ANCA-antiGBM
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 17

ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink PowerPoint PPT Presentation


  • 55 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink. Dr. File Ibolya. szakorvosjelölt. Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet, Nephrológia Tanszék, Debrecen. ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink File Ibolya 2013 DNN. „A kutatás a TÁMOP 4.2.4.A/1-11-1-2012-0001 azonosító számú

Download Presentation

ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Anca antigbm kett s pozit v betegeink

ANCA-antiGBM kettős pozitív

betegeink

Dr. File Ibolya

szakorvosjelölt

Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet, Nephrológia Tanszék, Debrecen


Anca antigbm kett s pozit v betegeink file ibolya 2013 dnn

ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeinkFile Ibolya 2013 DNN

„A kutatás a TÁMOP 4.2.4.A/1-11-1-2012-0001 azonosító számú

Nemzeti Kiválóság Program – Hazai hallgatói, illetve kutatói személyi támogatást biztosító rendszer kidolgozása és működtetése országos program című kiemelt projekt keretében zajlott.

A projekt az Európai Unió támogatásával, az Európai Szociális Alap társfinanszírozásával valósul meg.”


Bevezet s

Bevezetés

  • ANCA asszociált vasculitis (AAV) 1/100.000

  • 1991. ANCA pozitív és aGBM kettős pozitív renopulmonális sy esetekről irodalom


H tt r

Háttér

  • Betegség kezdetekor ANCA mint proteáz→ károsítja GBM felszínt → autoat termelés→ aGBM jelenik meg

  • Goodpasture sy aGBM: α3NC1 domain ellen,

  • kettős poz.: szélesebb a spektrum: α1, α4, α5 elleni at, de nem szign.

  • Keresztreakció? Nincs közös strukturális elem→nem valószínű


Anca agbm kett s pozit vak

anca-agbm kettős pozitívak

  • aGBM 20-30%-a ANCA pozitív is

  • ANCA: 80-85%-a MPO-ANCA

    5-10%-a PR3-ANCA

    5-10%-a PR3-MPO poz

  • Kimenetben nincs különbség, hogy pANCA/cANCA


Kett s pozit vak agbm pozit vak

KETTŐS POZITÍVAK↔aGBM POZITÍVAK

  • Egyes tanulmányok: jobb a prognózis, mint „csak” aGBM pozitív betegekben

  • Nagy betegszámú kohort vizsgálatok szerint kimenetben nincs különbség

  • Minden tanulmány: kettős pozitívak kimenetel sokkal rosszabb mint ANCA pozitívak


Anca antigbm kett s pozit v betegeink

Clinical features and outcome of patients with both ANCA andanti-GBMantibodiesJEREMY B. LEVY et al, Kidney International, Vol. 66 (2004), pp. 1535–1540

  • 1990-2000 : 121 aGBM poz→39 (32%) kettős poz.

  • 27 betegről vannak klinikai adatok

  • 81,5% MPO+, 7% PR3+, 11,5% MPO-PR3+


Anca antigbm kett s pozit v betegeink

ANTIGEN AND EPITOPE SPECIFICITY OF ANTI–GLOMERULARBASEMENT MEMBRANE ANTIBODIES IN PATIENTS WITHGOODPASTURE DISEASE WITH OR WITHOUT ANTI-NEUTROPHILCYTOPLASMIC ANTIBODIESRUI YANG ET ALJ AM SOC NEPHROL 18: 1338–1343, 2007

  • 205 aGBMpoz. beteg → 30,7 %-a (63) kettős poz.

  • 63 beteg: 90% MPO +, 3% PR3 +, 7% MPO-PR3 +


Deoec bi nephrol gia tansz k 1993 2013 klinikai adatok

DEOEC BI, NEPHROLÓGIA TANSZÉK,1993-2013KLINIKAI ADATOK

  • 87 ANCA poz, 11 aGBM poz, → 36%-a (4) kettős poz.

  • pANCA/cANCA :50-50%


Deoec bi nephrol gia tansz k 1993 2013 vesebiopszia

DEOEC BI, Nephrológia tanszék,1993-2013vesebiopszia


Deoec bi nephrol gia tansz k 1993 2013 kezel s kimenet

DEOEC BI, Nephrológia tanszék,1993-2013kezelés, kimenet


Sszehasonl t s klinikai adatok

Összehasonlítás – klinikai adatok


Sszehasonl t s vesebiopszia kezel s kimenet

Összehasonlítás – vesebiopszia, kezelés, kimenet


Konkl zi

Konklúzió

  • Kis betegszám (11 aGBMpoz, ebből 4 kettős poz)

  • Javult vesefunkció a kettős poz. betegekben nálunk senkinél, másutt is nagyon alacsony (5-10%)

  • 1 éves túlélés nálunk meglepően jó (75% ↔23%)

  • Kis betegszám, fiatalabbak, kiindulási kreat <500 umol/l (irodalomban ez a határérték)

  • De a „csak” aGBMpoz. túlélése is jobb (71% ↔ 28%)


Konkl zi1

Konklúzió

  • A kettős poz. betegek idősebbek, mint a csak aGBMpoz.

  • Betegség lefolyása aGBMsy, mint vasculitis

  • 100% van HU,PU, linearisIgG lerakódás

  • A túlélés, vesetúlélés nem jobb mint az aGBMpoz-nál

  • Nálunk a kettős poz. jobb vesef. mint aGBMpoz. Talán mert sziszt. tünetek → hamarabb fordulnak orvoshoz → nem károsodik annyira a vese?


Tanuls g

Tanulság

  • Vasculitis gyanúnál, ANCA mellett ellenőrizzük aGBM szintet is (később megjelenhet!)

  • Rosszabb a prognózis, mint ANCA-ban és nem jobb mint a „csak” aGBM

  • Elengedhetetlen a pontos dg-hoz a vesebiopszia: linearis lerakódás

  • Korai, adekvát kezelés (ISU, PF)


K sz n m a figyelmet

Köszönöm a figyelmet!


  • Login