Ilaria massaro d a i biomedicina s o d immunoallergologia direttore prof f almerigogna
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Caso clinico. Ilaria Massaro D.A.I. BIOMEDICINA S.O.D. IMMUNOALLERGOLOGIA Direttore Prof.F.Almerigogna AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA CAREGGI FIRENZE. CASO CLINICO. M.P. Età 26 aa , Sesso F

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Ilaria massaro d a i biomedicina s o d immunoallergologia direttore prof f almerigogna

Caso clinico

Ilaria Massaro

D.A.I. BIOMEDICINA

S.O.D. IMMUNOALLERGOLOGIA

Direttore Prof.F.Almerigogna

AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA CAREGGI FIRENZE


Ilaria massaro d a i biomedicina s o d immunoallergologia direttore prof f almerigogna

CASO CLINICO

  • M.P. Età 26 aa, Sesso F

  • Negli ultimi 5 anni episodi di dolore addominale, gonfiore, tensione addominale e diarrea della durata di circa 2 giorni senza un evidente fattore alimentare precipitante

  • visite specialistiche gastroenterologiche + ecografia addome +

  • colonscopia ed esofagogastroscopia (negative)

  • Sindrome dell’Intestino Irritabile

Riacutizzazione di dolori addominali, nausea e vomito


Ilaria massaro d a i biomedicina s o d immunoallergologia direttore prof f almerigogna

CASO CLINICO 2 DONNA DI 26 AA

  • EO addome: ndn

  • Esami ematici: riscontro di aumento dei valori di D-dimero


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Esami strumentali

  • TC addome….

  • …Edema massivo a livello

  • delle anse intestinali…


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Decorso clinico

  • Miglioramento spontaneo del quadro clinico entro 24 ore.

  • Ecografia addome (eseguita 2 giorni dopo) non evidenziava alcun ispessimento della parete intestinale.

  • Si ricorda che:

  • dolori addominali ricorrenti

  • durata > 6 ore

  • senza chiara eziologia organica

  • Criterio clinico per definire l’angioedema ereditario (HAE)


Diagnosi

Diagnosi

Criteri clinici

Angioedemasottocutaneo non infiammatorioautolimitantesenzaorticaria , spessoricorrente e echeperduraoltre 12 ore 

Doloreaddominale a risoluzionespontaneasenzachiaraeziologiaorganica, spessoricorrente, e cheperduraoltre 6 ore

Edema laringeo ricorrente

Storiafamiliarediangioedemaricorrente e/o doloreaddominale e/o edemalaringeodovuto a deficit del C1 inibitore


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Approfondimenti…

Pregresso episodio di angioedema del volto alcuni anni prima

  • Inoltre, la storia familiare evidenzia la presenza di parenti di primo grado con angioedemi facciali. Il padre della paziente aveva presentato episodi di angioedemi legati all’assunzione di ACE inibitori*

  • polimorfismo del gene per angiotensinconvertingenzyme (ACE)

  • Assunzione di contracettivi orali da circa 5 aa


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Gliestrogeni:

  • agiscono incrementando l'espressione del FXII attraverso la via degli “estrogen-responsiveelements” nella regione “promoter”

  • FXII converte la precallicreina in callicreina con produzione di bradichinina

  • sopprimono l’espressione dell’ACE

  • ACE è importante per la degradazione della bradichinina

  • S’ipotizza che riducano i livelli di APP

  • Aminopeptidasi P – importante per la degradazione della bradichinina

Modificazioni ormonali anche lievi influenzano la produzione della bradikinina e correlano quindi con l’espressione di malattia


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FENOTIPI

DELL’ANGIOEDEMA EREDITARIO: HAE III

  • It has been added that results from mutations in the F12 gene encoding coagulation factor XII (Hageman factor).

  • It is expressed mainly in women as it is often associated with increased circulating oestrogen.

  • Precipitatingfactors include high oestrogen states such as pregnancy, and individuals taking oral contraceptives or hormonal replacement therapy.

Australasian Journal of Dermatology (2010) 51, 157–162


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CONCLUSIONI CASO CLINICO

  • C1 inibitore funzionale 110% (v.n. 64-131%)

  • C1 inibitore antigene 90 % (v.n. 70-115%)

  • C4 38 mg/dL (v.n. 20-50)

  • C3 89 mg/dL (v.n. 55-120)

  • C1q 101% (v.n. 78-104)


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CONCLUSIONI CASO CLINICO

  • Diagnosi di angioedema ereditario estrogeno dipendente con normali livelli di C1 inibitore

  • Regressione del quadro clinico spontaneamente nell’arco di 2 giorni

  • Sconsigliata l’assunzione di contraccettivi orali

  • Recidiva clinica dopo circa 6 mesi, associata ad assunzione di contraccettivo orale


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