Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius Yevri Zulfiqar Divisi Urologi

1. Penatalaksanaan KelainanKongenital Sistem Urinarius Yevri Zulfiqar Divisi Urologi Bagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil Padang 1

3. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA • Dibagi : • 1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL) • A. Pronephros : • Terbentuk pada Minggu III • Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi • B. Mesonephros :Minggu IV • Tubulus Mesonephros memegang peranan penting dalam pembentukan gonad • Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami degenerasi • Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu membentuk META - NEPHROS 2

4. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA • C. Metanephros : • Pada permulaan minggu ke-5  timbul URETERIC BUD • Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD akan membentuk • struktur lengkap dari GINJAL dan URETER 3

5. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA • 2. SYSTEM VESICO - URETHRA : • SINUS UROGENITAL • REKTUM • Sinus Urogenital akan membentuk : • Buli-buli • Urethra pars prostatika • Urethra pars membranacea • wanita - Vestibulum vagina • - Urethra 4

6. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA • 3. SYSTEM GENITAL (GONAD) : • Akan membentuk " Testis dan Ovarium " • Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis dan Ovarium • Pada Minggu X  terjadi : • Testis • Ovarium DIFFERENSIASI 5

7. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA • 4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA : • Genital Tubercle Lk : Penis • Wnt : Clitoris • Genital Swellings Lk : Scrotum • Wnt : Labia Mayor 6

8. " THE GENITAL - DUCT - SYSTEM " 8

9. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM • A. JUMLAH : • 1. RENAL AGENESIS : • Unilateral atau bilateral • Didapati secara kebetulan • Tanpa keluhan (bila unilateral) • 2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang 10

10. BILATERAL RENAL AGENESIS • Lahir mati : (kebanyakan) • Masa hamil : Oligo Hydramnion • Tanda khas : " Potter’s Face " • Yaitu : - Elfin Ears  telinga lebar • letak rendah • - Hidung  flattening • - Mata  lebar • Laki-laki  lebih sering 12

11. Potter’s face

12. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM • B. RENAL EKTOPIK • Macam : • Pelvic Ectopic Kidney • Crossed Ectopic Kidney • Thoraxic Kidney • Abdominal Kidney 11

13. RENAL HYPOPLASIA • Jarang • Unilateral > kanan • Ginjal kiri > kanan • DD : - Renal dysplasia • - Contracted kidney 13

14. 14

15. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM • C. BENTUK RENAL FUSION : • Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi • MACAM-MACAM KELAINAN FUSI : • Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L". • Pelvic kidney dengan fusi • Horseshoe kidney • Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya berbentuk jaringan ikat 15

16. HORSESHOE KIDNEY • Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai • 90 %  fusion pada lower pole • KOMPLIKASI : • Partial ureter obstruksi • Infeksi • Batu (Lithiasis) • Malignancy • laki > wanita • Terapi : isthmectomy 16

17. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM • D. LOBULASI GINJAL : • KISTA SOLITER : SYMPLE CYST • Biasanya unilateral - tunggal • Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena : • Perdarahan • Infeksi • Keganasan • Menekan Ureter  terjadi Hydronephrosis Ginjal • Mengalami degenerasi Maligna :  5%  Perdarahan  Nyeri hebat • Terapi : unroofing kista, punksi • 2. MULTI CYSTIC KIDNEY : • Non heriditair-unilateral • Ureter tak terbentuk atauAtretik 17

18. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM • 3. POLI CYSTIC KIDNEY • Heriditair - Bilateral • Ada 2 tipe : • Infantil  Progresif Prognosa jelek • Adult • Didapati pula kista-kista pada organ lainnya • Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa • Komplikasi : • Hypertensi • Kegagalan ginjal lanjut / kronis • Operasi dikerjakan bila terjadi : • Obstruksi • Infeksi • Perdarahan 18

19. ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER • Pyelum bifidum • Uretero pelvic junction obstruction • Duplikasi ureter : • Complete double sistem • Incomplete double sistem 19

20. 20

21. 21

22. ANOMALI NEPHRIC SYSTEM 4. URETER EKTOPIK Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal Pada Laki-laki : - Leher buli-buli - Urethra Pars prostatika - Vesicula Seminalis Pada Wanita : - Vestibulum Vagina - Urethra - Vagina, Carvix, Uterus Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol 5. URETEROCELE Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli 22

23. 23

24. 24

25. KELAINAN PADA BULI-BULI 1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar tubuh, dengan mukosa menghadap keluar. Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis Terapi : - rekonstruksi - Sistektomi, illeal conduit 25

26. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE

28. KELAINAN PADA BULI-BULI 2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS Yaitu hubungan permanent antara buli-buli dengan umbilicus Keluhan : urine keluar dari umbilicus Terapi : eksisi 27

29. ANOMALIES OF THE URACHUS • 4 Type : • Completely patent urachus • = Urachus persistent • Partially patent urachus • Opening externally • Blind internally • Partially patent urachus • Opening internally • Blind externally • Cyst of urachus 28

30. 29

31. VESICO URETERAL REFLUX Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal). Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction valve 30

32. INSIDEN I. PRIMARY REFLUX Kelainan : - congenital - Familial - Heriditer prp > lk = ( 4 : 1 ) Penyebab : - ectopic ureter - intra vesical ureter  / short / absent - detrusor muscle absent / bladderwall Normal : uretero vesical junction ( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm ) 31

33. INSIDEN II. SECONDARY REFLUX : Penyebab : - infection - obstruction - iatrogenic disorders - neurogenic disorders Diagnosis : - cystography low pressure type high pressure - cystoscopy 32

34. Terapi • Konservatitif • Surgical : • Anti reflux : - cohen's method • - politano lead better procedure • - dll 33

35. KELAINAN URETHRA 1. HYPOSPADIA Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular - coronal - penile - penoscrotal - perineal Hampir selalu disertai adanya chordae Kontra indikasi untuk sirkumsisi Tatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty 34

37. abnormal meatus abnormal prepuce abnormal ventral aspect ventral curvature

38. Tatalaksana • 2. Epispadia : • - > muara urethra pada sisi dorsal penis • kontra indikasi sirkumsisi • terapi : urethroplasty • 3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi • 4. Congenital urethral fistula : repair fistel • 5. Urethral diverticula : divertikulektomi • 6. Megalo – urethra : rekonstruksi uretra

39. KELAINAN GENITALIA EXTERNA • Fimosis • 2. Parafimosis • Micropenis • Burried Penis • Webbed penis • Aphallia • Ambiguous Genitalia 35

40. Tanpa komplikasi  sirkumsisi plastik (frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun Salep kortikoid 0.05 – 0,1% Dengan komplikasi  sirkumsisi segera tanpa melihat usia Terapi fimosis

41. Terapi parafimosis • Kasus darurat • Kompresi manual, bila gagal  dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal

42. Mikro penis • Bentuk minor dari ambiguous genitalia • Hasil dari kondisi patologi: 1. hypogonadotropic hypogonadism 2. hypergonadotropic hypogonadism 3. idiopathic

43. Kontra Indikasi Sirkumsisi • Abnormal penile development ( hypospadias, chordee, micropenis, buried penis, ect) • Gangguan pembekuan darah • Prematurity • Penyakit sitemik

44. Penile amputation due to “laser” circumcision

45. Buried Penis (Concealed Penis) • Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic • Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak • Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan • Hati-hati melakukan sirkumsisi • Kadang tindakan bedah diperlukan • fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985) • liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

46. Buried penis after circumcision

47. Web Penis • Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis • abnormal perlengketan antara skrotum and penis • Terapi : rekonstruksi

48. Web Penis

49. Aphallia Kelainan -> jarang Terapi : phalloplasty

50. Ambiguous Genitalia - Historically, size and reconstructability of phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sex • Current thinking: Try to reconstruct along genetic lines • Don’t name child - answers in 48 hours • Get to center of excellence • Change toward earlier reconstruction maternal estrogen, increased vaginal size and thickness • TUM • Moratorium on reconstruction