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Nécroses digitales : cas cliniques

Nécroses digitales : cas cliniques. Bruno TRIBOUT, Frédéric HERMANT Médecine Vasculaire CHU AMIENS. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (1). Motif : Gangrènes pulpaires 3è et 5è rayons G (10/99) ATCD : RAS Tabac arrêté en 1988, 1L vin/j

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Nécroses digitales : cas cliniques

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Presentation Transcript

  1. Nécroses digitales : cas cliniques Bruno TRIBOUT, Frédéric HERMANT Médecine Vasculaire CHU AMIENS

  2. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (1) • Motif : Gangrènes pulpaires 3è et 5è rayons G (10/99) • ATCD : RAS • Tabac arrêté en 1988, 1L vin/j • HDLM et Examen clinique : homme de 69 ans, état général moyen • Syndrome de Raynaud bilatéral respectant pouces depuis 5 à 7 ans • Ischémie pulpaire brutale évoluant vers gangrène 3è et 5è rayons G • Gangrène humide avec phlyctène : 3è > 5è rayons G • Hémorragies en flammèche sous-unguéales bilatérales diffuses • HTA, tremblement fins des extrémités • Hépatomégalie : flèche 15 cm • Erythrose palmaire • Hypothèse ? Cancer lié alcool + Syndrome de Trousseau

  3. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (2) • Examens complémentaires : • Echo-doppler mb sup, mb inf, TSA, aorte, artères rénales : N • ECG : N • ETT, ETO : N • FOGD : N • Rx thorax : N • Echo abdomino-pelvienne : • hépatomégalie homogène, stéatose diffuse modérée • Scanner thoraco-abdominal : • hépatomégalie homogène (flèche 15 cm), • ADNP latéro-aortiques (au moins 2)

  4. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (3) • Examens biologiques • Pseudo leucocytose et pseudo thrombocytose sur automate • 100 000 GB/mm3 à 20°C, 7000 GB/mm3 à 37°C • 600 000 plaquettes/mm3 à 20°C, 200 000 plaquettes/mm3 à 37°C • Agglutinines froides : 1/12è (faible taux) • CRP : 17 mg/L • LDH : 390 UI/L (N<480) • Electrophorèse et électroimmunofixation : • immunoglobuline monoclonale IgM Kappa sérique • et chaines légères libres Kappa urinaires • Recherche de cryoglobuline : positive • Facteurs rhumatoïdes : absence, complément (C3, C4, CH50) : normal • ACL IgM > 50 UPL (N<15), antiB2GPI IgM : 45 UPL (N<10)

  5. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (4) • Examens anatomopathologiques • Myélogramme : infiltration lymphoplasmocytaire 95% • Biopsie médullaire : • infiltration par prolifération lymphoïde B à petites cellules • exprimant IgM K • Diagnostic : Lymphome B bas grade, Waldenstöm • cryoglobulinémie de type I : IgM K • Antiphospholipides IgM

  6. Cas Clinique N°1 : Pau. J-Louis (5) • Traitement • 3 échanges plasmatiques (4, 6, 10/11/99) • Chimiothérapie 6 cures :11/99, 12/99, 01/00, 02/00, 03/00, 04/00 • fludarabine, novantrone • Gangrène séche après ATB • TV superficielle cuisse G 03/00 • Arrêt du traitement par volonté du patient 04/00

  7. Cas clinique N°2 : Cac. Christian (1) • Motif : orteils pourpres (02/99) • ATCD : • Tabagisme 80 paquets/années poursuivi • Pleurésie BK (16 ans), • BPCO avec emphyséme (1993) • Péricardite 1993 • Sarcoïdose (07/97) : syndrome interstitiel micro-nodulaire, ADNP médiastinales • DNID, HTA • Pneumonectomie G + radiothérapie pour adénocarcinome bronchique (03/98) • HDLM et Examen clinique : homme de 63 ans , état général conservé • survenue spontanée sans évènement déclenchant de : • livedo infiltré des genoux • orteils pourpres • évolution fluctuante par poussées successives malgré Fonzylane • pouls distaux faiblement perçus, HTA contrôlée sous traitement

  8. Cas clinique N°2 : Cac. Christian (2) • Examenx biologiques • eosinophiles : N • complément : N • CRP : 17 mg/L • bilans viscéraux (hépatique, pancréatique, LDH) : N • fonction rénale stable : créatinine 87 µmol/L, sédiment urinaire : N • Examens complémentaires • Examen ophtalmo : absence de cristaux de cholestérol, de rétinopathie diabétique • ETT : absence de valvulopathie, de végétation • ETO : impossible du fait radiothérapie médiastinale • IRM thora cique : ADNP loge de Baréty, loge sous carinaire, hilaires Dtes : stables • aspect normal Ao thoracique et origine TSA • IRM Ao abdominale : • segment IV : 26 mm • contours irréguliers Ao sous-rénale : plaques importantes • ectasie artères iliaques primitives

  9. Cas clinique N°2 : Cac. Christian (3) • Hypothèses pour syndrome des orteils pourpres ? • Syndrome de Trousseau • Sarcoïdose avec localisations cutanées • Embolies de cholestérol spontanées

  10. Cas clinique N°2 : Cac. Christian (4) • Examen anatomopathologique • Biopsies cutanées multiples (3) : • profondes interressant l'hypoderme • au niveau du livedo des 2 genoux • au croisement de 2 mailles du livédo réticulé • L'examen des 3 biopsies révèle la présence sur un seul plan de coupe d'un embol de cholestérol dans une artère de moyen calibre située à la partie profonde du derme. • Présence à la partie profonde de l'hypoderme de quelques cellules macrophagiques épithélioïdes sans véritable granulome • Diagnostic : embolies spontanées de cholestérol sur plaques d'athérome de l'Ao sous-rénale ce qui explique l'absence de souffrance viscérale (rénale, digestive) et le fond d'oeil normal

  11. Cas clinique N°2 : Cac. Christian (5) • Traitement 1 : • Colchimax 1mg/j, aspirine 1 mg/j (03/99) • maintien du Fonzylane • Evolution • disparition des orteils pourpres mais livédo évolutif genoux (05/99) • rechute d'orteils pourpres et livédo (11/99) • ischémie pulpaire II Dte, orteils pourpres, livédo modéré (02/00) • Traitement 2 : • Colchimax 1mg/j, Plavix 1 cp/j, Fonzylane (02/00) • Evolution : stabilisation

  12. Cas Clinique N°3 : Bla. Gabriel (1) • Motif : Ischémie digitale (07/97) • ATCD : • Tabagisme (13 ans ) poursuivi • déficit asymptomatique en antithrombine III lors dépistage familial (1987) • ouvrier paysagiste avec manipulation d'engins vibrants : • marteau piqueur, tronçonneuse, tondeuse • cure de maladie de Dupuytren (04/97) • HDLM : homme de 45 ans • Syndrome de Raynaud unilatéral puis ischémie digitale III, IV, V Dt (07/97) • Paresthésies III, IV, V Dt (07/97) • Echec du Praxilène et du Fonzylane • Echec à 1 mois de l'infiltration du canal carpien Dt (08/97) • Alitement de durée < 12 h pour artériographie sous AG (08/97) • Douleurs thoraciques G, hémoptysie 15 jours après artériographie • Préviscan seul et arrêt du tabac (08/97)

  13. Cas Clinique N°3 : Bla. Gabriel (2) • Examens complémentaires : • Capillaroscopie : N • EMG : syndrome du canal carpien bilatéral peu symptomatique • Echo-doppler mb sup : • (07/97: N • (08/97) : arcade palmaire profonde Dte peu fonctionnelle au test d'Allen • ralentissement flux artère cubitale Dte, perméable • Artériographie Mb sup Dt sous AG (08/97) : • arcade palmaire supf non vue • artère cubitale distale grèle thrombosée • thrombose artères interdigitales III, IV, V • Rx thorax : 2 opacités axillaires G, atélectasie basale G • Fibroscopie bronchique : N • Scintigraphie V/P (08/97 - 09/97) • embolies pulmonaires lingulaire G, latérobasale G, postérobasale Dte • Echo-dopper veineux : séquelles TVP soléaire Dte reperméabilisée (09/97)

  14. Cas Clinique N°3 : Bla. Gabriel (3) • Examens biologiques : • AT III activité : 51 %, AT III antigène : 54 % • Homocystéine : 17 µmol/L puis 8 µmol/L sous folate • mutation C46T du facteur XII hétérozygote • hypersécrétion de PAI 1 : 18 UI/L (N < 15) • antiphospholipides : N • autoimmunité : N

  15. Cas Clinique N°3 : Bla. Gabriel (4) • Diagnostic • déficit congénital en AT III devenu symptomatique avec EP • lors alitement < 12 h pour artériographie mb sup sous AG • syndrome du marteau hypothénar : • maladie professionnelle liée à la manipulation d'engins vibrants • hyperhomocystéinémie modérée • tabagisme

  16. Cas Clinique N°3 : Bla. Gabriel (5) • Evolution • Innohep puis préviscan, Baypress 10 mg/j (09/97) • Spéciafoldine (hyperHcys) (10/97) • rémission ischémie digitale (01/98) • arrêt préviscan relais aspirine 250 mg/j(03/98) • rechute acrosyndrome lors arrêt intempestif de Baypress et folate (03/98) • remplacement Baypress par Flodil (03/98) • reprise professionnelle sans manipulation d'engins vibrants avec port de gants (05/98) • récidive : syndrome de raynaud modéré et maladie de Dupuytren (11/98)

  17. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (1) • Motif : ischémie digitale sévère bilatérale • ATCD : • tabagisme débuté à 15 ans, poursuivi • douleurs précordiales d'effort, palpitations irrégulières : • hyper exitabilité supra ventriculaire (03/96) • HDLM et Examen clinique : homme de 51 ans, état général conservé • paresthésies bilatérales pulpaires (09/99) • acrocyanose et ischémie pulpaire bilatérale II, III (09/99) • hémorragies sous-unguéales en flammèche bilatérales (09/99) • tachycardie régulière, palpitations de début et fin brutales : • passages en Flutter auriculaire (10/99) • panaris périunguéal sur nécrose ischémique III G ((01/00) • panaris III G (03/00)

  18. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (2) • Examens paracliniques • ETT : N • ETO : oreillette G modérement dilatée • cappilaroscopie : N • écho-doppler mb sup : N • Rx mains face : N • Rx rachis : N • artériographie Mb sup : • arcades palmaires profonde D G non opacifiées • opacification retardée arcade palmaire supf • aspect grèle des artères digitales avec nombreuses images d'obstruction

  19. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (3) • Examens paracliniques (suite) • EMG 4 membres : N • Rx thorax : N • Examen ORL : N • Echo abdominale : N • scanner sinus-cervical-thoraco-abdominal : N • FOGD : N • transit du grêle : N • colonoscopie et iléoscopie : • formations pseudopolypoïdes 1 à 2 mm sur derniers 10 cm iléon terminal • formation pseudopolypoïde rougeâtre 5 cm valvule de Bauhin • résection iléale chirurgicale : tumeur en chassée sous-muqueuse 6 mm

  20. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (4) • Examens biologiques • hyperéosinophilie persistante : 1800 /mm3 • malgré 2 cures de Stromectol • sérologies parasitaires Toxocarose, Ascaridiose, Trichinose, Distomatose : N • parasitologie des selles (3 x) : N • IgE totales : 8 UI/ml (N < 150) • Vit B12 : N • CRP : 4mg/L • cytolyse prédominant sur les TGP • hypogammaglobulinémie : 4,6 à 5,4 g/l • Cryoglobulinémie • de type II : IgM lambda et IgG polyclonales (faible taux) • de type I : IgM lambda • facteurs rhumatoides : N, complément (C3, C4, CH50) : N • ARN VHC en PCR : non détectable • réarrangement des génes IgH et TCR gamma (sang) : absence de clone circulant

  21. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (6) • Ischémie digitale sévère • regressive avec séquence thérapeutique : • HBPM puis aspirine puis AVK • Calcium bloqueur • Prednisone • exérèse tumeur carcinoïde • Tumeur carcinoïde de l'iléon • Hypogammaglobulinémie • Cryoglobulinémie avec composant monoclonal IgM lambda • Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif • Syndrome hyperéosinophilique idiopathique • hyperéosinophilie corticosensible • persistante après l'exérèse du carcinoïde

  22. Cas Clinique N°4 : Lam. Gerard (5) • Examens anatomo-pathologiques : • Biopsie medullaire : normale • Biopsie hépatique : discrète stéatose • Biopsie glandes salivaires accessoires : • infiltrat inflammatoire des lobules salivaires • réalisant parfois un amas > 50 cellules • atrophie acineuse franche et dilatation canalaire • Sialadénite lymphocytaire Score de Chilsholm IV • Biopsies duodénales : • duodénite subaiguë modérée • infiltrat lymphoplasmocytaire dispersé retrouve sur toute la hauteur • Biopsies et résection de tumeur iléon terminal : • tumeur neuro-endocrine carcinoïde 7 mm • s'étendant dans muqueuse et sous-muqueuse • avec des tranches de résection saines

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