FOIE VASCULAIRE

1. FOIE VASCULAIRE Séminaire Pensières 2011 Annecy

2. Introduction

4. Plan I- Thrombose porte II- Lésions sinusoïdales III- Syndrome de Budd-Chiari IV- Malformations vasculaires: Rendü-Osler

5. I-Thrombose porte

6. Sommaire Épidémiologie. Physiopathologie. Manifestations cliniques/biologiques. Imagerie et diagnostique. Étiologies/facteurs de risques. Traitement .

7. Épidémiologie /cirrhose: Revue 1954-2005 . Prévalence : 5-20% .

8. Épidémiologie (2) Épidémiologie Étude rétrospective , 23 796 autopsies entre 1970 et 1982 . 254 PVT = 1% prévalence. Cirrhose (28%) , néoplasie hépato-biliaire (primitive 23%, secondaire 44%). Cirrhose + CHC = risque de PVT ? (OR 17,1 , IC 95% 11,1-26,4) Sex ratio = 1

9. Physiopathologie Pourquoi une thrombose ? Lésion endothéliale . Balance procoagulante : Concentration plasmatique des facteurs de la coagulation (pathologies acquises /innées).(1) Cirrhose : facteur VIII , diminution naturelle des anti-coagulants (protéine C) .(3) ETAT D’HYPERCOAGULABILITE Ralentissement du flux portal .(2) Conséquences ? En amont du thrombus : Peu d’effet tant que les arcades mésentériques restent perméables . Sinon ischémie mésentérique par vasoconstriction artériolaire (4) . En aval du thrombus : En général, pas de retentissement hépatique. Apoptose des hépatocytes dans les territoires mal perfusés , stimulation mitotique dans le foie restant correctement perfusé . ( rats avec ligature du tronc porte ) .(5) (1). Primignani M, Mannucci PM. Theroleof thrombophiliainsplanchnicvein thrombosis. Semin Liver Dis 2008;28:293–301 (2). Zocco MA, et al. Thrombotic risk factors in patients with liver cirrhosis:correlation with MELD scoring system and portal vein thrombosis development. JHepatol2009;51:682–9. (3). TripodiA et al.An imbalance of provs anticoagulation factors in plasma from patients with cirrhosis. Gastroenterology 2009;137:2105–11. portal . (4)Grendell JH et al. Mesenteric venous thrombosis. Gastroenterology 1982; 82: 358-72. (5)Bilodeau M et al.  Evalu- ation of hepatocyte injury following partial ligation of the portal vein. J Hepatol 1999; 30: 29937. 30. -

10. Manifestations cliniques/biologiques Aigue / sans cirrhose :

11. Manifestations cliniques/biologiques

12. Manifestations cliniques /biologiques Cirrhose :

13. Imagerie et diagnostic Aigue :

14. Imagerie et diagnostic Chronique :

15. Etiologies des thromboses de la veine porte

17. Traitement : TP aigue

18. Traitement:chronique/cirrhose Chronique : 85% varices oesophagiennes , 30% varices gastro-duodénales concomitantes .(1) Prévention primaire identique aux cirrhotiques . Cirrhose : Child Pugh A . Meilleure proportion de recanalisation chez les patients en attente de TH . DONNEES INSUFFISANTES APPRECIATION DU CLINICIEN (1) Webb LJ, Sherlock S. The aetiology, presentation and natural history of extra-hepatic portal venous obstruction. Q J Med. 1979;48:627-639.

19. Proposition de prise en charge thérapeutique des patients avec thrombose de la veine porte ( AJM 2010)

20. II-Lésions sinusoïdales

21. Fibrose péri-sinusoïdale Péliose et dilatation sinusoïdale Infiltration sinusoïdale Syndrome d’obstruction sinusoïdale ou maladie veino-occlusive

22. Rappel sinusoïdes hépatiques sont des capillaires spéciaux de 6 à 10 µm de diamètre. Le sang provenant de la veine porte et de l’artères hépatique circule dans les sinusoïdes et se draine dans la veine centro-lobulaire Fonction: contact entre le sang portal et les hépatocytessinusoïdes hépatiques sont des capillaires spéciaux de 6 à 10 µm de diamètre. Le sang provenant de la veine porte et de l’artères hépatique circule dans les sinusoïdes et se draine dans la veine centro-lobulaire Fonction: contact entre le sang portal et les hépatocytes

23. Fibrose Péri sinusoïdale Accumulation fibres collagène dans l’espace de Disse Clinique: Asymptomatique/Perturbation BH/ Hypertension portale Étiologies: - Intoxication par la vitamine A - Obésité/ diabète type 2 : NAFLD?NASH - alcool: AFLD/ ASH Harrisson SA et al. Diabetic hepatosclerosis. Arch Pathol Lab Med-Vol130, January 2006. Nollevaux MC et al.Hypervitaminosis A-induced liver fibrosis: stellate cell activation and daily dose consumption. Liver Int. 2006 Mar;26(2):182-6. Straub BK et al.Pathology and biopsy assessment of non-alcoholic fatty liver disease. Dig Dis. 2010;28(1):197-202. Vitamine A stockée dans les cellules stellaires /espace de Disse?activation?production matrice extra-cellulaire Fibrose survient à un stade précoce et fréquence + importante que pop° générale chez les patients obèses / diabétiques Fibrose sinusoidale n’est pas tjs associée avec une NASH NAFLD= manifestation d’insulino RésistanceVitamine A stockée dans les cellules stellaires /espace de Disse?activation?production matrice extra-cellulaire Fibrose survient à un stade précoce et fréquence + importante que pop° générale chez les patients obèses / diabétiques Fibrose sinusoidale n’est pas tjs associée avec une NASH NAFLD= manifestation d’insulino Résistance

24. Péliose et dilatation sinusoïdale Cavités intrahépatiques de 1mm à plusieurs cm remplies de sang et bordées par des hépatocytes/ destruction localisée des cellules endothéliales des sinusoïdes et des hépatocytes. Répartition hétérogène dans le lobule hépatique sans prédominance zonale. 2 Formes selon Yanoff et Rawson (1964) parenchymateuse phlébectatique cavités irrégulières cavités régulières non bordées par bordées par des des cellules cellules endothéliales endothéliales (nécrose) (dilatation anévrismale) Dilatation sinusoïdale l’endothélium est conservé Cavités de plus petite taille Localisation centro-lobulaire ou péri portale Péliose Péliose du grec = purpura?teinte bleuté de la lésion hépatique Première description en 1916Péliose du grec = purpura?teinte bleuté de la lésion hépatique Première description en 1916

25. Pathologie bénigne La clinique: asymptomatique rares cas: hépatomégalie, ascite, cholestase, hypertension portale . Complications graves (hémorragie intra péritonéale, insuffisance hépatocellulaire) Diagnostic rarement fait avant l’histologie au vu de la rareté de l’affection, l’absence de spécificité des signes, dg différentiels possibles (métastases, abcès, CHC, congestion 2ndr à MVO/SBC…) Pathogénicité inconnue (hypothèses: lésions toxiques/infectieuses de l’endothélium, obstruction flux sanguin sinusoïdal, nécrose hépatocytaire) Tsokos M et al. Pathology of peliosis. Forensic science international 149 (2005) 25-33 Battal B. Multifocal peliosis hepatis. Ups J Med Sci. 2010 May; 115(2): 153–156 Kim EA. Peliosis hepatis with hemorrhagic necrosis and rupture. Korean J Radiol 2007;8: 64-9 Ferrozzi F. Peliosis hepatis with pseudotumoral and hemorrhagic evolution: CT and MR findings.Abdom Imaging 2001;26:197  Si dg évoqué sur clinique et radio?pas de biopsie car risque hémorragique Hie intra péritonéale par rupture des lésions de pelioseSi dg évoqué sur clinique et radio?pas de biopsie car risque hémorragique Hie intra péritonéale par rupture des lésions de peliose

26. En imagerie: présentation variable nodules multiples ou uniques prenant l’aspect de pseudo-tumeur hépatique / lésions infracentimétriques (micronodulaires)/ un aspect réticulé « en mosaïque » trouble de perfusion secondaires à la stagnation du sang dans les sinusoïdes. mieux visibles au temps artério-portal ou portal, s’estompent au temps tardif et sont mal visibles au temps artériel précoce Après injection, prise de contraste polymorphe persistance d’une prise de contraste tardive: signe le plus constant dans la description sémiologique de la péliose Lésion hypodense avec réhaussement héterogène à gauche/ à dte hypodense avec réhaussement en couronne Multiples lésions hypodenses disséminées avec qq unes accumulation PdCLésion hypodense avec réhaussement héterogène à gauche/ à dte hypodense avec réhaussement en couronne Multiples lésions hypodenses disséminées avec qq unes accumulation PdC

27. Etiologies connues: Pathologies - inflammatoires (Crohn, PR) ¹ ² ³ - néoplasiques (rein, CHC, colon, LA, Hodgkin) 1 4 5 6 - infectieuses (tuberculose, Bartonella henselae, VIH, septicémie…) 1 6 7 11 - états pré-thrombotiques (Sd antiphospholipides, sd myéloprolifératif ) 8 Prise de toxique (androgènes, oestro-progestatifs [40% des patientes], azathioprine, methotrexate, tamoxifene…) 9 10 Immunodépression / transplantation d’organe (rein, coeur) 1 Absence d’étiologie dans 20 à 50% des cas ? Régression spontanée des lésions possible lors de l’éviction de la cause 1-DEGOTT C et al. Péliose et dilatation sinusoïdale. Arch Anat Path 1984,32;n°5:296-300 2-Capron JP. Hepatic sinusoidal dilatation in Crohn’s disease. Scand J Gastroenterol 1979;14:987-92 3- Laffon A et al. Hepatic sinusoidal dilatation in rheumatoid arthritis. J Clin Gastroenterol 1989;11:653-7 4-Wannesson L et al. Peliosis in cancer patients mimicking infection and metastases. Onkologie. 2009 Feb;32(1-2):54-6 5-Aoyagi T et al. Sinusoidal dilatation of the liver as a paraneoplastic manifestation of renal cell carcinoma. Hum Pathol 1989;20:1193-7 6-Kleger A et al. First reported case of disease: peliosis hepatis as cardinal symptom of Hodgkin's lymphoma. Oncologist. 2009 Nov;14(11):1088-94. 7-Scoazec JY Am J Pathol 1988;131:38-47 8-Saadoun D et al. Association of idiopathic hepatic sinusoidal dilatation with the immunological features of the antiphospholipid Syndrome. Gut 2004 53:1516-1519 9-Zafrani ES Drug-induced vascular lesions of the liver. Arch Intern Med 1983;143:495-502. 10-Balazs M. Sinusoidal dilatation of the liver in patients on oral contraceptives. Exp Pathol.1988;35:231-237. 11-Edouard S et al. Bartonelle henselae, un agent d’infections ubiquitaires. Med Mal Inf 40 (2010) 319-330. Peliose et B henselae chez patient IDP?sérologie d’interêt limitée, culture (croissance lente 10-45j), PCR sur biopsie, anapath avec coloration de warthin-starry?ttt reco= erythro 500mg x4/j QSP4mois (effet anti angiogéniquePeliose et B henselae chez patient IDP?sérologie d’interêt limitée, culture (croissance lente 10-45j), PCR sur biopsie, anapath avec coloration de warthin-starry?ttt reco= erythro 500mg x4/j QSP4mois (effet anti angiogénique

28. Infiltration sinusoïdale Par des cellules malignes (LLC infiltration 70à 98% )¹ Par dépôts péri sinusoïdaux de substance fibrillaires (amylose AL, chaines légères)² ³ 4 40% cas dans les séries autopsiques MM. Rarement au stade initial. Souvent associée à des anomalies complexes du caryotype. Conséquence: hypertension portale par bloc intra-hépatique Manifestation clinique et radiologique pauvre, perturbation BH , PBH pour une confirmation diagnostique. 1-Pauwels M et al.Hypertension portale par bloc intra-hépatique au cours d’une leucémie lymphoïde chronique. Gastroenterol Clin Biol. 2000 Feb;24(2):221-4 2-Horsman Y et Al .Long-term favourable outcome of portal hypertension complicating primary systemic amyloidosis. Liver. 1995 Dec;15(6):332-4 3-Looi LM, et al. Morphologic differences in the pattern of liver infiltration between systemic AL and AA amyloidosis.Hum Pathol. 1988 Jun;19(6):732-5. 4-Bhandari MS et al. Liver involvement in multiple myeloma. Clin Lymphoma Myeloma. 2007 Sep;7(8):538-40 Amylose AL = atteinte sinusoidale: Dépots amyloides dans l ’espace de Disse, le long des sinusoides hépatiques/ veines centrales et vx portes ‡ Amylose AA: atteinte vasculaire: dépôts artères hépatiques prédominents Bloc intra hépatique: augmentation de la résistance intra hépatique au flux portalAmylose AL = atteinte sinusoidale: Dépots amyloides dans l ’espace de Disse, le long des sinusoides hépatiques/ veines centrales et vx portes ‡ Amylose AA: atteinte vasculaire: dépôts artères hépatiques prédominents Bloc intra hépatique: augmentation de la résistance intra hépatique au flux portal

29. Maladie veino-occlusive Obstruction concentrique, non thrombotique de la lumière des veinules hépatiques. La lésion initiale = atteinte toxique des cellules endothéliales sinusoïdales puis accumulation de débris cellulaires dans les zones centro-lobulaires ? modification de la perfusion hépatique Stade précoce= œdème endothélial Stade tardif=fibrose concentrique des veinules hépatiques

30. - imagerie (élévation des Résistances/ A. hépatique, diminution flux V.hépatique) - Si incertain?PBH avec mesure du gradient de pression des veines hépatiques (>10mmHg, pronostic défavorable si >20mmHg) 10-20j après greffe cellules souches hématopoïétique/moyenne de 9 semaines après transplantation10-20j après greffe cellules souches hématopoïétique/moyenne de 9 semaines après transplantation

31. Facteurs de risque: Age, hépatite, osetro-progestatif, traitement par vancomycine/amphotéricine durant la chimiothérapie, methotrexate après transplantation, myélofibrose 3 Formes: - légère : pas de traitement nécessaire, guérison (70-85%) - modérée: diurétiques, guérison - sévère(15%): persistance des symptômes dans les 100j ou décès. Forme associée à des défaillances multi viscérales + fréquentes. Mortalité=98%

32. Etiologies 1/Complication de chimiothérapie de conditionnement avant greffe de CSP - Incidence de 0 à 70% selon les services 20 à 40% pour les traitements les + hépatotoxiques 2/Complication de traitement IS chronique 3/ après transplantation d’organe / azathioprine - Rein incidence 2-5% Foie 1.9% 4/ Irradiation (si pas associée à une chimioT?irradiation >30 Gy)

33. Prise en charge Prévention Acide ursodeoxycholique (antioxydant+antiapoptotique) Prostaglandine E1 (VD+antithrombotique) Réduction des doses CT et RT, éviter Cyclophosphamide/patients à risque Traitement ? CI si défaillance Multi viscérale PEC de l’ascite Fibrinolyse+héparine (30% réponse) Défibrotide (anti thrombotique et fibrinolytique): 10-60mg/Kg /6h 35 à 55% réponse/ survie à 100j de 35% Si Echec TIPS (transplantation rein/foie) 20% survie Transplantation hépatique (Greffe CSH/échec TIPS) Senzolo M et Al. Vascular disorders of the liver: recommendations from the italian association for the study of the liver. Digestive and liver disease. Nov 2010 DeLeve LD et Al . Toxic injury to hepatic sinusoids: Sinusoidal obstruction syndrome (Veno-occlusive Disease). Nov 2002 DeLeve LD et al. Vascular disorders of the liver.AASLD.Hepatology May 2009. Trans jugular intra hepatique porto systémique shunt: reduit P° porteTrans jugular intra hepatique porto systémique shunt: reduit P° porte

34. III-Syndrome de Budd-Chiari

35. Introduction - obstruction des veinules hépatiques jusqu’à la jonction VCI/atrium droit;- obstruction des veinules hépatiques jusqu’à la jonction VCI/atrium droit;

36. Clinique Tableau classique: fièvre + douleurs abdominales + HMG + ascite et OMI. +/- ictère, HD, encéphalopathie hépatique, SMG. + circulation veineuse collatérale tronc (SBC chronique).

37. Imagerie Échographie doppler hépatique: ++ 80 % - obstruction des VH: matériel hypoéchogène dans 1 VH élargie, sténose avec dilatation en amont; 1 cordon hyperéchogène. - doppler pulsé et couleur++: ? vitesses circulatoires au niv. sténose VH, et démodulation flux en amont. Fig. 5. Dilated caudate veins. Color Doppler image shows enlarged veins of caudate lobe (CL). Inferior vena cava (IVC) is filled with low-level echoes consistent with thrombus (arrows). Fig. 3. Chronic thrombosis of right hepatic vein. Gray-scale sonogram shows right hepatic vein (RHV) as hyperechogenic cord-like structure (arrows).Fig. 5. Dilated caudate veins. Color Doppler image shows enlarged veins of caudate lobe (CL). Inferior vena cava (IVC) is filled with low-level echoes consistent with thrombus (arrows). Fig. 3. Chronic thrombosis of right hepatic vein. Gray-scale sonogram shows right hepatic vein (RHV) as hyperechogenic cord-like structure (arrows).

38. Fig. 11. Inhomogeneous enhancement of liver. Contrast-enhanced CT reveals lobular and patchy areas of enhancement separated by linear and reticulated regions of relatively low density. This appearance is probably due to stagnation of sinusoidal flow. Also note wedge-shaped peripheral area of diminished attenuation in right lobe. Fig. 11. Inhomogeneous enhancement of liver. Contrast-enhanced CT reveals lobular and patchy areas of enhancement separated by linear and reticulated regions of relatively low density. This appearance is probably due to stagnation of sinusoidal flow. Also note wedge-shaped peripheral area of diminished attenuation in right lobe.

39. Formes cliniques: - SBC aigü: 20 %: IHC, HMG, ascite et IR; ? ASAT, ALAT > 5n; pas de dysmorphie hépatique = obstruction simultanée des 3 VH. - SBC chronique: ascite d’apparition progressive, +/- réfractaire, CVC; dysmorphie hépatique, ASAT-ALAT < 5n, pas d’IHC; Hd sur VO, rarement CHC = obstruction progressive des VH, dvpt CVC, hypertrophie hépatique IIr, nodules de régénération. - SBC subaigü (« aigü sur chronique »): 1 élément SBC aigü + 1 élément SBC chronique : 60 % - Hépatite fulminante: 5 %: encéphalopathie hépatique - asymptomatique: 15 %

43. Syndrome hyperéosinophilique Granulomatose, sarcoïdose Colite ulcérante Maladie cœliaque Facteurs de risque : Grossesse Contraception orale Mutation du facteur V Leyden Formation membraneuse de la VCI Syndrome hyperéosinophilique Granulomatose, sarcoïdose Colite ulcérante Maladie cœliaque Facteurs de risque : Grossesse Contraception orale Mutation du facteur V Leyden Formation membraneuse de la VCI

44. Results: After a median follow-up of 43 months, 47 patients had 92 major bleeding episodes (22.8 per 100 patient-years). Forty episodes were related to invasive therapy for BCS. The origin of the 52 other episodes was gastrointestinal in 26 (including 15 related to portal hypertension) and genital in 10; 26 were spontaneous and 26 provoked. Excess anticoagulation was identified in 13 (27%) out of 49 documented episodes. Bleeding was managed by interrupting or reducing anticoagulation in 34 episodes, surgery in 18, endoscopy in 12, and radiological intervention in 8. The presence of esophageal varices was an independent predictor of bleeding unrelated to invasive therapy for BCS. Bleeding contributed to death in five patients and caused neurological complications in two. These poor outcomes were associated with more severe liver disease at baseline. Conclusions: Major bleeding is common in BCS patients receiving anticoagulation therapy. Invasive procedures and portal hypertension are major factors, while excess anticoagulation plays a secondary role. Baseline BCS severity is the main determinant of prognosis at bleeding. Reducing anticoagulation intensity during invasive therapy and reinforced prophylaxis for portal hypertension could improve the benefit-risk ratio of anticoagulationResults: After a median follow-up of 43 months, 47 patients had 92 major bleeding episodes (22.8 per 100 patient-years). Forty episodes were related to invasive therapy for BCS. The origin of the 52 other episodes was gastrointestinal in 26 (including 15 related to portal hypertension) and genital in 10; 26 were spontaneous and 26 provoked. Excess anticoagulation was identified in 13 (27%) out of 49 documented episodes. Bleeding was managed by interrupting or reducing anticoagulation in 34 episodes, surgery in 18, endoscopy in 12, and radiological intervention in 8. The presence of esophageal varices was an independent predictor of bleeding unrelated to invasive therapy for BCS. Bleeding contributed to death in five patients and caused neurological complications in two. These poor outcomes were associated with more severe liver disease at baseline. Conclusions: Major bleeding is common in BCS patients receiving anticoagulation therapy. Invasive procedures and portal hypertension are major factors, while excess anticoagulation plays a secondary role. Baseline BCS severity is the main determinant of prognosis at bleeding. Reducing anticoagulation intensity during invasive therapy and reinforced prophylaxis for portal hypertension could improve the benefit-risk ratio of anticoagulation

45. Traitement TIPS was finally indicated in 133 patients. It was successfully performed in 124 patients (success rates: 84% on intention to treat, 93% technical success). Twenty-two patients (17.7%) had complications associated with TIPS. Two resulted in death TIPS Dysfunction Sixty-one of the 124 patients (41%) had TIPS dysfunction during follow-up with severe BCS in whom medical treatment has failed. TIPS was successfully performed in 93% of BCS patients in whom it Contraindications precluding an attempt at TIPS existed in only 10% of BCS patients TIPS was finally indicated in 133 patients. It was successfully performed in 124 patients (success rates: 84% on intention to treat, 93% technical success). Twenty-two patients (17.7%) had complications associated with TIPS. Two resulted in death TIPS Dysfunction Sixty-one of the 124 patients (41%) had TIPS dysfunction during follow-up with severe BCS in whom medical treatment has failed. TIPS was successfully performed in 93% of BCS patients in whom it Contraindications precluding an attempt at TIPS existed in only 10% of BCS patients

46. Traitement Results: Of the 248 patients, 70.4% were female and 29.6% male. The mean age was 35.7 years. The overall actuarial survival was 76% at 1 year, 71% at 5 years and 68% at 10 years. 77% of deaths occurred in the first 3 months: 47% were due to infection and multiple organ failure, and 18% to graft failure or hepatic artery thrombosis. Late mortality (O1 year) occurred in nine patients, due to BCS recurrence in four of them. The only pre-transplant predictors of mortality on multivariate analysis (Cox) were impaired renal function and a history of a shunt.Results: Of the 248 patients, 70.4% were female and 29.6% male. The mean age was 35.7 years. The overall actuarial survival was 76% at 1 year, 71% at 5 years and 68% at 10 years. 77% of deaths occurred in the first 3 months: 47% were due to infection and multiple organ failure, and 18% to graft failure or hepatic artery thrombosis. Late mortality (O1 year) occurred in nine patients, due to BCS recurrence in four of them. The only pre-transplant predictors of mortality on multivariate analysis (Cox) were impaired renal function and a history of a shunt.

47. SBC et CHC ? Results: Patients were mainly Caucasian (69%) and female (66%). Mean age at the diagnosis of BCS was 35.8 (SE 1.2 years), and median follow-up 5 years (1–20 years). The inferior vena cava (IVC) was obstructed in 13 patients. Liver nodules were found in 43 patients, 11 of whom had HCC. Cumulative incidence of HCC during follow-up was 4%. Liver parenchyma adjacent to HCC showed cirrhosis in nine patients. HCC was associated with male sex (72.7% v 29.0%, p=0.007); factor V Leiden (54.5% v 17.5%, p=0.01); and IVC obstruction (81.8% v 4.6%, p,0.001). Increased levels of serum AFP were highly accurate in distinguishing HCC from benign nodules: PPV=100% and NPV=91% for a cut-off level of 15 ng/ml. Conclusion: The incidence of HCC in this large cohort of BCS patients was similar to that reported for other chronic liver diseases. IVC obstruction was a major predictor for HCC development. Serum AFP appears to have a higher utility for HCC screening in patients with BCS than with other liver diseasesResults: Patients were mainly Caucasian (69%) and female (66%). Mean age at the diagnosis of BCS was 35.8 (SE 1.2 years), and median follow-up 5 years (1–20 years). The inferior vena cava (IVC) was obstructed in 13 patients. Liver nodules were found in 43 patients, 11 of whom had HCC. Cumulative incidence of HCC during follow-up was 4%. Liver parenchyma adjacent to HCC showed cirrhosis in nine patients. HCC was associated with male sex (72.7% v 29.0%, p=0.007); factor V Leiden (54.5% v 17.5%, p=0.01); and IVC obstruction (81.8% v 4.6%, p,0.001). Increased levels of serum AFP were highly accurate in distinguishing HCC from benign nodules: PPV=100% and NPV=91% for a cut-off level of 15 ng/ml. Conclusion: The incidence of HCC in this large cohort of BCS patients was similar to that reported for other chronic liver diseases. IVC obstruction was a major predictor for HCC development. Serum AFP appears to have a higher utility for HCC screening in patients with BCS than with other liver diseases

48. IV- Malformations vasculaires: maladie de Rendu-Osler-Weber (Hereditary hemorraegic telangiectasia).

49. MRO et atteinte hépatique: Déf: épistaxis + télangiectasies + atteinte viscérale (poumon, SNC, GI, foie) + histoire familiale. 3 types de shunts: artérioveineux (AH-VH), artérioportal (AH-VP) et porto-veineux (VP-VH). Prévalence: 41 à 78 % dans séries prospectives récentes (dépistage systématique des patients HHT par écho et scanner). Série de 250 patients : 98 au diagnostic, 6 durant suivi de 8 ans. Le + svt asymptomatique: 8 % (89 cas décrits). ++ associée aux mutations ALK1 (HHT type 1).

50. Clinique 3 tableaux: La décompensation cardiaque aiguë 65 % : F+, 52 ans; dyspnée, ascite et œdèmes; grossesse +. L’hypertension portale 16 % : H/F, 62 ans; ascite, HD et VO. La maladie biliaire 19 % : douleur biliaire, ictère; F ++, jeune 39 ans; grossesse +; risque ischémie biliaire/ nécrose hépatique et biliaire, « syndrome de désintégration ».

51. l’échographie-doppler-couleur hépatique: hyper vascularisation intra-hépatique ou télangiectasies, ? diamètre artère hépatique commune (++ signe très sensible). Imagerie Imagerie: - Angiographie: gold standard… -Échographie-doppler et scanner multibarettes: ++ moins invasifs et performants; IRM. Imagerie: - Angiographie: gold standard… -Échographie-doppler et scanner multibarettes: ++ moins invasifs et performants; IRM.

52. Le scanner hépatique avec injection, aux temps artériel, veineux et portal: AH dilatée, prise de contraste hétérogène (temps artériel) et télangiectasies diffuses + précise type de shunt, atteinte biliaire, ++ pré-thérapeutique. Fig. 1. Exam carried out in three phases in an HHT patient. Axial CT scanning on adjacent levels: early arterial phase (a,b), late arterial phase (c,d) and portal venous phase (e,f). The liver, with regular margins, shows heterogeneous density due to the presence of very small hypervascular spots and an area of altered perfusion (THAD – arrow), which are evident only in the arterial phase. The portal vein (empty arrow), non-opacified in the early arterial phase (b), becomes visible in the late arterial phase (d); hepatic veins (arrow-heads) already appear slightly opacified in the early arterial phase, a sign of intrahepatic arterio-systemic shunt. Fig. 1. Exam carried out in three phases in an HHT patient. Axial CT scanning on adjacent levels: early arterial phase (a,b), late arterial phase (c,d) and portal venous phase (e,f). The liver, with regular margins, shows heterogeneous density due to the presence of very small hypervascular spots and an area of altered perfusion (THAD – arrow), which are evident only in the arterial phase. The portal vein (empty arrow), non-opacified in the early arterial phase (b), becomes visible in the late arterial phase (d); hepatic veins (arrow-heads) already appear slightly opacified in the early arterial phase, a sign of intrahepatic arterio-systemic shunt.

53. Traitements Symptomatique: décompensation cardiaque, HTP Réduction du shunt: embolisation ou ligature chirurgicale de l’artère hépatique = risque de complications ++ (39%), ttt palliatif ou temporaire Transplantation hépatique: 91 cas publiés; plutôt bons résultats (survie 80% à 58 mois); rq: possibilité de récidive de la maladie (2 cas). Place des facteurs anti-angiogéniques (bevacizumab) et de l’interferon? cf. réduction télangiectasies visage et épistaxis.

54. Conclusion

55. "Foie vasculaire"= différentes entités, selon le niveau anatomique atteint. Certaines rares, et parfois associées aux pathologies de l’interniste: à ne pas méconnaître. Uniformisation de la PEC diagnostique, thérapeutique et recommandations ++ Senzolo et al (AISF), 2011; DeLeve, Valla, Garcia-Tsao, Guideline, 2008. PEC spécialisée ++ Centre de Référence des Maladies Vasculaires du Foie, AP-HP, Hôpital Beaujon, Service d’Hépatologie, Clichy 92118, France (www. Crmvf.org).