KARDIOMIOPATIE ZABURZENIA RYTMU SERCA

1. KARDIOMIOPATIEZABURZENIA RYTMU SERCA Bartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

2. Kardiomiopatie • kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) • kardiomiopatia przerostowa (HCM) • kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) • arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC)

3. Kardiomiopatie ETIOLOGIA (DCM) • pierwotna • wrodzone zaburzenia metabolizmu komórki mięśniowej (m.in.: zaburzenia B-oksydacji kwasów tłuszczowych) • wtórna • zapalenie mięśnia sercowego • krytyczne AS i / lub CoA u noworodków • zespół Bland-White-Garlanda - odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego • inne wtórne przyczyny niedotlenienia / niedokrwienia mięśnia sercowego

4. Kardiomiopatie ETIOLOGIA (HCM, RCM) • pierwotne zaburzenia struktury komórki mieśniowej (m.in.: mutacja łańcuchów ciężkich B-miozyny) • choroby spichrzeniowe ETIOLOGIA (ARVC) • zastępowanie tkanki mięśniowej przez tkanką tłuszczową i włóknistą

5. Kardiomiopatie OBJAWY KLINICZNE • niewydolność serca (DCM) • omdlenia (HCM) • bóle w klatce piersiowej (HCM) • zaburzenia rytmu serca (HCM, ARVC, DCM) • zaburzenia przewodzenia (DCM) • zatorowość (DCM) • nagły zgon (HCM, ARVC)

6. Kardiomiopatie RTG • powiększenie sylwetki serca • zastój w krążeniu płucnym (DCM, RCM)

7. Kardiomiopatie EKG • przerost lewej komory, prawej komory lub obu komór • zaburzenia rytmu, zaburzenia przewodzenia • niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego

8. Kardiomiopatie ECHO (DCM) • powiększenie lewej komory • powiększenie lewego przedsionka • niedomykalność mitralna • upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego

9. Kardiomiopatie ECHO (HCM) • przerost mięśnia sercowego, najczęściej asymetryczny dotyczący przegrody międzykomorowej • gradient śródkomorowy • zaburzenia funkcji rozkurczowej

10. Kardiomiopatie ECHO (RCM) • powiększenie obu przedsionków • prawidłowa wielkość komór • upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego • zaburzenia funkcji rozkurczowej ECHO (ARVC) • powiększenie prawej komory • upośledzona kurczliwość prawej komory

11. Kardiomiopatie LECZENIE • leczenie niewydolności serca (DCM) • leczenie przeciwkrzepliwe (DCM) • leczenie zaburzeń rytmu, zaburzeń przewodzenia • ablacja alkoholowa (HCM) • myoektomia (HCM) • transplantacja serca

12. Zaburzenia rytmu serca • nadkomorowe • komorowe • ekstrasystolia • tachyarytmie - częstoskurcze • bradyarytmie - dysfunkcja węzła zatokowego, bloki przewodzenia

13. Zaburzenia rytmu serca ETIOLOGIA • idiopatyczne • zapalenie mięśnia sercowego • zaburzenia jonowe • zaburzenia metaboliczne • współistniejące z wrodzoną wadą serca • po zabiegach kardiochirurgicznych

14. Zaburzenia rytmu serca OBJAWY KLINICZNE • bezobjawowe • kołatanie serca • bóle w klatce piersiowej • omdlenia (napady MAS) • niewydolność serca • nagły zgon

15. Zaburzenia rytmu serca EKG • 12 odprowadzeniowe EKG • 24 (48) godzinne badanie EKG metodą Holtera • EKG na żądanie • uśrednione EKG • próba wysiłkowa • test pochyleniowy (pionizacyjny) • przezprzełykowe badanie elektrofizjologiczne • inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

16. Zespół preekscytacjiWolffa-Parkinsona-White’a • fala Delta • poszerzenie zespołu QRS • skrócenie odstępu PR • wtórne zmiany odcinka ST-T

17. Częstoskurcz nadkomorowy • częstoskurcz przedsionkowo-komorowy nawrotny - 90% (najczęstszy) • zespół preeksytacji Wolffa-Parkinsona-White’a (AVRT) • inne dodatkowe drogi przewodzenia np. w obrębie węzła przedsionkowo-komorowego (szybka i wolna) – częstoskurcz węzłowy nawrotny - AVNRT • częstoskurcz przedsionkowy ektopowy (AET) - 10% • częstoskurcz ektopowy hisowy (JET), trzepotanie przedsionków (AF) - bardzo rzadko

18. AVRT • prawidłowe zespoły QRS (bardzo rzadko szerokie) • ujemne załamki P’ w II, III i AVF, występujące za zespołem QRS • odstęp R-P' zależny od typu częstoskurczu

19. Częstoskurcz nadkomorowy LECZENIE • pobudzenie nerwu błędnego • adenozyna, inne leki: amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) • stymulacja przezprzełykowa, przezżylna • kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA • beta-blokery, amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) • ablacja RF

20. Częstoskurcz komorowy • częstoskurcz jednokształtny • częstoskurcz wielokształtny (m.in.: torsade de pointes w przebiegu zespołu wydłużonego QT) • częstoskurcz nieutrwalony (< 30s) • częstoskurcz utrwalony (> 30s) • częstoskurcz ustawiczny (> 70-80% rytmu)

21. Zespół wydłużonego QT ETIOLOGIA • wrodzony • idiopatyczny • zespół Romano-Warda, zespół Jerwella-Lange-Nielsena • nabyty • leki (www.torsades.org) • zaburzenia elektrolitowe (hipomagnezemia, hipokaliemia) • choroby serca (niedokrwienie, całkowity blok serca) • zaburzenia endokrynologiczne (hipotyreoza) • zaburzenia neurologiczne (krwawienie do OUN) • zaburzenia żywieniowe (anoreksja)

22. Zespół wydłużonego QT • charakterystyczne cechy w zapisie EKG • wydłużenie QTc ≥ 440 ms (480 ms) • nieprawidłowa morfologia załamków T (dwufazowe, dwugarbne) • zmienność załamków T (rzadko) • bradykardia (u niektórych dzieci)

23. Ocena odstępu QT • korekcja odstępu QT do częstości rytmu serca • obliczanie QTc: QTc(s) = QT / √R-R (wzór Bazetta) QTc(ms) = QT + 1,75 x x (HR - 60) (wzór Hodgesa)

24. Częstoskurcz komorowy LECZENIE • amiodaron, lignokaina, meksyletyna, propafenon, flekainid, sotalol, siarczan magnezu • kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA • beta-blokery (+ stymulator serca w zespole wydłużonego odstępu QT), amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid • ablacja RF • wszczepialny kardiodefibrylator - ICD

25. Zaburzenia przewodzenia • bloki zatokowo-przedsionkowe (rzadko) • bloki przedsionkowo-komorowe • I stopnia • II stopnia • Mobitz I (periodyka Wenckebacha) • Mobitz II • 2 : 1 • III stopnia • bloki przewodzenia śródkomorowego

26. Zaburzenia przewodzenia OBSERWACJA LECZENIE • leki o działaniu chronotropowym dodatnim: atropina, isoproterenol • przezskórna stymulacja serca • przezżylna czasowa stymulacja serca • stała elektrostymulacja serca