ANEMIA FALCIFORME Complicacões cardiovasculares em crianças Eline R.F.Barbosa

1. ANEMIA FALCIFORME Complicacões cardiovasculares em crianças Eline R.F.Barbosa Coordenadora: Profa. Suely Falcão (ESCS/SES/DF)

2. A estrutura da Hemoglobina Normal= Hemoglobina A 1- Esfregaço de sangue periférico normal 2- Hemácias em foice 3- Crise de Falcização

3. Considerações gerais • HbS libera O2 mais rapidamente que a HbA e polimeriza-se em ambientes com baixas tensões de O2- é irreversível após algum tempo. • Hemácias em foice são mais rígidas e tendem a ficar estagnadas em órgãos onde a circulação é lenta- Anóxia relativa- falcizações de novas hemácias. • Aumento da absorção de ferro contribui para a lesão parenquimatosa do coração, fígado e pâncreas. A sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões muitas vezes é o agente desencadeante de grave insuficiência cardíaca.

4. FISIOPATOLOGIA • Patogênese multifatorial • Capacidade de transporte de O2 reduzida- Hipóxia tissular- vasodilatação arteriolar- aum.do fluxo sanguíneo- estado hipercinético. • ALENTECIMENTO DO FLUXO- leva à ISQUEMIA (provável fator principal no processo de agressão contínua e progressiva ao miocárdio) • O estado anêmico provoca aumento da atividade simpática reflexa (taquicardia e aumento da força de contração ventricular) e ativação do sistema humoral (promotor da retenção de sal e água que expandem a volemia e ampliam o efeito de aumento da pré-carga)

5. Alterações vasculares • TROMBOSE: obstrução mecânica da microcirculação - falcização de grande n.de hemácias (necrose de ossos por rápida expansão da medula óssea, cegueira, infartos: miocárdico, esplênico, pulmonar, mesentérico, renal, cerebral). • até 10% das crianças com A.F. apresentam oclusão vascular cerebral. Nelson • desencadeada por infecções e processos inflamatórios, estresse, frio, desidratação

6. Alterações cardíacas na anemia falciforme • AUMENTO DA PRÉ-CARGA (pelo incremento no volume plasmático), aum. Ret.venos/aum.D.C. • DIMINUIÇÃO DA PÓS-CARGA (intensa vasodilatação periférica secundária à liberação de bradicinina e adenosina) – dimin. RVP • ELEVADO ÍNDICE CARDÍACO (exclusivamente secundário ao aumento do volume de ejeção, uma vez que a freqüência cardíaca nos falcêmicos encontra-se normal).

7. Alterações cardíacas • A anemia falciforme leva ao aumento cavitário e da massa do AE e do VE (isquemia crônica) • O aumento do VD é tardio em relação ao aumento do VE - e, quando analisado em valores absolutos, é duvidoso (superfície corporal menor influencia nos diâmetros cavitários do coração) • São controversas as presenças de disfunção sistólica e diastólica do VE (interferências das alterações da pré e pós-cargas sobre os parâmetros ecocardiográficos de avaliação).

8. Alterações cardíacas na anemia falciforme • Hipertrofia e a dilatação são progressivas com a idade presentes inclusive nas populações pediátricas e são proporcionais ao grau de anemia. • Provavelmente, é um mecanismo compensatório à sobrecarga volumétrica (comum às anemias crônicas). • Prolapso valvar mitral: maior prevalência em falcêmicos? Mecanismo seria a isquemia dos músculos papilares durante as crises, devido a localização terminal na circulação coronariana

9. Manifestações clínicas • Queixas de dispnéia e cansaço motivam o encaminhamento do paciente com anemia falciforme ao cardiologista. • Exame físico: Pulsos amplos e céleres (velocidade aumentada, com ascensão e colapso rápidos), • Pulsatilidade visível das grandes artérias (como os vasos da base do pescoço), • Impulsividade precordial com sinais de aumento da área cardíaca ( ictus aumentado).

10. Manifestações clínicas • Hiperfonese de bulhas com presença de B3 (ritmo em 3 tempos). • Hiperfonese de B2 no foco pulmonar sem correlação com hipertensão pulmonar. • Sopros sistólicos ejetivos bastante freqüentes (melhor audíveis ao longo da BEE, às vezes rudes e associados a frêmitos) • Sopros diastólicos na região do choque da ponta são raros. Ambos os sopros expressam uma síndrome de hiperdinamia circulatória sem indicar a presença de anormalidade estrutural do aparelho valvar.

11. Exames complementares: • ECG: Mais comumente: sinais de sobrecarga de VE, prolongamento do intervalo PR e alterações difusas e inespecíficas da repolarização ventricular (segmento ST e onda T). Mais raramente: sinais de sobrecarga de VD. • RX de tórax : sinais de cardiomegalia (o aumento das câmaras cardíacas é global e a forma da área cardíaca tende a ser globosa). A artéria pulmonar pode ser proeminente, bem como a trama vascular pulmonar- aspecto de redistribuição (predominando nos ápices) apenas nos casos de insuficiência de VE sendo um importante sinal indicativo de descompensação. • ECG: estudo da função cardíaca e suas alterações (limitações).

12. Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca • A pré-carga aumentada influencia nos parâmetros de aferição da função diastólica ao Doppler levando a uma pseudo-normalização dos índices da fração de ejeção (dissonância entre as evidências clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca na anemia falciforme). • Na anemia falciforme, o período de contração isovolumétrica (PCIV) mostra-se aumentado. Sabe-se que o PCIV encontra-se aumentado na insuficiência cardíaca.

13. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA • Síndrome clínica e hemodinâmica de falência do músculo cardíaco na sua função de bomba. • O coração torna-se incapaz de manter: • DC suficiente  perfusão de tecidos e órgãos; • Transporte de O2  necessidades metaból.dos tec. PRINCIPAIS SINTOMAS: • IC ESQUERDA: dispnéia e ortopnéia em conseqüência da congestão pulmonar • IC DIREITA: Edema, hepatomegalia congestiva e distensão venosa sistêmica.

14. LESÃO MIOCÁRDICA Função cardíaca diminuída Agudo Hipertrofia (adaptativo) Remodelagem Apoptose Ativação do sistema simpático supra-renal Sistema renina-angiotensina-aldosterona Endotelina Citocinas

15. Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca • É incomum a instalação de quadro de ICC por progressão natural da doença • A descompensação é provocada por fatores desencadeantes que determinam sobrecarga circulatória além das reservas funcionais existentes: acentuação da anemia, sobrecarga de volume, hipertensão arterial sistêmica,hipertermia, hipóxia, taquicardia, infecção, insuficiência renal.

16. Tratamento da ICC- medidas gerais Repouso Oxigenoterapia Dieta Hipossódica Controle Eletrolítico Correção da Anemia Tratamento precoce de infecções

17. Tratamento: Manejo da ICC • Controle rigoroso dos fatores determinantes do aumento da sobrecarga circulatória (infecções, hipóxia, hipertensão arterial, sobrecarga hidro-salina) • Elevação dos níveis de hemoglobina com transfusão de glóbulos associada ao uso judicioso de diuréticos de alça (furosemide). • Disfunção ventricular residual persistente após controle do episódio de descompensação: hiper-transfusão/ quelantes de ferro por tempo indefinido. • Papel benéfico dos digitálicos em controle do quadro de IC exclusivamente nesse último grupo de pacientes (após corrigidos os níveis de hemoglobina) .

18. Referências bibliográficas ANVISA. Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doença Falciformes. - Brasília : ANVISA, 2001. BEHRMAN, R.E.; KLIEGMAN, R. M.; JENSON; H. B.; Tratado de Pediatria, 16 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. BEVILACQUA, F.; BENSOUSSAN, E.; JANSEN, J.M.; CASTRO; F. S.; Fisiopatologia clínica, 3a ed. Rio de Janeiro- São Paulo: Atheneu, 1995. LORENZI, T. F.; D´AMICO, E.; DANIEL, M. M.; SILVEIRA, P. A. A. ; BUCCHERI, V.; Manual de hematologia: propedêutica e clínica, 3a ed. Rio de Janeiro: Medsi, 2003. MARTINS, W.A.; MESQUITA, E.T.; CUNHA, D.M.; PINHEIRO et al; Ecodopplercardiograma em portadores de anemia falciforme, In: Arquivos Brasileiros de Cardiologia, volume 73, (nº 6), 1999. MURAHOVSCHI, J. Pediatria: diagnóstico e tratamento, 4. ed. São Paulo: Sarvier, 1987. PORTO, C. C. ; Semiologia médica. 4.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. SMITH, C.H.; Hematología Pediátrica, 2ª ed. Barcelona- Espanha- Salvat, 1969.