NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI
Download

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI







Advertisement
/ 86 []
Download Presentation
Comments
saburo
From:
|  
(177) |   (0) |   (0)
Views: 70 | Added: 05-06-2012
Rate Presentation: 0 0
Description:
NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI. KAMIL DURCZOK
NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI

An Image/Link below is provided (as is) to

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use only and may not be sold or licensed nor shared on other sites. SlideServe reserves the right to change this policy at anytime. While downloading, If for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.











- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -




Slide 1

NOWOTWORY

TKANEK MIĘKKICH

I KOŚCI

Slide 2

KAMIL DURCZOK

MA 34 LATA. URODZIŁ SIĘ I MIESZKA W KATOWICACH. MIMO ŻE OD LAT PRACUJE W WARSZAWIE, ZARZEKA SIĘ, ŻE NIGDY SIĘ DO NIEJ NIE PRZEPROWADZI. MA ŻONĘ MARIANNĘ, KTÓRA JEST DZIENNIKARKĄ TELEWIZYJNĄ, I SZEŚCIOLETNIEGO SYNA. NA STUDIACH PRAWNICZYCH TRAFIŁ DO STUDENCKIEGO RADIA EGIDA. POTEM PRACOWAŁ W RADIU KATOWICE, BYŁ TEŻ SZEFEM RADIA TOP. PROWADZIŁ WŁASNĄ AGENCJĘ REKLAMOWĄ. W 1995 ROKU DOSTAŁ PROPOZYCJĘ PRACY W TELEWIZJI KATOWICE. OBECNIE PROWADZI "WIADOMOŚCI", "FORUM" I "GOŚCIA JEDYNKI". W 2000 ROKU OTRZYMAŁ TYTUŁ DZIENNIKARZA ROKU W KONKURSIE MIESIĘCZNIKA "PRESS". ZDOBYŁ TAKŻE DWA WIKTORY - NAGRODY TELEWIDZÓW. DWA MIESIĄCE TEMU W BADANIACH IPSOS DLA TYGODNIKA "POLITYKA" ZAJĄŁ PIERWSZE MIEJSCE W RANKINGU POPULARNOŚCI PREZENTERÓW TELEWIZYJNYCH. GŁOSOWAŁO NA NIEGO 22 PROCENT ANKIETOWANYCH. WIOSNĄ TEGO ROKU PUBLICZNIE WYJAWIŁ, ŻE ZMAGA SIĘ Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ.

www.przekroj.com.pl

Nr 45/2003

Slide 3

Tkanki miękkie - struktury układu ruchu oraz tkanek

podporowych trzewi i narządów miąższowych z wyłączeniem układu szkieletowego

Stanowią ponad 50% ciężaru ciała

MTM stanowią 1% wszystkich rejestrowanych nowotworów złośliwych

W 1999 roku w Polsce 604 nowe zachorowania

(293 M + 302 K)

i 154 zgony z powodu MTM

(79 M i 75 K)

Slide 4

Mięsaki pochodzą głównie z mezodermy

Tkanki powstałe z mezodermy:

kości tkanka łączna opłucna

chrząstka (włóknista i maziowa) otrzewna

mięśnie naczynia krwionośne osierdzie

Slide 5

Etiologia

większości MTM nie jest znana

Czynniki predysponujące:

przewlekły obrzęk chłonny (np. po operacji Pateya i radioterapii w raku piersi) - lymphangiosarcoma

w tkankach uprzednio napromienianych (dawka  40 Gy) - angiosarcoma, MFH, fibrosarcoma, lymphangiosarcoma

ciało obce (dakronowe protezy naczyniowe, metal stabilizujacy złamanie kości) - MFH, fibrosarcoma

Thorotrast (kontrast dawniej stos. w radiologii)

Slide 6

Genetic Predisposition to Soft Tissue Sarcoma

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sarcoma Gene Chromosome

Neurofibromatosis type I Malignant peripheral NF-1 17q11.2

(von Recklinghausen's nerve sheath tumor

disease)

Retinoblastoma Soft tissue, osteogenic Rb-1 13q14

Li-Fraumeni syndrome Soft tissue, osteogenic TP53 17p13

Gardner's syndrome Fibrosarcoma, desmoid APC 5q21

tumor

Werner's syndrome Soft tissue WRN 8p12

(adult progeria)

Gorlin's syndrome (nevoid Fibrosarcoma, PTC 9q22.3

basal cell carcinoma rhabdomyosarcoma

syndrome)

Carney's triad Gastrointestinal stromal Unknown Unknown

tumor

Slide 8

Distribution by site of soft tissue sarcomas in 3968 patients aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999.

Slide 9

Objawy kliniczne MTM

Niebolesny guz, czasami rozlane zgrubienie o nieostrych granicach

Szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu guza uprzednio obserwowanego przez wiele miesięcy

Położenie z reguły podpowięziowe

Wielkość powyżej 5 cm

Pojawienie się bólu/ parestezji (objaw późny)

Slide 10

Predominant histology by site of soft tissue sarcomas in 3968 patients aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999. MFH, malignant fibroushistiocytoma; MPNT, malignant peripheral nerve tumor.

Slide 11

  • Niekorzystne czynniki rokownicze w MTM

  • przerzuty odległe i do węzłów chłonnych

  • wysoki stopień złośliwości histologicznej

  • wielkość guza nowotworowego powyżej 5 cm

  • naciek i/lub owrzodzenie skóry

  • radykalność zabiegu chirurgicznego

Slide 12

Stopnie zaawansowania klinicznego MTM (stary, AJCC TNM 5 ed)

IA G1-G2 T1A-1B N0 M0

IB G1-G2 T2A N0 M0

IIA G1-G2 T2B N0 M0

IIB G3-G4 T1A-1B N0 M0

IIC G3-G4 T2A N0 M0

III G3-G4 T2B N0 M0

IVA Każde G Każde T N1 M0

IVB Każde G Każde T Każde N M1

G1 - dobrze zróżnicowany

G2 - średnio zróżnicowany

G3 - nisko zróżnicowany

G4 - niezróżnicowany

A - położenie powierzchowne

(nadpowięziowe)

B - położenie głębokie

(podpowięziowe)

T1 - <= 5 cm

T2 > 5 cm

Slide 13

Stopnie zaawansowania klinicznego MTM

(aktualny, AJCC TNM 6 ed)

I G1-G2 T1A-1B N0 M0

T2A-2B N0 M0

II G3-G4 T1A-1B N0 M0

T2A N0 M0

III G3-G4 T2B N0 M0

IV Każde G Każde T N1 M0

Każde G Każde T Każde N M1

G1 - dobrze zróżnicowany

G2 - średnio zróżnicowany

G3 - nisko zróżnicowany

G4 - niezróżnicowany

A - położenie powierzchowne

(nadpowięziowe)

B - położenie głębokie

(podpowięziowe)

T1 - <= 5 cm

T2 > 5 cm

Slide 14

Common sites of metastasis that can guide investigation (from 1171 patients admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999). The primary site of metastasis for extremity lesions is the lung.

Slide 16

Management algorithm for extremity and superficial truncal soft tissue sarcoma. BRT, brachytherapy; ERT, external-beam radiation therapy.

Slide 18

MTM kończyn i tułowia

Leczenie chirurgiczne - najskuteczniejsze

operacja radykalna - wycięcie w jednym bloku z guzem całego przedziału mięśniowego wraz z pęczkami naczyniowo-nerwowymi

operacja z szerokim marginesem - celem jest uzyskanie min. 2 cm zdrowej tkanki we wszystkich kierunkach (coraz częściej stosowana)

amputacja kończyny - obecnie tylko u 5% pacjentów (u ok.. 95% możliwe operacje oszczędzające kończynę)

Guzy poniżej 5 cm - całkowite wycięcie chirurgiczne jest wystarczające, leczenie uzupełniające w przypadku wznowy

Slide 20

  • Wskazania do amputacji

  • naciek MTM na kość, główne naczynia krwionośne i pnie nerwowe

  • MTM pierwotnie pozaprzedziałowy lub przekraczający granicę jednego przedziału mięśniowego

  • Wznowa MTM po uprzednim radykalnym(np. przedziałowym) wycięciu i radykalnej radioterapii

  • Amputacja paliatywna - wykonana w stanach zagrożenia życia

Slide 21

  • Radioterapia

  • Uzupełniająca pooperacyjna teleradioterapia

    • Zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego

    • Nie wpływa na całkowite przeżycie

    • Odbywa się techniką zmniejszających się pól

    • Pole obejmuje lożę po guzie, bliznę i spływ + 5-7 cm margines.

    • Dawka 60-70 Gy zależnie od stopnia złośliwości histologicznej, wielkości guza stanu marginesów i lokalizacji

    • Należy ochronić część obwodu kończyny, aby uniknąć obrzęku

Slide 25

  • Uzupełniająca brachyterapia - zalety

  • krótszy czas leczenia

  • znaczniejsze oszczędzenie tkanek zdrowych (szybki spadek dawki z odległością)

  • dokładniejsze wyznaczenie obszaru do napromieniań w czasie zabiegu

  • możliwość reirradiacji pozwalająca uniknąć amputacji przy wznowie

Dawki brachyterapii:

jako samodzielna metoda po zabiegu: 45 Gy/ 4-6 dni

jako boost po teleterapii 15 - 20 Gy (z teleterapii 45 - 50 Gy)

Slide 26

  • Teleterapia przedoperacyjna - zalety

  • ograniczenie śródoperacyjnego rozsiewu komórek nowotworowych

  • mniejszy obszar napromieniany w porównaniu z XRT pooperacyjną

  • zmniejszenie się guza ułatwia późniejszy zabieg

Slide 27

Chemioterapia uzupełniająca – znaczenie niejasne

Wyniki badań niejednoznaczne

Leczenie choroby zaawansowanej - chemioterapia (doksorubicyna, ifosfamid, dakarbazyna)

Slide 28

Pierwotne nowotwory złośliwe kości:

W 1999 roku w Polsce zarejestrowano:

430 nowych zachorowań (247 M + 183 K)

471 zgonów (284 M i 189 K)

Slide 29

  • Tkanki wchodzące w skład kości:

    • chrzęstna

    • kostna

    • włóknista

    • szpik kostny

Slide 30

Klasyfikacja pierwotnych nowotworów złośliwych kości

A. Osteosarcoma

B. Guzy okrągłokomórkowe

1. Guz Ewinga

2. PNET

C. Chondrosarcoma

D. Chłoniak nieziarniczy kości

E. Złośliwy włókniak histiocytarny

F. Inne:

1. Fibrosarcoma

2. Liposarcoma

3. Złosliwe guzy wielkokomórkowe

4. Haemangioendothelioma

Slide 31

Osteosarcoma - Kostniakomięsak

Jest to najczęstszy pierwotny nowotwór kości

Częstość występowania - 2,1 przyp. na 1 mln rocznie

Głównie dzieci i młodzi dorośli

Szczyt zachorowań przypada na drugą dekadę życia (60% przyp)

85% pacjentów ma mniej niż 35 lat

U pacjentów powyżej 40 rż najczęściej jakiś stan poprzedzający:

choroba Pageta

napromienianie kości

mnogie dziedziczne wyrośla kostne

wieloogniskowa dysplazja włóknista kości

Slide 32

Najczęstszy pierwotny nowotwór kości u dorosłych

W Polsce 60-100 zachorowań rocznie

(2-3 na 1 milion)

M:K 1,4:1

Podtypy histologiczne:

klasyczny 85%

(osteoblastyczny, chondroblastyczny, fibroblastyczny)

osteosarcoma parosteale 10% lepiej rokujacy

osteosarcoma periosteale 1% lepiej rokujacy

osteosarcoma medullare 1% lepiej rokujacy

osteosarcoma microcellulare  1% gorzej rokujący

osteosa telangiectaticum 1-2% gorzej rokujący

na podłozu chor. Pageta gorzej rokujący

w polu uprzedniego naprom gorzej rokujący

Slide 33

Przed erą chemioterapii uzupełniającej leczeniem stosowanym w osteosarcoma była amputacja.

Przerzuty do płuc i innych kości pojawiały się najczęściej w okresie do 24 miesięcy

Całkowite przeżycie 2 lat wynosiło od 5% do 20%.

The historical survival curve for 145 patients with osteosarcoma treated by surgery alone at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center as reported by Marcove and associates. (From Marcove RC, Mike V, Hajek JV, et al. Osteogenic sarcoma under the age of 21. J Bone Joint Surg Am 1966;48:1, with permission.)

Slide 34

  • Czynniki prognostyczne:

  • lokalizacja nowotworu (guzy miednicy i szkieletu osiowego rokowały gorzej, prawdopodobnie ze względu na niedostępność i niecałkowite usunięcie chirurgiczne, a także wyższy stopień zaawansowania)

  • wielkość guza

  • martwica w wyniku przedoperacyjnej chemioterapii

  • podwyższony poziom FALK przed leczeniem

Slide 35

Osteosarcoma, Distal Femur:

Coronal section of a high-grade osteosarcoma of the distal femur. Although gross involvement of the epiphysis and ../medial cortical breakthrough and soft-tissue extension are evident, the articular cartilage is intact. This phenomenon allows intra-articular resection of high-grade sarcomas of the distal femur in most cases.

Slide 36

Zarys leczenia

  • Choroba zlokalizowana dotycząca kończyn

  • Leczenie przez wykwalifikowany zespół wielodyscyplinarny

  • Podejrzenie kostniakomięsaka --> biopsja wykonana przez ortopedę, specjalizującego się w nowotworach kości

  • 2. Leczenie chirurgiczne - wybór między amputacją a leczeniem oszczędzającym

  • 3. Chemioterapia - indukcyjna lub uzupełniająca

  • (aktywne leki - ADM, DDP, hdMTX, VCR)

Slide 37

Schematic of proposed surgical classification of shoulder girdle resections.

In general, types I to III are for benign or low-grade tumors,

and types IV to VI are for high-grade tumors.

A and B denote the status of the abductor mechanism:

A is intact,

and B is partially or completely excised.

Types I to III and types

IV to VI are intraarticular and extraarticular resections, respectively.

Slide 38

Osteosarcoma of the proximal humerus. This patient

was placed in a shoulder splint and given three cycles of chemotherapy

in the hope of avoiding a forequarter amputation. Due to the good

clinical and radiographic response, this patient underwent a limb-sparing

resection (type V).

Slide 39

Osteosarcoma of the distal femur treated by limb-sparing resection.

A: Plain radiograph of a distal femoral osteosarcoma. B: Intraoperative photograph shows a modular distal femoral prosthesis.

Slide 40

Obecność przerzutów odległych przy rozpoznaniu

wiąże się ze złym rokowaniem, zwłaszcza przy przerzutach pozapłucnych

Podejmuje się leczenie polegające na leczeniu chirurgicznym guza pierwotnego oraz przerzutów i chemioterapii w różnych kombinacjach (indukcyjna, uzupełniająca, lub naprzemiennie z leczeniem chirurgicznym)

Slide 41

Rola radioterapii w leczeniu osteosarcoma

guzy nieresekcyjne

leczenie paliatywne (guzy nieresekcyjne np., w kręgosłupie lub w miednicy; przerzuty do kości)

Slide 42

Chrzęstniakomięsak - chondrosarcoma

Drugi co do częstości złośliwy nowotwór kości

1/2 wszystkich chrzęstniakomięsaków powyżej 40 rż

Najczęstsze lokalizacje:

31% miednica

21% kość udowa

13% obręcz barkowa

Slide 43

  • Chondrosarcoma - czynniki prognostyczne

  • stopień złośliwości histologicznej

  • wielkość guza

  • wiek - guzy u dzieci rokują gorzej niż u dorosłych

  • lokalizacja (rokowanie lepsze dla guzów kości długich)

  • stopień zaawansowania klinicznego

Slide 44

3 typy radiologiczne chrzęstniakomięsaka

Osteolityczny

(strzałki wskazują guz)

mieszany

sklerotyczny

Slide 45

Chrzęstniakomięsaki:

Pierwotne – bez żadnej zmiany poprzedzającej

Wtórne – na podłożu takich zmian jak:

chrzęstniaka śródkostnego (enchondroma)

wyrośla kostno-chrzęstnego (osteochondroma), chrzęstniaka zarodkowego (chondroblastoma),

chondromyxofibroma (chrzęstniakowłókniaka śluzowatego)

chrzęstniaka okostnowego (periosteal chondroma) chrzęstniakowatości maziówki (synovial chondromatosis )

Slide 46

Secondary Chondrosarcoma - Proximal Femur:

Secondary, low-grade chondrosarcomas, arising from osteochondromasof the proximal femur.

Slide 47

Leczenie chrzęstniakomięsaków

Przede wszystkim chirurgiczne, techniki jak w osteosarcoma

Technika kriochirurgiczna polegająca na wyłyżeczkowaniu guza i krioterapii pozostałej jamy przy użyciu ciekłego azotu

Radioterapia -

w przypadkach guzów nieoperacyjnych bądź nieresekcyjnych, zwłaszcza szkieletu osiowego, obręczy barkowej i biodrowej, kości twarzy i czaszki

w leczeniu paliatywnym

Slide 48

Guz (mięsak) Ewinga

Drobnookrągłokomórkowy nowotwór z pierwotnych komórek mezenchymalnych cewy nerwowej

Na podstawie badań cytogenetycznych stwierdzono wzajemny związek pomiędzy:

PNET (łącznie z obwodowym neuroepithelioma)

Guz Askina (ściana kl. Piers.)

Neuroblastoma dorosłych

Chrzęstniakomięsak mesenchymalny

DSRCT (desmoplastic small round cell tu)

Slide 49

Na podstawie badań cytogenetycznych stwierdzono wzajemny związek pomiędzy:

Mięsak Ewinga

PNET (łącznie z obwodowym neuroepithelioma)

Guz Askina (ściana klatki piersiowej)

Neuroblastoma dorosłych

t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI1

t(21;22)(q12;q12) EWS/ERG

t(7;22)(p22;q12) EWS/ETV1

Chrzęstniakomięsak śluzowaty tkanek miękkich

t(9;22)(q22;q12) EWS/CHN(TEC)

DSRCT (desmoplastic small round cell tumor)

t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1

Slide 50

Mięsak Ewinga jest wrażliwy na

chemioterapię i radioterapię

Zatem leczenie skojarzone

Slide 51

Chirurgia w leczeniu mięsaka Ewinga

Brak badań randomizowanych, ale stwierdzono na podstawie innych badań, że dodanie chir do CHT i RT wydłuża DFS i OS

Leczenie operacyjne, gdy

lokalizacja w kościach „zbędnych”

możliwość zachowania funkcji

Zastosowanie chirurgii pozwala na  dawki XRT ( ryzyko powikłań)

Slide 52

Badanie IESS-I (342 chorych)

Nesbit ME et al., J Clin Oncol 1990, vol 8 1664-74

Ramię 1 Ramię 2 Ramię3

XRT na zmianę pierwotną 45 Gy cała kość

+ boost na guz+marg 5 cm 10 GY

+VACA +VAC +VAC+BPR

(VCR, ActD, CTX +/- ADM) BPR – bilateral pulmonary irradiation

5- letni RFS (relapse free survival)

60% 24% 44%

Wystąpienie przerzutów

30% 72% 42%

5-letni OS

Przy lokalizacji w miednicy 34%

Przy lokalizacji poza miednicą 57%

Slide 53

Badanie IESS-II (214 chorych)

Nesbit ME et al., J Clin Oncol 1990, vol 8 1664-74

VACA VACA

ADM high dose ADM moderate dose

intermittent continuous

DFS 5-years

68% 48% p=0,02

RFS 5-years (relapse free)

73% 56% p=0,03

OS 5-years

77% 63% p=0,05

Kontrola miejscowa

93% 90% NS

Slide 54

518 chorych; 120 M1; 398 M0

200 standard 198 eksperyment

VCR max 2 mg

ADM 75 mg/m2 do łącznej dawki 375 mg/m2

CTX 1200 mg/m2 + mesna

ActD 1,25 mg/m2 zamiast ADM po osiąg dawki 375

co 2 cykl

IFO 1800 mg/m2 dz 1-5

+mesna

VP16 100 mg/m2 dz 1-5

Łącznie 17 cykli co 3 tygodnie

Slide 55

Leczenie miejscowe w 12 tygodniu leczenia

XRT, chirurgia lub obie

Jeżeli sama XRT:

Wyjściowy obszar guza + 3 cm do 45 Gy

Obszar guza po chemioterapii, przed XRT 10,8 Gy

Łącznie 55,8 Gy

Choroba resztkowa po zabiegu:

Jw. na obszar pozostałego guza makroskopowego

Choroba mikroskopowa 45 Gy na obszar wyjściowy + 1 cm

Slide 59

Cała kość czy „involved field”?

Pediatric Oncology Group trial 8346

IJROBP 1998; 42: 125-35

Slide 61

40 chorych

Wyjściowy obszar guza + 2cm do 55,8 Gy

cała kość z guzem do 39,6 Gy

Wyjściowy obszar guza + 2cm

5-year EFS (event free survival)

39% 37%

Slide 62

Ważna jakość radioterapii!

Slide 64

Leczenie mięsaka Ewinga za pomocą XRT  ryzyko wtórnych nowotworów (MTM, osteosarcoma, białaczki)

Ryzyko powstania mięsaka zależne od dawki XRT:

5% przy dawce 48 – 59,9 Gy

21% przy dawce  60 Gy

Slide 65

NOWOTWORY

OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Slide 66

  • Epidemiologia

  • Zachorowania i zgony w 1999

  • na nowotwory mózgu

  • 2559 nowych zachorowań (1320 M + 1239 K)

  • 2099 zgonów (1130 M + 969 K)

  • na nowotwory rdzenia kręgowego, nerwów czaszkowych i innych części OUN

  • 123 nowe zachorowania (64 M + 59 K)

  • 98 zgonów (74 M + 24 K)

  • nowotwory opon mózgowych

  • 69 nowych zachorowań (29 M + 40 K)

  • 30 zgonów (14 M + 16 K)

Slide 67

Wiek zachorowania - 2 szczyty 5-9 rż i 50-55 rż

Etiologia guzów mózgu nie jest znana

Slide 68

Klasyfikacja histopatologiczna WHO guzów mózgu

I. Nowotwory pochodzenia neuroepitelialnego

II. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych

nerwiak osłonkowy, schwannoma

nerwiakowłókniak

złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

III. Nowotwory opon

IV. Chłoniak i nowotwory układu krwiotwórczego

(chłoniaki złośliwe, guz plazmatycznokomórkowy, mięsak szpikowy granulocytarny)

V. Nowotwory z pierwotnych komórek rozrodczych

(zarodczak, rak zarodkowy, guz zatoki endodermalnej, rak kosmówkowy, potworniak)

VI. Torbiele i zmiany nowotworopodobne

VII. Nowotwory okolicy siodła tureckiego

gruczolak przysadki

rak przysadki

przewodziak czaszkogardłowy

VIII. Nowotwory rozprzestrzeniające się przez ciągłość

(przyzwojak, struniak, chrzęstniak, rak)

IX. Nowotwory przerzutowe

X. Nowotwory niesklasyfikowane

Slide 69

I. Nowotwory pochodzenia neuroepitelialnego

A. Pochodzenia astrocytarnego (gwiaździaki)

1. Astrocytoma G2 4. Astrocytoma pilocyticum G1

2. Astrocytoma anaplasticum G3 5. Xanthoastrocytoma pleomorphicum G1

3. Glioblastoma G4 6. Astocytoma gigantocellulare subependymale G1

B. Pochodzenia z gleju skąpowypustkowego (skąpodrzewiaki)

1. Oligodendroglioma G1-2

2. Oligodendroglioma anaplasticum

C. Pochodzące z wyściółki

1. Ependymoma G1-2

2. Ependymoma anaplasticum G3

D. Mieszane glejaki

1. Oligoastrocytoma mixtum G2

2. Oligoastrocytoma anaplasticum G3

E. Pochodzące ze splotu naczyniówkowego

1. Brodawczak splotu naczyniówkowego G1

2. Rak splotu naczyniówkowego G3-4

F. Pochodzenia neuroepitelialnego i o niepewnej histogenezie

1. Astroblastoma G3 2. Polar spongioblastoma G4 3. Gliomatosis cerebri G4

G. Pochodzenia neuronalnego i mieszanego neuronalno-glejowego - Gangliocytoma

H. Pochodzące z miąższu szyszynki - Pineocytoma, Pineoblastoma

I. Guzy zarodkowe - Medulloblastoma, Neuroblastoma, Ependymoblastoma, PNET

Slide 71

Table 43.2-1 Classification of Primary Intracranial Tumors by Cell of Origin

---------------------------------------------------------------------------------------------

Normal Cell Tumor

---------------------------------------------------------------------------------------------

Astrocyte Astrocytomas, glioblastoma multiforme

Ependymocyte Ependymoma, ependymoblastoma

Oligodendrocyte Oligodendroglioma

Arachnoidal fibroblasts Meningioma

Nerve cell or neuroblast retinoblastoma Ganglioneuroma, neuroblastoma

External granular cell or neuroblast Medulloblastoma

Schwann cell Schwannoma (neurinoma)

Melanocyte Melanotic carcinoma

Chorioid epithelial cell Choroid plexus papilloma or carcinoma

Pituitary Adenoma

Endothelial cell or stromal cell Hemangioblastoma

Primitive germ cells Germinoma, pinealoma, teratomas,

cholesteatoma

Pineal parenchymal cells Pinealcytoma

Notochordal remnants Chordoma

---------------------------------------------------------------------------------------------

Slide 72

Frequency of Primary Intracranial Central Nervous System (CNS) Tumors

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

Histopathology Primary Brain Tumors (%) Gliomas (%)

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

Glioblastoma multiforme 21.7 47

Malignant astrocytomas 16.6 36

All oligodendroglioma 3.1 6.7

All ependymomas 2.3 5.1

Low-grade astrocytoma 1.8 3.9

Meningioma and other 26.7 --

mesenchymal tumors

Pituitary 9.7 --

Nerve sheath (e.g., schwannoma) 7.3 --

CNS lymphoma 3.5 --

Medulloblastoma and other 1.7 --

primitive neuroectodermal tumors

All neuron and neuron/ glial tumors 1.0 --

Craniopharyngioma 1.0 --

Germ cell 0.5 --

Choroid plexus 0.3 --

Other tumors 2.7 --

-------------------------------------------------------------------------------------------------------

(Data from ref. 1.)

Slide 74

Objawy kliniczne - guzy mózgu

Ogólne:

1. Bóle głowy, nudności, wymioty

2. Zmiany osobowości, zaburzenia koncentracji

3. Spowolnienie funkcji psychomotorycznych

4. Wzrost ciśnienia śródczaszkowego

Ogniskowe:

1. Padaczka

2. Zespoły neurologiczne zależne od lokalizacji

Slide 79

Low-grade glioma glioblastoma CNS lymphoma

Slide 80

Nowotwory rdzenia kręgowego

Ból w miejscu lokalizacji guza (silniejszy w nocy, wzmaga się przy kaszlu lub rozciąganiu)

Utrata funkcji neurologicznych poniżej miejsca lokalizacji guza

Slide 81

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Jest to najczęstszy i najbardziej złośliwy nowotwór mózgu

Szczyt zachorowań 5 i 6 dekada życia

Leczenie skojarzone - chirurgia + uzupełniająca radioterapia (różne schematy, w tym hiperfrakcjonowanie)

dawka na guz 60 Gy

radioterapia przedłuża życie

Slide 82

GLEJAKI WYSOKO ZRÓŻNICOWANE

radioterapia przy niedoszczętnej resekcji

przy lokalizacji bezobjawowej, zwłaszcza w tylnym dole czaszki obserwacja dopuszczalna nawet po nieradykalnych zabiegach

Dawka 54 Gy po 1,8 Gy

Techniki konformalne i stereotaktyczne

Slide 83

Wyściółczaki

15% ryzyko rozsiewu do płynu mózgowo-rdzeniowego

zwłaszcza postacie anaplastyczne, zlokalizowane podnamiotowo

Radioterapia:

wyściółczaki łagodne - napromienianie miejscowe (z objęciem przylegającej komory) do 56 Gy

wyściółczaki złośliwe u dzieci

postacie złośliwe zlokalizowane podnamiotowo u dorosłych

--> napromienianie osi m-r do 35 Gy

Slide 84

Rdzeniaki płodowe

85% przypadków przed 15 rokiem życia

Należy napromieniać oś mózgowo-rdzeniową do 36 Gy

Niekorzystne czynniki prognostyczne:

zakres resekcji guza <75%

rozsiew do płynu m-r

obecność przerzutów odległych

zajęcie pnia mózgu

wiek poniżej 4 lat

są wskazaniami do leczenia cytostatycznego

Przeżycie 5-letnie od 40% do 80%

Slide 85

Guzy zarodkowe

rozrodczakowe

nierozrodczakowe

Guzy zlokalizowane - radioterapia

24-30 Gy na układ komorowy

podwyższenie dawki na guz do 50 Gy (rozrodczaki) lub 60 Gy (nierozrodczaki)

Wskazania do napromieniania osi m-r:

kom neo w płynie m-r

obecność zmian przerzutowych w bad. MRI

Dawki 24 Gy (rozrodczaki) lub 30 Gy (nierozrodczaki)

Chemioterapia --> nierozrodczaki, guzy z domieszką rozrodczaka, uogólnione rozrodczaki

Przeżycie 5-letnie:

rozrodczaki -100%

nierozrodczaki - 80%

Slide 86

OPONIAKI

NF2 --> oponiaki mnogie

Większość jest histologicznie łagodna

5% atypowe, 2% złośliwe

Jeżeli małe i bezobjawowe, wykryte przypadkowo --> mogą być obserwowane

Leczenie z wyboru - operacyjne

Guzy podstawy czaszki często nieresekcyjne (ważne dla życia struktury)

Przy wznowie, po resekcji uzupełniająca radioterapia, która opóźnia odrost

Przeżycia 10-letnie dla zmian łagodnych - 70% - 80%

Przeżycia 5-letnie dla zmian złośliwych 0-30%


Copyright © 2014 SlideServe. All rights reserved | Powered By DigitalOfficePro