  • 50 – 75% de los casos
  • Anemia normo-normo es las más fx
  • 30-40% Coombs +, pero puede haber hemólisis con Coombs –
  • Trombocitopenia: manifestación inicial en 15% de los niños

PTI con ANA+: mayor riesgo de LES

Trombocitopenia en LES: > riesgo de eventos trombóticos

alteraciones hematol gicas45
Alteraciones hematológicas:
  • Linfopenia: marcador sensible de actividad, no requiere tx específico.

> riesgo de infecciones por herpes

  • Alteraciones de coagulación: 20 – 30%

Antifosfolípidos, deficiencia de protrombina, def. de factor de Von - Willebrand

manifestaciones cardiacas
Manifestaciones cardiacas
  • La más común es pericarditis en 30%
  • Pericarditis responde muy bien a AINE o a esteroide a dosis baja
  • Generalmente asintomática.
  • Dolor precordial, disnea, frote.
  • Miocarditis en 15%, se caracteriza por ICC, cardiomegalia, arritmias
  • ↑FC sin fiebre = daño cardiaco?? = ECC
alteraciones cardiacas
Alteraciones cardiacas:
  • Endocarditis: como enfermedad valvular o endocarditis no infecciosa de Libman-Sacks
  • Relacionada con Ab antifosfolípidos
  • Enfermedad isquémica relacionada con vasculitis
alteraciones cardiacas49
Alteraciones cardiacas:
  • Ateroesclerosis prematura: morbilidad asociada, por múltiples factores de riesgo:

dislipidemias, daño al endotelio, nefritis, proteinuria e hipertensión arterial

  • El > factor de riesgo: inflamación crónica
  • Factor agregado: esteroides
  • Factor protector: HCLQ
pleuropulmonar
Pleuropulmonar
  • 25 – 75% de los casos
  • Asintomático 60%, sólo PFR anormales:

patrón restrictivo, ↓ CVF

  • Pleuritis más fx
  • Neumonitis aguda y crónica
  • Hemorragia pulmonar 5%
  • Infecciones por: p. jiroveci, herpes, legionella, hongos
gastrointestinal
Gastrointestinal:
  • 20 – 40%
  • Dolor abdominal por serositis vs vasculitis
  • Pancreatitis por LES, infecciosa o por Tx
  • Pseudobstrucción, ileo, enteritis
  • Enteropatía perdedora de proteínas
  • Esplenomegalia 20-30%.
  • Asplenia funcional: > riesgo de infecciones
hep ticas
Hepáticas:
  • Hepatomegalia en 40-50%
  • Secundaria:

Infiltración grasa por esteroide

Hepatitis granulomatosa

Hiperplasia nodular regenerativa

Anticoagulante lúpico: Sx Budd Chiari

Infecciosas

  • Asociada a LES vs Autoinmune
hep ticas54
Hepáticas:
  • Dolor, ictericia, fiebre, hepatomegalia
  • Hipertensión portal.
  • Biopsia
otras manifestaciones
Otras manifestaciones:
  • Oculares: cuerpos citoides
  • Sx Sjögren
  • Linfadenopatía
  • Endocrinopatías: tiroiditis autoinmune.

DM, hipoparatiroidismo, retraso en pubertad, alteraciones menstruales

lesiones b sicas
Lesiones básicas:
  • Vasculitis mediada por inmunocomplejos
  • Necrosis fibrinoide
  • Infiltrado celular inflamatorio
  • Esclerosis de colágena
cuerpos hematoxil nicos
Cuerpos hematoxilínicos:
  • En cualquier órgano
  • Unión de Ab a material nuclear degradado y deoxinucleoproteína
  • Células LE
patolog a59
Patología….
  • Lesiones en piel de cebolla: esclerosis de colágena. Arteritis.

Característica en arterias peniciliares de bazo y otros órganos en asociación con necrosis fibrinoide

  • Engrosamiento endotelial
  • Destrucción de tejido conectivo
patolog a60
Patología…
  • Por inmunofluorescencia: depósito de IgG y C3 en la membrana basal de epidermis en zonas no expuestas a sol o no comprometidas.
utilidad
Utilidad:
  • Indicadores de inflamación
  • Presencia de autoanticuerpos
  • Valoración a daño a órganos
  • Monitorización de tratamiento
  • Toxicidad relacionada por medicamentos
autoanticuerpos
Autoanticuerpos…
  • ANA’s:inmunofluorescencia en cels HEp-2

1:5120 en actividad. Patrón periférico u homogéneo sugiere antiDNA +

  • AntiDNA:particularmente altos en nefritis

presente en 50%, pero también en otras enf reumáticas e infecciones.

Crithidia luciliae.

Forma complejos inmunes que se depositan en los tejidos.

1 medidas generales
1. Medidas generales:
  • Educación, asesoramiento
  • Interdisciplinario
  • Descanso, nutrición
  • Bloqueador solar
  • Inmunizaciones: pneumococo
  • Manejo temprano de infecciones y complicaciones
slide67
AINES: manifestaciones musculoesqueléticas
  • Anticoagulación
  • HCLQ: manifestaciones cutáneas, en asociación a esteroide
  • Esteroides:

PDN 1 – 2 mgkgdía

MPS inicialmente y actividad

  • Inmunosupresores:

AZA y ciclofosfamida. Otros.

slide68
Recaídas: SLEDAI
  • SLICC
  • Pronóstico: incierto primeros 2 años
  • Mayor riesgo de infecciones
  • Infección: principal causa de muerte