Advertisement
1 / 62

ÇÖLYAK HASTALIĞI PowerPoint PPT Presentation


  • 122 Views
  • Uploaded on 23-08-2012
  • Presentation posted in: General

ÇÖLYAK HASTALIĞI. Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı. EKMEK YEMEDEN!!! Makarna Pasta yemeden ömür boyu DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA YAŞAMAK???. Çölyak Hast-I. Buğday, arpa, çavdar, yulaf tüketilmesi ile… - PowerPoint PPT Presentation

Download Presentation

ÇÖLYAK HASTALIĞI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Lyak hastali i l.jpg

ÇÖLYAK HASTALIĞI

Dr Fatih Ünal

Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi

Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı


Slide2 l.jpg

EKMEK YEMEDEN!!!

Makarna

Pasta yemeden ömür boyu

DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA

YAŞAMAK???


Lyak hast i l.jpg

Çölyak Hast-I

  • Buğday, arpa, çavdar, yulaf

    tüketilmesi ile…

  • İmmün bir olay..

  • GÜNÜMÜZDE İNSANOĞLUNUN ENSIK GÖRÜLEN GENETİK HASTALIĞI

  • YAŞAM BOYU DEVAM EDEN TEK GIDA ALERJİSİDİR…


Lyak hastali i g r ii l.jpg

ÇÖLYAK HASTALIĞI GİRİŞ -II

  • Beyaz ırk..

  • 1/100-1/250…

  • Asemptomatik…tanı gecikmesi durumunda ölüme kadar gidebilen bir hastalıktır…


H hastal ya am n herhangi bir d neminde geli ebilir l.jpg

ÇH hastalığı yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir!!!


Slide6 l.jpg

  • Birinci derece akrabalarda %2-20

  • Bizim hasta grubumuzda%10.5..

  • HLA DQ2 ÇH %80-90 (+), HLA DQ8…


H patogenez l.jpg

ÇH patogenez;

  • 1.Gluten yapısı ve patogenezdeki rolü

  • 2.Çölyak H genetik yapı

  • 3.Mukazal hasarlanma

  • 4.t-TG

  • 5.İEL’in rolü

  • 6.Antijen sunan h rolü vemukozal hasarlanma


1 gluten yap s ve patogen l.jpg

1. Gluten yapısı ve patogen..

  • Gliadin hastalığı tetikler…( BAÇ)

  • Gluten etonolde prolamin X glutenin(-)

  • Prolamin: glutamin ve prolinden ol.(B,A;Ç)

  • A-gliadin a gliadinin bir fraksiyonu toksiteden sorumlu

  • GLİADİNİN 31-43 VE 44-45


A alanin l l sin p prolin q glutamin l.jpg

A:alanin, L: lösin, p:prolin, Q:glutamin


Gluten ve patogenez l.jpg

Batı diyeti ortalama 13 gr GLUTEN içerir. ÇH için 50(ELLi) mg altında tutulmasının ….

Gluten ve patogenez


2 mukozal hasarlanma l.jpg

Emilen Prot %90 hücre içi.. (lizozim)

%10 parasellüler (tj)

ÇÖLYAK h. Prot. Toleransı

ZONULİN

Diğer oto.im hast???

2. Mukozal hasarlanma;


3 lyak h genetik yap l.jpg

MHC

HLA C-I-II

Proteinler peptidlerle birleşirler SONUÇTA

İntestinal mukozadaki T hüc res tarafından tanınırlar

3.Çölyak h. Genetik yapı


4 ttg doku transglutaminidaz kalsiyuma ba ml int cel enz prote nler arasi rrevers bl l.jpg

4.tTG( doku transglutaminidaz) Kalsiyuma bağımlı int. Cel. Enz.PROTEİNLER ARASI İRREVERSİBL…

  • tTG enflamasyon ve enfeksiyon durumunda hücre dışına salınır..

  • tTG gliadini amin parç ayırır HLA DO2 ile bağlantı oluşur

  • Gliadin-gliadin çapr. Veya tTG gliadin…

  • SONUÇ: plazma h IgA salgılar


5 ntraepitelyal lenfositlerin rol i l.jpg

5.İntraepitelyal lenfositlerin rolü I

  • %90 CD8, %10 CD4

  • İEL %90α/β %10γ/δ (GSE de artar)

  • γ/δ ; makrofaj

    Monosit

    Nötrofil

    Eozinofiller ile spes. İmmün yanıt sağlayan(T&B lenf) arası bağ….


5 el ii l.jpg

5.İEL_II

  • γ/δ ayrıca kemokinler ve ıL4 Th2 matürasyonunu…

  • Glutenden oluşan epitop HLA DQ2 sunulduğunda, T lenf tarfından…

  • CD4 gluten sensitif T hücre Aktivasyonu Th1/Th0 tipte yanıt ile MUKOZAL HASAR…

  • γ/δ ıel GLUTEN ile uzun süre karş. (koruyucu)


6 antijen sunan h crelerin rol l.jpg

6. Antijen sunan hücrelerin rolü

  • Gliadin→l.propria (genetik HLA DQ2-DQ8) → Makrofaj, dentritik h→T hüc sunulur

  • Sonuçta: Ab üretimi=Th2

  • Mukoza onarımı= Th1 (IFNγ,TNF ve diğer proi sitokin →intestinal fibr(MMP-3)→kollajen olmayan matriks komp yıkılır→MMP1 ise fib koll yıkılır doku yeniDEN


H klinik i l.jpg

Kronik ishalin en sık nedenleri arasında EN …

6-24 AYLIK süt çocuğuna GLUTEN içeren ….Süt Ç ;

-kronik ishal (YAĞLI, EKşİ, KÖPÜKLÜ,PİS K)

Anoreksi

Karında ŞİŞLİK

KİLO ALIMDA YETERSİZLİK VE KİLO KAYBI VE KUSMA

GECE HUZURSUZLUĞU….davranış değ,,,

ÇH klinik-I


Lyak hastal klinik ii l.jpg

Ciddi sulu diyare

KARINDA ŞİŞLİK

DeHidRAtasYoN

LetarJİİ

HiPOKaLeMi elektrolit değişikliği…

ÇÖLYAK KRİZİ..

Çölyak Hastalığı Klinik-II


Kl n k iii l.jpg

KLİNİK-III

  • Geç çocukluk döneminde barsak dışı belirtiler belirgin oranda artmaktadır.

  • Kısa boy= %10 jejunal biyopsileri tOtAl villöz atrofi

  • Epilepsi, ataksi, mikrosefali, periferal nöropati, serebral kalsifikasyon ve migren..


H kl n k iv l.jpg

ÇH KLİNİK-IV

ÇÖLYAK H. DÜŞÜN;

  • Büyüme gelişme geriliği

  • Nedeni bilinmeyen, tekrarlayan karın ağ.

  • 2 haftayı geçen ishal

  • Ağızda iyileşmeyen yaralar

  • Karında şişlik

  • ALT, AST ↑( sebebi bilinmeyen???)

  • Alopesi, dental enamel hipoplazi


Lyak hastal v l.jpg

Çölyak Hastalığı-V

  • ÇH proksimal İB tutan bir hastalık bazı kişilerde tüm İB…

  • İB proksimal kısmı: Fe, F.asit, Ca, ADEK vit.( Anemi, KMDA)

  • İshal ÇH en belirgin belirtisi, distal İB tutulumunda olur. Prok. İB tutulmuşsa görülmez….


Lyak hastal nda klinik s n fland rma l.jpg

1.Semptomatik aktif form; klinik(+) İB mukozası hasta(+)

Tipik (klasik) GİS bulguları ile…

GİS dışı belirtiler ile….

Çölyak hastalığında Klinik Sınıflandırma


H klinik s n fland rma ii l.jpg

ÇH Klinik Sınıflandırma-II

  • 2.Sessiz form(; klinik(+)/(-),İB mukozası hasta

    GİS dışı bulgular ile…

    Hiçbir yakınması olmayanlar

  • 3.Latent form;

    klinik(-), mukoza normal .. İlerisi için riskli


Slide27 l.jpg

Büyük ÇOCuklarda;

  • Başlangıç her hangi bir yaşta..

  • Bazen GLUTEN ALIMI İLE HASTALIK BaşLANGıç belirtileri arası periyodu 11 yıl..

  • İshal, bulantı, kusma karın ağrısı, KONSTİPASYON


H le kesin lgili hastal klar ii l.jpg

ÇH İle Kesin İlgili Hastalıklar-II

  • Dermatitis H

  • IgA eks

  • TipI DM, puberte gecikmesi

  • Oto im Tiroid H

  • RA

  • Down S

  • IgA nefropatisi


H le bulunmas olas hast ii l.jpg

ÇH İle bulunması olası Hast-II

  • Konj kalp H, perikardit

  • Kistik fibrozis,

  • Sarkoidoz

  • İBH

  • PBS _AddisonH

  • Vaskülit- SLE- Myestenia gravis- pulmoner hemosiderozis


Lyak hastal tan l.jpg

Çölyak Hastalığı Tanı

  • Anamnez

  • Fizik muayene

  • Lab (anemi, trombositoz, ALT ve AST ↑ yük, Fe↓, Çinko↓

  • Folikasit ↓, Vit B12 ↓

  • Ny(-), YA(++++) İM(-+),asit


Tdv edilmemi h serolojik testler l.jpg

Tdv edilmemiş ÇH serolojik testler


Slide33 l.jpg

AGA-IgG

ÖZEFAJİT

GASTRİT

CF

İNEK SÜTÜ ALL..

CROHN H


H endoskopik g r n m l.jpg

ÇH Endoskopik görünüm


Endoskop lyak l.jpg

ENDOSKOPİ ÇÖLYAK


Slide37 l.jpg

Marsh I

İEL( intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu)

100 enterosite karşılık > 30 lenf.

İS, giard…

Gerekirse tek bp


Slide38 l.jpg

Marsh II

Lenfositik enterit+ kript hiperplazisi+

Villuslar kısalmış ve künteşmiş

Seroloji

Bp tek.


Slide39 l.jpg

Marsh tip IIIa

Parsiyel villöz atrofi


Slide40 l.jpg

Marsh III b SUBTOTAL VİLLÖZ ATROFİ


Slide41 l.jpg

Total viLLÖZ ATROFİ (MARSH IIIC)


Slide42 l.jpg

!!! ÇH histopatolojik değişimler İB ta diffüz yayılım göstermez????


Slide44 l.jpg

  • GLUTENSİZ DİYET’e uyum ve yakınmaların azalması

  • SEROLOJİK TETKİKLERİN NEGATİFLEŞMESİ TANIYI KESİNLEŞTİRİR…


Lyak h da g r len enteropati l.jpg

Çölyak H.da görülen enteropati…..

  • Gastroent.&postent

  • Giardiasis

  • Geçici gluten int.

  • İS.sens .entreropat.

  • Soya prot.

  • Oto.im.enteropat

  • Geçici hipogamaglob

  • PEM

  • Tropikal


Slide47 l.jpg

HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 6 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI OLDUĞUNU UNUTMA!!!!


Slide48 l.jpg

ÇÖLYAK hASTalıĞI SAdECE ÇoCUkluk

Hastalığı DEĞİLDİR……


Slide49 l.jpg

Amerikan pediatri akademisi 2005: ÇH şu an için tek tdv GLUTENSİZ DİYET olduğunu….


Slide50 l.jpg

  • CODEX ELİMENTARİUS GUİDELİNES??

  • KİLOGRAMINDA 20 mg az GlUTen içeren gıdalar

    GLUTEnSİZ olarak kabul edilmektedir:::


Slide51 l.jpg

Çölyak hastalığının tek tedavisi ÖMÜR BOYU GLUTENSİZ DİYET UYGULANMASIDIR…Bir kereden bir şey olmaz ÇÖLYAK için geçersiz???


Glutens z d yet i l.jpg

GLUTENSİZ DİYET-I

  • !!!!!Biyopsi yapılmadan ASLA GLUTENSİZ diyete başlanmamalıdır.

  • Buğday, arpa ve çavdar yulaf’a göre prolaminden zengin ..


Ii glutensiz diyet kimlere uygulanmal d r i l.jpg

Çölyak hast bulguları gösteren Özellikle BGG+ kr ishal bulguları ve Karakteristik İB bulguları taşıyan …ÇOcuKLaR…

II-Glutensiz diyet kimlere uygulanmalıdır??? -I


Glutens z d yet kimlere l.jpg

RiSKLİ gruptan Asemptomatik ancak karakteristik inCE BARsak biyopsi bulguları OLANLAR DİYETE alınmalıdır…

İlk bir ay laktaz ↓ bu sebepten laktozsuz diyet

GlutenSİZ DİYet kimlere???


Glutens z d yet iii l.jpg

GLUTENSİZ DİYET-III

  • Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler…

  • 6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir….

  • Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur….


Glutensiz diyet iv l.jpg

Glutensiz Diyet -IV

  • ÇOCUKLARDA diYEte uyum %41-82 arası değişmektedir.

  • DİYETE UYUMSUZLUK Adelosanlarda sıKTIR, SONUÇTA; büyüme yavaşlatmakta, ergenlik gecikMEKTEDİR….

  • Boy ve tartı İZLEMİ yıllarca devam etmeli…

  • Çölyak krizinde sıvı ve elektrolit tdv+ cs tdv


Glutensiz diyet l.jpg

Glutensiz diyet

UYGUN DİYETE RAĞMEN YAKINMALAR GEÇMEMİŞSE

  • immün yetm

  • irritable barsak h

  • lenfoma,

  • laktoz intoleransı,

  • pankreatik yetmezliK…


Diyete uyumsuzluk l.jpg

Diyete uyumsuzluk

ÖZEFAGUS, MİDE, İNTESTİNAL LENFOMA RİSKİ 10-15 KAT artmaktadır ????

OTOİMMÜN TİROİDİT, HEPATİT, DİABET !!!!


Lyak ya am bi imidir nce hastal kabullenmeyi l.jpg

Çölyak yaşam biçimidir.. ÖNCE hastalığı kabullenmeyiş….

  • ÇH;etiket okuma

  • Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli)

  • Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu…

  • Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip- içermediğinin ürün sorumluları….


Slide61 l.jpg

Glutensiz ürünlere;

  • Daha kolay

  • Daha ucuz

  • Ürünlerin etiketlendirilmesi

  • Kamu oyunda hastalığın önemini vurgulamak

  • Hastaların birbirleriyle tanışmaları için

    ÇÖLYAKLA YAŞAM DERNEĞİ KURMAK GEREKLİDİR????


Slide62 l.jpg

  • GENETİK YATKINLIĞI OLANLARDA tTG ile gliadin deaminasyonu ….

  • HLA DQ2-DQ8 T hücresi GLİadin peptidleri tanınması artar

  • Sitokinler ve ve matriks proteinleri mukozal yıkım..otoimmün reaksiyondur