1 / 21

Veleszületett és szerzett vérzékenység

Veleszületett és szerzett vérzékenység. Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, 2007. május 4. „Perfect haemostasis means: no bleeding and no thrombosis” . Primer haemostasis Vazokonstrikció (azonnal)

talitha
Download Presentation

Veleszületett és szerzett vérzékenység

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Veleszületett és szerzett vérzékenység Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, 2007. május 4.

  2. „Perfect haemostasis means: no bleeding and no thrombosis” Primer haemostasis • Vazokonstrikció (azonnal) • Thrombocyta adhézió (másodpercek) • Thrombocyta aggregáció (percek) Secunder haemostasis • Az alvadási faktorok aktivációja • Fibrin keletkezése (percek) Fibrinolysis • A fibrinolysis aktivációja (percek) • Az alvadék oldódása (órák) Sérülés (H-J Kolde: Haemostasis. Pentapharm Ltd, 2004)

  3. A véralvadási rendszer tényezői (Virchow triász) • Érfal • A vér alkotó elemei • Az áramlási viszonyok (stasis: thrombosis hajlam) • Artériás oldal: vérlemezkék szerepe hangsúlyosabb → a terápiában a vérlemezke működés gátlás az alapvető. • Vénás oldal: alvadási faktorok szerepe meghatározó → anticoagulans terápia szükséges.

  4. NEJM,2004;351:684

  5. SZÖVETI FAKTOR ÚT (EXTRINSIC ÚT) KONTAKT AKTIVÁLÁSI ÚT (INTRINSIC ÚT) FXII FXII a FVIIa + Szöveti faktor (TF) FXI FXI a TF/ FVIIa FIX FIXa FVIIIa FX FXa FVa Aktivált thr. Prothrombin Thrombin Fibrinogén Fibrin FXIII FXIIIa FIBRINOLYSIS Fibrinháló

  6. Thrombocyta eredetű A vérzékenységek felosztása Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopeniák Thrombocytopathiák

  7. A vérzékenységek diagnosztikája Klinikum Vascularis: purpurák (vasculitis), suffusiók, teleangiectasiák etc. Vérlemezke eredetű: „mucocutan” vérzékenység: bőr és nyálkahártya vérzések. Thrombocytopenia: petechiák, purpurák Thrombocytopathia: suffusiók, orrvérzések, fogínyvérzés, erős menstruációs vérzés, gyomor-bél rendszeri vérzés, véres vizelet, foghúzás, mandulaműtét utáni vérzés, szülést követő vérzés. Coagulopathia: bőr alatti vérzések, izomvérzés, ízületi vérzések. Laboratóriumi vizsgálatok Vascularis: Rumpel-Leede Vérlemezke eredetű: thrombocytaszám,vérzés idő Coagulopathia: alvadási idők: ↑ PI: FVII↓ ↑ APTI: FVIII, FIX, FXI, FXII ↓ ↑ PI, APTI: FX, FV, FII, FI ↓ ↑ TI: FI ↓

  8. ÖRÖKLETES Érfejlődési rendellenesség M. Osler M. Fabry Kasabach-Merrit Ataxia teleangiectasia SZERZETT Mechanikai purpura Purpura senile Gardner-Diamond sy. Steroid kezelés Skorbut Amyloidosis Vasculitisek Vascularis vérzékenység • Kötőszöveti betegség • Ehlers-Danlos • Pseudoxanthoma elasticum • Marfan szindróma

  9. Herediter haemorrhagiás teleangiectasia (Osler-Rendu-Weber kór) KRITÉRIUMOK: • Spontán, ismétlődő orrvérzések • Teleangiectasiák:  ajkak, szájüreg, ujjak, orr 3.Viscerális léziók:  gastrointestinalis teleangiectasiák, pulmonalis, hepatikus, cerebralis és gerinc AV malformációk 4.Pozitív családi anamnézis 3 kritérium: biztos a diagnózis 2 kritérium: lehetséges a diagnózis 1 kritérium: nem valószínű

  10. Pulmonális AV fistula

  11. Thrombocyta eredetű A vérzékenységek felosztása Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopeniák Thrombocytopathiák Thrombocytaszám, vérzés idő Thrombocyta aggregáció

  12. CSÖKKENT KÉPZÉS Vírusfertőzés Szepszis Alkohol Gyógyszer Kemoterápia Myelodysplasia Myelofibrosis Aplasticus anaemia Malignus haematológiai betegség Solid tumor csontvelői érintettséggel FOKOZOTT PUSZTULÁS Immun: ITP Újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia Posttransfusios purpura Szerzett thrombocytopeniák • 2. Nem immun: • Hypersplenia • Consumptio • DIC, TTP, HUS

  13. Thrombocytopeniák

  14. Receptordefektusok: Bernard-Soulier betegség (GPIb/IX/V), Glanzmann thrombasthenia (GPIIb/IIIa) Kollagénreceptor Storage pool betegség (α granulum hiány – „szürke thrombocyta” sy., denz granulum (δ) hiány, α + δ granulum hiány) Aspirin-like betegség:(cyclooxigenáz / thromboxan szintetáz defektus) Veleszületett thrombocytopathiák

  15. Szerzett thrombocytopathiák • Gyógyszerek: • Aspirin • NSAID • Thienopyridinek (ticlopidine – Ticlid, clopidogrel – Plavix) • Dipyridamol (Persantine, Asasantin) • Uraemia • Krónikus májbetegség • Haematológiai kórképek (myeloproliferatív betegségek, dysproteinaemiák)

  16. Thrombocyta eredetű A vérzékenységek felosztása Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopeniák Thrombocytopathiák Alvadási idők: PI, APTI, TI

  17. COAGULOPATHIÁK

  18. COAGULOPATHIÁK

  19. VELESZÜLETETT FVIII (Haemophilia A) FIX (Haemophilia B) FXI FV FVII FX FII FI FXIII SZERZETT Gátlótest haemophilia Májbetegség DIC Gyógyszer Kumarin Heparin thrombolysis COAGULOPATHIÁK

  20. Terápiás lehetőségek veleszületett és szerzett vérzékenységben • Nagyon fontos a megelőzés! NSAID, aspirin kerülése. A beavatkozások előkészítéssel történjenek, vérzékeny betegek ellátásában jártas centrumokban. • Korrekt lokális ellátás, szövetragasztók használata pl. foghúzás után. Megfelelő idejű postoperatív obszerváció. • Nem transzfúziós kezelési módok: DDAVP, fibrinolysis gátlók, hormonkészítmények, K vitamin • Transzfúziós kezelési módok: plazma, faktorkoncentrátumok, rekombináns technológiával előállított faktorok, thrombocyta koncentrátum.

  21. A haemophilia aktuális problémái • Biztonságosságra törekvés a faktorpótlásban (HIV, B és C vírus hepatitis, prionbetegségek): FFP cryoprecipitátum  vírusinaktivált plazma eredetű faktorkoncentrátumok  rekombináns ill. második generációs rekombináns készítmények. • Otthoni kezelés:Magyarországon is, 1998-tól. • Prophylaxis vs. „on demand” kezelés: Prophylaxis - célja: a faktorszint 1% felett tartása - módja: heti háromszor (FVIII) vagy kétszer (FIX) faktorpótlás

More Related