Cas cliniques
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Cas cliniques. Dr Stéphanie Gorde-Grosjean. Cas N°1. Marion, 8 ans est amenée par ses parents aux urgences pour fièvre et altération de l’état général depuis 1 semaine . Elle ne présente pas d’antécédents médicaux particuliers. Ses vaccinations sont à jour.

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Presentation Transcript


Cas cliniques

Cas cliniques

Dr Stéphanie Gorde-Grosjean


Cas n 1

Cas N°1

  • Marion, 8 ans est amenée par ses parents aux urgences pour fièvre et altération de l’état général depuis 1 semaine.

  • Elle ne présente pas d’antécédents médicaux particuliers. Ses vaccinations sont à jour.

  • A l’examen clinique vous retrouvez une enfant fatiguée, pâle. T : 38.7°C, TA 91/52, Poids 37 kg.

  • L’examen cutané retrouve un purpura pétéchial sur les jambes et le thorax d’apparition récente selon les parents. L’auscultation pulmonaire retrouve un souffle systolique 3/6. Pas de foyer pulmonaire. L’abdomen est souple. On palpe une hépatomégalie à 3 cm et une splénomégalie à 4 cm. Il n’y a pas d’adénopathies périphériques. L’examen neurologique est normal. L’examen ORL sans particularité.


Quels examens compl mentaires biologiques demandez vous

Quels examens complémentaires biologiques demandez vous ?

  • NFS, Plaquettes avec lecture de lames à la recherche de blastes

  • Groupe, Rhésus, RAI (2 déterminations)

  • Iono, urée, créat, Acide urique, LDH, CA, Ph, CRP, SAT, ALAT

  • CIVD

  • Hémocultures

  • Les résultats de le numération sont les suivants :

  • GB 15 000/mm3 dont 200 PNN.

  • Hémoglobine : 57 g/L

  • Plaquettes : 8 000/mm


Quel diagnostic voquez vous

Quel diagnostic évoquez vous ?

  • Leucémie aiguë sur tricytopénie et syndrome tumoral, lymphoblastique par argument de fréquence


Par quel examen allez vous le confirmer que montrera t il

Par quel examen allez vous le confirmer ? Que montrera-t-il ?

  • Myélogramme montrant un envahissement médullaire (>20%) de cellules blastiques.

  • L’immunophénotypage permettra de typer la leucémie.


Quels sont les moyens votre disposition pour g rer la douleur de ce geste invasif

Quels sont les moyens à votre disposition pour gérer la douleur de ce geste invasif ?

  • EMLA : 2 heures avant le geste

  • Prémédication par anatalgiques de palier 2 ou 3

  • Protoxyde d’azote

  • Distraction, présence parentale…

  • Votre diagnostic est confirmé. Vous recevez le reste du bilan

  • Na : 135

  • K+ : 6.2 mmol/L

  • Cl :98 mmol/l

  • Urée : 20 mmol/l

  • Créat : 280 µmol/l

  • Ca : 1.20 mmol/L

  • Ph : 2.80 mmol/l


Quelle complication aigu suspectez vous

Quelle complication aiguë suspectez vous ?

  • Syndrome de lyse tumorale avec insuffisance rénale aiguë et hyperkaliémie menacante.

  • L’épisode aigu est finalement résolutif par hyperhydratation alcaline et utilisation de rasburicase. Vous pouvez débuter sans difficulté son traitement par polychimothérapie séquentielle.

  • Dans le cadre de le prophylaxie neuroméningée des ponctions lombaires avec injections intrathécales sont prévues. Dans les suites de ce geste elle présente des céphalées majorées par la station debout et des vomissements. Son examen neurologique est normal. Elle est aptrétique.


Que suspectez vous

Que suspectez vous ?

  • Syndrome post-ponction lombaire : fréquent et sans gravité


Quel traitement pouvez vous lui proposer

Quel traitement pouvez vous lui proposer ?

  • Repos au lit

  • Hyperhydratation

  • Antalgiques de niveau 1 (Perfalgan) associés à un antalgique de niveau 2 ( nubain) si nécessaire.

  • Antiémétique


Cas n 2

Cas N°2

  • Julie 3 ans est amenée par ses parents aux urgences pour découverte lors du change d’une masse abdominale.

  • Julie est la deuxième enfant d’une fratrie de 2. Pas d’antécédents familiaux.

  • Elle est née à terme. PN : 3480g, TN 52 cm, PC34 cm.

  • Dans ses antécédents on note une varicelle il y a un an. Pas d’autres antécédents médico-chirurgicaux.

  • A l’examen clinique, vous retrouvez une enfant en bon état général. Poids : 20kg. T°C : 37.5°C. TA : 90/50. La palpation de l’abdomen retrouve une masse du flanc gauche descendant en FIG, ferme, indolore, mesurant environ 10 cm.

  • L’auscultation cardio-pulmonaire est normale. L’examen neurologique sans particularité. L’examen cutané normal.


Quels sont vos hypoth ses diagnostiques

Quels sont vos hypothèses diagnostiques ?

  • Néphroblastome gauche

  • Neuroblastome

  • Splénomégalie

  • Malformations

  • Autres tumeurs : tératome, Rhabdomyiosarcome, lymphome


Quels examens compl mentaires radiologiques et biologiques demandez vous pour vous orienter

Quels examens complémentaires radiologiques et biologiques demandez vous pour vous orienter ?

  • ASP : recherche de calcifications, empreinte tumorale

  • Echographie abdominale

  • Scanner abdominal, éventuellement uroscanner

  • Pour confirmer l’origine de la masse, son aspect et ses limites. Calcifications ?

  • Catécholamines urinaires pour éliminer le diagnostic de neuroblastome


Cas cliniques

L’ensembles des examens demandés sont en faveur d’un néphroblastome gauche.Quel est votre bilan d’extension ?

  • Radiographie pulmonaire

  • Scanner pulmonaire si la radiographie est anormale ou douteuse

  • Le néphroblastome ne métastase généralement qu’aux poumons, parfois au niveau du foie.

  • Il s’agit au final d’un néphroblastome localisé. Julie est traitée par chimiothérapie néo-adjuvante puis néphro-uréterectomie élargie gauche. En post-opératoire immédiat, Julie est très douloureuse. Un traitement par morphine est alors mise en place.


Cas cliniques

Quels sont les effets secondaires principaux d’un traitement par morphine ? Comment les surveillez vous ?

  • Détresse respiratoire : surveillance de la fréquence respiratoire avec limites indiquées sur les prescriptions, saturation en oxygène

  • Constipation : transit

  • Rétention aiguë d’urine : surveillance de la diurèse, recherche d’un globe vésical

  • Somnolence, coma : conscience

  • Prurit : interrogatoire

  • L’évolution clinique de Julie est rapidement satisfaisante permettant de reprendre le traitement post-opératoire par chimiothérapie.

  • A J8 post-cure, les parents de Louis se présentent aux urgences pour fièvre à 38,7°C.

  • L’examen clinique retrouve :

  • T° : 38,7°C, TA : 91/48, FC : 115/min, BU négative. L’examen est sans particularité en dehors d’hématomes multiples des membres inférieurs.


Que suspectez vous quels examens compl mentaires demandez vous

Que suspectez vous ? Quels examens complémentaires demandez vous ?

  • Aplasie fébrile.

  • NFS, plaquettes

  • Groupe, Rhésus, RAI

  • Ionogramme sanguin, CRP

  • Hémocultures x 2

  • Radiographie de thorax

  • ECBU

  • Le résultat de la numération vous parvient :

  • Leucocytes : 600/mm3 dont 10 Polynucléaires neutrophiles, Hémoglobine 60 g/L, Plaquettes 78 000/mm3


Quelle est votre attitude th rapeutique

Quelle est votre attitude thérapeutique ?

  • Hospitalisation

  • Isolement

  • Bi-antibiothérapie intaveineuse à spectre large à adapter secondairement aux germes

  • Transfusion de culots globulaires phénotypés

  • Antipyrétiques

  • Surveillance


Cas n 3

Cas N°3

  • Paul, 4 ans est amené par ses parents pour boiterie dans un contexte fébrile.

  • A l’examen, il est fatigué, pâle. La palpation abdominale retrouve une masse du flanc droit dure, indolore mesurant 6 cm sur 5 cm. L’auscultation cardiaque met en évidence un souffle systolique 2/6ème, sans autre anomalie. L’examen neurologique est normal. L’examen cutané retrouve des nodules bleutés sur le crane.


Devant l ensemble de ces signes quel diagnostic suspectez vous argumentez

Devant l’ensemble de ces signes, quel diagnostic suspectez vous ? Argumentez.

  • Neuroblastome métastatique (Stade 4) sur :

  • Enfant 4 ans

  • Masse du flanc

  • Signe d’infiltration médullaire : asthénie, pâleur, souffle systolique

  • Signes d’infiltration osseuse : boiterie

  • Signes d’infiltration cutané : nodules bleutés


Quels examens compl mentaires demandez vous pour confirmer votre diagnostic

Quels examens complémentaires demandez vous pour confirmer votre diagnostic ?

  • Sur le plan radiologique :

  • ASP : calcifications

  • Echographie abdominale

  • Scanner abdominal

  • Scintigraphie MIBG : spécifique du neuroblastome elle permet de poser le diagnostic et de commencer le bilan d’extension

  • Sur le plan biologique :

  • Dosage des cathécolamines urinaires : HVA, VMA, Dopamine

  • NFS : signes d’insuffisance médullaire

  • Myélogramme

  • Vous récupérez la numération formule sanguine :

  • GB : 1200/mm3 dont 30% de polynucléaires

  • Hb : 63 g/L, réticulocytes : 12 000/mm3

  • Plaquettes : 80 000/mm3


Comment interpr tez vous cette num ration

Comment interprétez vous cette numération ?

  • Tricytopénie avec leuconeutropénie, anémie arégénérative et thrombopénie : signes d’insuffisance médullaire probablement par infiltration tumorale


Vous d cidez de transfusez cet enfant quels sont les examens n cessaires avant la transfusion

Vous décidez de transfusez cet enfant. Quels sont les examens nécessaires avant la transfusion ?

  • Groupe, Rhésus : 2 déterminations et phénotype

  • RAI datant de moins de 3 jours

  • ± épreuve de compatibilité au laboratoire (enfant polytransfusé)

  • sérologies prétransfusionnelles

  • test de compatibilité au lit du malade


Vous contr lez votre transfusion au lit du patient pouvez vous le transfuser sans risque

Vous contrôlez votre transfusion au lit du patient . Pouvez vous le transfuser sans risque ?

  • Pour le patient : réaction d’agglutination avec AC anti-A et anti-B : groupe du patient AB

  • Pour le culot : agglutination antiA : groupe A

  • => transfusion possible


Quels sont les autres causes de masse abdominale chez un enfant de 4 ans

Quels sont les autres causes de masse abdominale chez un enfant de 4 ans ?

  • Néphroblastome

  • Hépatoblastome

  • Hépatomégalie, Splénomégalie

  • Tératome

  • Rhabdomyosarcome

  • Lymphome

  • Malformations


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