Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 39

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi PowerPoint PPT Presentation


  • 116 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci. Olgu Sunumu. -9 yaşında kız hasta - Şikayeti: Vücutta şişlik. Hikaye.

Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi

ocuk Sal ve Hastalklar

Anabilim Dal

ocuk Servisi

Olgu Sunumu

18 Haziran 2014

Dr. Fatih Kilci


Olgu sunumu

Olgu Sunumu

-9 yanda kz hasta

-ikayeti: Vcutta ilik


Hikaye

Hikaye

  • 1.5 yandan itibaren Nefrotik Sendrom tansyla .Nefroloji den takipli 9 yandaki kz hastann 2 hafta nce SYE nedeniyle antibiyotik kullanm yks mevcut.

  • Hastann 5 gn nce nce balayan gz kapaklarnda belirgin olmak zere vcudunda ilikler meydana gelmesi zerine tarafmza bavurdu.


Zge mi

zgemi

  • Prenatal: Annenin 3. gebelii. Gebelii boyunca dzenli doktor kontrol var. Gebelik srasnda sigara, alkol, madde kullanm, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, dkntl veya ateli hastalk geirme yks yok.

  • Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalk term + 4200 gram olarak domu.

  • Postnatal: Doar domaz alam. 1 hafta sarlk nedeniyle Kvz bakm alm.


Zge mi1

zgemi

  • Beslenme: lk ay yalnzca anne st alm, toplamda 3 yl anne st alm.. D vitamini ve demir kullanm mevcut

  • Byme-gelime: Yatlaryla uyumlu.

  • Alar: Salk oca alar tam.

  • Geirdii hastalklar: Nefrotik sendrom.

  • Alerji: zellik yok.


Soyge mi

Soygemi

  • Anne: 41 yanda, ev hanm, salkl.

  • Baba: 46 yanda, emekli, salkl.

  • Anne ve baba arasnda akrabalk yok.

  • 1. ocuk: 21 yanda kz, salkl

  • 2. ocuk: 19 yanda erkek, salkl.

  • 3. ocuk: Hastamz

  • Ailede srekli hastalk yks yok


Fizik muayene

Fizik Muayene

  • Ate: 36.8C

  • Tansiyon: 100/70 mm Hg (<%90 p)

  • Nabz:85/dk

  • Solunum: 24/dk

  • Boy:138 cm (90 p.)

  • Arlk: 41 kg (>97p.)


Fizik muayene1

Fizik muayene

  • Genel durum: yi

  • Cilt: Turgor, tonus doal. Pretibial (+++) dem mevcut.

  • Ba boyun: Sa ve sal deri doal.Kafa yaps simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.

  • Gzler: Ik refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doal. Gz krelerin her yne hareketi doal.

  • Kulak-burun- boaz: Bilateral kulak zarlar doal. Burun tkankl, aknts yok. Orofarenks ve tonsiller doal


Fizik muayene2

Fizik Muayene

  • Kardiyovaskler: S1, S2 doal. S3 yok. frm yok. AFN her iki alt ekstremitede alnyor. Kalp tepe atm 5. interkostal aralkta.

  • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eit katlyor.Dinlemekle ral, ronks, ekspiryum uzunluu yok

    Gastrointestinal sistem:Batn normal bombelikte. Barsak sesleri doal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alan ak.

    Genitoriner sistem:Haricen kz.Anomali yok.

    Nromuskler sistem:Bilin ak oryante, koopere.MB yok.Patolojik refleks yok

    Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doal. Deformite yok.


Laboratuvar

Laboratuvar

Hg:11.4 g/dl BUN: 70 mg/dl

WBC: 10900/mm3 Kreatinin: 3.72mg/dl

ANS:7840 /mm3 AST:19 U/L

Plt: 440000 /mm3 ALT:12U/L

Na:135mEq/L

K:5.2mEq/L

Ca:9.6mEq/L

LDL:222 mg/dl

tKolesterol:329 mg/dl

Trigliserid:308 mg/dl tProtein:4.4 g/dl

Albumin:2.02 g/dl


Laboratuvar1

Laboratuvar

TT

  • Ph: 6.0 drar sedimenti: Temiz

  • Dansite:1025

  • Protein: over

  • Glukoz: negatif

  • Keton: negatif

  • Spot idrar protein/ kreatinin: 12


N tan n z

n tannz?


N tan n z1

n Tannz?

MCNS (Sk Relaps)

ABY (pRIFLE-F)


Neden aby

Neden ABY?

ykde ne sorulmal?


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

  • Hastann yks derinletirildiinde 1 hafta nce 2 bardak kaynatlm kiraz sap suyu ime hikayesi elde edildi.

    -Gl dretik etki


Kiraz sap suyu

Kiraz sap suyu

  • Relapstaki olguda efektif plazma volumu azalm haldeyken, iilen diretik etkili kiraz sap suyu sonras bbrek perfuzyonu bozuldu ve pre-renal ABY geliti. Bu sre uzaynca Akut Tbler Nekroz tablosu meydana geldi.


Klinik zlem

Klinik zlem

-Ald kard takibi,

- Tart, dem, TT ve spot idrarda Protein/kreatinin takibi

-Biyokimya( re, kreatinin, protein, albumin Alk kan yalar)


Klinik izlem

Klinik izlem

  • Tuzsuz diyet

  • Hastaya prednizolon 2 mg/kg/gn dozunda baland

  • riner USG ekildi

  • -Bilateral bbrek parankim ekosunda grade 2 parankimal hastalk ile uyumlu art.

  • 1g/kg dozda albumin infzyonu


Klinik izlem1

Klinik izlem

  • Hastann idrar k artt.

  • TT proteini ve spot idrarda protein/kreatinin oran

  • Kan re, kreatinin seviyeleri normal seviyelere geriledi.


Nefrotik sendrom

Nefrotik Sendrom

  • Proteinri

  • dem

  • Hipoalbuminemi

  • Hiperlipidemi ile karakterize ocukluk ann en sk grlen bbrek hastalklarndan biridir.


Ns dans

NSDANS

  • 2/100.000 ocuk/yl

  • ocuklarda erikinlere oranla 15 kat sk

  • Erkek/ Kz: 2


Patof zyoloj

PATOFZYOLOJ

Balatc mekanizma glomerler hasar sonucu gerekleen proteinridir.

Glomerler filtrasyon bariyerinin anyonik ykteki azalmasnn, nefrotik sendromdaki artm glomerler permeabilite ve proteinrinin oluumunda primer faktr olduu kabul edilir

  • Hipoalbuminemi

  • dem

  • Hiperlipidemi


Etyoloj

ETYOLOJ

  • Primer ( diopatik) (%90)

  • Minimal Lezyon Hastal (%75)

  • Fokal Glomeruloskleroz

  • Membranz GN

  • Membranoproliferatif GN

  • Mezongioproliferatif GN

  • IgA-IgM depolanmas ( Berger Hstal)

  • IgM depolanmas

  • Konjenital Nefrotik Sendrom

  • Fin Tipi Nefropati


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

  • Sekonder

  • Henoch Schnlein Purpuras

  • Sistemik Lupus Eritematosus

  • Sistemik Enfeksiyonlar

  • Hepatit B

  • Sfiliz

  • Malaria

  • Varisella

  • Subakut Bakteryel Endokardit

  • Ventrikuloatrial shunt enfeksiyonlar

  • Edinilmi mmun Yetmezlik Sendromu (AIDS)

  • Orak hcreli anemi

  • Diabetes Mellitus


Sekonder nefrotik sendrom

Sekonder Nefrotik Sendrom

  • lalar

  • D-Penisilamin

  • Bakr

  • Eroin

  • Cva-ar metaller

  • Tmrler (Hodgkin ve dier lenfomalar)

  • Kronik inflamatuvar hastalklar

  • FMF

  • Amiloidoz

  • Herediter Hastalklar

  • Alport sendromu


Histopatolojik s n fland rma

Histopatolojik snflandrma

diopatik Nefrotik Sendrom

-MCNS

-FSGS

-Mezangial proliferatif (Ig M dep.)


Minimal change nefrotik sendrom

Minimal change nefrotik sendrom

  • ocukluk andaki tm nefrotik sendromlarn yaklak % 80i

    -En sk 1-6 ya arasnda

    -Erkek/ kz: 2 / 1


Minimal change nefrotik sendrom1

Minimal change nefrotik sendrom

-Ik mikroskobu: Normal

-mmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok

-Elektron mikroskobu: Epitel hcrelerinin ayaks kntlarnn kayb


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

MCNS

  • Sk olmayan relaps

    -6 ayda 1 kez, ylda >2

  • Sk relaps

    -6 ayda 2 kez, ylda 3 kez

  • Steroide baml

    -Steroid tedavisi azaltlrken/kesildikten sonra 15 gn iinde relaps

  • Steroide direnli

    -6-8 haftalk steroid tedavisine yantszlk


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

MCNS

  • 2-6 ya

  • Hematri ()

  • HT yok

  • C3 ve C4 N

  • HBs Ag (-)


Tan mlar

Tanmlar

  • Remisyon : gn arka-arkaya, idrarda ubuk yntemi ile proteinin negatif veya eser bulunmas veya idrar proteininin < 4mg /m2 /saat veya protein / kreatinin orannn < 0.2 olmasdr.

  • Relaps : Daha nce remisyonda olan hastann, demle birlikte idrarnda gn arka arkaya > (3+) protein kmas veya idrar proteininin > 40mg/m2/saat veya 1gr/m2/gn bulunmas veya protein / kreatinin orannn >2.0 olmasdr.


Tan mlar1

Tanmlar

  • STEROD BAIMLI :Steroide nceden yant alnan ve proteinrisi kaybolan bir hastada, steroid dozu azaltlrken proteinrinin yeniden ortaya kmas veya remisyona girdikten sonra steroid kesilmesini takip eden iki hafta iinde relaps gzlenmesi ve bu durumun iki kez tekrarlamas durumudur

  • STEROD DRENL :Drt haftalk dzenli ve tam doz (2mg/kg/gn veya 60mg/m2/gn) steroid kullanmna karn remisyona girmemesi

  • SIK RELAPS : Balangta remisyona girmi olan hastada , ilk 6 aylk izlemde en az 2 relaps gzlenmesi veya herhangi bir 12 aylk izlemde en az 4 relaps gzlenmesidir.


Kl n k ve laboratuvar bulgulari

KLNK VE LABORATUVAR BULGULARI

  • dem

    -Sv birikiminin vcut arlnn %3-5ini getiinde farkedilebilir.

    -Periorbital,

    -Pretibial

    -Presakral

    -Asit, plevral, skrotal-labial efzyon

    Bakteriyel ve viral enfeksiyon yks (!) (Relaps)


Kl n k ve laboratuvar bulgulari1

KLNK VE LABORATUVAR BULGULARI

  • Proteinri

    -selektif proteinri

  • 50 mg/kg /gn

  • 40mg/m2/ saat

  • 1gr/m2/ gn

    - TT Protein/ kreatinin: >2.0


Kl n k ve laboratuvar bulgulari2

KLNK VE LABORATUVAR BULGULARI

  • Hipoalbuminemi (3 gr/dl veya dk deerler)

    Hiperlipidemi

    -Hemoglobin- hematokrit ykseklii (hemokonsantrasyon)

    -Trombositoz

    -Serum kreatinin , BUN ykseklii


Kompl kasyonlar

KOMPLKASYONLAR

  • Enfeksiyonlar

  • Tromboemboliler

  • Byme gerilii

  • Anemi

  • Ateroskleroz

  • ABY

  • Katarakt


Tedav

TEDAV

1) Destek Tedavi

-Tuz kstlamas

-Diretik tedavisi

-Albmin infzyonu

-Hipertansiyon tedavisi

-Hiperlipidemi tedavisi

-Antiagregan tedavi

-Kalsiyum, D vitamini destei

2)Kortikosteroid tedavisi


  • Login