Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Download
1 / 39

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi - PowerPoint PPT Presentation


  • 178 Views
  • Uploaded on

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci. Olgu Sunumu. -9 yaşında kız hasta - Şikayeti: Vücutta şişlik. Hikaye.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi' - ophira


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Servisi

Olgu Sunumu

18 Haziran 2014

Dr. Fatih Kilci


Olgu sunumu
Olgu Sunumu

-9 yaşında kız hasta

-Şikayeti: Vücutta şişlik


Hikaye
Hikaye

  • 1.5 yaşından itibaren Nefrotik Sendrom tanısıyla Ç.Nefroloji’ den takipli 9 yaşındaki kız hastanın 2 hafta önce ÜSYE nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü mevcut.

  • Hastanın 5 gün önce önce başlayan göz kapaklarında belirgin olmak üzere vücudunda şişlikler meydana gelmesi üzerine tarafımıza başvurdu.


Zge mi
Özgeçmiş

  • Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

  • Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalık term + 4200 gram olarak doğmuş.

  • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. 1 hafta sarılık nedeniyle Küvöz bakımı almış.


Zge mi1
Özgeçmiş

  • Beslenme: İlk ay yalnızca anne sütü almış, toplamda 3 yıl anne sütü almış.. D vitamini ve demir kullanımı mevcut

  • Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.

  • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.

  • Geçirdiği hastalıklar: Nefrotik sendrom.

  • Alerji: Özellik yok.


Soyge mi
Soygeçmiş

  • Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağlıklı.

  • Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı.

  • Anne ve baba arasında akrabalık yok.

  • 1. çocuk: 21 yaşında kız, sağlıklı

  • 2. çocuk: 19 yaşında erkek, sağlıklı.

  • 3. çocuk: Hastamız

  • Ailede sürekli hastalık öyküsü yok


Fizik muayene
Fizik Muayene

  • Ateş: 36.8°C

  • Tansiyon: 100/70 mm Hg (<%90 p)

  • Nabız:85/dk

  • Solunum: 24/dk

  • Boy:138 cm (90 p.)

  • Ağırlık: 41 kg (>97p.)


Fizik muayene1
Fizik muayene

  • Genel durum: İyi

  • Cilt: Turgor, tonus doğal. Pretibial (+++) ödem mevcut.

  • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.

  • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.

  • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal


Fizik muayene2
Fizik Muayene

  • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

  • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok

    Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.

    Genitoüriner sistem:Haricen kız.Anomali yok.

    Nöromusküler sistem:Bilinç açık oryante, koopere.MİB yok.Patolojik refleks yok

    Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doğal. Deformite yok.


Laboratuvar
Laboratuvar

Hg:11.4 g/dl BUN: 70 mg/dl

WBC: 10900/mm3 Kreatinin: 3.72mg/dl

ANS:7840 /mm3 AST:19 U/L

Plt: 440000 /mm3 ALT:12U/L

Na:135mEq/L

K:5.2mEq/L

Ca:9.6mEq/L

LDL:222 mg/dl

tKolesterol:329 mg/dl

Trigliserid:308 mg/dl tProtein:4.4 g/dl

Albumin:2.02 g/dl


Laboratuvar1
Laboratuvar

TİT

  • Ph: 6.0 İdrar sedimenti: Temiz

  • Dansite:1025

  • Protein: over

  • Glukoz: negatif

  • Keton: negatif

  • Spot idrar protein/ kreatinin: 12



N tan n z1
Ön Tanınız?

MCNS (Sık Relaps)

ABY (pRIFLE-F)


Neden aby
Neden ABY?

Öyküde ne sorulmalı?



Kiraz sap suyu
Kiraz sapı suyu bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Relapstaki olguda efektif plazma volumu azalmış haldeyken, içilen diüretik etkili kiraz sapı suyu sonrası böbrek perfuzyonu bozuldu ve pre-renal ABY gelişti. Bu süreç uzayınca Akut Tübüler Nekroz tablosu meydana geldi.


Klinik zlem
Klinik İzlem bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

-Aldığı çıkardığı takibi,

- Tartı, ödem, TİT ve spot idrarda Protein/kreatinin takibi

-Biyokimya( Üre, kreatinin, protein, albumin Açlık kan yağları)


Klinik izlem
Klinik izlem bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Tuzsuz diyet

  • Hastaya prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlandı

  • Üriner USG çekildi

  • -Bilateral böbrek parankim ekosunda grade 2 parankimal hastalık ile uyumlu artış.

  • 1g/kg dozda albumin infüzyonu


Klinik izlem1
Klinik izlem bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Hastanın idrar çıkışı arttı.

  • TİT proteini ve spot idrarda protein/kreatinin oranı

  • Kan üre, kreatinin seviyeleri normal seviyelere geriledi.


Nefrotik sendrom
Nefrotik Sendrom bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Proteinüri

  • Ödem

  • Hipoalbuminemi

  • Hiperlipidemi ile karakterize çocukluk çağının en sık görülen böbrek hastalıklarından biridir.


Ns dans
İNSİDANS bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • 2/100.000 çocuk/yıl

  • Çocuklarda erişkinlere oranla 15 kat sık

  • Erkek/ Kız: 2


Patof zyoloj
PATOFİZYOLOJİ bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

Başlatıcı mekanizma glomerüler hasar sonucu gerçekleşen proteinüridir.

Glomerüler filtrasyon bariyerinin anyonik yükteki azalmasının, nefrotik sendromdaki artmış glomerüler permeabilite ve proteinürinin oluşumunda primer faktör olduğu kabul edilir

  • Hipoalbuminemi

  • Ödem

  • Hiperlipidemi


Etyoloj
ETYOLOJİ bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Primer ( İdiopatik) (%90)

  • Minimal Lezyon Hastalığı (%75)

  • Fokal Glomeruloskleroz

  • Membranöz GN

  • Membranoproliferatif GN

  • Mezongioproliferatif GN

  • IgA-IgM depolanması ( Berger Hstalığı)

  • IgM depolanması

  • Konjenital Nefrotik Sendrom

  • Fin Tipi Nefropati


  • Sekonder bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Henoch Schönlein Purpurası

  • Sistemik Lupus Eritematosus

  • Sistemik Enfeksiyonlar

  • Hepatit B

  • Sfiliz

  • Malaria

  • Varisella

  • Subakut Bakteryel Endokardit

  • Ventrikuloatrial shunt enfeksiyonları

  • Edinilmiş İmmun Yetmezlik Sendromu (AIDS)

  • Orak hücreli anemi

  • Diabetes Mellitus


Sekonder nefrotik sendrom
Sekonder Nefrotik Sendrom bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • İlaçlar

  • D-Penisilamin

  • Bakır

  • Eroin

  • Cıva-ağır metaller

  • Tümörler (Hodgkin ve diğer lenfomalar)

  • Kronik inflamatuvar hastalıklar

  • FMF

  • Amiloidoz

  • Herediter Hastalıklar

  • Alport sendromu


Histopatolojik s n fland rma
Histopatolojik sınıflandırma bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

İdiopatik Nefrotik Sendrom

-MCNS

-FSGS

-Mezangial proliferatif (Ig M dep.)


Minimal change nefrotik sendrom
Minimal change nefrotik sendrom bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Çocukluk çağındaki tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i

    -En sık 1-6 yaş arasında

    -Erkek/ kız: 2 / 1


Minimal change nefrotik sendrom1
Minimal change nefrotik sendrom bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

-Işık mikroskobu: Normal

-İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok

-Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı


MCNS bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Sık olmayan relaps

    -6 ayda 1 kez, yılda >2

  • Sık relaps

    -6 ayda 2 kez, yılda 3 kez

  • Steroide bağımlı

    -Steroid tedavisi azaltılırken/kesildikten sonra 15 gün içinde relaps

  • Steroide dirençli

    -6-8 haftalık steroid tedavisine yanıtsızlık


MCNS bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • 2-6 yaş

  • Hematüri (–)

  • HT yok

  • C3 ve C4 N

  • HBs Ag (-)


Tan mlar
Tanımlar bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Remisyon : Üç gün arka-arkaya, idrarda çubuk yöntemi ile proteinin negatif veya eser bulunması veya idrar proteininin < 4mg /m2 /saat veya protein / kreatinin oranının < 0.2 olmasıdır.

  • Relaps : Daha önce remisyonda olan hastanın, ödemle birlikte idrarında üç gün arka arkaya > (3+) protein çıkması veya idrar proteininin > 40mg/m2/saat veya 1gr/m2/gün bulunması veya protein / kreatinin oranının >2.0 olmasıdır.


Tan mlar1
Tanımlar bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • STEROİD BAĞIMLI :Steroide önceden yanıt alınan ve proteinürisi kaybolan bir hastada, steroid dozu azaltılırken proteinürinin yeniden ortaya çıkması veya remisyona girdikten sonra steroid kesilmesini takip eden iki hafta içinde relaps gözlenmesi ve bu durumun iki kez tekrarlaması durumudur

  • STEROİD DİRENÇLİ :Dört haftalık düzenli ve tam doz (2mg/kg/gün veya 60mg/m2/gün) steroid kullanımına karşın remisyona girmemesi

  • SIK RELAPS : Başlangıçta remisyona girmiş olan hastada , ilk 6 aylık izlemde en az 2 relaps gözlenmesi veya herhangi bir 12 aylık izlemde en az 4 relaps gözlenmesidir.


Kl n k ve laboratuvar bulgulari
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Ödem

    -Sıvı birikiminin vücut ağırlığının %3-5’ini geçtiğinde farkedilebilir.

    -Periorbital,

    -Pretibial

    -Presakral

    -Asit, plevral, skrotal-labial efüzyon

    Bakteriyel ve viral enfeksiyon öyküsü (!) (Relaps)


Kl n k ve laboratuvar bulgulari1
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Proteinüri

    -selektif proteinüri

  • 50 mg/kg /gün

  • 40mg/m2/ saat

  • 1gr/m2/ gün

    - TİT Protein/ kreatinin: >2.0


Kl n k ve laboratuvar bulgulari2
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Hipoalbuminemi (3 gr/dl veya düşük değerler)

    Hiperlipidemi

    -Hemoglobin- hematokrit yüksekliği (hemokonsantrasyon)

    -Trombositoz

    -Serum kreatinin , BUN yüksekliği


Kompl kasyonlar
KOMPLİKASYONLAR bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

  • Enfeksiyonlar

  • Tromboemboliler

  • Büyüme geriliği

  • Anemi

  • Ateroskleroz

  • ABY

  • Katarakt


Tedav
TEDAVİ bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi.

1) Destek Tedavi

-Tuz kısıtlaması

-Diüretik tedavisi

-Albümin infüzyonu

-Hipertansiyon tedavisi

-Hiperlipidemi tedavisi

-Antiagregan tedavi

-Kalsiyum, D vitamini desteği

2)Kortikosteroid tedavisi


ad