1 / 39

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci. Olgu Sunumu. -9 yaşında kız hasta - Şikayeti: Vücutta şişlik. Hikaye.

ophira
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci

  2. Olgu Sunumu -9 yaşında kız hasta -Şikayeti: Vücutta şişlik

  3. Hikaye • 1.5 yaşından itibaren Nefrotik Sendrom tanısıyla Ç.Nefroloji’ den takipli 9 yaşındaki kız hastanın 2 hafta önce ÜSYE nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü mevcut. • Hastanın 5 gün önce önce başlayan göz kapaklarında belirgin olmak üzere vücudunda şişlikler meydana gelmesi üzerine tarafımıza başvurdu.

  4. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. • Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalık term + 4200 gram olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. 1 hafta sarılık nedeniyle Küvöz bakımı almış.

  5. Özgeçmiş • Beslenme: İlk ay yalnızca anne sütü almış, toplamda 3 yıl anne sütü almış.. D vitamini ve demir kullanımı mevcut • Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu. • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam. • Geçirdiği hastalıklar: Nefrotik sendrom. • Alerji: Özellik yok.

  6. Soygeçmiş • Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağlıklı. • Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı. • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: 21 yaşında kız, sağlıklı • 2. çocuk: 19 yaşında erkek, sağlıklı. • 3. çocuk: Hastamız • Ailede sürekli hastalık öyküsü yok

  7. Fizik Muayene • Ateş: 36.8°C • Tansiyon: 100/70 mm Hg (<%90 p) • Nabız:85/dk • Solunum: 24/dk • Boy:138 cm (90 p.) • Ağırlık: 41 kg (>97p.)

  8. Fizik muayene • Genel durum: İyi • Cilt: Turgor, tonus doğal. Pretibial (+++) ödem mevcut. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  9. Fizik Muayene • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem:Haricen kız.Anomali yok. Nöromusküler sistem:Bilinç açık oryante, koopere.MİB yok.Patolojik refleks yok Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doğal. Deformite yok.

  10. Laboratuvar Hg:11.4 g/dl BUN: 70 mg/dl WBC: 10900/mm3 Kreatinin: 3.72mg/dl ANS:7840 /mm3 AST:19 U/L Plt: 440000 /mm3 ALT:12U/L Na:135mEq/L K:5.2mEq/L Ca:9.6mEq/L LDL:222 mg/dl tKolesterol:329 mg/dl Trigliserid:308 mg/dl tProtein:4.4 g/dl Albumin:2.02 g/dl

  11. Laboratuvar TİT • Ph: 6.0 İdrar sedimenti: Temiz • Dansite:1025 • Protein: over • Glukoz: negatif • Keton: negatif • Spot idrar protein/ kreatinin: 12

  12. Ön tanınız?

  13. Ön Tanınız? MCNS (Sık Relaps) ABY (pRIFLE-F)

  14. Neden ABY? Öyküde ne sorulmalı?

  15. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde 1 hafta önce 2 bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi. -Güçlü düretik etki

  16. Kiraz sapı suyu • Relapstaki olguda efektif plazma volumu azalmış haldeyken, içilen diüretik etkili kiraz sapı suyu sonrası böbrek perfuzyonu bozuldu ve pre-renal ABY gelişti. Bu süreç uzayınca Akut Tübüler Nekroz tablosu meydana geldi.

  17. Klinik İzlem -Aldığı çıkardığı takibi, - Tartı, ödem, TİT ve spot idrarda Protein/kreatinin takibi -Biyokimya( Üre, kreatinin, protein, albumin Açlık kan yağları)

  18. Klinik izlem • Tuzsuz diyet • Hastaya prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlandı • Üriner USG çekildi • -Bilateral böbrek parankim ekosunda grade 2 parankimal hastalık ile uyumlu artış. • 1g/kg dozda albumin infüzyonu

  19. Klinik izlem • Hastanın idrar çıkışı arttı. • TİT proteini ve spot idrarda protein/kreatinin oranı • Kan üre, kreatinin seviyeleri normal seviyelere geriledi.

  20. Nefrotik Sendrom • Proteinüri • Ödem • Hipoalbuminemi • Hiperlipidemi ile karakterize çocukluk çağının en sık görülen böbrek hastalıklarından biridir.

  21. İNSİDANS • 2/100.000 çocuk/yıl • Çocuklarda erişkinlere oranla 15 kat sık • Erkek/ Kız: 2

  22. PATOFİZYOLOJİ Başlatıcı mekanizma glomerüler hasar sonucu gerçekleşen proteinüridir. Glomerüler filtrasyon bariyerinin anyonik yükteki azalmasının, nefrotik sendromdaki artmış glomerüler permeabilite ve proteinürinin oluşumunda primer faktör olduğu kabul edilir • Hipoalbuminemi • Ödem • Hiperlipidemi

  23. ETYOLOJİ • Primer ( İdiopatik) (%90) • Minimal Lezyon Hastalığı (%75) • Fokal Glomeruloskleroz • Membranöz GN • Membranoproliferatif GN • Mezongioproliferatif GN • IgA-IgM depolanması ( Berger Hstalığı) • IgM depolanması • Konjenital Nefrotik Sendrom • Fin Tipi Nefropati

  24. Sekonder • Henoch Schönlein Purpurası • Sistemik Lupus Eritematosus • Sistemik Enfeksiyonlar • Hepatit B • Sfiliz • Malaria • Varisella • Subakut Bakteryel Endokardit • Ventrikuloatrial shunt enfeksiyonları • Edinilmiş İmmun Yetmezlik Sendromu (AIDS) • Orak hücreli anemi • Diabetes Mellitus

  25. Sekonder Nefrotik Sendrom • İlaçlar • D-Penisilamin • Bakır • Eroin • Cıva-ağır metaller • Tümörler (Hodgkin ve diğer lenfomalar) • Kronik inflamatuvar hastalıklar • FMF • Amiloidoz • Herediter Hastalıklar • Alport sendromu

  26. Histopatolojik sınıflandırma İdiopatik Nefrotik Sendrom -MCNS -FSGS -Mezangial proliferatif (Ig M dep.)

  27. Minimal change nefrotik sendrom • Çocukluk çağındaki tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i -En sık 1-6 yaş arasında -Erkek/ kız: 2 / 1

  28. Minimal change nefrotik sendrom -Işık mikroskobu: Normal -İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok -Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı

  29. MCNS • Sık olmayan relaps -6 ayda 1 kez, yılda >2 • Sık relaps -6 ayda 2 kez, yılda 3 kez • Steroide bağımlı -Steroid tedavisi azaltılırken/kesildikten sonra 15 gün içinde relaps • Steroide dirençli -6-8 haftalık steroid tedavisine yanıtsızlık

  30. MCNS • 2-6 yaş • Hematüri (–) • HT yok • C3 ve C4 N • HBs Ag (-)

  31. Tanımlar • Remisyon : Üç gün arka-arkaya, idrarda çubuk yöntemi ile proteinin negatif veya eser bulunması veya idrar proteininin < 4mg /m2 /saat veya protein / kreatinin oranının < 0.2 olmasıdır. • Relaps : Daha önce remisyonda olan hastanın, ödemle birlikte idrarında üç gün arka arkaya > (3+) protein çıkması veya idrar proteininin > 40mg/m2/saat veya 1gr/m2/gün bulunması veya protein / kreatinin oranının >2.0 olmasıdır.

  32. Tanımlar • STEROİD BAĞIMLI :Steroide önceden yanıt alınan ve proteinürisi kaybolan bir hastada, steroid dozu azaltılırken proteinürinin yeniden ortaya çıkması veya remisyona girdikten sonra steroid kesilmesini takip eden iki hafta içinde relaps gözlenmesi ve bu durumun iki kez tekrarlaması durumudur • STEROİD DİRENÇLİ :Dört haftalık düzenli ve tam doz (2mg/kg/gün veya 60mg/m2/gün) steroid kullanımına karşın remisyona girmemesi • SIK RELAPS : Başlangıçta remisyona girmiş olan hastada , ilk 6 aylık izlemde en az 2 relaps gözlenmesi veya herhangi bir 12 aylık izlemde en az 4 relaps gözlenmesidir.

  33. KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI • Ödem -Sıvı birikiminin vücut ağırlığının %3-5’ini geçtiğinde farkedilebilir. -Periorbital, -Pretibial -Presakral -Asit, plevral, skrotal-labial efüzyon Bakteriyel ve viral enfeksiyon öyküsü (!) (Relaps)

  34. KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI • Proteinüri -selektif proteinüri • 50 mg/kg /gün • 40mg/m2/ saat • 1gr/m2/ gün - TİT Protein/ kreatinin: >2.0

  35. KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI • Hipoalbuminemi (3 gr/dl veya düşük değerler) Hiperlipidemi -Hemoglobin- hematokrit yüksekliği (hemokonsantrasyon) -Trombositoz -Serum kreatinin , BUN yüksekliği

  36. KOMPLİKASYONLAR • Enfeksiyonlar • Tromboemboliler • Büyüme geriliği • Anemi • Ateroskleroz • ABY • Katarakt

  37. TEDAVİ 1) Destek Tedavi -Tuz kısıtlaması -Diüretik tedavisi -Albümin infüzyonu -Hipertansiyon tedavisi -Hiperlipidemi tedavisi -Antiagregan tedavi -Kalsiyum, D vitamini desteği 2)Kortikosteroid tedavisi

More Related