Zaburzenia ruchów gałek ocznych Zespół Tolosa-Hunta

1. Zaburzenia ruchów gałek ocznychZespół Tolosa-Hunta Magdalena Anna Kass Rok 6 WL AMG

2. Zaburzenia ruchów gałek ocznychobjaw chorób układu nerwowego Objaw łatwy do zauważenia U pacjenta przytomnego możliwość, szybkiego i dokładnego określenia stopnia „ciężkości” stanu pacjenta. Badanie nie wymagające dużego wysiłku ze strony pacjenta Częsty objaw ze strony układu nerwowego Może świadczyć o poważnym uszkodzeniu OUN Pomocny w diagnostyce

3. Typy zaburzeń ruchów gałek ocznych związane z chorobami układu nerwowego • Brak liniowego ustawienia gałek ocznych • Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia • Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia • Spontaniczne ruchy gałek ocznych

4. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Bodziec przestaje padać dokładnie tak samo na każdy z dołków środkowych siatkówki. Następstwem podwójne widzenie lub zez porażenny Najczęstsza przyczyna podwójnego widzenia to nabyty niedowład lub porażenie jednego bądź kilku mięśni zewnętrznych oka

5. Zez (strabismus) W zależności od kierunku, wyróżnić możemy: • zbaczanie do wewnątrz (ezophoria), • na zewnątrz (exophoria), • ku górze (hyperphoria) • i ku dołowi (hypophoria).

6. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Związane z uszkodzeniem nerwów gałkoruchowych lub ich jąder: Nerw okoruchowy (n. III) Nerw bloczkowy (n.IV) Nerw odwodzący (n.VI)

7. Zaburzenie liniowego ustawienia gałek ocznych - badanie Po określeniu ostrości wzroku i pola widzenia, umieszczeni zródła światła w polu widzenia w odległości 1 m. Pacjent skupia wzrok na przedmiocie. Obserwacja odbijającego się obrazu na źrenicach. W przypadku zbaczania gałki ocznej światło nie pada na środek źrenicy. Jednocześnie obserwacja kształtu źrenic, szerokości szpary powiekowej, względnej wypukłości gałek ocznych.

8. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego bocznego po prawej Prawe oko nie porusza się w stronę prawą Pole widzenia : podwójne widzenie poziome, jednoimienne narasta przy patrzeniu w prawo

9. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m.prostego przyśrodkowego po prawej Prawe oko prawe nie porusza się w stronę lewą Pole widzenia: podwójne widzenie skrzyżowane w poziomie nasila się przy patrzeniu w lewo

10. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego dolnego po prawej Prawe oko prawie nie porusza się w dół, gdy gałki sa zwrócone w stronę prawą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w prawo i do dołu

11. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m.prostego górnego po prawej Prawe okonie porusza się do góry, gdy gałki sa zwrócone w stronę prawą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie powyżej) nasila się przy patrzeniu w prawo i w górę

12. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. skośnego górnego po prawej Prawe okonie porusza się w dół, gdy gałka zwrócona w stronę lewą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w lewo i do dołu

13. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. skośnego dolnego po prawej Prawe okonie porusza się do góry, gdy gałki sa zwrócone w stronę lewo Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w lewo i w górę

14. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych –przyczyny porażeń n.III, n.IV, n.VI Zaburzenia jądrowe • zawały obszarów z zakresu unaczynienie tętnicy podstawnej i jej gałęzi • guzy (glejaki mostu) • krwotoki • choroby demienilizacyjne • Encefalopatia Wernickiego Zaburzenia obwoodowe • zawał w obrębie nerwu (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca) • złamania podstawy czaszki • tętniaki i zakrzepy w zat. jamistej (może towarzyszyć porażenie n.V) • workowaty tętniak (n.III) • tętniaki olbrzymie powodujące ucisk, zapalenie tętnicy skroniowej • zespół Tolosa-Hunta (bolesny jednostronne ziarniniakowaty naciek nn.) • Zespół Guillaina- Barrego • Wzmożone ciśnienie wewnatrzczaszkowe (obustronne uszkodzenie n.VI)

15. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych –przyczyny porażeń n.III, n.IV, n.VI Zaburzenia jądrowe - często towarzyszy zez porażenny • często obustronne Zaburzenia podjądrowe -zawsze występuje zez porażenny • Esotropia (zez zbieżny) – podczas fiksacji wzroku na odległym przedmiocie gałka zbacza do wewnątrz. • Exotropia (zez rozbieżny) – podczas fiksacji wzroku na odległym przedmiocie gałka oczna zbacza na zewnątrz.

16. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Zaburzenia obwodowe cd. ZABURZENIA MIĘŚNIOWE • oftalmopatia tarczycowa • dystrofia miotoniczna • wrodzone miopatie ZABURZENIA PRZEKAŹNICTWA NERWOWO-MIĘŚNIOWEGO • miastenia gravis (zajęte mięśnie zewnętrzne oka) • botulizm (zajęte mięśnie zewnętrzne i wewnętrzne oka)

17. Uszkodzenie nerwu okoruchowego III • Porażenie dotyczy mięśni zewnętrznych oka: prostego górnego prostego dolnego prostego przyśrodkowego skośnego dolnego dźwigacza powieki górnej Zbaczanie gałki ocznej na zewnątrz i do dołu Dwojenie obrazu we wszystkich kierunkach z wyjątkiem patrzenia w bok Obrazki skrzyżowane- obrazek urojony gdy porażony prawy nerw po stronie lewej Opadanie powieki • Porażenie dotyczy mięśni wewnętrznych oka rzęskowe zwieracz źrenicy Porażenie skurczu źrenic przy patrzeniu na przedmioty z bliska Źrenica sztywna ,szeroka

18. Opuszcza sródmózgowie w bruździe przyśrodkowej , biegnie miedzy t. możdżku górną a t. mózgu tylną w kierunku bocznej krawędzi wyrostka pochyłego tylnego do szczytu piramidy. Leżąc w górnej ścianie zatoki jamistej wchodzi do szczeliny oczodołowej górnej, w której zajmuje kąt przyśrodkowy pomiędzy przyczepami początkowymi m.prostego bocznego W oczodole rozdziela się na gałąź górna do m.dźwigacza powieki górnej, m.prostego górnego gałąź dolna do m.prostego przyśrodkowego, m.prostego dolnego, m.skośnego dolnego, m.zwieracz źrenicy, m.rzęskowe Przebieg n III

19. Uszkodzenie nerwu okoruchowego III Uszkodzeni n.III spowodowane uciskiem (tetniak, guz wgłobienie) Z porażeniem wewnętrznych mięsni oka. Rozszeżenie źrenic Uszkodzenie n. III w efekcie niedokrwienia (cukrzyca, nadciśnienie itp..) -obejmuje centralną część nerwu Bez porażenia mięsni wewnętrznych oka, bez rozszerzenie źrenic.

20. Całkowite uszkodzenie nerwu okoruchowego III Porażenie zewnętrznych i wewnętrznych mięśni oka. • Opadanie powieki • Na skutek opadania powieki pacjent patrzy tylko jednym okiem, ale dzięki temu nie ma podwójnego widzenia. • Podwójne widzenie pojawia się przy biernym podnoszeniu powieki już przy patrzeniu na wprost, najsilniejsze przy spoglądaniu ku górze i do przyśrodka.

21. Całkowite uszkodzenie nerwu okoruchowego III • Dwojenie obrazu we wszystkich kierunkach z wyjątkiempatrzenia w bok • Obrazki skrzyżowane- obrazek urojony gdy porażony prawy nerw po stronie lewej • Zbaczanie gałki ocznej na zewnątrz i do dołu • Lekki wytrzesz gałki ocznej na skutek zniesienia retrakcji przez mięsnie proste oraz wypychania przez miesień skośny górny

22. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Uszkodzenie nerwu bloczkowego (IV) • porażenie m. skośnego górnego • skręcenie gałki ocznej na zewnątrz • niedowład ruchów w dół • dwojenie najwyraźniejsze przy patrzeniu w dół (np. podczas schodzenia ze schodów) i do wewnątrz • chory koryguje obraz przez przechylenie głowy w stronę zdrowego oka

23. Uszkodzenie n.IV Rzadko izolowane, uszkodzenie częste • Uraz • Krwotok śródmózgowy • Stwardnienie rozsiane • Aplazja wrodzona • Proces chorobowy w zatoce jamistej i oczodole

24. Uszkodzenie n.IV Różnicować z Zespołem pochewki ścięgnistej Browna -zgrubienie ścięgna mięśnia skośnego górnego lub patologia bloczka (mechaniczne ograniczenie ruchomości)

25. Brak liniowego ustawienia gałek ocznych –przyczyny Uszkodzenie nerwu odwodzącego (VI) • porażenie m. prostego bocznego • Zbaczanie gałki ocznej przyśrodkowe • Nieskrzyżowane podwójne widzenie • Lekkie skręcenie głowy w stronę zdową. • Gdy uszkodzenie w pniu mózgu może wystąpić jednoczesne porażenie skojarzonego patrzenia na bok lub oftalmoplegia międzyjądrowa

26. Uszkodzenie nerwu odwodzącego –przyczyny Najczęściej izolowane • Przy uszkodzeniu jądra dochodzi do porażenia widzenia w stronę uszkodzenia. (w przypadku n III, n.IV w stronę przeciwną). Może towarzyszyć uszkodzeniu n.VII (w przypadku n III, n.IV w stronę przeciwną) • Uszkodzenie n VI w pniu, inne objawy tj. niedowład przeciwstronny połowiczy oraz niedowład n III tożstronny. • W odcinku miedzy mostem, a szczytem piramidy zwykle izolowane uszkodzenie n VI. • Przy szczycie piramidy może dojść dodatkowo do uszkodzenia n III. • Od momentu wejścia n VI do zatoki jamistej etiologia jak przy uszkodzeniu n III i IV, rzadko izolowane uszkodzenia.

27. Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI. • Współistnienie uszkodzenia n III i IV • lekkie odwiedzenie gałki ocznej (efekt uszkodzenie n.III) • Współistniejąca rotacja gałki ocznej na zewnątrz ( efekt uszkodzenia n.IV) • Brak typowej dla uszkodzenia n.III rotacji gałko do wewnątrz przy spoglądaniu w dół ( efekt uszkodzenia n.IV) • Współistnienie uszkodzenia n III, IV i VI. - Gałka oczna nie może przemieszczać się w stronę zewnetrzną (efekt uszkodzenie n.VI)

28. Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI przyczyny JEDNOSTRONNE Proces chorobowy w zatoce jamistej (towarzyszy uszkodzenie n V), szczelinie oczodołowej górnej lub szczycie oczodołu. • Zespół bolesnej oftalmoplegi (procesy w zatoce jamistej i szczelinie oczodołowej górnej) • Zespół Tolosa-Hunta • Procesy rozrostowe w oczodole

29. Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI przyczyny OBUSTRONNE • Zapalenie wielonerwowe • Zapalenie opon w obszarze podstawy czaszki (gruźlicze) • Struniak stoku • Nowotwór naciekający podstawę czaszki bądź okolicę kości klinowej • Guzy siodła tureckiego rozprzestrzeniające się w kierunku bocznym • Zakrzep zatoki jamistej RÓZNICOWAĆ Z: ZABURZENIAMI RUCHOMOŚCI GAŁEK OCZNYCH NADJĄDROWYMI ZABURZENIAMI RUCHOMOŚCI GAŁEK OCZNYCH JĄDROWYMI ZABURZENIAMI POCHODZENIA MIĘŚNIOWEGO ZABURZENIAMI PRZEWODNICTWA NERWOWO-MIESNIOWEGO

30. Wrodzone zachwianie równowagi napięcia gałek ocznych Upośledzenie liniowego ustawiania się gałek ocznych w spoczynku i przy ruchach we wszystkich kierunkach (zez nieporażenny lub phoria) Podczas fikascji wzroku na odległym przedmiocie gałka zbacza do wewnątrz lub na zewnątrz. Zakrycie jednego oka sprawia, że oko które, zbaczało udaje się ufiksować na przedmiocie. Poddaje się korekcji gdy wczesna rehabilitacja, gdy nie konieczna operacja korygująca.

31. Wrodzone anomalie unerwienia mięśni zewnętrznych gałek ocznych. Objaw Marcusa Gunna („mrugająca żuchwa”; „winking jaw”) W spoczynku występuje opadanie powieki, które unosza się przy przemieszczaniu żuchwy, otwieraniu ust. Rzekomy objaw Graffego Pozostawienie uniesienia powieki górnej lub jej unoszenie. przy spoglądaniu w dół. Zespół Duncana typ I Niedowład m.prostego bocznego. Podczas przywodzenia oka po stronie chorej dochodzi do retrakcji gałki ocznej i zwężenia szpary powiekowej. Zespół Mobiusa Obustronnemu uszkodzeniu n.VI i n.VII towarzyszy porażenie spojrzenia i zez zbieżny.

32. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia Obie gałki oczne nie poruszają się synchronicznie w jednym kierunku albo w górę albo w dół, albo na prawo i lewo. W porażeniu skojarzonego widzenia nie ma podwojnego widzenia.

33. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczynyRóżnicowanie pacjentów „ciężkich”-pacjent na izbie przyjęć Ostre uszkodzenie płata czołowego. Obustronne uszkodzenia płatów czołowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) Uszkodzenia mostowe Postępujące porażenie ponadjądrowe Choroba Parkinsona „apraksja” spojrzenia

34. Skojarzone poziome spojrzenie w lewo • Prawa kora czołowa • (pole 8 Brodmana) • Prawa torebka wewnętrzna odnoga przednia • Górna część mostu (skrzyżowanie) • Twór siatkowaty okolicy okołośrodkowej mostu PPRF (Pontine paramedian reticular formation) • Jądro nerwu VI po lewej • Jądra przedsionkowe - modulacja ruchów gałek • Pęczek podłużny przyśrodkowy po lewej • Jądra nerwu III i IV po prawej

35. Skojarzone spojrzenia w pionieDroga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych • Kora czołowa prawa i lewa • Jądra przedpokrywowe nakrywki śródmózgowia riMLF jądro sródmiąższowe dziobowe pęczka podłużnego przyśrodkowego - generator pionowych ruchów skałdowych INC jądro sródmiąższowe Cajala - działanie toniczne dla utrzymania mimiosrodkowego spojrzenia pionowego Jądra składowe kompleksu jąder nerwu III

36. Skojarzonego spojrzenia w pionieDroga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych INC i riMLF połączenie z druga półkulą prze spoidło tylne – miejsce gdzie, włókna łatwo ulegają uszkodzeniu! Drogi skojarzonego spojrzenia w górę krzyżują się w spoidle tylnym zanim zejdą do jąder nerwu III ( skrzyżowanie poniżej wzgórków górnych) Drogi skojarzonego spojrzenia w dół mogą biec bezpośrednio do jąder nerwu III Wyjaśnia to większą częstość wybiórczego porażenia skojarzonego spojrzenia w górę

37. Skojarzonego spojrzenia w pionieDroga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych Droga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych • Jądra nerwu n.III • Jądra przedsionkowe -modulacja ruchów gałek Skojarzone spojrzenie w górę • m. prosty górny (n.III) • m. skośny dolny (n.III) Skojarzone spojrzenie w dół - m. prosty dolny (n.III) - m. skośny górny (n.IV) głownie po stronie uszkodzenia

38. Rodzaje skojarzonych ruchów gałek ocznych • Ruchy skokowe (sakadowych-sacadic) • na polecenia lub nagły bodziec • precyzyjne i szybkie • Ruchy podążania (stronne, śledzenia) • wolniejsze • w wiekszym stopniu mimowolne

39. Ruchy skokowe -zaburzenia • Zwolnione w pląsawicy Huntingtona, chorobie Wilsona • Niemożność odciągnięcia spojrzenia do celu HIPOMETRIA • Nadmierny zakres ruchów HIPERMETRIA, po ruchu występuja skokowe ruchy hiperkorekcyjne. • Brak możliwości dowolnego zapoczątkowania ruchu. • w późnym postępującym porażeniu ponadjądrowym • wrodzona apraksja spojrzenia w okresie dzieciństwa (Zespół Cagana) • apraksja spojrzenia w przebiegu ataksji-teleangiektazji

40. Rodzaje zaburzeń skojarzonych ruchów gałek ocznych Spowolnienie Rozfragmentowanie Dysmetria Choroby pozapiramidowe (Choroba Paknisona, porażenie ponadjądrowe) Leki uspokajające Leki przeciwdrgawkowe

41. Skojarzonych ruchy gałek ocznych w poziomiePrzedsionkowo-oczne • Fizjologicznie pod wpływem obrócenia głowy podczas fiksacji wzroku na przedmiocie efekt stymulacji kanałów półkolistych (reakcja równomierna i proporcjonalna do szybkości obracania głowy) • Pod wpływem próby przedsionkowej STYMULACJA ZIMNA WODĄ DO UCHA LEWEGO Impuls przez pęczek podłużny przyśrodokowy do: n.III i m. prostego bocznego lewego n.VI i m. Prostego przyśrodkowego prawego Odchyleni gałek ocznych w stronę stymulowaną (lewą) Ciepła woda –efekt przeciwny

42. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. Obustronne uszkodzenia płatów czołowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) Uszkodzenia mostowe Postępujące porażenie ponadjądrowe Choroba Parkinsona „apraksja” spojrzenia

43. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. • Niedowład lub porażenie skojarzonego spojrzenia w stroną przeciwną do strony uszkodzenia (ruchy poziome) • Gałki oczne przez jakiś czas (kilka) dni zwrócone w stronę półkuli uszkodzonej • Zachowane ruchy podążania • Zachowane ruchy przedsionkowo-oczne

44. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. • Niedowład lub porażenie skojarzonego spojrzenia w stroną przeciwną do strony uszkodzenia (ruchy poziome) • Gałki oczne przez jakiś czas (kilka) dni zwrócone w stronę półkuli uszkodzonej • Zachowane ruchy podążania • Zachowane ruchy przedsionkowo oczne

45. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Obustronne uszkodzenia płatów czołowych • Zniesieni szybkich dowolnych ruchów (skokowych-skakodiowych) w obie strony • Zachowanie ruchów ruchów podążania wzrokowego • Zachowanie ruchów przedsionkowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne • Zniesienie wolnych ruchów podążania w stronę uszkodzenie • Zniesienie fazy wolnej oczopląsu optokinetycznego przy patrzeniu w stronę uszkodzenia • Zachowane ruchy dowolne na polecenia i ruchy –przedsionkowo oczne

46. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) • Prażenie spojrzenia skojarzonego pionowego częściej w górę niż w dół (spoidło tylne) • Zniesienie konwergencji • Zniesienie skojarzonego spojrzenia w poziomie w obie strony- przy dużych uszkodzeniach! • Przy usiłowaniu spojrzenia w górę może pojawić się oczopląs z nieregularnym zapadaniem się gałki ocznej (oczopląs retrakcyjny)

47. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Uszkodzenia mostowe • Porażenie spojrzenia poziomego w stronę uszkodzenia • Przy jednostronnym uszkodzeniu oczy zwrócone w stronę przeciwna do uszkodzenia • Porażenie spojrzenia poziomego w obie strony przy dużych uszkodzeniach Postępujące porażenie ponadjądrowe • Zniesienie dowolnych ruchów gałek ocznych w pionie • Później zniesienie ruchów gałek ocznych w poziomie w obie strony • Początkowo ruchy podążania zachowane • Przykurcz retrakcyjny powiek

48. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Choroba Parkinsona • Szybkie ruchy skokowe hipometryczne • Ruchy podążania rozfragmentowane w serie ruchów składowych „apraksja” spojrzenia zaburzenie wrodzone (zespól Cogana), Zespół ataksja- teleangiektazja - W przypadku dowolnych ruchów gałek ocznych (na boki) oraz ruchów na polecenia , głowa i gałki oczne wykonują gwałtowny ruch w jedna stronę, a następnie oczy zwracają się poziomo w kierunku przeciwnym do ruchu głowy, aż do osiągnięcia fiksacji

49. Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Wskazują zawsze na uszkodzenie zewnętrznej części mostu lub śródmózgowia Najczęstsza przyczyna: -choroby naczyniowe -nowotowry -choroby demienilizacyjne

50. Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia • Porażenie międzyjądrowe (oftlmoplegia miedzyjądrowa) • Zespół Fishera (jeden i pół) • Porażenie skojarzonego spojrzenia w bok z częściowym porażeniem n.III lub bez