1 / 32

PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ ( eosinofilik granülom )

TTD 17. Yıllık Kongresi Nadir Diffüz Parankim Akciğer Hastalıkları 05 Nisan 2014. PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ ( eosinofilik granülom ). Doç. Dr. Oğuz UZUN Ondokuz Mayıs Ü. Tıp Fak. Göğüs Hst . AD SAMSUN. Cıkar cakısmam yoktur. Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozi

inez
Download Presentation

PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ ( eosinofilik granülom )

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. TTD 17. Yıllık Kongresi Nadir DiffüzParankim Akciğer Hastalıkları 05 Nisan 2014 PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ(eosinofilikgranülom) Doç. Dr. Oğuz UZUN Ondokuz Mayıs Ü. Tıp Fak. Göğüs Hst. AD SAMSUN

  2. Cıkar cakısmam yoktur

  3. Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozi • Eosinofilik granülom • Pulmoner Langerhans Hücreli Granülamatosis • Pulmoner Histiositozis X

  4. 24 y, Erkek, barmen10 yıldır günde 1 paket sigara içiyor • Şik: Öksürük • 20 gündür öksürük ve az miktarda mukoid balgam çıkarıyor. • Hızlı yürüdüğünde nefesinde daralma oluyormuş. • Tüm sistem muayeneleri doğal • Lab: beyaz küre 14000mm3/dl • CRP 32mg/L • sedimentasyon 49mm/h • Vital kapasite: Normal • TLCO: %92 • Oto-antikorlar: negatif • ARB ve tbc kültürü: negatif

  5. CD1a S100

  6. PLH İcin Akronim

  7. LHH • LHH: etkilenen organların LH’nin sıklıkla granülamtöz formda infiltre olduğu çok değişik klinik formlarda ve hastalık seyrinin görüldüğü nedeni bilinmeyen bir grup hastalığa denir • Letterer-Siwe Hastalığı: akut dissemine LHH • Hand-Schüller-Christian Sendromu: Multifokaleosinofilikgranülom • Tek-sistem hastalığı (kemik, akciğerler veya cilt): Primerpulmonerhistiositozis ve eosinofilikgranülom

  8. Epidemiyoloji • Diffüz akciğer hastalığı açık akciğer biopsisi (>500): %5 • AnnThorSurg 1980; 30: 411-425. • Colby İAH merkezi: 6 yılda 15 PLHH/274 sarkoidoz hastası • Hum Pathol 1983; 14: 847-56. • İtalyan kayıt çalışması: %2.8 (3152 toplam vaka) • SarcoidosisVascDiffuseLungDis 2005; 22: S4-S8

  9. Epidemiyoloji 2 • Erkek  • 20-40 yaş aralığı • Kadınlarda daha ileri yaş • Hastaların %90-100 sigara içici • Günde 1 paket  • Afrika kökenli Amerikalılarda ve Asya lılarda nadir • Hodgkin Hastalığı için radyaterapi veya kemoterapi tedavisi alan hastalarda bildirilmiş • Akciğer kanseri 

  10. Patogenez sigara Bombesin-benzeri peptid üretimi  Tütün glikoprotein immünstimülan lenfosit diferansiasyonu ve lenfokin oluşumu Sigara dumanındaki antijenler nedeniyle oluşan reaktif poliklonal proses • BAL’da IgG  • Dolaşımda ve dokuda immün komplekler • T hücre fonksiyonunda anormallikler

  11. Klinik Özellikler Hasta semptomatik ise; Non-produktif öksürük (&56-70) Dispne (%40-87) Göğüs ağrısı, çoğunulkla plöritik (%10-20) Yorgunluk, bitkinlik (%30) Kilo kaybı (%10-20) Ateş (%15 ŞİKAYETLERİN BAŞLAMASIYLA TANI SÜRESİ MİNİMUM 6 AY • %25 asemptomatik: rutin akciğer grafisi anormalliği nedeniyle tanı • Solunumsal şikayetler: Kuru öksürük ve daha nadir egzersiz dispnesi, kilo kaybı, gece terlemesi • Spontan pnömotoraks: %10-20 FİZİK MUAYENE ÇOĞUNLUKLA NORMAL

  12. Klinik Özellikler • PLHH genellikle tek sistem hastalığıdır • Kemik lezyonları: <%20 • Diyabet insipidus: %5 • Cilt lezyonlar

  13. Akciğer Grafisi/HRCT • Retikülonodüler infiltrasyonlar • Kist • Orta-üst zon predominansı • Kostofrenik bölgenin korunması • Küçük sınırlı nodüller • Kavitasyon gösteren nodüller • Kalın ve ince duvarlı kistler • Bronkosentrik

  14. İzole nodül Asimetrik radyolojik bulgular Kist icinde havasıvı seviesi Fokal alveoler konsolidasyon Plevral effüzon ve mediastinal adenopati Yaygın buzlucam Pulmoner HT Atipik Radyolojik Bulgular

  15. TANI • Üst loblarda infiltrasyonları bulunan genç sigara içen erkek hastalarda PLHH den şüphelenilmelidir. • BAL: CD1a + hücre sayısının %5’in 

  16. Tipik klinik bulguları ile birlikte tipik HRCT bulgularının gösterilmesi tanı koydurucudur

  17. Kime biopsi yapmalı? • Cerrahi girişim gerektiren pnömotoraks • Diffüz kistik hastalığı olan kadın hastalar • Predominant olarak nodüler lezyonları olan semptomatik hastalar • Atipik prezentasyonu olan hastalar

  18. Hangi biopsi? • Ekstratorasik bulguları olan hastalarda (kemik, cilt) tanıtı desteklemek için bu bölgeler • Transbronşiyal biopsi • %10-40 tanısal • Torakoskopik biopsi

  19. Patoloji? • Gevşek granülomlar şeklinde organize olmuş aktik LH infiltrasyonları • Lenfosit, eosinofil ve makrofajlar iltihabi infiltrasyona eşlik eder • Langerhans Hücreleri • S100 protein • CD1a monoklonal antikoru

  20. AYIRICI TANI • Sarkoidosis • Silikozis • Metastatik hastalık • TBC • LAM • IPF • LIP • Sentrilobuler amfizem • Wegener Granülamatozu • Bronkoalveoler karsinom • P. Jiroveci enfeksiyonu • Septik emboli

  21. HASTALIĞIN SEYRİ VE PROGNOZ • Hastaların büyük bölümünde benign seyir • spontan ya da kortikosteroidlerle tam ya da parsiyel remisyon • %10-20 hasta: hızlı progresif • rekürren pnömotoraks • progresif solunum yetmezliği • Ortalama yaşam süresi: 13 yıl

  22. TEDAVİ • Sigara bıraktırılması • Kortikosteroidler • Semptomatik hastalarda • Noduler lezyonlarda • Plörodezis • Transplantasyon

  23. Ekim 2013 Mart 2014

  24. Kaynaklar • Series «RareInterstitialLungDiseases»: AdultpulmonaryLangerhans’ cellhistiocytosis. EurRespir J 2006; 27: 1272-85. • Lesscommondiseases: PLCH: In «DiffuseLungDisease; Ed: Robert P. BaughmanandRoland M. DuBois, 2004 • PLCH. InDiffuseParenchymalLungDisease. Ed: U. Costabel, R.M. DuBois, J.J. Egan • Uptodate: PLCH; Talmadge E. King

More Related