Download

ÇÖLYAK HASTALIĞI






Advertisement
/ 62 []
Download Presentation
Comments
bruis
From:
|  
(1137) |   (0) |   (0)
Views: 103 | Added:
Rate Presentation: 0 0
Description:
ÇÖLYAK HASTALIĞI. Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı. EKMEK YEMEDEN!!! Makarna Pasta yemeden ömür boyu DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA YAŞAMAK???. Çölyak Hast-I. Buğday, arpa, çavdar, yulaf tüketilmesi ile…
ÇÖLYAK HASTALIĞI

An Image/Link below is provided (as is) to

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use only and may not be sold or licensed nor shared on other sites. SlideServe reserves the right to change this policy at anytime. While downloading, If for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.











- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -




Lyak hastali i l.jpgSlide 1

ÇÖLYAK HASTALIĞI

Dr Fatih Ünal

Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi

Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı

Slide2 l.jpgSlide 2

EKMEK YEMEDEN!!!

Makarna

Pasta yemeden ömür boyu

DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA

YAŞAMAK???

Lyak hast i l.jpgSlide 3

Çölyak Hast-I

  • Buğday, arpa, çavdar, yulaf

    tüketilmesi ile…

  • İmmün bir olay..

  • GÜNÜMÜZDE İNSANOĞLUNUN ENSIK GÖRÜLEN GENETİK HASTALIĞI

  • YAŞAM BOYU DEVAM EDEN TEK GIDA ALERJİSİDİR…

Lyak hastali i g r ii l.jpgSlide 4

ÇÖLYAK HASTALIĞI GİRİŞ -II

  • Beyaz ırk..

  • 1/100-1/250…

  • Asemptomatik…tanı gecikmesi durumunda ölüme kadar gidebilen bir hastalıktır…

H hastal ya am n herhangi bir d neminde geli ebilir l.jpgSlide 5

ÇH hastalığı yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir!!!

Slide6 l.jpgSlide 6

  • Birinci derece akrabalarda %2-20

  • Bizim hasta grubumuzda%10.5..

  • HLA DQ2 ÇH %80-90 (+), HLA DQ8…

H patogenez l.jpgSlide 7

ÇH patogenez;

  • 1.Gluten yapısı ve patogenezdeki rolü

  • 2.Çölyak H genetik yapı

  • 3.Mukazal hasarlanma

  • 4.t-TG

  • 5.İEL’in rolü

  • 6.Antijen sunan h rolü vemukozal hasarlanma

1 gluten yap s ve patogen l.jpgSlide 8

1. Gluten yapısı ve patogen..

  • Gliadin hastalığı tetikler…( BAÇ)

  • Gluten etonolde prolamin X glutenin(-)

  • Prolamin: glutamin ve prolinden ol.(B,A;Ç)

  • A-gliadin a gliadinin bir fraksiyonu toksiteden sorumlu

  • GLİADİNİN 31-43 VE 44-45

A alanin l l sin p prolin q glutamin l.jpgSlide 9

A:alanin, L: lösin, p:prolin, Q:glutamin

Gluten ve patogenez l.jpgSlide 10

Batı diyeti ortalama 13 gr GLUTEN içerir. ÇH için 50(ELLi) mg altında tutulmasının ….

Gluten ve patogenez

2 mukozal hasarlanma l.jpgSlide 11

Emilen Prot %90 hücre içi.. (lizozim)

%10 parasellüler (tj)

ÇÖLYAK h. Prot. Toleransı

ZONULİN

Diğer oto.im hast???

2. Mukozal hasarlanma;

3 lyak h genetik yap l.jpgSlide 12

MHC

HLA C-I-II

Proteinler peptidlerle birleşirler SONUÇTA

İntestinal mukozadaki T hüc res tarafından tanınırlar

3.Çölyak h. Genetik yapı

4 ttg doku transglutaminidaz kalsiyuma ba ml int cel enz prote nler arasi rrevers bl l.jpgSlide 13

4.tTG( doku transglutaminidaz) Kalsiyuma bağımlı int. Cel. Enz.PROTEİNLER ARASI İRREVERSİBL…

  • tTG enflamasyon ve enfeksiyon durumunda hücre dışına salınır..

  • tTG gliadini amin parç ayırır HLA DO2 ile bağlantı oluşur

  • Gliadin-gliadin çapr. Veya tTG gliadin…

  • SONUÇ: plazma h IgA salgılar

5 ntraepitelyal lenfositlerin rol i l.jpgSlide 14

5.İntraepitelyal lenfositlerin rolü I

  • %90 CD8, %10 CD4

  • İEL %90α/β %10γ/δ (GSE de artar)

  • γ/δ ; makrofaj

    Monosit

    Nötrofil

    Eozinofiller ile spes. İmmün yanıt sağlayan(T&B lenf) arası bağ….

5 el ii l.jpgSlide 15

5.İEL_II

  • γ/δ ayrıca kemokinler ve ıL4 Th2 matürasyonunu…

  • Glutenden oluşan epitop HLA DQ2 sunulduğunda, T lenf tarfından…

  • CD4 gluten sensitif T hücre Aktivasyonu Th1/Th0 tipte yanıt ile MUKOZAL HASAR…

  • γ/δ ıel GLUTEN ile uzun süre karş. (koruyucu)

6 antijen sunan h crelerin rol l.jpgSlide 16

6. Antijen sunan hücrelerin rolü

  • Gliadin→l.propria (genetik HLA DQ2-DQ8) → Makrofaj, dentritik h→T hüc sunulur

  • Sonuçta: Ab üretimi=Th2

  • Mukoza onarımı= Th1 (IFNγ,TNF ve diğer proi sitokin →intestinal fibr(MMP-3)→kollajen olmayan matriks komp yıkılır→MMP1 ise fib koll yıkılır doku yeniDEN

H klinik i l.jpgSlide 18

Kronik ishalin en sık nedenleri arasında EN …

6-24 AYLIK süt çocuğuna GLUTEN içeren ….Süt Ç ;

-kronik ishal (YAĞLI, EKşİ, KÖPÜKLÜ,PİS K)

Anoreksi

Karında ŞİŞLİK

KİLO ALIMDA YETERSİZLİK VE KİLO KAYBI VE KUSMA

GECE HUZURSUZLUĞU….davranış değ,,,

ÇH klinik-I

Lyak hastal klinik ii l.jpgSlide 19

Ciddi sulu diyare

KARINDA ŞİŞLİK

DeHidRAtasYoN

LetarJİİ

HiPOKaLeMi elektrolit değişikliği…

ÇÖLYAK KRİZİ..

Çölyak Hastalığı Klinik-II

Kl n k iii l.jpgSlide 20

KLİNİK-III

  • Geç çocukluk döneminde barsak dışı belirtiler belirgin oranda artmaktadır.

  • Kısa boy= %10 jejunal biyopsileri tOtAl villöz atrofi

  • Epilepsi, ataksi, mikrosefali, periferal nöropati, serebral kalsifikasyon ve migren..

H kl n k iv l.jpgSlide 21

ÇH KLİNİK-IV

ÇÖLYAK H. DÜŞÜN;

  • Büyüme gelişme geriliği

  • Nedeni bilinmeyen, tekrarlayan karın ağ.

  • 2 haftayı geçen ishal

  • Ağızda iyileşmeyen yaralar

  • Karında şişlik

  • ALT, AST ↑( sebebi bilinmeyen???)

  • Alopesi, dental enamel hipoplazi

Lyak hastal v l.jpgSlide 23

Çölyak Hastalığı-V

  • ÇH proksimal İB tutan bir hastalık bazı kişilerde tüm İB…

  • İB proksimal kısmı: Fe, F.asit, Ca, ADEK vit.( Anemi, KMDA)

  • İshal ÇH en belirgin belirtisi, distal İB tutulumunda olur. Prok. İB tutulmuşsa görülmez….

Lyak hastal nda klinik s n fland rma l.jpgSlide 24

1.Semptomatik aktif form; klinik(+) İB mukozası hasta(+)

Tipik (klasik) GİS bulguları ile…

GİS dışı belirtiler ile….

Çölyak hastalığında Klinik Sınıflandırma

H klinik s n fland rma ii l.jpgSlide 25

ÇH Klinik Sınıflandırma-II

  • 2.Sessiz form(; klinik(+)/(-),İB mukozası hasta

    GİS dışı bulgular ile…

    Hiçbir yakınması olmayanlar

  • 3.Latent form;

    klinik(-), mukoza normal .. İlerisi için riskli

Slide27 l.jpgSlide 27

Büyük ÇOCuklarda;

  • Başlangıç her hangi bir yaşta..

  • Bazen GLUTEN ALIMI İLE HASTALIK BaşLANGıç belirtileri arası periyodu 11 yıl..

  • İshal, bulantı, kusma karın ağrısı, KONSTİPASYON

H le kesin lgili hastal klar ii l.jpgSlide 28

ÇH İle Kesin İlgili Hastalıklar-II

  • Dermatitis H

  • IgA eks

  • TipI DM, puberte gecikmesi

  • Oto im Tiroid H

  • RA

  • Down S

  • IgA nefropatisi

H le bulunmas olas hast ii l.jpgSlide 29

ÇH İle bulunması olası Hast-II

  • Konj kalp H, perikardit

  • Kistik fibrozis,

  • Sarkoidoz

  • İBH

  • PBS _AddisonH

  • Vaskülit- SLE- Myestenia gravis- pulmoner hemosiderozis

Lyak hastal tan l.jpgSlide 30

Çölyak Hastalığı Tanı

  • Anamnez

  • Fizik muayene

  • Lab (anemi, trombositoz, ALT ve AST ↑ yük, Fe↓, Çinko↓

  • Folikasit ↓, Vit B12 ↓

  • Ny(-), YA(++++) İM(-+),asit

Tdv edilmemi h serolojik testler l.jpgSlide 32

Tdv edilmemiş ÇH serolojik testler

Slide33 l.jpgSlide 33

AGA-IgG

ÖZEFAJİT

GASTRİT

CF

İNEK SÜTÜ ALL..

CROHN H

H endoskopik g r n m l.jpgSlide 34

ÇH Endoskopik görünüm

Endoskop lyak l.jpgSlide 35

ENDOSKOPİ ÇÖLYAK

Slide37 l.jpgSlide 37

Marsh I

İEL( intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu)

100 enterosite karşılık > 30 lenf.

İS, giard…

Gerekirse tek bp

Slide38 l.jpgSlide 38

Marsh II

Lenfositik enterit+ kript hiperplazisi+

Villuslar kısalmış ve künteşmiş

Seroloji

Bp tek.

Slide39 l.jpgSlide 39

Marsh tip IIIa

Parsiyel villöz atrofi

Slide40 l.jpgSlide 40

Marsh III b SUBTOTAL VİLLÖZ ATROFİ

Slide41 l.jpgSlide 41

Total viLLÖZ ATROFİ (MARSH IIIC)

Slide42 l.jpgSlide 42

!!! ÇH histopatolojik değişimler İB ta diffüz yayılım göstermez????

Slide44 l.jpgSlide 44

  • GLUTENSİZ DİYET’e uyum ve yakınmaların azalması

  • SEROLOJİK TETKİKLERİN NEGATİFLEŞMESİ TANIYI KESİNLEŞTİRİR…

Lyak h da g r len enteropati l.jpgSlide 45

Çölyak H.da görülen enteropati…..

  • Gastroent.&postent

  • Giardiasis

  • Geçici gluten int.

  • İS.sens .entreropat.

  • Soya prot.

  • Oto.im.enteropat

  • Geçici hipogamaglob

  • PEM

  • Tropikal

Slide47 l.jpgSlide 47

HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 6 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI OLDUĞUNU UNUTMA!!!!

Slide48 l.jpgSlide 48

ÇÖLYAK hASTalıĞI SAdECE ÇoCUkluk

Hastalığı DEĞİLDİR……

Slide49 l.jpgSlide 49

Amerikan pediatri akademisi 2005: ÇH şu an için tek tdv GLUTENSİZ DİYET olduğunu….

Slide50 l.jpgSlide 50

  • CODEX ELİMENTARİUS GUİDELİNES??

  • KİLOGRAMINDA 20 mg az GlUTen içeren gıdalar

    GLUTEnSİZ olarak kabul edilmektedir:::

Slide51 l.jpgSlide 51

Çölyak hastalığının tek tedavisi ÖMÜR BOYU GLUTENSİZ DİYET UYGULANMASIDIR…Bir kereden bir şey olmaz ÇÖLYAK için geçersiz???

Glutens z d yet i l.jpgSlide 52

GLUTENSİZ DİYET-I

  • !!!!!Biyopsi yapılmadan ASLA GLUTENSİZ diyete başlanmamalıdır.

  • Buğday, arpa ve çavdar yulaf’a göre prolaminden zengin ..

Ii glutensiz diyet kimlere uygulanmal d r i l.jpgSlide 53

Çölyak hast bulguları gösteren Özellikle BGG+ kr ishal bulguları ve Karakteristik İB bulguları taşıyan …ÇOcuKLaR…

II-Glutensiz diyet kimlere uygulanmalıdır??? -I

Glutens z d yet kimlere l.jpgSlide 54

RiSKLİ gruptan Asemptomatik ancak karakteristik inCE BARsak biyopsi bulguları OLANLAR DİYETE alınmalıdır…

İlk bir ay laktaz ↓ bu sebepten laktozsuz diyet

GlutenSİZ DİYet kimlere???

Glutens z d yet iii l.jpgSlide 55

GLUTENSİZ DİYET-III

  • Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler…

  • 6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir….

  • Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur….

Glutensiz diyet iv l.jpgSlide 56

Glutensiz Diyet -IV

  • ÇOCUKLARDA diYEte uyum %41-82 arası değişmektedir.

  • DİYETE UYUMSUZLUK Adelosanlarda sıKTIR, SONUÇTA; büyüme yavaşlatmakta, ergenlik gecikMEKTEDİR….

  • Boy ve tartı İZLEMİ yıllarca devam etmeli…

  • Çölyak krizinde sıvı ve elektrolit tdv+ cs tdv

Glutensiz diyet l.jpgSlide 57

Glutensiz diyet

UYGUN DİYETE RAĞMEN YAKINMALAR GEÇMEMİŞSE

  • immün yetm

  • irritable barsak h

  • lenfoma,

  • laktoz intoleransı,

  • pankreatik yetmezliK…

Diyete uyumsuzluk l.jpgSlide 58

Diyete uyumsuzluk

ÖZEFAGUS, MİDE, İNTESTİNAL LENFOMA RİSKİ 10-15 KAT artmaktadır ????

OTOİMMÜN TİROİDİT, HEPATİT, DİABET !!!!

Lyak ya am bi imidir nce hastal kabullenmeyi l.jpgSlide 59

Çölyak yaşam biçimidir.. ÖNCE hastalığı kabullenmeyiş….

  • ÇH;etiket okuma

  • Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli)

  • Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu…

  • Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip- içermediğinin ürün sorumluları….

Slide61 l.jpgSlide 61

Glutensiz ürünlere;

  • Daha kolay

  • Daha ucuz

  • Ürünlerin etiketlendirilmesi

  • Kamu oyunda hastalığın önemini vurgulamak

  • Hastaların birbirleriyle tanışmaları için

    ÇÖLYAKLA YAŞAM DERNEĞİ KURMAK GEREKLİDİR????

Slide62 l.jpgSlide 62

  • GENETİK YATKINLIĞI OLANLARDA tTG ile gliadin deaminasyonu ….

  • HLA DQ2-DQ8 T hücresi GLİadin peptidleri tanınması artar

  • Sitokinler ve ve matriks proteinleri mukozal yıkım..otoimmün reaksiyondur


Copyright © 2014 SlideServe. All rights reserved | Powered By DigitalOfficePro