Dieta in fenilcetonurie
Sponsored Links
This presentation is the property of its rightful owner.
1 / 18

DIETA IN FENILCETONURIE PowerPoint PPT Presentation


  • 65 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

DIETA IN FENILCETONURIE. Dr. Dana – Teodora Anton. Dieta = SINGURA modalitate terapeutica. OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor neurologice →dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de 20 zile →continuare tratament toata viata (un regim mai “relaxat” dupa 15 ani)

Download Presentation

DIETA IN FENILCETONURIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


DIETA IN FENILCETONURIE

Dr. Dana – Teodora Anton


Dieta = SINGURA modalitate terapeutica

  • OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor neurologice

  • →dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de 20 zile

  • →continuare tratament toata viata

  • (un regim mai “relaxat” dupa 15 ani)

  • →tratament mame cu PKU inainte de conceptie si pe toata durata gestatiei


Punctul de pornire pt. stabilirea regim dietetic=TOLERANTA LA FENILALANINA

  • “cantitatea de Phe exprimata in mg/kgc/zi pentru care nivelul sau plasmatic se mentine in limite normale(1 - 4 mg% sau 60 - 240 µM/l), aport care permite dezvoltarea normala a copilului.


Toleranta la Phe la diferite varste ale pacientilor cu PKU


Dieta se bazeaza pe 2 elemente:

  • Restrictia proteinelor naturale (cu Phe).

  • Suplimentarea cu aminoacizi (exceptie Phe) pentru a asigura aportul normal de proteine.


Calcularea necesarului de proteine

  • Calculat a.i. sa asigure cresterea optima si sa mentina balanta azotata

  • - proteine naturale care sa asigure necesarul de Phe corespunzator tolerantei

  • - substituenti proteici


Necesarul de proteine in functie de varsta


Ajustarea necesarului caloric prin aport adecvat de lipide si glucide, asigurandu-se totodata necesarul de lichide, vitamine si minerale


Aplicarea in practica a regimului pt. PKU se bazeaza:

  • Pe liste de alimente in care se precizeaza continutul in Phe, nutrienti si calorii / 100 g produs;

  • Sistemul echivalentelor

    (G, vol, valoarea energetica difera de la un aliment la altul, dar continutul in Phe este identic pt. acelasi volum)


TIPURI DE ALIMENTE


ALIMENTATIA NATURALA IN PKU

  • NU este contraindicata deoarece laptele uman are continut ↓ Phe (0,48 g/l)

  • Respectarea recomandarilor OMS si UNICEF: promovarea alimentatiei naturale datorita avantajelor laptelui uman.

  • Modalitati de alimentatie:

  • -lapte uman + formule fara Phe

  • -alternativ lapte uman / formule fara Phe.


Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (1)

  • Variatii diurne: tendinta la scadere a Phe sanguine in cursul zilei

  • Variatii mai mari la sugari probabil datorita:

  • -modificarilor in velocitatea cresterii

  • -infectiilor intercurente

  • -modificarilor de aport


Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (2)


  • Afectiuni acute:

    -aport suplimentar lichide, calorii, subsituenti proteici

    -mentinere regim restrictiv in Phe pe cat posibil

    -daca refuza alimentele: se va renunta pt. scurt timp la regimul restrictiv in Phe


Dupa initierea regim dietetic → mentinerea urmatoarelor niveluri sanguine ale Phe:


MONITORIZARE


Dezvoltarea somatica (curba G + T, PC, v.osoasa)

Dezvoltarea neuro-psihica (QI)

Necesarul de principii alimentare si calorii

REEVALUARE

-la 2 – 3 luni la sugar

-la 4 – 6 luni la copilul peste 1 an


CONCLUZII

  • Rezultatele tratamentului depind de:

  • -precocitatea diagnosticului

  • -precocitatea initierii dietei restrictive (controlate) in Phe

  • -asigurarea in ritm continuu a produselor dietetice

  • -complianta familiei.


  • Login