Dr. Thomas Borth -Bruhns Chefarzt Kardiologie Nachsorgeklinik Tannheim

1. Dr. Thomas Borth-Bruhns Chefarzt Kardiologie Nachsorgeklinik Tannheim Versagende Fontanzirkulation Ursachen, Perspektiven Borth-Bruhns Fontanversagen

2. „Zweikammersystem“ Lungengefäßwiderstand Herzmuskelwiderstand Herzmuskelwiderstand 3,0 l/min/m2 Organgefäßwiderstand Lebergefäßwiderstand Borth-Bruhns Fontanversagen

3. Fontan„Über sieben Brücken musst du gehn “ Lungengefäßwiderstand Herzmuskelwiderstand Anastomosen-widerstand HLHS: Aortenwiderstand 2,4 l/min/m2 Tunnelwiderstand Organgefäßwiderstand Lebergefäßwiderstand Borth-Bruhns Fontanversagen

4. Steigerungsfähigkeit Blutfluss 500% 400% 300% 200% 100% 0 Ohne Herzfehler Bester Fontan Schlechtester Fontan Belastungsstufe Borth-Bruhns Fontanversagen

5. Elastizitäts-/Engstellenprobleme Borth-Bruhns Fontanversagen 5

6. Kleine Lungengefäße/erhöhter Gefäßwiderstand/Engstellen/Stents Klappenundichtigkeit/Klappen nach Rekonstruktion Schlechte Ventrikelfunktion HLHS mit Aortenbogenproblemen Heterotaxie Lungenvenenprobleme 16mm-Tunnel Kein Sinusrhythmus Zusatzrisiken • Bleibende Zwerchfell-Lähmung • Gerinnungsstörung/nicht optimale Blutverdünnung • Kleinwuchs • Viele Zusatzgefäße (MAPCA) • Darm-Vorschädigung • Kawashima-OP • Noonan- oder Turner-Syndrom Borth-Bruhns Fontanversagen

7. Lungengefäßwiderstand steigt Pumpfunktion verschlechtert sich (zuerst nur diastolisch) Zunehmende Rhythmusstörungen Gerinnungsprobleme/Thromboembolien Leistungsfähigkeit nimmt ab, Gefahr von Übergewicht, Körpergefäßwiderstand steigt Leberfunktion verschlechtert sich Verschlechterung der Nierenfunktion? Verschlechterung der Lungenfunktion (z.B. Wirbelsäulenverkrümmung)? Langzeitverlauf Borth-Bruhns Fontanversagen

8. Geht doch gut…!? Borth-Bruhns Fontanversagen

9. Natürlicher Verlauf „Therapie“ Kompensiert Natürliche Entwicklung Noch asymptomatisches Fontanversagen Manifestes Fontanversagen Borth-Bruhns Fontanversagen

10. 1998: ca. 5% - 2012: ca. 13% Plastische Bronchitis unter 2% Meist in den ersten 3-4 Jahren nach Fontan Versagender FontanEiweißverlust Borth-Bruhns Fontanversagen

11. Denkbarer Mechanismus Borth-Bruhns Fontanversagen

12. 2006: Prof. Rychik, Philadelphia Darmarterie Leberarterie Aorta Darmarterie Oberbauchorganarterie Aorta Normal Fontan Borth-Bruhns Fontanversagen 12

13. Eigene Forschung; Theorie Lymphsystem-Kapazität überschritten T-Zellen können nicht mehr abtransportiert werden Wenige T-Zellen im Blut Schlechte Kreislaufverhältnisse Ultraschall: Zentralisation (Leber-)StauungIGF-I niedrig Borth-Bruhns Fontanversagen 13

14. Eigene Forschungsergebnisse „Pumpleistung“ „Leber-Stauung“ „Lymphstau“ !!?? Fit ohne Medikamente Fit mit Medikamenten Probleme Fontanversagen Borth-Bruhns Fontanversagen 14

15. Alpha1-Antitrypsinausscheidung im Stuhl erhöht IGF-I erniedrigt T-Zellen erniedrigt Darmdurchblutung stark eingeschränkt Gesamteiweiss unter 6 g/dl? Protein-S100 im Stuhl erhöht? Asymptomatisches Stadium Borth-Bruhns Fontanversagen

16. PB: Lyse-Inhalationen MCT Vibrationsweste Cortisoninhalationen Ductus-thoracicus-Verschluss? Pulmozyme? Therapie • Blutfluss verbessern • Lungengefäßwiderstand senken (Sildenafil, Bosentan, Sauerstoff) • Lymphsystem entlasten (MCT) • Fenestration/Takedown/Transplantation PLE: • Budesonid • Spironolacton Hochdosis • Octreotide • (Heparin) • Weihrauch?? • Probiotika?? • TIPPS?? Borth-Bruhns Fontanversagen

17. Behandlungsoptionen • Fontan-Fenestration? • Lebertransplantation • Leberbypass (TIPPS)? Leberprobleme Lebervene zum Herz (bzw. Tunnel) Pfortader aus dem Darm Jahre nach Fontan Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns

18. Y-Tunnel Prophylaktischer Einsatz von Sildenafil/Bosentan und ACE-Hemmern Mechanisches Assist-Device BCPC plus Shunt/„one-and-a-half“ Fremdmaterial minimieren (Stammzellen?) Neue Gerinnungshemmer Prophylaktisch MAZE Vorsorge: Neonatalbehandlung/Postoperativ nach Norwood-I Nachsorge: Früherkennung, Ernährung, Fitness, Normalgewicht Ductus-thoracicus-Dilatation/Stent? Zukunft Borth-Bruhns Fontanversagen

19. Nachsorgeprotokoll für Fontan (Vorschlag) Bei unproblematischem Verlauf Jährlich: Echo mit Messung der Darmdurchblutung, EKG, Labor (T-Zellen, IGF-I, Gesamteiweiß, Leber-/Nierenwerte, Elektrolyte, NTproBNP, Blutbild) Alle 2 J.: zusätzlich LZ-EKG Alle 3 J.: zusätzlich (Spiro-)Ergometrie, ausführlichere Labordiagnostik (Hormone, Immunglobuline, Gerinnungs-Spezialuntersuchungen etc.), Lungenfunktion, Herz-MRT Alle 5 J.: HK (und evtl. Spezialuntersuchungen im Rahmen des stationären Aufenthalts) Große wissenschaftliche Multicenter-Studie erforderlich

20. Borth-Bruhns Fontanversagen

21. Y-Graft Fontan; Borth-Bruhns

22. 4.1 l/min, 38 mm Hg bei 11.000 rpm Giridharan GA, Koenig SC, Kennington J, Sobieski MA, Chen J, Frankel SH, Rodefeld MD. Performance evaluation of a pediatric viscous impeller pump for Fontan cavopulmonary assist. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Mar 14. Throckmorton AL, Kapadia J, Madduri D. Mechanical axial flow blood pump to support cavopulmonary circulation. Int J Artif Organs. 2008 Nov;31(11):970-82. Borth-Bruhns Fontanversagen 22