Fibrosis Retroperitoneal : Importancia de la imagen en la planificación del tratamiento

1. Fibrosis Retroperitoneal:Importancia de la imagen en la planificación del tratamiento Alicia Mª Vázquez Martín, Carmen Villalba Martín, Ramón García Dorrego, Paula Sucasas Hermida, María Pérez Alarcón, Roberto García Figueiras,

2. FIBROSIS RETROPERITONEAL FIBROSIS RETROPERITONEAL • Enfermedad del colágeno poco frecuente. • El proceso suele iniciarse en el retroperitoneo perivascular, próximo a la bifurcación ilíaca (4ª ó 5ª vértebras lumbares). • Se puede extender cranealmente por delante de la columna hasta el hilio renal. En raras ocasiones puede rodear al riñón o extenderse a la pelvis. • Complicaciones: obstrucción ureteral secundaria a la fibrosis, obstrucción de VCI, etc. • INCIDENCIA: 1/200.000 individuos. • Proporción de 3:1 (varones/mujeres), entre los 40 y los 60 años. • Un 15% tienen procesos fibróticos en otras localizaciones: fibrosis mediastínica, tiroiditis fibrosante, colangitis esclerosante y pseudotumor orbitario.

3. ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA • La mayoría de los casos de FR son idiopáticos. • Muchos casos se produce alrededor de vasos con placas de ateroma  fuga de lípidos desde la placa  reacción autoinmune y formación de la placa fibrótica. • Un 30% tienen causa conocida: -Medicamentos: metisergida y derivados ergóticos. -Secundaria a procesos retroperitoneales: infecciones (tuberculosis, sífilis…); la hemorragia producida por un trauma o por la cirugía -Como respuesta a procesos neoplásicos: focos metastásicos producen una reacción desmoplásica  placa fibrótica. • La FR maligna puede producirse por tres vías: -Enfermedad metastásica periureteral -Tumor retroperitoneal primario -Producción de serotonina desde un tumor carcinoide

4. CLÍNICA • Síntomas iniciales poco específicos: -Dolor abdominal o lumbar, fatiga, síntomas gastrointestinales, anorexia, pérdida de peso, febrícula y anemia. • Clínica urinaria secundaria a atrapamiento ureteral: -Oliguria, anuria y finalmente insuficiencia renal. -Cólicos ureterales de diferente intensidad. -Se puede asociar a dolor y tensión en el flanco que se puede extender a ambas extremidades. • Clínica variable según los órganos afectados: -Si se comprime la VCI: edemas en las extremidades inferiores. -Si se afecta la arteria aorta y las arterias ilíacas puede producirse claudicación o incluso gangrena. -Hipertensión arterial por afectación de las arterias renales o isquemia mesentérica si se ocluye la arteria mesentérica.

5. DIAGNÓSTICO I. UROGRAFÍA -Retraso en la excreción del contraste. -Hidronefrosis unilateral (20%) o bilateral (80%) -Desviación hacia la línea media de ambos uréteres a la altura de L4-L5 y disminución de su luz. -Vejiga retraída en forma de lágrima si el proceso afecta a la pelvis II.TC *Tres formas de presentación: -Masa voluminosa de densidad partes blandas en el retroperitoneo perivascular. -Lámina o capa fibrosa que envuelve la aorta, la VCI y a a los uréteres. -Fibrosis no visible, con afectación de un área limitada que puede afectar a uno de los dos lados de la cavidad pélvica. *El realce de la masa varia dependiendo del grado de inflamación. La presencia de realce determina el grado de actividad.

6. DIAGNÓSTICO III.RM • Útil para la caracterización de las masas retroperitoneales. • Ventajas: -Resolución para ver las masas pequeñas y las residuales postratamiento. -Posibilidad de demostrar las estructuras vasculares sin la necesidad de administrar contraste. • Características: -Baja señal en T1 comparada con el músculo psoas adyacente. -Señal variable en T2 (depende del grado de actividad): *Proceso activo con edema de tejido blando hiperseñal en T2. *Proceso crónico/inactivo  baja señal T2.

7. Caso 1 TC abdominal con contraste i.v: Se observa una masa de partes blandas perivascular a la altura de la bifurcación iliaca. • Paciente con malestar general, febrícula, y dolor en ambos flancos. Dos años después  además del dolor en flancos, el paciente desarrolla sintomatología urinaria, por lo que se le realiza RM Urografía mediante RM: Muestra dilatación pielocalicial y ureteral y medialización de los uréteres por el proceso fibrótico Fase arterial Fase venosa Fase tardía RM abdominal en secuencia T1 opuesta a fase (OF):Se observa una masa de partes blandas periaortica que capta contraste de forma progresiva  Escasa captación en fase arterial, captación ligera en fase venosa y pico de realce en fase tardía, lo que sugiere fibrosis inflamatoria.

8. Cirugía de Liberación Ureteral Se trató la hidronefrosis bilateral mediante peritonealización de los uréteres Imágenes intraoperatorias de la técnica quirúrgica para la liberación ureteral TC abdominal en fase excretora renal que demuestra la peritonealización de los uréteres

9. Caso 1 El paciente fue tratado con analgésicos y corticoides (que abandonó por complicaciones clínicas). El seguimiento se realizó mediante TC y RM y los estudios demostraron una progresión del proceso fibrótico TC abdominal con contraste: La fibrosis tracciona la grasa retroperitoneal, infiltra los tejidos adyacentes, envuelve y deforma la aorta, las arterias iliacas y la vena cava inferior Secuencia T1 con fat-sat tras la inyección de contraste: La fibrosis engloba y deforma ligeramente la Aorta y las ilíacas y capta contraste de forma tardía.

10. Caso 1 Para evaluar la afectación vascular se realizó angiografía mediante RM con reconstrucción 3D Angio-RM: Reconstrucción 3D y MIP. Se identifica estenosis en el origen de la a. ilíaca primitiva derecha debido a la FR. Nótese la atrofia del riñón izquierdo secundario a la uropatía obstructiva previa.

11. Caso 1 Angio-RM reconstrucción 3D. Substracción digital postproceso de la fase arterial y de la fase tardía: Se observa discreta captación en la fase arterial, de la fibrosis peri-aórtica y peri-ilíaca, con el pico de realce de la fibrosis en la fase tardía.

12. Caso 1 • Debido al fracaso del tratamiento medico con corticoides la enfermedad progresó, extendiéndose cranealmente y hacia la pelvis. El englobamiento de la VCI determinó el desarrollo de circulación colateral A B TC abdominal con contraste en fase venosa. La fibrosis envuelve a la aorta y a la VCI, lo que produce alteración del retorno venoso y circulación colateral en la pared anterior abdominal (flecha en B). Atrofia del riñón izquierdo y masa de partes blandas a la altura del hilio renal izquierdo (flecha en A).

13. Caso 2 • Paciente con molestias abdominales y anorexia. La RM realizada al ingreso es altamente sugestiva de Fibrosis retroperitoneal. RM en fase arterial y tardía (Figs. Izdas) : Masa de partes blandas en el retroperitoneo central que engloba la VCI y la Aorta, con una morfología que sugiere fibrosis retroperitoneal. imágenes de sustracción arterial y tardía respectivamente (Figs. Dchas): Se visualiza intenso realce en la fase tardía.

14. Caso 2 • La fibrosis retroperitoneal periaórtica se extendía al uréter izquierdo. Intervención quirúrgica: Epiploplastia de uréter derecho. • Tratamiento adyuvante con corticoides para reducir la masa retroperitoneal. • Colocación de catéter doble “J”, que es englobado por la FR. TC abdomino-pélvico con contraste en fase venosa. La masa de partes blandas periaórtica se ha reducido de tamaño, pero parece englobar el catéter izquierdo. Atrofia renal izquierda. La FR se extiende a los vasos ilíacos.

15. Caso 3 • Paciente con aneurisma de la aorta abdominal que es diagnosticado de fibrosis perianeurismática. A B C TC abdomino-pélvico en fase arterial que demuestra la fibrosis perianeurismática, que comprime y engloba a la VCI (flecha en A) y al duodeno (flecha en B). A mayor aumento (C) identificamos diferentes densidades en la masa que rodea la aorta: la primera representa el depósito de grasa (placa de ateroma) y periféricamente se identifica la fibrosis (fecha discontinua)

16. Caso 4 • Paciente con aneurisma de la aorta abdominal, que presenta fibrosis perianeurismática. TC abdominal sin contraste que nos permite identificar las diferentes densidades de la aorta: 1.- la luz arterial, 2.- la capa de lípidos de la pared y 3.- la fibrosis. 1 2 3 TC abdominal con contraste: podemos identificar mejor la verdadera luz de la aorta y como la VCI queda atrapada en la fibrosis perianeurismática.

17. Caso 4 • Se realiza estudio con RM abdominal, para evaluar la afectación de las estructuras adyacentes a la aorta por la fibrosis inflamatoria perianeurismática. * RM abdominal: Secuencia Stir en la que se identifican la luz aórtica (asterisco) y la VCI (cabeza de flecha) con la característica ausencia de señal, esta última con forma de semiluna al encontrarse englobada en la fibrosis (flecha sólida). La flecha discontinua señala la capa de lípidos de la pared aórtica que se visualiza como hiposeñal al quedar suprimida la señal de la grasa en secuencia Stir.

18. Caso 5 Paciente con molestias urinarias. Se solicitó uro-RM que demostró uropatía obstructiva derecha. Se centró el estudio dinámico sobre el nivel de la obstrucción, lo que demostró fibrosis retroperitoneal con afectación periaórtica y de la arteria ilíaca derecha. Fase arterial Fase venosa Fase tardía RM abdominal con gadolinio en secuencia T1 OF. Se identifica una masa de partes blandas en el retroperitoneo perivascular, que rodea a la aorta y comprime la VCI. En la fase arterial prácticamente no se identifica captación de contraste pero la fibrosis perivascular capta intensamente en la fase tardía (a los 5 min.).

19. Caso 5 RM abdominal con gadolinio en secuencia T1 OF que muestra la extensión del proceso fibrótico alrededor de una arteria ilíaca derecha aneurismática. En el plano coronal, se visualiza con claridad la fibrosis perianeurismática (flecha).

20. Caso 5 Plano coronal: Se observa ureterohidronefrosis derecha y estenosis brusca a la altura de la hiperseñal en el trayecto del psoas Plano sagital: Llama la atención el desplazamiento anterior del uréter derecho traccionado por la masa fibrótica perianeurismática de la a. ilíaca. Urografía-RM: además de la dilatación del uréter derecho, se identifica hiperseñal en el trayecto del psoas derecho (flechas)

21. Caso 6 • Paciente a estudio por hidronefrosis derecha. Se le realiza RM abdominal que demuestra la presencia de una FR, con afectación preferentemente del uréter derecho y asociada a paniculitis mesentérica. RM abdominal, secuencia T1 OF en fase arterial, fase venosa y fase tardía. Se identifica una masa de partes blandas periureteral derecha, que realza en la fase tardía. Asociado al proceso fibroso se visualiza paniculitis mesentérica (flecha discontinua). Imagen de sustracción que demuestra el realce de la fibrosis periureteral derecha, con punto central sin realce correspondiente al uréter.

22. Caso 6 • Se le realiza urografía mediante RM, para demostrar la hidronefrosis derecha. Urografía-RM: Moderada hidronefrosis derecha. El uréter derecho se afila en su tercio medio, identificándose una lesión hiperintensa periureteral mal definida, correspondiente a la fibrosis inflamatoria.

23. Caso 6 • La paniculitis mesentérica se puede observar en pacientes que, además, presentan FR. Se comprobó anatomopatológicamente después de la intervención quirúrgica a la que es sometida la paciente para liberar el uréter derecho. RM abdominal, secuencia T1 OF, en fase venosa que muestra una marcada hiposeñal en la grasa de la raíz del mesenterio, en relación con paniculitis mesentérica. Imagen de la confirmación histológica, que muestra la infiltración de la grasa por la fibrosis.

24. CASO 7 Paciente con FR con ausencia del riñón izquierdo por nefrectomía previa. Durante la nefrectomía se realizó también cirugía de liberación ureteral derecha con psoización vesical. Se solicitó urografía-RM de control, identificándose ureterohidronefrosis con estenosis severa del uréter medio. Urografía mediante RM: Se observa ureterohidronesis derecha. Marcado cambio de calibre del uréter en el tercio medio, que se afila bruscamente. Deformidad de la vejiga urinaria.

25. CASO 7 Se realizó estudio dinámico tras la inyección de gadolinio identificándose un proceso fibrótico mesentérico que englobaba el uréter y extensión de la fibrosis retroperitoneal a los espacios extraperitoneales de la pelvis. A B RM abdominal con gadolinio en secuencia T1. Fibrosis caracterizada por realce progresivo con pico tardío de máximo realce, lo que se aprecia con mayor detalle en la imagen de sustracción digital de la fase tardía (fig. C). Masa presacra que tracciona los vasos ilíacos e infiltra la grasa mesorrectal. Deformidad de la vejiga urinaria con septo y bandas de fibrosis paravesicales. C

26. Caso 7 En un TC de control, se puede observar el proceso fibrótico mesentérico (flecha discontinua) y la extensión de la fibrosis retroperitoneal a los espacios extraperitoneales de la pelvis. La peritonealización del uréter derecho fracasó por la paniculitis mesentérica produciéndose de nuevo hidronefrosis derecha. TC abdominal en fase excretora renal que muestra moderada ureterohidronefrosis derecha, con retraso de la eliminación del contraste. Masa presacra que tracciona los vasos ilíacos, que se extiende a los espacios extraperitoneales pélvicos y deforma la vejiga urinaria.

27. PRONÓSTICO • El pronóstico de la enfermedad depende de su etiología. • Más del 90% de los casos idiopáticos, sin afectación renal, tienen buen pronóstico. • El desarrollo de IRC genera un aumento de la morbilidad y mortalidad. • En los pacientes con FR maligna el pronóstico es peor con una supervivencia de unos 3-6 meses, si se combina con quimioterapia en muchos casos puede aumentar discretamente sin que la supervivencia supere el año de vida.

28. TRATAMIENTO • Diagnóstico correcto antes de comenzar el tratamiento. • El diagnóstico definitivo sólo puede hacerse con la realización de una biopsia y su posterior análisis anátomo-patológico. • Tipos de biopsias: mediante cirugía abierta, por laparoscopia, transcava, o punción aspiración con aguja fina. • Deben de realizarse múltiples biopsias quirúrgicas, ya que a veces pueden existir muestras negativas TRATAMIENTO MÉDICO: -Corticoesteroides: mejoría de los síntomas a los 7-10 días, por disminución del tamaño de la masa. -Si no responde a los corticoides puede probarse con antiestrógenos e inmunosupresores (azatioprina), antirreumáticos, así como altas dosis de Tamoxifeno, para tratar los casos idiopáticos. • Intentar eliminar el factor causante, si lo hubiese. • En el caso de la fibrosis maligna depende del tumor primario, por lo que el tratamiento de éste podría mejorla.

29. TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • El uso de stents intraureterales, la colocación de catéter doble J, tubos de nefrostomía y la dilatación ureteral con un catéter balón, se usan para una rápida corrección de la obstrucción renal o en pacientes con riesgo quirúrgico. • Las técnicas mínimamente invasivas como la ureterolisis laparoscópica es la alternativa a la cirugía abierta. • La técnica inicial se basaba en la intraperitonización del uréter, que se pegaba a la capa posterior del peritoneo. • Técnica modificada en el lado derecho: el colon derecho y el ciego se colocaban debajo del uréter. • Técnica actual: separar el uréter del tejido fibrótico, y dependiendo de la extensión de la enfermedad se decide si se interpone tejido o se hace una cobertura con él, (omento, peritoneo o asas intestinales). • Las opciones posibles con esta técnica son la transposición lateral de los uréteres, el desplazamiento del uréter a una posición intraperitoneal usando envolturas con omento o colgajos peritoneales para proteger al uréter de la fibrosis.

30. TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Es importante reconocer la existencia de paniculitis mesentérica asociada, ya que en el tratamiento de la uropatía obstructiva secundaria al englobamiento de los uréteres por el proceso fibrótico, las técnicas de peritonealización de los uréteres pueden fracasar si se produce englobamiento y obstrucción de los uréteres por el proceso fibrótico-inflamatorio mesentérico, como ocurrió en dos de los casos que presentamos.