1 / 44

Lớp đào tạo GPB thận tháng 5, 2011, TP. HCM

Lớp đào tạo GPB thận tháng 5, 2011, TP. HCM. Sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm và tiểu máu. Moira J Finlay, BS Giải Phẫu Bệnh Thận, Bệnh Viện Hoàng gia Melbourne. Case 2.6 – bệnh sử :. Bệnh nhân nam 23 tuổi nhập viện sau một đợt tiểu máu đại thể .

juan
Download Presentation

Lớp đào tạo GPB thận tháng 5, 2011, TP. HCM

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Lớp đào tạo GPB thậntháng 5, 2011, TP. HCM Sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm và tiểu máu Moira J Finlay, BS Giải Phẫu Bệnh Thận, Bệnh Viện Hoàng gia Melbourne

  2. Case 2.6 – bệnh sử : • Bệnh nhân nam 23 tuổi nhập viện sau một đợt tiểu máu đại thể . • Anh ta cũng có phát ban mạch máu ở 2 cẳng chân.

  3. Case 2.6 – Xétnghiệm : • Sinh hóa • urea 10.5 (2.5-8.3mmol/L) • creatinine 145 (50-110µmol/L) • eGFR 58 (>60) • Dipstick nước tiểu • Máu 3+ • Đạm + • Glucose vết • TPTNT • pH 7.0 • protein 1.5 g/24 hours • Vi thể : • 3x106 leucocytes/L (2x106/L) • 500x106 rbc/L, glomerular (13x106/L) • Không trụ • Công thức máu bình thường • Tự kháng thể : âm tính

  4. H&E x2 H&E x10 H&E x40 AgMT x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh

  5. IgG x40 IgA x40 IgM x40 fibrin x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh

  6. H&E x2 Mẫu sinh thiếtchủyếulàphầnvỏthậnnhưngcónhữngvùngmàutímchothấycótìnhtrạngviêm

  7. H&E x10 Sang thươngtừngvùngtrongcầuthận. Xơhóamôkẽ , viêmvàteoốngthậntrênnửatiêubảnnày.

  8. H&E x40 Cầuthậnnàychothấycóxơ chai từngvùnglanrộng. búimaomạchdínhlạivàcóthoáihóa hyaline khutrú . Cũngcótăngtếbàotrungmôkhutrú .

  9. Tăng sinh khutrútếbàotrungmô . Xơhóatừngvùnglantỏakèmvớidínhbúimaomạch. Cóliềmtếbàonhỏ AgMT x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh Cáchạt Protein táihấpthuhiệndiệntrongtếbàobiểumô.

  10. IgAhiệndiện ở trungmôvàcậntrungmô Cáchạt Protein táihấpthubắtmàutrongốngthận IgA x40

  11. IgG x40 Vùngtrungmôvàvùngthoáihóa hyaline cóítIgG . Trongốngthận, cáchạt protein táihấpthucũngbắtmàunhuộm

  12. IgMhiệndiện ở trungmô. Hyaline bắtmàumạnh. IgM x40

  13. Bắtmàu fibrin tươngtựIgM. Khôngthấy sang thươngliềm . fibrin x40

  14. Case 2.6 Tường trình : • Tường trình gồm các phần -LƯU Ý LÂM SÀNG: -MÔ TẢ ĐẠI THỂ : -MÔ TẢ VI THỂ GồmIMMUNOPEROXIDASESTAIN : -CHẨN ĐOÁN : • Mẫu mô được xử lý dạng plastic và được bảo quản. Không soi dưới kính hiển vi điện tử vì không có chỉ định lâm sàng

  15. Case 2.5 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1: ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG: Bệnhnhânnam 23 tuổi . Tiểumáu ( đạithể ) vàtiểuđạm . Ban mạchmáu. ?Ban xuấthuyếtHenochScholein , ? viêm vi đađộngmáu hay bệnh Wegener’s. ANCA chưathựchiện. MÔ TẢ ĐẠI THỂ : “Sinh thiếtthận”: Mộtlõimônâunhạt 20 mm [NBF;EM], thấyđượccầuthận. (RA) MÔ TẢ VI THỂ : Vùngvỏthậngồm 38 cầuthận. Trongđócó 6 cầuthậnxơhóatoànbộ. 5 cầuthậncóliềmtếbàotừngvùngnhưngkhôngcóhoạitửrõràng. Cáccầuthậntăngkíchthướcvàmộtvàicầuthậncóhiệntượngxơhóatừngvùngkèmdínhbúimaomạchvàthoáihóa hyaline khutrú. Tăngtếbàotrungmôvàchấtnền ở cácmứcđộkhácnhau, từnhẹđếntrungbình. Khôngcóhìnhảnhlắngđọng. Mộtsốquaimaomạchbịméomó, biếndạnggâyra do tổnthươngtừngvùng. Ở nhữngquaimaomạchkhôngbịtổnthương, nhuộmbạcchothấymàngđáymềmmại

  16. Case 2.6 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 2: Xơhóamôkẽ , viêmvàteoốngthận., chiếm 40% vùngvỏthận . Mộtvàiốngthậnchứatrụheme. Tiểuđộngmạchthoáihóa hyaline khutrútronglớpnộimạc. Cácđộngmạchdàykhutrúthànhfibroelasticlớpnộimạc . NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE IgA - bắtmàutrungmôdạnghạtmứcđộtrungbình. IgG - bắtmàunhẹtrungmô. IgM - bắtmàutrungmômứcđộtrungbìnhvàbắtmàumạnh hyaline. Fibrin - bắtmàutừngvùngtrong 2 búimaomạch. C3c - âmtính. C1q - bắtmàutrungmôvà hyaline mứcđộtrungbình . CHẨN ĐOÁN : Sinh thiếtthận : BệnhthậnIgA (viêmcầuthậntăng sinh trungmôvớiliềmtếbàonhỏtrong 5/32 cầuthậncònhọatđộngvàxơhóakhutrútừngvùngkèmthoáihóa hyaline ). Tổnthươngnhumôtrungbình . (MJF/bm)

  17. Case 2.6 Chẩn đoán : • Bệnh thận IgA ( viêm cầu thận tăng sinh trung mô với sang thương từng vùng và sang thương liềm) • Biểu hiện phù hợp với ban xuất huyết Henoch-Schonlein .

  18. Bệnh thận IgA • Tăng sinh tế bào trung mô các mức độ khác nhau. • Một số cầu thận có xơ hóa từng vùng , dính các búi mao mạch và thoái hóa hyaline. • Đôi khi có sang thương liềm (ban xuất huyết Henoch-Schonlein) • Khi nhuộm hóa mô miễn dịch, IgA lắng đọng vùng trung mô; IgA là chất đáp ứng miễn dịch mạnh nhất . • Lắng đọng trung mô dưới kính hiển vi điện tử. • Trụ hồng cầu trong ống thận • Khi có xơ hóa mô kẽ và teo ống thận thì tiên lượng xấu hơn.

  19. Case 2.7: • BN nữ 77 tuổi • Tiểu máu từ cầu thận • Tiểu đạm • Giảm chức năng thận • ANCA âm tính • Bệnh tim nặng • ?Viêm cầu thận thứ phát do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ?

  20. H&E x2 H&E x10 H&E x20 H&E x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh

  21. OVG x10 Masson x10 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh

  22. AgMT x40 AgMT x100 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh Masson x40 PAS x40

  23. fibrin x20 C3 x20 C1q x20 Đây là những hình ảnh giải phẫu bệnh mẫu đại diện IgM x20 IgA x20 IgG x20

  24. Case 2.7 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1: LƯU Ý LÂM SÀNG : Tiểumáuhồngcầubiếndạng/ Tiểuđạm / Giảmchứcnăngthận . ANCA âmtính. Bệnhtimnặng. ? Viêmnộitâmmạckèmviêmthậntăng sinh khutrú . MÔ TẢ ĐẠI THỂ 1. “Mẫumôthận": Cốdịnhbằng formalin , mộtmẫumônhạtmàudài 15mm, thấyđượccầuthận 2. “Mẫumôthận": Cốđịnhtrongmôitrườngậnchuyển , haimẫumônâunhạtdài 3mm (FM) MÔ TẢ VI THỂ : 1. Mẫu sinh thiếtthậnbaogồmtoànbộphầnvỏvàchứa 65 cầuthận, trongđócó 2 cầuthậnbịxơhóatoànbộ. Khôngcó sang thươngliềmvàhoạitửnhưngcầuthậntăngkichthướcvàtrongtiểuthùynổibậtlêntăng sinh mứctrungbìnhtếbàotrungmôvàđặcbiệttăngđángkểchấtnềntrungmô . Lắngđọngtrungmônhiều . Quai mạchmáurõnhưngthànhmạchmáubịdàylênvới

  25. Case 2.7 :Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1: nhiềuđườngviềnđôivàlắngđọngnhiều ở lớpdướinộimạc, trongmàngvàdướibiểumô. Mộtvàicầuthậncóthâmnhiễmneutrophil. Nhữngcầuthậnkháccóhiệntượngxơhóatừngvùngkèmthoáihóahyalinvàdínhcácbúimạchmáu. Trongmộtsốtếbàobiểumôlátạngcónhữnggiọt protein táihấpthu. Cótìnhtrạngxơhóamôkẽnhẹlantỏakèmthâmnhiễmrảiráclympho, môbàovàđạithựcbàobọt . Cónhữngốngthậnteonằmrảirác. Nhiềuốngthậncònlại, bàotươngbịkhôngbàohóadạngthô. Mộtvàiốngthậnchứađạithựcbàonhưngkhôngcótrụhồngcầu. Cáctiểuđộngmạchcóthoáihóa hyaline ở nộimạcmứcđộtrungbình. Cácđộngmạchdàyfibroelasticlớpnộimạcmứcđộnhẹ 2. MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG : IgA - Bắtmàumộtvàihạt protein táihấpthu ở 1 cầuthận. IgG - Bắtmàukémquaimạchmáuvàtrungmô. IgM - Bắtmàunhẹcácquaimạchmáu Fibrin - Bắtmàukémcáiquai mạchmáu C3c - Bắtmàumạnhquaimạchmáuvàtrungmô. C1q - Bắtmàunhẹcáiquaimạchmáu.

  26. Case 2.7 :Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 3: Nhữngphần H&E củamẫumôđônglạnhchothấyvùngvỏthậngồm 8 cầuthậntăng sinh tếbào. CHẨN ĐOÁN : 1&2. SINH THIẾT THẬN : Viêmcầuthậntrungmômaomạchvớitổnthươngrấtnhẹnhumô. Môtảgiảiphẫubệnhphùhợpvớiviêmcầuthậnthứphátsauviêmnộitâmmạcnhiễmtrùng

  27. Case 2.7 Chẩn đoán: • Viêm cầu thận ( trung mô mao mạch ),thứ phát do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng . • Teo ống thận và xơ hóa mô kẽ rất nhẹ.

  28. Case 2.8: • Bệnh nhân nữ 27 tuổi • Đợt bùng phát lupus gần đây: • Cặn lắng nước tiểu dạng hoạt động • phù • Tăng huyết áp • Giảm C3 C4 • creatinine : 70µmmol/L • Tiểu đạm 3g/ngày. • Cách đây 2 năm kết quả sinh thiết thận : dạng hỗn hợp giữa bệnh cầu thận màng và viêm cầu thận lupus tăng sinh lan tỏa . Bệnh nhân được pulse cyclophosphamide. • Bệnh nhân được điều trị 1g methylprednisolon trong 3 ngày cuối.

  29. Case 2.8 – Phân tích nước tiểu : • Que nhúng • 2+ máu • 2+ đạm • Không có đường. • TPTNT • pH 6.0 • protein 2.84g/L • Tỉ lệ protein/creatinine 546mg/mmol creatinine (15-35) • Vi thể • 630 x106 hồng cầu từ cầu thận /L (<13x106/L) • 50 x106 WBC/L (<2x106/L) • 50 x103/L trụ trong và trụ hạt .

  30. Case 2.8 – Sinh hóa máu: • Sodium 138 mmol/L (135-145) • Potassium 4.6mmol/L (3.5-5.5) • Chloride 116 mmol/L (95-110) • Bicarbonate 14 mmol/L (22-30) • Urea 5.8 mmol/L (2.5-8.3) • Creatinine 80 µmol/L (50-90) • eGFR >60 mL/min/m2) >60 • Albumin 24 g/L (35-50) • Total protein 56 g/L (60-82)

  31. Case 2.8 – Xét nghiệm : • Huyếthọc • Hb 89 g/L (115-150) • WCC 3.7 x109/L (4.0-11.0) • platelets 101 x109/L (140-400) • RCC 2.82 x1012/L (3.80-5.10) • PCV 0.26 L/L (0.35-0.45) • MCV 91.7 fL (80.0-96.0) • MCH 31.6 pg (27.0-33.0) • MCHC 345 g/L (320-360) Thiếumáuđẳngsắcđẳngbàomứcđộtrungbình. • Tựkhángthể : • dsDNA 64.2 IU/mL (0.4.0) • Bổthể : • C3 0.36 g/L (0.9-2.0) • C4 0.05 g/L (0.15-0.45)

  32. OVG x40 AgMT x10 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh H&E x2 H&E x10

  33. Masson x40 AgMT x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnh H&E x40 PAS x40

  34. fibrin x40 C3 x40 C1q x40 Hìnhảnhgiảiphẫubệnhđạidiện IgA x40 IgG x40 IgM x40

  35. Hìnhảnh vi thểtrênkínhhiển vi điệntử

  36. Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1 LƯU Ý LÂM SÀNG : Bệnhnhânnữ 27 tuổi . Giảiphẫubệnh : Viêmthận lupus loại IV/V cách 2 năm . Điềutrị pulse cyclo. Đợtbùngphátmớiđây : Cặnlắngnướctiểuhoạttính, phù, creatinin 80 µmol/L, tănghuyếtáp. Tiểuđạm 3g/ngày . C3 giảm, C4 giảm . Pulse methylprednisone 1g x3/7. MÔ TẢ ĐẠI THỂ : “Sinh thiếtthận": 3 lõimônâunhạtdài 4mm, 12mm và 12mm , khónhậndiệnđượccầuthận (TH) MÔ TẢ VI THỂ : Mẫu sinh thiếtthậnphầnvỏnhiềuhơn ¾.Có 64 cầuthận. Bacầuthậnbịxơhòatoànbộ. 2 cầuthậncóliềmxơlớnnhưngkhôngcóliềmtếbào. Mộtsốcầuthậncònhọatđộngcóxơhóakhutrúkèmcácdínhcácbúimaomạch .Mộtsốcầuthậntăngkíchthướcvàcósựcótăng sinh đángkểtếbàotrungmôvàchấtnềncácmứcđộkhácnhau. Mộtvàichỗcónhữngmảnhnhânvỡnhưngkhôngcóhoạitửhóasợirõràng. Lắngđọngtrungmônhiều . Dàythànhcácquaimaomạchvàlắngđọngrấtnhiềudọclớpdướinộimạc . Lắngđọngvàichỗ ở trongkhoảngniệuvàlắngđọngít ở dướilớptếbàobiểumô. Dưới 20% quaimạchmáucóbiếnđổimàng. Trongcáctếbàobiểumômặthướngvềcầuthậncócáchạt Protein táihấpthu.

  37. Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 2 Tăngxơhóamôkẽrảiráckèmthâmnhiễmviêmmạntínhmứcđộnhẹ, teoốngthậntrong 15 % vùngvỏ. Mộtsốốngthậngầncònlạicócáctếbàobiểumôbịkhôngbàohóa. Tiểuđộngmạchthoáihóa hyaline nhẹ, nhưngmộtsốđộngmạchcódàylớpnộimạcdạngfibroelasticmứcđộnhẹ. NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE : IgA - bắtmàumạnh, khôngđều ở trungmôvàquaimạchmáu IgG - bắtmàutrungbình, khôngđều ở trungmôvàquaimạchmáu IgM - nhưIgG. Fibrin - bắtmàunhẹ ở trungmôvàquaimạchmáu, bắtmàutrungbình ở mộtvùng. C3c - nhưIgG. C1q - bắtmàumạnh ở trungmôvàquaimạchmáu CHẨN ĐOÁN : Sinh thiếtthậnlần 2 : Viêmthận lupus tăng sinh lantỏa, class IVA WHO vớitổnthươngnhẹnhumônhưngkhôngcó sang thươngliềmhoạtđộng.

  38. Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 3 BÀN LUẬN: Tổnthươngnhumôđãtiếntriểntừlần sinh thiếttrướcđó . Tăng sinh trungmôthìkhôngđổinhưngcósựdãnrộngtrungmô , lắngđọngphứchợpmiễndịchnhiềuhơnvàcáctổnthươngtừngvùngthườnggặphơn. TƯỜNG TRÌNH TRÊN KÍNH HIỂN VI ĐiỆN TỬ Vùngtrungmôcótăng sinh tếbàovàtăngchấtnền. Cóhiệntượnglắngđọngnhiều ở trungmô. Khôngnhậndiệnđượctếbàonộimô. Màngđáydầylênvàcóhìnhảnhmàngđáyđôi . Lắngđọngnhiều ở dướinộimô, trongkhoảngniệuvàdướibiểumô. Xóabờlanrộngcáctếbàochângiả . Mộtvàichỗlắngđọngcóhìnhảnh “in ngóntay” “fingerprint”. Biểuhiệnphùhợpvới sang thương Lupus class IV.

  39. Case 2.8 Chẩn đoán : • Viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa , WHO class IV(S)A • Không có liềm hoạt động • Teo ống thận và xơ hóa mô kẽ mức độ nhẹ.

  40. Chẩn đoán phân biệt viêm thận Lupus tăng sinh lan tỏa • Bệnh thận IgA nặng • Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm • Ban xuất huyết Henoch-Schonlein • Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm • Viêm cầu thận liềm Pauci immune • Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm • Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng ( VD : viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm ) • Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm • Các nguyên nhân khác của Viêm cầu thận trung mô mao mạch , gồm cả cryoglobulinaemia • Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm

  41. Những nguyên nhân nào thường gặp gây tiểu máu kèm tiểu đạm ? • Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng • Viêm cầu thận tăng sinh khu trú • Bệnh thận IgA • Viêm thận lupus • Viêm cầu thận trung mô mao mạch • Viêm mạch máu mức độ nhẹ

  42. Chẩn đoán phân biệt tiểu máu kèm giảm nhẹ chức năng thận : • Bệnh thận IgA • Ban xuất huyết Henoch-Schonlein • Xơ hóa cầu thận khu trú từng vùng • Viêm cầu thận hậu nhiễm • Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN) • Nguyên phát • Trong các bệnh lý tự miễn VD .lupus, bệnh mô liên kết hỗn hợp • Thứ phát do nhiễm trùng • Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng , shunt nephritis • cryoglobulinaemia • Nhiễm siêu vi VD : hepatitis B, hepatitis C, EBV, HIV • dysproteinaemia • Bệnh gan mạn • Bệnh huyết khối vi mạch • Viêm mạch máu mức độ nhẹ

  43. Chẩn đoán phân biệt tiểu đạm kèm giảm nhẹ chức năng thận : • Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng • Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN) • Đái tháo đường • Viêm cầu thận màng mạn tính • Viêm thận ống thận mô kẽ mạn • Bệnh mạch máu thận

  44. Tàiliệuthamkhảo : • Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Editioneditors Jennette, Olson, Schwartz & SilvaLippincott Williams & Wilkins 2007 • Non-Neoplastic Kidney Diseasesd’Agati, Jennette & Silva(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)ARP Press 2005 • Diagnostic Atlas of Renal PathologyFogo & KashgarianElsevier Saunders 2005 • Brenner & Rector’s The Kidney, 7th EditionSaunders 2004 • Renal Pathology, 2nd Edition DischeOxford Medical Publications 1995

More Related