Hematology
Download
1 / 116

Hematology - PowerPoint PPT Presentation


  • 120 Views
  • Uploaded on

Hematology. Anemia. deficiency of red blood cells and/or hemoglobin reduced ability of blood to transfer oxygen to the tissues, and this causes hypoxia. Three main classes excessive blood loss (acutely such as a hemorrhage or chronically through low-volume loss

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Hematology ' - clea


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

Anemia
Anemia

  • deficiency of red blood cells and/or hemoglobin

  • reduced ability of blood to transfer oxygen to the tissues, and this causes hypoxia


Three main classes

  • excessive blood loss (acutely such as a hemorrhage or chronically through low-volume loss

  • excessive red blood cell destruction (hemolysis)

  • deficient red blood cell production


Signs and symptoms
Signs and symptoms

  • weakness or fatigue.

  • sometimes shortness of breath

  • severe anemia prompts the body to compensate by markedly increasing cardiac output, leading to palpitations and sweatiness; lead to heart failure in elderly

  • Pallor (pale skin and mucosal linings) : only notable in severe anemia, not a reliable sign


Diagnosis
Diagnosis

  • Complete blood count (CBC)

  • Blood smear

  • Reticulocyte count

  • Mean corpuscular volume (MCV)

  • Mean corpuscular hemoglobin (MCH)

  • Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC)



Excessive red blood cell destruction

(hemolysis)

  • G-6-PD deficiency anemia

  • Thalassemia


Iron deficiency anemia
Iron deficiency anemia

  • most common type of anemia

  • microcytic anemia

  • dietary intake or absorption of iron is insufficient

  • hemoglobin, which contains iron, cannot be formed


Diagnosis1
Diagnosis

  • complete blood count (CBC) : low hemoglobin or hematocrit

  • low MCV, MCH or MCHC

  • a peripheral blood smear : microcytic anemia

  • low serum ferritin, a low serum iron level

  • elevated serum transferrin and a high total iron binding capacity (TIBC).


Treatment
Treatment

  • If the cause is dietary iron deficiency, iron supplements, usually with iron sulfate,

  • Oral iron supplements (ferrous sulfate) 300 mg three times a day

  • The hematocrit should return to normal after 2 months of iron therapy, but the iron should be continued for another 6 to 12 months to replenish the body's iron stores


Prevention of complications
Prevention of complications

  • Detection and referral for diagnosis and treatment


Pernicious anemia
Pernicious anemia

  • a type of autoimmune anemia

  • Antibodies are directed against intrinsic factor or parietal cells which produce intrinsic factor

  • Intrinsic factor is required for vitamin B12 absorption, so impaired absorption of vitamin B12 can result

  • vitamin B12 malabsorption, and vitamin B12 deficiency


Folate deficiency anemia
Folate deficiency anemia

  • Deficiency in daily intake or absorption


Diagnosis2
Diagnosis

  • complete blood count (CBC) : low hemoglobin or hematocrit

  • High MCV, MCH

  • macrocytic anemia

  • low levels of serum vitamin B12


Treatment1
Treatment

  • Vitamin B12 (hydroxycobalamin or cyanocobalamin) injected intramuscularly generally 1000 to 2000 mcg daily

  • Folic acid orally 1 mg daily


Potential problem
Potential problem

  • Infection

  • Bleeding

  • Delayed healing


Prevention of complications1
Prevention of complications

  • Detection and medical treatment

    (early detection and treatment can prevent permanent neurologic damage)


Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

  • hereditary, sex-linked enzyme defect that results in the breakdown of red blood cells when the person is exposed to the stress of infection or drugs


Causes incidence and risk factors
Causes, incidence, and risk factors

  • primary effect is the reduction of the enzyme G-6-PD in red blood cells, causing destruction of the cells, called hemolysis.

  • hemolysis leads to anemia

  • disorder are not normally anemic and display no evidence of the disease until the red blood cells are exposed to an oxidant or stress.


Drugs :

  • antimalarial agents

  • sulfonamides (antibiotic)

  • aspirin

  • nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)

  • nitrofurantoin

  • quinidine

  • quinine

  • others


Symptoms

  • Fatigue

  • Paleness

  • Shortness of breath, rapid heart rate

  • Yellow skin color (jaundice)

  • Dark urine

  • Enlarged spleen

    Note: Severe hemolysis may cause

    hemoglobinuria (hemoglobin in the urine).


Treatment2
Treatment

  • cause is an infection, it should be treated.

  • cause is a drug, the offending agent should be stopped


Potential problem1
Potential problem

  • Accelerated hemolysis of RBC

  • Prevention of complications

    • control infection

    • avoid drugs : antibiotics, aspirin

    • often increased sensitivity to sulfa drugs, aspirin , chloramphenicol


Emergency care
Emergency care

  • Having hemolytic crisis : conservative control of pain and infection


Thalassemia
Thalassemia

  • inherited disease of the red blood cells, classified as a hemoglobinopathy

  • genetic defect results in synthesis of an abnormal hemoglobin molecule

  • blood cells are vulnerable to mechanical injury and die easily

  • Prevalence : 3-14 % in Thailand


Classification

  • according to which chain of the globin molecule is affected:

  • α thalassemia, the production of α globin is deficient

  • β thalassemia the production of β globin is defective


Alpha thalassemias
Alpha (α) thalassemias

  • involve the genes HBA1 and HBA2

  • inherited in an autosomal dominant

  • connected to the deletion of the 16p chromosome


  • α thalassemias result in excess β chain production in adults and excess γ chains in newborns

  • excess β chains form unstable tetramers that have abnormal oxygen dissociation curves.

    four genetic loci for α globin

  • The more of these loci that are deleted or affected by mutation, the more severe will be the manifestations of the disease


All adults and excess γ chains in newbornsfour loci are affected

  • infants are dead at birth with hydrops fetalis, born alive die shortly after birth

  • edematous and have little circulating hemoglobin

  • tetrameric γ chains (hemoglobin Barts).

  • homozygous inheritance of an alpha thalassemia trait, type 1.


three adults and excess γ chains in newborns loci are affected, Hemoglobin H

disease results

  • in blood, both hemoglobin Barts (tetrameric γ chains) and hemoglobin H (tetrameric β chains)

  • noticed in childhood or in early adult life, when the anemia and splenomegaly

  • usually due to compound heterozygous inheritance of alpha thalassemia type 1 and type 2 traits.


two adults and excess γ chains in newborns of the four α loci are affected, alpha

thalassemia trait, type 1 results

  • Two α loci permit nearly normal erythropoiesis

  • mild microcytic hypochromic anemia

  • deletion of one of the two α loci on chromosomes


one adults and excess γ chains in newborns of the four α loci is affected, alpha

Minor or alpha+ thalassemia trait or alpha

thalassemia trait, type 2 results

  • minimal effect.

  • Three α-globin loci are enough to permit normal hemoglobin production

  • no anemia or hypochromia

  • called α thalassemia carriers.


Beta thalassemias
Beta (β) thalassemias adults and excess γ chains in newborns

  • mutations in the gene on chromosome 11

  • inherited in an autosomal dominant

  • excess α chains are produced, but these do not form tetramers

  • bind to the red blood cell membranes producing membrane damage

  • at high concentrations have the tendency to form toxic aggregates



β thalassemia major adults and excess γ chains in newborns or Cooley's anemia :

both have mutations, a severe microcytic,

hypochromic anemia

  • Untreated, this results in death before age twenty

  • Treatment :

    • periodic blood transfusion

    • splenectomy (splenomegaly)

    • transfusion-caused iron overload

    • Cure is possible by bone marrow transplantation.


Thalassemia minor adults and excess γ chains in newborns (sometimes referred to as

β thalassemia trait) : only one β globin allele

mutation

  • results mild anemia with microcytosis

  • Symptoms include weakness and fatigue

  • most cases β thalassemia minor may be asymptomatic and may be unaware

  • Detection usually involves counting the mean corpuscular volume (size of red blood cells) and noticing a slightly decreased mean volume than normal.


Thalassemia intermedia adults and excess γ chains in newborns

  • condition intermediate between the major and minor forms

  • often normal life but may need occasional transfusions e.g. at times of illness or pregnancy

  • depends on the severity of their anemia.


Treatment and complications
Treatment and complications adults and excess γ chains in newborns

Thalassemia Major and Intermedia

  • receive frequent blood transfusions that lead to iron overload. Iron chelation treatment is necessary

  • Untreated thalassemia Major eventually leads to death usually by heart failure, therefore birth screening is very important

  • bone marrow transplant


Thalassemia Intermedia adults and excess γ chains in newborns

  • patients vary in treatment needs depending on the severity of their anemia

    Thalassemia Minor

  • not life threatening, can affect quality of life due to the effects of a mild to moderate anemia


Diagnosis3
Diagnosis adults and excess γ chains in newborns

  • complete blood count (CBC) : low hemoglobin or hematocrit

  • low MCV or MCHC

  • a peripheral blood smear : hypochromic microcytic anemia

  • increase serum iron level


Prevention of complications2
Prevention of complications adults and excess γ chains in newborns

  • Detection and referral for diagnosis and treatment

  • Severe anemia : hemoglobin, hematocrit before dental treatment

  • Severe anemia :

  • Hematocrit < 15 % - blood transfusion

  • Splenectomy : infection

  • Antibiotic prophylaxis before dental surgery


Leukemia
Leukemia adults and excess γ chains in newborns

  • cancer of the blood or bone marrow characterized by an abnormal proliferation of blood cells, usually white blood cells (leukocytes)


Symptoms
Symptoms adults and excess γ chains in newborns

  • Damage bone marrow, by displacing the normal marrow cells with increasing numbers of malignant cells,

  • results in a lack of platelets, which are important in the blood clotting process.

  • people with leukemia may become bruised, bleed excessively, or petechiae



Diagnosis4
Diagnosis may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • blood tests

  • bone marrow biopsy


Related symptoms
Related symptoms may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • Fever, chills, and other flu-like symptoms

  • Weakness and fatigue

  • Loss of appetite and/or weight

  • Swollen or bleeding gums

  • Neurological symptoms (headache)


  • Acute vs. chronic may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • Leukemia is clinically and pathologically split in to its acute and chronic forms


Acute leukemia
Acute leukemia may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • characterized by the rapid growth of immature blood cells

  • bone marrow unable to produce healthy blood cells

  • Acute forms of leukemia can occur in children and young adults


  • Immediate treatment may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing in acute leukemias

  • rapid progression and accumulation of the malignant cells, which then spill over into the bloodstream and spread to other organs of the body.

  • If left untreated, the patient will die within months or even weeks


Chronic leukemia
Chronic leukemia may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • excessive buildup of relatively mature, but still abnormal white blood cells

  • progress months to years

  • the cells are produced at a higher rate than normal cells, resulting in many abnormal white blood cells in the blood.

  • mostly occurs in older people, but can occur in any age group


Chronic leukemia1
Chronic leukemia may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

Lymphoid vs. myeloid

  • classified according to the type of abnormal cell found most in the blood.

  • Lymphocytic leukemia : when leukemia affects lymphoid cells

  • When myeloid cells are affected, the disease is called myeloid or myelogenous leukemia


four main categories may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

  • Acute lymphocytic leukemia (ALL)

  • Acute myelogenous leukemia (AML)

  • Chronic lymphocytic leukemia (CLL)

  • Chronic myelogenous leukemia (CML)


  • Acute lymphocytic leukemia (ALL) : may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing

    most common type of leukemia in young children. This disease also affects adults, especially those age 65 and older.

  • Acute myelogenous leukemia (AML) : occurs more commonly in adults than in children. This type of leukemia was previously called acute nonlymphocytic leukemia.


  • Chronic lymphocytic leukemia (CLL) : may be suppressed or dysfunctional, putting the patient at the risk of developing most often affects adults over the age of 55, sometimes occurs in younger adults, but it almost never affects children.

  • Chronic myelogenous leukemia (CML) : occurs mainly in adults. A very small number of children also develop this disease.



Causes
Causes children ALL is more prevalent

  • The exact cause of leukemia is unknown

  • influenced by both genetic and environmental factors

  • from somatic mutations in the DNA which activate oncogenes or inactivate tumor suppressor genes, and disrupt the regulation of cell death, differentiation or division


  • mutations : children ALL is more prevalent

    • may occur spontaneously or

    • as a result of exposure to radiation or carcinogenic substances

  • exposure to petrochemicals, such as benzene, and hair dyes to the development of leukemia


  • Viruses have also been linked to some forms of leukemia children ALL is more prevalent

  • ALL are associated with viral infections by either the human immunodeficiency virus (HIV, responsible for AIDS)

  • human T-lymphotropic virus (HTLV-1 and -2, causing adult T-cell leukemia/lymphoma).

  • Fanconi anemia is also a risk factor for developing acute myelogenous leukemia


Potential problem2
Potential problem children ALL is more prevalent

  • Prolonged bleeding

  • Infection

  • Delayed healing


Dental management
Dental management children ALL is more prevalent

  • Detection and referral for diagnosis and treatment

  • Determine platelet status (> 80,000/mm3) on day of surgical procedure, bleeding time (within normal range)

  • Avoidance of postoperative infection and osteoradionecrosis : prophylactic antibiotics


  • During acute stages : avoidance of dental care children ALL is more prevalent

  • In state of remission : treat all active dental disease and hygiene maintenance program

  • Avoidance of long, drawn-out dental procedures

  • Poor prognosis : no complex restorative procedures


Emergency care1
Emergency care children ALL is more prevalent

  • As indicated, during remission

  • Conservative: antibiotics for infection; strong analgesics for pain

  • Drainage through pulp chamber rather than extraction


Bleeding disorders children ALL is more prevalent


Normal hemostasis
Normal hemostasis children ALL is more prevalent

1. Blood vessel

2. Platelet

3. Coagulation and fibrinolysis


Blood coagulation children ALL is more prevalent

cascade


อาการเลือดออกผิดปกติจากสาเหตุทางระบบอาการเลือดออกผิดปกติจากสาเหตุทางระบบ

  • ความผิดปกติหรือพิการของหลอดเลือด

  • Thrombocytopenia

  • Platelet dysfunction

  • ความผิดปกติของขบวนการสร้างลิ่มเลือด

  • มีการสลายตัวของลิ่มเลือดเร็วและมากเกินไป


ความผิดปกติหรือพิการของหลอดเลือดความผิดปกติหรือพิการของหลอดเลือด

  • Hereditary hemorrhagic telangiectasia

    autosomal dominant

  • Henoch – Schoenlein purpura

    autoimmune disease

  • Drug : corticosteroid, iodine

  • Scurvy


ความผิดปกติของผนังหลอดเลือดความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

การตรวจวินิจฉัย

1. ประวัติเลือดออกง่าย

2.Tourniquet test

3. ตรวจจำนวนและการทำงานของเกร็ดเลือดก่อน


Potential problem3
Potential problemความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • Prolong bleeding following surgical procedures or any insult to integrity of oral mucosa


Prevention of complications3
Prevention of complicationsความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • Referral and consultation

  • Local measures for control of bleeding

  • Splint

  • Prophylactic antibiotics in surgical cases to avoid postoperative infection


Thrombocytopenia
Thrombocytopeniaความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • Megakaryocytes, 7 – 9 days

  • Normal : 150,000 – 400,000 /ลบ.มม.

  • >50,000 – 100,000 /ลบ.มม. เลือดหยุดยาก

    เมื่อได้รับการผ่าตัด

  • 20,000 – 50,000 /ลบ.มม. แสดงอาการฟกช้ำ,

    hematoma ง่าย, เลือดหยุดยาก

  • <20,000 /ลบ.มม. Spontaneous bleeding


Thrombocytopenia1
สาเหตุของ ความผิดปกติของผนังหลอดเลือดThrombocytopenia

1. สร้างไม่พอเพียง

2. ทำลายเร็วหรือมากเกินไป

3. มีการใช้เกร็ดเลือดจำนวนมากเฉียบพลัน

4. ปริมาณเกร็ดเลือดถูกเจือจางจากการได้รับเลือดจำนวนมาก

5.splenomegaly


อาการและอาการแสดงความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • จุดเลือดออก(petechia, ecchymosis)

    การตรวจวินิจฉัย

  • CBC, platelet count

  • bleeding time


Platelet dysfunction thrombocytopathia
Platelet dysfunction (Thrombocytopathia)ความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

การวินิจฉัย

  • CBC, Platelet count ปกติ

  • Bleeding time


Thrombocytopathia
Thrombocytopathiaความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

พบในโรค

1. โรคทางกรรมพันธุ์ที่เกร็ดเลือดไม่สามารถผลิต ADP

2. Acute and chronic renal failure

3. ได้รับยา Aspirin, NSAIDs ต่อเนื่องนานๆ

4. ยาในกล่ม : Furosemide, antihistamine

etc.


Potential problem4
Potential problemความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • Prolong bleeding

  • Infection in patients with bone marrow replacement

  • In patients being treated with steroids, stress may lead to serious medical emergency


Prevention of complications4
Prevention of complicationsความผิดปกติของผนังหลอดเลือด

  • Referral and consultation

  • Correction of underlying problem or replacement therapy before surgery

  • Local measures for control of blood loss

  • Prophylactic antibiotics in surgical cases to prevent postoperative infection

  • Additional steroids for patients being treated with steroid

  • Avoid aspirin, NSAIDs


การวางแผนการรักษาทางทันตกรรมการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

- bleeding time และPlatelet count

- รักษาทางทันตกรรมให้platelet ไม่น้อยกว่า

50,000/ลบ.มม.


Coagulopathy
Coagulopathyการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

Hereditary

  • Hemophilia

  • Von Willebrand’s disease

    Acquired

  • Drug : Heparin, Coumadin

  • Liver disease

  • DIC

  • Massive blood transfusion


Hemophilia
Hemophilia การวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

Forms

  • Haemophilia A - factor VIII deficiency, "classic haemophilia" (X-linked)

  • Haemophilia B - factor IX deficiency, "Christmas disease" (X-linked)

  • Haemophilia C - factor XI deficiency (autosomal recessive)


Willebrand disease vwd
Willebrand disease (vWD)การวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • milder than haemophilias

  • caused by mutations in the coagulation protein von Willebrand factor.

  • the most common coagulation disorder present in 1% of the population.



Hemophilia a
Hemophilia A pattern

อาการและอาการแสดง

  • ความรุนแรงขึ้นกับปริมาณfactor ที่ขาด

  • มีประวัติเลือดออกง่าย


ตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัยตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัย VIII ลดลง

ปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือด (%)อาการทางคลินิก

50 – 100 ไม่มีลักษณะเลือดออกที่ผิดปกติ

25 – 50ระดับความรุนแรงจะน้อยจะมีเลือดออกมาก

หยุดยากเมื่อได้รับอุบัติเหตุรุนแรงหรือผ่าตัดใหญ่

5 – 25เมื่อมีอุบัติเหตุมีบาดแผลหรือถอนจะมีเลือดออกหยุดยาก

1 – 5ระดับความรุนแรงปานกลางจะมีเลือดออกหยุดยาก

เมื่อมีอุบัติเหตุมีบาดแผลจะมีเลือดออกหยุดยาก

หรืออาจมีเลือดออกจากเยื่อบุผิว

0 – 1ระดับความรุนแรงมากมีเลือดออกเองเลือดออกตามข้อ

และในกล้ามเนื้อมักจะมีข้อต่อที่ผิดปกติ

และอาจพิการได้หากได้รับการรักษาไม่ถูกวิธี


Factor viii
การคำนวณปริมาณ ตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัยFactor VIII

  • Factor VIII 1.0 u/ml ของ plasma ปกติ เท่ากับการมี Factor VIII 100 %

  • ถ้ามี Factor VIII 75 % หมายถึงมี Factor VIII

    0.75 u/ml

    (ค่าปกติจะมี Factor VIII 55 - 145 %)


Hemophilia b
Hemophilia Bตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัย

  • ขาด Factor IX

  • อาการและอาการแสดงคล้าย Hemophilia A

  • การวางแผนการรักษาคล้าย Hemophilia A ต่างกันเพียงการให้ Factor IX ทดแทน


Factor xi deficiency
Factor XI deficiencyตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัย

  • autosomal recessive trait

  • No correlation between factor level and

    propensity to bleed

  • less spontaneous bleeding

  • hemarthrosis rare

  • Post traumatic bleeding + perioperative

    bleeding

  • Daily infusion of FFP, T1/2 24 hr


Von willebrand s disease
Von Willebrand’s diseaseตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัย

  • bleeding time นานกว่าปรกติ

  • ขาดพลาสมาโปรตีน von Willebrandfactor ซึ่งทำหน้าที่ช่วยในการเกาะติดของเกล็ดเลือดบนผนังหลอดเลือดที่ฉีกขาดและ factor นี้ยังช่วยให้ Factor VIII ทำหน้าที่ได้อย่างสมบูรณ์

  • Autosomal dominant trait

  • พบได้ทั้งเพศหญิงและชาย


Von willebrand s disease1
Von Willebrand’s diseaseตารางแสดงอาการทางคลินิกเมื่อปริมาณปัจจัยสร้างลิ่มเลือดปัจจัย

อาการและอาการแสดง

  • ต่างจาก Hemophilia มักไม่พบเลือดออกตามข้อ,ปัสสาวะไม่มีเลือดปน,ไม่พบเลือดออกในกล้ามเนื้อแต่จะมีเลือดกำเดาไหลและเลือดออกมากกว่าปรกติเมื่อมีบาดแผล

    การตรวจทางห้องปฏิบัติการเบื้องต้น

  • PT ปกติ

  • PTTปกติหรืออาจนานกว่าปกติ

  • Bleeding time นานกว่าปกติ


การตรวจทางห้องปฏิบัติการการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • PTT นานกว่าปกติ

  • clotting time (severe) นานกว่าปกติ

  • PT และ bleeding time ปกติ

  • Factor assay


Treatmentการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • no cure for haemophilia

  • controlled with regular injections of the deficient clotting factor,

  • i.e. factor VIII in haemophilia A or factor IX in haemophilia B.

  • Some haemophiliacs develop antibodies (inhibitors) against the replacement factors - amount of the factor has to be increased or non-human replacement products must be given, such as porcine factor VIII.


Hemophilia1
Hemophilia การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

Potential problem

  • Excessive bleeding


Prevention of complications5
Prevention of complicationsการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

1. Identification

2. Consult and referral

3. Replacement options

  • Cryoprecipitate

  • Fresh frozen plasma

  • Factor VIII concentrates


4. Mild and moderate factor VIII deficiencyการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • DDAVP

  • antifibrinolytic agent

  • Fibrin glue

  • Factor VIII replacement for some cases


5. Severe factor VIII deficiencyการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • DDAVP

  • antifibrinolytic agent

  • Fibrin glue

  • Higher dose factor VIII


6. Stable level of inhibitorsการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • DDAVP

  • antifibrinolytic agent

  • Fibrin glue

  • Very high dose factor VIII


7. Inducible inhibitorsการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • No elective surgery

  • DDAVP,antifibrinolytic agent, Fibrin glue

  • High doses of factor VIII concentrate

  • Nonactivated prothrombin-complex concentrate

  • plasmapheresis


8. Local measures for control of bleedingการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

9. Prophylactic antibiotic : prevent postoperative infection

10. Avoid aspirin, NSAIDs


  • กรณีถอนฟันหลายซี่ หรือผ่าตัดเปิดเหงือกต้องให้ Factor VIII

    มากกว่าหรือเท่ากับ 50% อาจต้องให้ทุก 12 ชม. 3-5 วัน

    - ให้การรักษาทันทีหลังได้รับ factor

    - หลีกเลี่ยงการฉีด IM

    - LA : หลีกเลี่ยงการฉีด nerve block, ควรใช้ pericemental, intraligamental, intrapulpal, infiltration

    อาจฉีด nerve block ได้ถ้า factor VIII > 50-70%


Factor viii1
การเพิ่มระดับ หรือผ่าตัดเปิดเหงือกต้องให้ Factor VIII

  • FFP

    1ถุง มี Factor VIII ประมาณ 200 U

    (Factor VIII1 U/ml plasma)

  • Cryoprecipitate

    มี Factor VIII ประมาณ 80 -100 U/ 1ถุง (20-25ml)

    (Factor VIII4-5 U/ml)

  • Lyophilized concentrate factor VIII

    มี Factor VIII ประมาณ 250 –1,500 U/ 1ถุง (25ml)

    (Factor VIII10-60 U/ml)


Factor ix
องค์ประกอบเลือดที่ให้ทดแทน Factor IX

1. Fresh frozen plasma (FFP) ซึ่งมี Factor IX 1 U/ml

2. Prothrombin complex concentrates ประกอบด้วย Factor II, VII, IX, Xประมาณ 500-1,000 U/25 ml

Half life ~ 24 hr

ให้ FFP ก่อนการรักษา 24-36 ชม. และให้จนได้ระดับ 30 % ของเกณฑ์

ปกติ และให้ทุก 16-24 ชม. ต่อมาถ้าจำเป็น


Synthetic vasopressin analogue
Synthetic vasopressin analogue

  • Desmopressin ( 1-deamino-8-D-argenine vasopressin; DDAVP)

  • ขนาด 0.3-0.4 μg/kg + NSS 50 ml, IV ช้าๆ

    ทำการรักษาทันที

  • Desmopressinกระตุ้น endothelium

    การหลั่ง Factor VIII

  • ใช้ในผู้ป่วยที่ตรวจไม่พบ inhibitor ต่อ Factor VIII


ผู้ป่วยได้รับยากันเลือดแข็งตัวผู้ป่วยได้รับยากันเลือดแข็งตัว

ยาที่มีผลรบกวนการหยุดของเลือดและ การสร้างลิ่มเลือด

1. Aspirin

2. Anticoagulants : heparin, coumadin

3. Broad-spectrum antibiotics

4. Alcohol

5. Anticancer or cancer therapeutic drugs


Heparin
Heparinผู้ป่วยได้รับยากันเลือดแข็งตัว

  • ยับยั้งการรวมตัวของ platelet

  • รบกวนการทำงานของ thromboplastin

  • ทำให้ prothrombin ไม่สามารถเปลี่ยนแปลงเป็น thrombin ได้อย่างรวดเร็ว

  • ยับยั้งการเปลี่ยน fibrinogen ไปเป็น fibrin

  • หมดฤทธิ์เร็วมากมี half life 1-3 ชม. และมีฤทธิ์นาน 4-6 ชม. เมื่อหยุดยาเลือดจะแข็งตัวตามปกติในเวลาไม่นาน

  • ถ้าต้องการทำลายฤทธิ์โดยเร็วทำได้โดยฉีด protamine sulfate50 mg, IV


การวางแผนการรักษาทางทันตกรรมการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • ซักประวัติโรคและปรึกษาแพทย์เพื่อควบคุมระดับ heparin

  • ตรวจPTTและclotting timeก่อนทำ

  • การทำศัลยกรรมช่องปากควรทำกรณีเร่งด่วนจริง

  • เมื่อต้องหยุดheparin หรือให้protamine sulfateแก้ฤทธิ์ไม่ต่ำกว่า6 ชม. จึงเริ่มทำการถอนฟันหรือผ่าตัดเล็กได้

  • เตรียมสารเร่งการแข็งตัวของเลือด

  • Antibiotics

  • เริ่มใช้Heparin ทันทีที่เลือดหยุด, ให้หลังถอนฟัน6-12 ชม.


Coumadin
Coumadinการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • Coumadin, warfarin, dicumarol

  • Vit. K antagonist

  • โครงสร้างคล้าย Vit. K

  • กดการสร้าง factor ที่ตับ ขัดขวาง γ-carboxylation ของ Vit. K(factor II, VII, IX, X)

  • ออกฤทธิ์ ~ 8 –10 ชม., มีฤทธิ์เต็มที่ ~ 36 ชม.

  • ออกฤทธิ์นาน ~ 72 ชม.


การวางแผนการรักษาทางทันตกรรมการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • ซักประวัติโรคและปรึกษาแพทย์เพื่อหยุดยา

  • ตรวจ PT ก่อนทำผ่าตัด, ผ่าตัดเมื่อ PT ~ 1.5-2 เท่า , INR ≤ 3.0

  • หรือให้ prothrombin activity > 30 –40%

  • อาจให้ Vit. K 10 mg IV, 6-8 ชม.

  • เตรียมสารเร่งการแข็งตัวของเลือด

  • Antibiotics


การวางแผนการรักษาทางทันตกรรมการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • หยุดยา ~ 3 วัน ก่อนผ่าตัด

  • หลังผ่าตัด เริ่มยาได้ในตอนเย็น

  • Antibiotics ไม่ควรใช้ sulfonamides, erythromycin, metronidazole, tetracycline

  • ใช้เตรียมสารเร่งการแข็งตัวของเลือดเฉพาะที่


Aspirin
Aspirinการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • Antiplatelet aggregation

  • รบกวนการสร้าง factor II และ VII ในตับ


การวางแผนการรักษาทางทันตกรรมการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • ตรวจ bleeding time, PTT ดู coagulation phase

    ถ้านานกว่าปกติ ปรึกษาแพทย์เพื่อหยุดยา

  • หยุดยาไม่น้อยกว่า 5 วัน

  • เย็บแผล

  • ใช้เตรียมสารเร่งการแข็งตัวของเลือดเฉพาะที่

  • หลังผ่าตัด เริ่มยาได้ในวันรุ่งขึ้น หรือเมื่อเลือดหยุดดีแล้ว


Vitamin k deficiency
Vitamin K deficiencyการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • Fat – soluble vitamin

    Major causes

    - inadequate dietary intake

    - intestinal malabsorption

    - Hepatocellular disease (storage site)

  • factor II, VII, IX X


Vitamin k deficiency1
Vitamin K deficiencyการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • Prolonged PT, normal PTT

    Treatment

    Vit K 10 mg, IV

    restore vit K in liver

    normal production of prothrombin

    complex in 8-10 h

    Severe hemorrhage : FFP


Fibrinolytic defect
Fibrinolytic defectการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

plasminogen proactivator

XIIa

activator

plasminogen plasmin

fibrin fibrin split product


Fibrinolytic defect1
Fibrinolytic defectการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • plasmin inhibitor deficiency

    excessive fibrinolysis and fibrin deposit

    after trauma and surgery

  • Cirrhosis impair clearance of tissue

    plasminogen activator


Fibrinolytic defect2
Fibrinolytic defectการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

Diagnosis

  • low fibrinogen

  • normal PT, PTT, platelet count

  • should not receive heparin

    Therapy

  • Plasma therapy

  • fibrinolytic inhibitor (Epsilon-

    aminocaproic acid)


Prevention of complications6
Prevention of complicationsการวางแผนการรักษาทางทันตกรรม

  • Referral and consultation

  • Screening laboratory test

  • Platelet count, bleeding time – normal

    • PT, PTT – prolonged

    • Thrombin time – prolonged

  • Epsilon-aminocaproic acid therapy will inhibit plasmin and plasmin activators


ad