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Exacerbação aguda das DIP fibrosantes

Exacerbação aguda das DIP fibrosantes. Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos H OSPITAL DAS C LÍNICAS F ACULDADE DE M EDICINA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO. CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS. PNEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA. Bronquiolite Respiratória Associada

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Exacerbação aguda das DIP fibrosantes

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Presentation Transcript

  1. Exacerbação aguda das DIP fibrosantes Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos HOSPITALDAS CLÍNICAS FACULDADEDE MEDICINA UNIVERSIDADEDE SÃO PAULO

  2. CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS PNEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646

  3. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS ATS/ERSInternational Consensus Panel Diagnóstico Clínico Padrão Histológico fibrose pulm idiopática (FPI) pn intersticial usual (UIP) pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP) pn org criptogenética (COP) pn organizante (OP) pn intersticial aguda (AIP) dano alveolar difuso (DAD) bronq respir DIP (RBILD) bronquiolite respir (RB) pn int descamativa (DIP) pn int descamativa (DIP) pn intersticial linfóide (LIP) pn intersticial linfóide (LIP) Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

  4. Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Deposição de colágeno Progressão clínica Morte UIP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Lesão microscópicarecorrente Cortesia J Myers CP925860- 2

  5. FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = DAD + PO - UIP diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo

  6. 9 anos: Jan 96 – dez 04 • Causas: • Respiratória 64% • Cardiovascular 21% • EA da FPI em 29% • Hipert pulm em 45% • - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008

  7. 9 anos: Jan 96 – dez 04 • Causas: • Respiratória 64% • Cardiovascular 21% • EA da FPI em 29% • Hipert pulm em 45% • - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008

  8. 3 pacientes FIP/UIP • Exacerbação aguda, pós quadro viral • Tratados com esteróide + VM • Boa evolução • Histológico: áreas de DAD

  9. Desfecho Primário: • Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: • Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) • SpO2 = 4% • PaO2 = 4 mmHg • CVF e CPT = 10% • DLco =15% • Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

  10. Desfecho Primário: • Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: • Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) • SpO2 = 4% • PaO2 = 4 mmHg • CVF e CPT = 10% • DLco =15% • Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

  11.  pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações Número de Pacientes P* Total exacerbação aguda (%) Pirfenidona 72 1 ( 1,4% ) 0,0138 Placebo 35 5 (14,2%) * Análise pelo teste chi-quadrado

  12. Critérios Diagnósticos: • Piora aguda da dispnéia, último mês • Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) • Piora da troca gasosa • Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

  13. Critérios Diagnósticos: • Piora aguda da dispnéia, último mês • Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) • Piora da troca gasosa • Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

  14. Incidência: DESCONHECIDA Hyzy et al. Chest 2007

  15. Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes

  16. 12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós

  17. Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais • 32 casos: exacerbação • 8 exclusões: TCAR anterior • TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29) • 12 homens: 64 anos (40 – 83) • Dx: clín + histol (Bx 12 e autopsia 12) Homem, 72 a DRe Agudiz UIP Óbito Mulher, 56 a Agudiz FPI Boa resposta

  18. Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

  19. Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

  20. Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

  21. Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

  22. Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

  23. 13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx

  24. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM • Pressão Controlada • FIO2 0,7 & PEEP = 5 cmH2O • PO2/FIO2 = 120 • Curva PxV – Fluxo 1L/min • Pflex de 10 cmH2O • Aplicada PEEP de 12 cmH2O • Melhora gradual da troca PO2/FIO2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  25. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 0 Paw = 0 PO2/FIO2 = 58 Cst = 14 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  26. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 25 Paw = 40 PO2/FIO2 = 260 Cst = 16 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  27. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 12 Paw = 27 PO2/FIO2 = 170 Cst = 28 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  28. Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Resumindo • Processo pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém grave • Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também • Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições • Diagnóstico clínico, afastando-se outras causas • Vidro despolido predominante na TCAR • Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO • Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

  29. Junho 00 Julho 98

  30. Junho 00 Julho 98 OBRIGADO!!!

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