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Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF PowerPoint PPT Presentation


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: ACIDOSE TUBULAR RENAL. Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. 10/7/2009. ID : CJC, 8 anos e 7 meses, natural de Côcos BA, procedente de Barreiras BA. QP : ‘Inapetência e dor nas mãos’ há 6 meses. HMA :

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Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

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Presentation Transcript


L lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df www paulomargotto com br

: ACIDOSE TUBULAR RENAL

Lílian Cristina Negri Nicácio (R1)

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

10/7/2009


L lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df

  • ID:

    CJC, 8 anos e 7 meses, natural de Côcos BA, procedente de Barreiras BA.

  • QP:

    ‘Inapetência e dor nas mãos’ há 6 meses.


L lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df

  • HMA:

    Pai refere que há cerca de seis meses criança iniciou com quadro de hiporexia e vômitos associados a dor intensa e contratura de ambas as mãos e pés que cessava após alguns minutos.

    Há 2 meses evoluiu com piora do quadro, apresentando oligúria e edema generalizado, procurou o Hospital de Barreiras- BA, onde chegou desnutrido, com hipopotassemia, acidose metabólica e desconforto respiratório.

    Foi admitido na UTI pediátrica colocado em ventilação com máscara de Venturi, iniciado dobutamina e reposiçao de bicarbonato.


L lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df

Evoluiu com melhora do quadro clínico e foi transferido para a enfermaria mas permaneceu com acidose metabólica refratária e hipopotassemia controlada com reposição contínua de bicarbonato de sódio e KCl.

Durante esta internação teve um episódio de tetania remitido com gluconato de cálcio em bolus.

Em 09/05/2009 foi transferido para o HRAS pela necessidade de centro de referência em nefropediatria.


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  • A criança chegou ao HRAS em BEG, desnutrida, hipocorada (2+/4+), hidratada, anictérica, acianótica, afebril, ativa e reativa.

    • ACV: RCR 2 tempos BNF, sem sopros. FC: 100 bpm

    • AR: MVF sem ruídos adventícios. FR: 32 irpm.

    • ABD: escavado, sem VMG, flácido e indolor a palpação.

    • EXT: boa perfusão, sem edemas.


Evolu o

Evolução

  • Parecer para nefrologia do HBDF.

  • Novo episódio de tetania.

    • Sinal de Trousseau +

    • Na 143; K 2,3; Ca 7,0; Mg 1,2; P 1,3

    • Prescrito gluconato de cálcio 10% ( 0,7 ml/Kg e bolus) e sulfato de magnésio (0,125 ml/Kg)


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  • ECG

    • Rítmo sinusal, eixo QRS zero graus, r=s em v6 sobrecarga ventricular direita(?). PR, QRS, QT sem alterações.

  • US de rins e vias urinárias

    • Rins tópicos de contornos lisos

      • Rim direito: 92-39-45 mm,

      • Rim esquerdo: 91-43-39 mm.

      • Com evidência de perda da diferenciação córtico-medular. Ausência de cálculos. Bexiga normal.


Rx de ossos longos

RX de ossos longos

  • Fina linha de esclerose nas extremidades das metáfises distais das ulnas e dos rádios e fêmures e nas metáfises proximais das tíbias.

  • Alargamento das metáfises, com deformidade côncava ou em xícara.


Rx de ossos longos1

RX de ossos longos

  • Alargamento das metáfises distais do fêmur e menos evidente da tíbia.

  • Alargamento das linhas epifisárias (placas de crescimento).

  • Osteoporose.

  • Aspecto radiográfico compatível com raquitismo em fase recalcificação.


Evolu o1

Evolução

  • Exames laboratoriais:

    • Uréia: 22 – 42

    • Creatinina: 0,4 – 1,0

    • Hipocalcemia corrigida.

    • Potássio: 2,2 – 2,7

    • Magnésio: 1,0 – 1,3 ( 43,4 mg/urina 24h)

    • Fósforo: 1,3 – 2,2 ( 173,6 mg/urina 24h)

    • Acidose metabólica

    • EAS glicosúria


Evolu o2

Evolução

  • Reposição de eletrólitos.

    • 8% KCl em acesso central

    • Cálcio via oral e EV

    • KCl xarope

    • Rocaltrol

    • Bicarbonato de sódio EV e VO

    • Sulfato de Magnésio IM.

  • Dieta por SNG com alfarré


Evolu o3

Evolução

  • Criança evoluiu com respiração acidótica, perfusão lentificada e MV rude bilateralmente.

    • O2 sob máscara

    • Iniciada droga vasoativa e cefepime

    • Mantida reposição de eletrólitos

    • Intubaçãoorotraqueal

    • PCR revertida com 3 doses de adrenalina

    • 20 minutos após evoluiu para bradicardia e nova PCR com manobras de reanimação sem sucesso.

    • óbito por edema pulmonar devido a choque séptico e acidose tubular renal.


Acidose tubular renal atr

Acidose Tubular renal (ATR)

  • Caracterizam –se por acidose metabólica secundária a um defeito na reabsorção tubular renal de bicarbonato e / ou na excreção de H+ com função glomerular normal ou minimanente afetada.

  • Classificação:

    • ATR distal ou tipo I

    • ATR proximal ou tipo II

    • ATR hipercloremica ou tipo IV

    • ATR mista ou tipo III


Atr i distal

ATR - I Distal

  • Inabilidade dos túbulos distal e coletor de promover uma adequada acidificação urinária, resultando numa urina com pH elevado mesmo com acidose metabólica.

  • Retenção progressiva de H+ e desenvolvimento de acidose metabólica.

  • Clínica: déficit de crescimento, poliúria, hipercalciúria, nefrocalcinose (IRC) e litíase.


Atr iv hipercal mica

ATR - IV hipercalêmica

  • Tipo de ATR mais diagnosticado.

  • Acidose metabólica hiperclorêmica, hipercalêmica, com função renal normal ou discretamente diminuída, com urina alcalina e excreção renal de potássio diminuída

  • Deficiência de aldosterona ou falta de resposta tubular.

    • Defeito na secreção de potássio e hidrogênio e perda urinária excessiva de Na.


Atr ii proximal

ATR - II proximal

  • Defeito na reabsorção tubular proximal de bicarbonato.

  • Acidose metabólica acentuada de difícil controle.

  • Hiperclorêmica: reabsorção de cloro é estimulada pela diminuição do volume extracelular.


Atr ii proximal1

ATR - II proximal

  • O bicarbonato filtrado é 85% a 90% reabsorvido no túbulo proximal (TP) e cerca de 10% no túbulo distal.

  • Em condições normais quase nenhum bicarbonato é eliminado na urina.


Atr ii proximal2

ATR - II proximal

  • O papel do túbulo proximal na acidificação urinária consiste na secreção de H+ através da troca Na+/H+ e transporte de bicarbonato através do co –transportador Na+HCO3-. Ambos com a participação da anidrase carbônica que é mais estimulada na acidose metabólica crônica.


Atr ii etiologia

ATR – II etiologia

  • ATR proximal pode ser:

    • Defeito generalizado do transporte no TP caracterizando a Síndrome de Fanconi

    • Isolada sem associação com outras doenças e/ ou anomalias do TP.

      • Transitória por imaturidade da função de trocadores NHE-3, exposição a alguns medicamentos (ifosfamida e tetraciclina)

      • Persistente são mais raras e compreendem traços autossômicos dominantes e recessivos com alterações oculares.

      • Um tipo de mutação autossômica recessiva do gene ACII que está presente no TP e TD leva a ATR III ou mista


Atr 2 diagn stico

ATR – 2 diagnóstico

  • Acidose metabólica hiperclorêmica com normo ou hipopotassemia e ânion gap urinário negativo.

  • Diagnóstico precoce observa um pH urinário alcalino por causa da perda de bicarbonato.

  • Bicarbonato sérico diminui de tal forma que o TD consegue reabsorver o bicarbonato e ocorre um acidificação da urina normal. Mas o bicarbonato sérico estará em torno de 15 a 18 mEq/L.


Atr ii proximal3

ATR - II proximal

  • Teste do bicarbonato:

    • Infusão lenta de bicarbonato de sódio até a normalização de bicarbonato, pH e pCO2 séricos eleva o pH urinário rapidamente por ultrapassar a capacidade de reabsorção do TD.


Atr 2 tratamento

ATR – 2 Tratamento

  • Repor alcalis sob forma de bicarbonato ou citrato.

    • Criança: bicarbonato de sódio 10 a 20 mEq/Kg/ dia.

      • Forma autossômica dominante e recessiva: usam o bicarbonato por toda a vida retomam seu crescimento mas dificilmente atingem a estatura normal.

      • Forma esporádica por serem transitórias podem descontinuar o tratamento após alguns anos.

        - Potássio pode ser necessário por causa da caliurése induzida pela alta concentração de bicarbonato que chegam ao TD.


L lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df

  • Déficit de transporte do bicarbonato isoladamente no TP : ATR tipo II

  • Déficit em todos os mecanismos de transporte do TP produzindo deficiência na reabsorção de glicose, aminoácidos, fosfato e também de bicarbonato: Síndrome de Fanconi


S ndrome de fanconi

Síndrome de Fanconi

  • Descrita na década de 1930 por Toni, Debré e Fanconi.

  • Disfunção tubular proximal com alteração no mecanismo de reabsorção dos elementos normalmente reabsorvidos nesta porção.

    • Glicose

    • Aminoácidos

    • Bicarbonato de sódio

    • NaCl e água na porção final


S ndrome de fanconi1

Síndrome de Fanconi

  • Forma Primária:

    • Hereditária

    • esporádica


S ndrome de fanconi2

Síndrome de Fanconi

  • Forma Adquirida:

    • Pós transplante renal por sequela de necrose tubular aguda, rejeição, uso de drogas nefrotóxicas ou hiperparatireiodismo residual.

    • Exposição acidental a toxinas e metais pesados

      • Cádmio, chumbo e mercúrio

    • Toxicidade de drogas

      • Cisplatina, acido valpróico, azatioprina , tetraciclina vencida, gentamicina.

      • Mais comum é a forma idiopática.


Cl nica

Clínica

  • Os sintomas são inespecíficos por isso o diagnóstico é tardio e quando a criança tem baixa estatura, deformidades ósseas e depuração de creatinina inferior a 80 ml/min/1,73m2

  • Os achados clínicos e laboratoriais são decorrentes da perda de solutos.


Cl nica1

Clínica

  • Acidose metabólica:

    • Perda proximal de bicarbonato, hiperclorêmica, hipocalêmicacom ânion gap plasmático normal.

  • pH urinário:

    • Ácido quando tem uma acidose metabólica importante pela diminuição da carga de bicarbonato filtrada.


Cl nica2

Clínica

  • Glicosúria

    • Com normoglicemia

      • Diferencial de DM

  • Desidratação

    • Diurese osmótica por excreção de solutos

    • Poliúria, polidipsia e febre

      • Confundir com DM


Cl nica3

Clínica

  • Raquitismo

    • pode resultar da combinação entre acidose metabólica e hipofosfatemia ou da hipofosfatemia isolada

      • Fosfatúria é acentuada

      • Fosfato sérico diminuído assim como sua reabsorção proximal.

      • A resistência a ação da vitamina D deve-se à diminuição da conversão da vitamina D em sua forma metabólicamente ativa (1,25(OH)2D3) pelas células do TP em presença de acidose metabólica.


Cl nica4

Clínica

  • Nitrogênio α - amínico urinário

    • Avalia aumento dos níveis de aminiácido na urina.

  • Microalbuminúria

    • Em pacientes com função renal normal a microalbuminúria é resultante da diminuição da reabsorção da albumina filtrada no TP.

    • Usada no seguimento para detectar precocemente disfunção glomerular.


Cl nica5

Clínica

  • Hipersecreção de ácido úrico e hipercalciúria.

    • Sem tendência a calculose por excretar também inibidores da cristalização como bicarbonato e citrato.

  • Proteinúria de baixo peso molecular

    • β2Mur

    • RBPur

    • Carnitina com reabsorção tubular diminuida resulta em hipodesenvolvimento muscular.


Tratamento

Tratamento

  • A expressão clínica e bioquímica varia para cada paciente não tendo um tratamento universal.

  • Forma secundária

    • Tratar a causa de base


Tratamento1

Tratamento

  • Forma primária:

    • Reposição eletrolítica pode restabelecer o balanço mineral e de eletrólitos.

      • Bicarbonato: 5 a 10mEq/Kg/dia pode chegar a 20 mEq/Kg/dia.

      • NaCl: 1 a 2 g/dia

      • KCl: 2 a 3 mEq/ Kg/ dia

    • Raquitismo pode ser corrigido mas o crescimento normal raramente é atingido.

      • 1,25(OH)2D3 (Rocaltrol) em altas doses.

      • Repor fosfato


Nota do editor do site www paulomargotto com br dr paulo r margotto consultem

Nota do Editor do site:www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R. MargottoConsultem:

  • Acidose Tubular Renal por Nefrocalcinose

    Camila de O. Machado, Gustavo Gomes de Sá, Joanna Cecília Silva Ribeiro, Mariana R. Jansen, Paulo R. Margotto


Obrigada

OBRIGADA!


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