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MALATTIE GLOMERULARI. Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Immunologiche S.S. Nefropatie Mediche Sperimentali. Responsabile: Prof. Aurelio Vittoria. STRUTTURA DEL GLOMERULO. Cellule Epiteliali Parietali Cellule Epiteliali Viscerali: Podociti

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Presentation Transcript
slide1

MALATTIE GLOMERULARI.

Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Immunologiche

S.S. Nefropatie Mediche Sperimentali.

Responsabile: Prof. Aurelio Vittoria

struttura del glomerulo
STRUTTURA DEL GLOMERULO.
  • Cellule Epiteliali Parietali
  • Cellule Epiteliali Viscerali: Podociti
  • Matrice e Cellule Mesangiali (ORGANO MESANGIALE)
  • Cellule Endoteliali
  • Membrana Basale
glomerulopatie
GLOMERULOPATIE.

Membrana Basale

  • Collagene di tipo IV (sei diversi tipi) e da Proteoglicani (eparan solfati)
  • Carica Elettrostatica Negativa: selettività filtro glomerulare
  • I Processi Pedicellari creano tra loro gli spazi di filtrazione

Organo Mesangiale

  • Cellule Muscolari Lisce modificate, supporto per i capillari
  • Controllo Flusso Sangue Intraglomerulare (la contrazione è regolata dall’A-II)
  • Fagocitosi
  • Rilascio di Mediatori dell‘Infiammazione
  • Produzione di Matrice Extracellulare
come le glomerulopatie interferiscono con la funzione renale
Come le glomerulopatie interferiscono con la funzione renale?
  • Danno Glomerulare  perdita di proteine e globuli rossi nelle urine
  • Il rene non può più eliminare i prodotti finali di scarto del metabolismo intermedio
  • La proteinuria provoca ipoalbuminemia
  • Le proteine nel sangue funzionano come una spugna che riassorbe i fluidi tissutali in eccesso che poi il rene elimina
  • I fluidi si accumulano nei tessuti periferici (viso, mani, piedi, bacino  edema)
glomerulopatie7
GLOMERULOPATIE
  • Le glomerulopatie vengono classificate come primarie quando la patologia è limitata al rene e le conseguenze sistemiche che ne possono derivare sono una conseguenza della disfunzione glomerulare
  • Si definiscono invece secondarie quando fanno parte di una malattia multisistemica (ad es. lupus eritematoso sistemico)
  • Acute sono le patologie glomerulari che si instaurano in settimane o pochi mesi, croniche quelle che impiegano mesi o anni
danni immunologici
DANNI IMMUNOLOGICI
  • Immunoglobuline (GN da ImmunoComplessi)
  • Danno Cellulo-mediato (GN Paucimmune)
  • Cytokine (GSFS primitiva)
  • Attivazione Persistente Complemento (GN Membranoproliferativa)
glomerulopatie9
GLOMERULOPATIE
  • La maggior parte delle malattie glomerulari ha una patogenesi su base immunitaria, spesso autoimmunitaria, di tipo anticorpale
  • Più raramente è coinvolta l’immunità di tipo cellulare
  • Anticorpi combinandosi con gli antigeni e complemento in circolo formano immunocomplessi circolanti che si depositano nei glomeruli
  • Gli anticorpi possono essere diretti contro normali antigeni glomerulari o antigeni che si sono "impiantati" nel glomerulo, e formare complessi immuni "in situ"
  • Antigeni: DNA (ad es. nel lupus eritematoso sistemico),

Batteri (Streptococchi di gruppo A, Treponema pallidum),

Virus (Epatite B o C)

Parassiti: Malaria (Plasmodium malariae)

Antigeni tumorali (CEA)

glomerulopatie10
GLOMERULOPATIE

Localizzazione degli immunocomplessi:

  • Gli Anticorpi anti-membrana basale formano un deposito lineare liscio sul lato subendoteliale della membrana basale stessa
  • Gli immunocomplessi (circolanti o che si formano "in situ" con gli antigeni da impianto) producono aggregati granulari glomerulari (subendoteliale, subepiteliale o mesangiali): carica, quantità, affinità per l’antigene, solubilità, dimensione, efficienza dei meccanismi di rimozione e dei fattori emodinamici locali
glomerulopatie11
GLOMERULOPATIE

Sito della reazione anticorpale e presentazione clinico-patologica della malattia

  • Deposizione nello spazio subendoteliale o nel mesangio: risposta di tipo nefritico (leucociti, piastrine)
  • Risposta infiammatoria è più vivace se il deposito è subendoteliale: ipercellularità leucocitaria seguita da proliferazione delle cellule endoteliali e mesangiali
  • Proliferazione extracapillare nello spazio di Bowman (formazione delle semilune) delle cellule epiteliali parietali, infiltrazione monocitaria e depositi di fibrina, più tardivamente (subacuto) per permanenza dei complessi immuni
glomerulopatie12
GLOMERULOPATIE
  • Deposito nello spazio subepiteliale o sulla membrana stessa: risposta di tipo Nefrosico: proteinuria marcata, senza infiltrato tipicamente infiammatorio
  • Immuno-complessi separati dalle cellule infiammatorie circolanti ad opera della membrana basale; il flusso di liquido diretto dal sangue allo spazio di Bowman minimizza la retro-diffusione di mediatori verso l’endotelio (?)
  • Depositi subepiteliali con deposizione secondaria, attorno agli immunocomplessi, di neo membrana basale: ispessimenti a collana della membrana basale stessa
slide13

A. Normal glomerulus. Key components of "healthy" glomerular capillary loop

B. Antiglomerular basement membrane antibody-mediated glomerulonephritis

C. Immune complex–mediated glomerulonephritis

D. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated glomerulonephritis

nomenclatura

GLOMERULONEFRITI

(danno infiammatorio:

Inf.linfoc. Depositi IC)

Focale < 50%

Diffusa > 50%

Acuta: giorni o settimane

Subacuta o rapidamente

progressiva: settimane o

mesi

Cronica: molti mesi o anni

Membranosa

Esp. da ID

Sclerosi (m. non Fibrillare)

Fibrosi (dep. Coll. I e III)

PRIMITIVE

Intrarenali con

Effetti Sistemici

Ed.Polm. Ipert. Uremia

Proliferazione Cellule

Residenti nel Glomerulo:

Endo-Intercapillare

(mesangiali)

Extracapillare: crescents

SECONDARIE

Malattia

multistemica

NOMENCLATURA
slide16

GN Focale, Proliferativa (Mesangiale), Diffusa, GN Crescents

Nefrite: Sedimento “Attivo”, IRC Variabile

GN Membranosa, Lesioni Minime, GSFS (Membrana Basale)

Nefrosi: Proteinuria

Nefrite e Nefrosi

GN MembranoProliferativa

quali sono i sintomi delle malattie glomerulari
Quali sono i sintomi delle Malattie Glomerulari?

proteinuria

ematuria

Diminuzione del filtrato glomerulare

Ipoproteinemia

edema

fisiopatologia
Lesioni Strutturali

(focali, diffusa o segmentale, globale)

Proliferazione Cellulare

Proliferazione Leucocitaria

Ispessimento Membrana Basale

Scleroialinosi

Depositi Elettrondensi

Lesioni Funzionali

Proteinuria

Ematuria

Riduzione GFR (oligoanuria),

“Active urine sediment”: cilindri GR e GB.

Ritenzione idrosalina (nefrone distale)  espansione deL volume intravascolare

Edema

Ipertensione Sistemica

FISIOPATOLOGIA
danno metabolico ed emodinamico
DANNO METABOLICO ED EMODINAMICO
  • Iperglicemia (Nefropatia Diabetica)
  • Ipertensione Sistemica (Nefrosclerosi Ipertensiva)
  • Ipertensione Glomerulare (GSFS Secondaria)
glomerulonefriti
GLOMERULONEFRITI

SINDROME NEFROSICA

  • Conseguenza della Albuminuria Elevata (> 3.5g/die) e della ipo-dis-protidemia che si verifica in corso di queste glomerulopatie
  • E' caratterizzata da Edema Generalizzato (a livelli di albumina al di sotto dei 3 gr/dl.)
  • Si associa anche Iperlipoproteinemia (la ridotta pressione oncotica sembra stimolare la sintesi di lipoproteine)
  • Diatesi Trombotica: perdita urinaria di Antitrombina III e di altre proteine pro-fibrinolitiche, aumento di Fattori pro-coagulanti (Fibrinogeno, Fattore VIII)
  • Perdita di Transferrina (anemia ipocromica), IgG e Fattori del Complemento (suscettibilità alle infezioni)
glomerulonefriti21
GLOMERULONEFRITI

SINDROME NEFROSICA

  • Proteinuria: aumentata permeabilità del glomerulo che è prodotta da una grande varietà di processi morbosi:
  • - Immunologici
  • - Tossici
  • - Metabolici
  • - Malattie Vascolari (Emodinamiche)
  • - Tumori
  • - Forme Idiopatiche
etiologia
ETIOLOGIA

Sindromi Nefrosiche Primitive

  • Postinfettive
  • Malattie del Collageno (SLE, Artrite Reumatoide, Poliarterite Nodosa)
  • Porpora di Henoch-Schönlein
  • Nefriti Ereditarie
  • Sickle Cell Disease
  • Diabete Mellito
  • Amiloidosi
  • Neoplastiche (Leucemia, Linfoma, Tumore di Wilms, Feocromocitoma)
  • Tossiche (Punture di Api, Veleni Vegetali, Veleni di Serpenti)
  • Farmaci (Probenecid, Fenoprofen, Captopril, Litio, Warfarin, Penicillamina, Mercurio, Sali d’Oro, Trimetadione, Parametadione)
  • Abuso di Eroina

Sindromi Nefrosiche Secondarie

  • Streptococco beta-emolitico Gruppo A
  • Sifilide
  • Malaria
  • Tuberculosi
  • Infezioni Virali (Varicella, Epatite B, HIV tipo 1, Mononucleosi Infettiva)
glomerulonefriti23
GLOMERULONEFRITI

Glomerulonefrite a Lesioni Minime

  • Glomerulo normale M.O.; Fusione dei Pedicelli M.E.
  • Reazione immune cellulare, comparsa di una citochina che distrugge la barriera polianionica e produce proteinuria selettiva (albuminuria)
  • E’ la più comune sindrome nefrosica del bambino (65%).
  • Si presenta con maggior frequenza nei maschi da 6 ad 8 anni, a volte dopo una infezione delle vie aeree superiori, allergie o immunizzazione
  • Risposta drammaticamente positiva (90% nel bambino, 50% nell’adulto) ai cortisonici
glomerulonefriti24
GLOMERULONEFRITI

Glomerulosclerosi Focale.

L’Etiologia è in larga parte ignota

  • Processo Primario: lesione dei podociti con proliferazione mesangiale, endoteliale ed epiteliale.
  • Sclerosi e Collasso dei capillari glomerulari, fase finale di questa nefropatia
glomerulonefriti25
GLOMERULONEFRITI

Glomerulosclerosi Focale

  • Meccanismo di malattia: danno indotto (?) da agenti virali, tossici, emodinamici (iperfiltrazione e aumento della pressione glomerulare)
  • La Glomerulosclerosi colpisce inizialmente i glomeruli più profondi (iuxta-midollari) e quindi si estende anche a quelli superficiali
glomerulosclerosi focale etiologia
PRIMITIVE

FSGS con Ialinosi

Progressione di Minimal-Change Disease

Progressione di Nefropatia da IgM

Progressione di GN Mesangiale proliferativa

Superimposizione ad altre GN (Membranosa, GN ad IgA)

SECONDARIE

Farmaci (Droghe d’abuso, Analgesici)

Virus (Hepatitis B, HIV, Parvovirus)

Fattori Emodinamici (Riduzione Massa Renale: Rene Unico, Rigetto Renale, Displasia Renale, Agenesia Renale, Rene Oligomeganefronico, Ipoplasia Segmentale, Reflusso Vescicoureterale)

Fattori Emodinamici senza riduzione di massa renale (Obesità Massiva, Sickle cell nephropathy, Malattie Cardiache Congenite Cianogene

Neoplastiche (Linfomi, Altre Neoplasie)

Cicatrici Post-Infettive

Altre (Nefrosclerosi Ipertensiva, Sindrome di Alport, Sarcoidosi, Nefrite da Radiazione)

GLOMERULOSCLEROSI FOCALE: ETIOLOGIA
glomerulonefriti27
GLOMERULONEFRITI

Glomerulonefrite membranosa.

  • Ispessimento diffuso della membrana basale senza proliferazione cellulare.
  • Depositi sottoepiteliali di immunocomplessi.
  • Forma più frequente dell’adulto. Idiopatica nella maggior parte dei casi (85%).
  • Secondaria a: farmaci(captopril, penicillamina, oro, mercurio, trimetadione), infezioni (malaria, lebbra, schistosomiasi, sifilide, epatite B, filariasi), tumori maligni (carcinoma del polmone, del colon, linfomi, melanomi), LES, Sarcoidosi, Diabete, Tiroidite.
  • Il 40-50% dei casi evolve verso l’insufficienza renale terminale.
nefropatia diabetica i fatti
NEFROPATIA DIABETICA: I FATTI
  • Causaprincipaledi IRC neiPaesiOccidentali
  • Circa il 30% deiDiabetici (I° e II°) vannoincontro a proteinuria stabile dopo 25 annidimalattia
  • La NefropatiaDiabetica “Tipica” non richiedebiopsiarenalediagnostica
  • Il controllostrettodellaglicemia e dellaPressioneArteriosa (con ACE inibitori e/o BloccantiRecettore AII) è assolutamentenecessario
slide30

Nephrotic Syndrome.

Scanning electron micrograph showing podocyte foot process fusion (rat experimental model using PAN)

dieta
DIETA
  • Introito Proteico Adeguato
  • Restrizione sodica
  • Attività Fisica
  • La Mobilizzazione previene le complicanze tromboemboliche
  • La correzione dell’Iperlipemia è indicata se la Sindrome Nefrosica si prolunga nel tempo e colpisce l’adulto
glomerulonefriti33
GLOMERULONEFRITI

SINDROME NEFRITICA

La lesione glomerulare produce:

  • Ematuria (micro o macroscopica)
  • Proteinuria di grado lieve o moderato
  • Presenza di cilindri ematici nelle urine.
  • Riduzione del filtrato glomerulare: Iperazotemia e Ritenzione Idrosalina
  • Edemi (ascite e pleurite)
  • Ipertensione
glomerulonefriti34
GLOMERULONEFRITI

GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-STREPTOCOCCICA

  • Streptococchi beta emolitici di gruppo A (alcuni ceppi nefritogeni diversi da quelli responsabili del reumatismo articolare)
  • Segue un’infezione (faringea, cutanea); periodo di latenza di 6-10 giorni nell'infezione orale e circa 2 settimane nell'infezione cutanea
  • Una Proteasi Cationica associata alla GNAPS è stata identificata di recente (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase): funziona come recettore del plasminogeno: lega la plasmina e attiva il sistema complementare per la via alternativa
  • L'immunità contro l'antigene M è protettiva: episodi ripetuti sono quindi rari.
  • E’ determinata da antigeni da impianto ed autoanticorpi
  • La terapia antibiotica iniziale non impedisce la genesi della malattia
istologia
ISTOLOGIA
  • Proliferazione Diffusa Endocapillare. Nella Postinfettiva, il glomeruluo é ipercellulare con marcata infiltrazione infiammatoria (polimorfonucleari, monociti).
istologia36
Immunofluorescenza: depositi fini granulari (Immunoglobulin G a “cielo stellato”)

M.E.: Despositi Densi Subepiteliali e a volte Crescents

ISTOLOGIA
anamnesi
ANAMNESI
  • Esordio e durata della Malattia
  • Identificazione Agente Etiologico (infezione streptococcica gola o cute): Episodi Febbrili Recenti, “Mal di Gola”, Dolori Articolari, Epatiti, Viaggi, Sostituzione Valvole Cardiache, Droghe d’Abuso; Febbre Reumatica coesiste raramente con la PSGN Acuta.
  • Diagnosi della Malattia Sistemica (artralgia)
  • Studio delle conseguenze della Malattia (Sintomi Uremici): perdita di appetito, malessere generalizzato, astenia, irrequietezza motoria, nausea, facili sanguinamenti, epistassi, edemi al volto e agli arti inferiori, dispnea
  • Identificazione e classificazione dei sintomi: edema, oliguria e pollachiuria, ipertensione sistemica, sintomi uremici, dolori costovertebrali, ematuria macroscopica (più frequente segno di malattia): urine scure, color caffè o coca cola
esame obiettivo
ESAME OBIETTIVO
  • Sovraccarico di volume
    • Edema periorbitale e alle caviglie
    • Edema, Ipertensione da sovraccarico di liquidi (nel 75% dei pazienti)
    • Crepitii Polmonari (Edema Polmonare)
    • Pressione Venosa Giugulare Elevata
    • Ascite e Versamenti Pleurici (a volte)
  • Rash (Vasculiti, Porpora di Henoch-Schönlein)
  • Pallore
  • Sensazione di Peso, Dolore o Tensione alla Loggia Renale
indagini strumentali
INDAGINI STRUMENTALI

ECOTOMOGRAFIA ADDOMINALE

    • Studio Grandezza Reni
    • Ecogenicità della corteccia renale
    • Esclusione di forme ostruttive

INDAGINI INVASIVE

  • Di solito la biopsia renale non è necessaria; tuttavia, in molti casi, serve a stabilire con maggiore accuratezza prognosi e terapia
glomerulonefriti40
GLOMERULONEFRITI

DECORSO GLOMERULONEFRITI

  • Forma acuta: guarigione (>90% delle forme, soprattutto epidemiche del bambino, 70-50% adulto)
  • Forma acuta: forma rapidamente progressiva, proliferazione extracapillare, insufficienza renale in settimane o mesi
  • Forma acuta: Glomerulonefrite cronica, insufficienza renale in anni (6 – 20)
glomerulonefriti41
GLOMERULONEFRITI

ALTRE GLOMERULONEFRITI

  • Glomerulonefrite del LES: immunocomplessi circolanti ed antigeni da impianto
  • Il rene è coinvolto nel 60-70% dei casi di lupus. Nel lupus si possono verificare anche sindromi nefrosiche
  • Nefropatia ad IgA (malattia di Berger): aumentati livelli circolanti di IgA ed immunocomplessi con IgA. I depositi sono mesangiali. Si attiva la via alternativa del complemento
  • E’ la glomerulonefrite più comune, più frequente nel bambino e nel giovane adulto (soprattutto nel maschio). Segue un’infezione respiratoria o altre infezioni, a volte Sindrome Nefrosica
slide43

Nefropatia IgA

Goodpasture

slide44

GLOMERULONEFRITICRONICHE

Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Immunologiche

S.S. Nefropatie Mediche Sperimentali.

Responsabile: Prof. Aurelio Vittoria

definizione
DEFINIZIONE
  • Diagnosi di danno renale da anomalie urinarie (proteinuria, ematuria) o da anomalie strutturali rilevate all’ecotomogradia
  • GFR inferiore a 60 mL/min per 3 o più mesi
classificazione
CLASSIFICAZIONE
  • Stadio 1: danno renale con normale GFR (>90 mL/min); impostazione diagnosi e terapia, trattamento di malattie associate, rallentamento della progressione in IRC e riduzione rischio cardiovascolare
  • Stadio 2: danno renale, con ridotto GFR (60-90 mL/min); stimare la velocità di progressione della malattia renale
  • Stadio 3: moderata diminuzione GFR (30-59 mL/min); stabilire il follow-up e il trattamento delle complicazioni
  • Stadio 4: diminuzione severa del GFR (15-29 mL/min); preparare la terapia sostitutiva
  • Stadio 5: IRC; inizio trattamento dialitico
fisiopatologia i
FISIOPATOLOGIA I
  • Riduzione massa nefronica: ipertrofia e iperfiltrazione dei nefroni residui e ipertensione intraglomerulare
  • Adattamenti alla progressiva riduzione dei nefroni per aumentare il GFR dei nefroni residui
  • Questi cambiamenti, tuttavia, rappresentano fattori di aggravamento perché portano a glomerulosclerosi con ulteriore riduzione massa nefronica funzionante
fisiopatologia ii
FISIOPATOLOGIAII
  • Stadio 1-3: diminuzione notevole del GFR che può portare solo ad un modesto aumento della creatinina. Azotemia si manifesta quando il GFR diminuisce a < di 60-70 mL/min
  • Oltre alla riduzione del GFR si ha una minore produzione di eritropoietina, quindi anemia
  • Diminuisce la produzione di vitamina D (ipocalcemia, iperparatiroidismo secondario, iperfosfatemia e osteodistrofia renale)
  • Ridotta escrezione di acidi, potassio, sale e acqua (acidosi, iperkalemia, ipertensione, edema)
  • Disfunzione Piastrinica (diatesi emorragica)
anamnesi51
ANAMNESI
  • Storia della Malattia di Base
  • Storia dei Sintomi Specifici Uremici
  • Sintomi di Uremia:
    • Fiacchezza ed astenia
    • Perdita di energia, appetito e peso
    • Prurito
    • Nausea e Vomito al mattino
    • Cambiamento del gusto
    • Perdita del ritmo sonno-veglia (sonnolenza nelle ore del giorno e irrequietezza nelle ore notturne)
    • Neuropatia Periferica
    • Crampi
    • Tremori
  • Edema e Ipertensione orientano verso la ritenzione dei volumi
  • Dispnea o dolore toracico (sovraccarico di volumi e pericardite)
  • Crampi agli arti (ipocalcemia o altre turbe elettrolitiche)
  • Fiacchezza, letargia, astenia (anemia)
slide52

ESAME OBIETTIVO

  • Sintomi Specifici Uremici
  • Ipertensione
  • Turgore Giugulare (sovraccarico di volume severo)
  • Rantoli Polmonari (edema polmonare)
  • Sfregamenti Pericardici (pericardite)
  • Resistenza Regione Epigastrica o sangue nelle feci (gastrite o enteropatia uremica)
  • Diminuzione della sensibilità e spider nevi (uremia avanzata)
etiologia53
ETIOLOGIA
  • GNRP o Crescentic GN: 90% dei pazienti va in IRC entro settimane o mesi
  • GFS: 80% dei pazienti va in IRC in 10 anni; quelli con collasso dei capillari (HIV o idiopatica) hanno una più progressione rapida
  • GNM: 20-30% dei pazienti evolve in IRC in 10 anni
  • GNMP: 40% dei pazienti evolve verso IRC in 10 anni
  • GN IgA : 10% dei pazienti evolve verso IRC in 10 anni
  • GN Poststreptococcica: 1-2% dei pazienti evolve verso IRC; i bambini più grandi con crescents sono a maggior rischio
  • GN Lupica: 20% dei pazienti progredisce verso IRC in 10 anni; tuttavia, i pazienti con alcune varianti istologiche (es. la classe IV) possono manifestare un decorso più rapido
gn membranoproliferativa i
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA I

Cellula Mesangiale (freccia) “infiltrata” nella MB

gn membranoproliferativa ii
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA II

Depositi elettrodensi

sintomi eidologici
SINTOMI EIDOLOGICI

Ecotomografia Renale

  • Determinare la Grandezza dei due Reni, verificare la presenza dei due Reni, escludere lesioni strutturali responsabili dell’iperazotemia
  • I Reni Piccoli spesso indicano processi patologici irreversibili
altre indagini diagnostiche
ALTRE INDAGINI DIAGNOSTICHE

Biopsia Renale

    • Se il rene è piccolo, la biopsia renale di solito non è necessaria; a questo stadio della malattia è di solito impossibile trovare segni patognomonici di malattie specifiche
    • Una biopsia può essere necessaria in una minoranza di pazienti che presentano un’esacerbazione acuta della loro malattia cronica (con rene di normale dimensione o con GN lupica)

Reperti Istologici

  • Negli Stadi Precoci i glomeruli possono ancora presentare i segni della malattia primaria
  • Negli Stadi Avanzati i glomeruli sono ialini; i tubuli sono danneggiati e atrofici; coesiste marcata fibrosi interstiziale e sclerosi arteriosa e arteriolare
terapia
TERAPIA

La progressione della GN Cronica verso l’IRC può essere rallentata dalle seguenti misure:

  • Controllo aggressivo di Diabetes, Ipertensione e Proteinuria
  • La restrizione Proteica, del Fosforo, ed il controllo dell’Iperlipemia possono ritardare la velocità di progressione della malattia
  • Terapie Specifiche per alcune GN (Lupus) si possono opportunamente implementare con le precedenti
  • Una terapia aggressiva dell’anemia e della osteodistrofia renale (iperfosforemia, ipocalcemia, iperparatiroidismo) è indicata anche prima della terapia sostitutiva
  • La terapia delle malattie associate (Cardiopatie, Diabete, Ipertensione) deve essere aggressiva e rigorosa
dieta e attivita fisica
DIETA E ATTIVITA’ FISICA
  • La Dieta Ipoproteica (0.4-0.6 g/kg/d) rallenta il declino del GFR e riduce l’iperfosfatemia (Fosforo Serico < 5.5 mg/dL) nei pazienti con creatinina serica di oltre 4 mg/dL
  • Monitorizzazione dello stato nutritivo per evitare la malnutrizione
  • Educare il paziente a consumare una dieta povera di potassio che aiuta a controllare l’iperkalemia
  • Molte restrizioni dietetiche non sono più necessarie quando inizia la dialisi
  • Incoraggiare il paziente ad aumentare l’attività fisica il più possibile perché questo aiuta a controllare i valori pressori
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GLOMERULONEFRITI

RAPIDAMENTE PROGRESSIVE

Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Immunologiche

S.S. Nefropatie Mediche Sperimentali.

Responsabile: Prof. Aurelio Vittoria

generalita
GENERALITA’
  • La GN Rapidamente Progressiva (RPGN) è caratterizzata da una rapida diminuzione del GFR di almeno il 50% in un breve periodo di tempo (da pochi giorni a 3 mesi)
  • Il reperto istologico principale è rappresentato dalla necrosi fibrinoide (in oltre il 90% dei campioni bioptici) e la diffusa formazione di crescents in almeno il 50% dei glomeruli

RPGN si classifica in quadri patogenetici:

  • (1) Malattia da Anticorpi Anti Membrana Basale (3% dei casi)
  • (2) Malattia da ImmunoComplessi (45% dei casi)
  • (3) Malattia Pauci-Immune (50% dei casi).
generalita ii
Da Anticorpi anti MB

Sindrome di Goodpasture

Malattia Anticorpi anti MB

Pauci-Immune

Granulomatosi di Wegener

Poliarterite Nodosa Microscopica

GN intrarenale necrotizzante a Crescents

Sindrome di Churg-Strauss

Da Immuno Complessi

Post-Infettiva

Post-Streptococcica

Ascessi Viscerali

Malattie del Collageno-Vasculiti

Nefrite Lupica

Porpora di Henoch-Schönlein

Crioglobulinemia Mista

Malattia Primitiva Renale

Nefropatia a IgA

GN membranoproliferativa

Idiopatica

GENERALITA’ II
frequenza
FREQUENZA
  • La frequenza della Malattia Associata ad ANCA non è nota: nel Regno Unito è pari a 2 casi/100.000 persone

Mortality/Morbidity

  • L’emorragia Polomonare Massiva è la più comune causa di morte

Razza

  • Le persone di pelle bianca hanno una più alta incidenza di queste affezioni rispetto a quelle di pelle nera
  • I neri Afro-Americani hanno una maggior tendenza a un decorso peggiore

Sesso

  • Il rapporto M/F è di circa 1/1 in tutti gli studi

Età

  • Si riscontra in tutte le età ma il picco di incidenza coincide con la sesta decade di vita
anamnesi68
ANAMNESI
  • I prodromi più frequenti di Vasculite associata agli ANCA sono sintomi simil influenzali (malessere, febbre, artralgie, mialgie, anoressia, dimagrimento
  • Dopo questi prodromi comapaiono dolori addominali, noduli dolenti cutanei, ulcerazioni, e dolori reumatici migranti
  • Quando i pazienti presentano un interessamento polmonare o delle prime vie aeree il paziente accusa sintomi di sinusite, tosse, emoftoe
esame obiettivo69
ESAME OBIETTIVO

Esame Obiettivo di solito normale

CUTE

  • Vasculite Leucocitoclastica (40-60%) che di solito si localizza agli arti inferiori
  • Arterite Necrotizzante, necrosi focale, ulcerazioni, livedo reticularis

SISTEMA NERVOSO

  • Mononeurite (infiammazione delle arterie e arteriole epineurali)
  • Coinvolgimento dei vasi Meningei (convulsioni)

APPARATO MUSCOLOSCHELETRICO

  • Dolore e aumento enzimi muscolari (CPK)
  • Artriti e Artralgie

APPARATO GASTROINTESTINALE

  • Ulcere Ischemiche,dolore e sanguinamento

RENE

    • GN Membrano-proliferativa (alla biopsia renale)

POLMONE

    • Infiltrati Focali e emorragie alveolari

OCCHI

    • Irite, Uveite, Congiuntivite