ALLERGIA

1. ALLERGIA

2. Allergiának az immunrendszer - antigén-antitest reakción alapuló - fokozott érzékenységét nevezzük a környezeti hatásokkal szemben, melyek egészséges egyénekben nem váltanak ki megbetegedéseket. A reakcióban szereplő antigént allergénnek nevezzük. A szervezet immunrendszere két részre osztható: • Veleszületett, nem specifikus immunrendszer – ezek a mechanizmusok születésünk óta védenek bennünket a különböző külső behatásokkal szemben: • Biokémiai mechanizmusok: faggyúmirigy szekréció, bélszekréció, gyomorsav, stb. • Fizikai mechanizmusok: bőr (az egész kültakaró), csillók a légző traktusban és a mucin. • Sejthez kötött, nem specifikus mechanizmusok: például a fagocitarendszer és a naturális killersejtek rendszere.

3. Az élet során kialakult adaptív immunrendszer A kialakult, adaptív rendszer akkor játszik fontos szerepet, ha kórokozó támadja meg a szervezetet. Ez a mechanizmus eredményezi az egész élet folyamán megmaradó immunválaszt. Ennek a rendszernek a károsodása fertőzésekre hajlamosít, malignus tumorokat eredményezhet, illetve allergiás betegségeket válthat ki.

4. Az „atópia” fogalma hajlamot jelent mindenfajta allergiára. Szerzett állapot: az allergénnel való ismételt érintkezés révén keletkezik. Az expozíció (veszélyes, nehezen elviselhető hatásoknak való kitevés) sokszor évekig tarthat. Az egyszer megindult szenzibilizáció azonban 6-21 napos latencia után alakul ki. Az érzékenység hosszú ideig megmarad. Az allergiás reakció specifikus: csak egy bizonyos anyag váltja ki. Az ellenanyagok (antitestek) immunoglobulinok, de ellenanyag természetűek a T-limfociták is.

5. Az allergia az immunjelenségek csoportjába tartozik. Míg az immunitás normális reakció, tehát a károsító hatással szemben védelmet jelent, addig allergiában, az önmagában nem káros anyag: az allergén és az ellenanyag találkozásakor létrejövő fokozott reakció maga a betegség. Nem minden fokozott érzékenység valódi allergia: pl az ún. „fizikai allergiákban” (hideg-, meleg-, mechanikus urticaria) nem sikerült kimutatni ellenanyagot.

6. Az allergiás reakciók osztályozása Elvileg két nagy csoportot különítünk el: • Korai reakció • Késői reakció Ezen belül több típust különböztetünk meg, emberen azonban nincs mindig lehetőség a pontos mechanizmus tisztázására. Az osztályozásra a régóta ismert, és ma is alkalmazható Coombs-Gelll sémát használhatjuk, melynek négy osztálya van (I, II, III, IV). Ebbe sorolhatók az immunoallergiás (bőr)betegségek.

7. Korai típusú érzékenységben - a reakció az allergén-ellenanyag találkozás után néhány perccel vagy órával végbemegy. Shock-szerv, az ellenanyagok szerkezete és a klinikai tünetek szerint több típus van • Reagin–típusú (anaphylaxiás, atopiás, mediátor felszabadulás) érzékenység. A reakciót IgE ellenanyagok (reaginok) keletkezése váltja ki az allergén bejutásakor. A reaginok olyan ellenanyagok, melyek sejtaffinok, az ellenanyagmolekula egyik végével a szövetekhez, a másikkal az anigénhez kötődnek. Az IgE –k csak kis mennyiségben vannak a keringésben, nagyobb részük a szövetekhez kötődött. A szervezetben hisztamin és egyéb aminok (mediátor) szabadulnak fel azokból a sejtekből, melyek felszínén az antigénnel találkoznak. A mediátor felszabadulása okozza érfalak permeabilitásának fokozódását (urticaria), simaizmok görcsét (asztma), vagy az erek általános tágulatát (anaphilaxiás shock- antigén és ellenanyag egyesüléskor fellépő túlérzékenység).

8. Cytolytikus vagy cytotoxikus reakció. Ez a reakció is ellenanyaghoz, IgG típusúhoz kötött. Az antigén a sejtfelszínre kötődik, a bipoláris ellenanyagok a sejtből és antigénből álló komplexumhoz kapcsolódnak, ami sejtszétesést eredményez. 4-8 óra alatt alakul ki. Ez a reakció alakul ki pl. pemphigusban, pemphigoidban, vagy amikor nem azonos vércsoportú vérek keverednek. Vérátömlesztéskor halálos szövődményt okozhat a vérsejtek szétesése. Újszülöttekben a sárgaság a széteső vérsejtekben levő vérfestékből keletkezik. Az Rh-összeférhetetlen anya –magzat terhességben, az anyában keletkezett IgG típusú ellenanyag bejut a magzatba. A reakció nagysága kisebb-nagyobb fokú sárgaságon át a magzat halálát okozhatja. Ezért fontos terhességben mind az anya, mind az apa vércsoportjának tisztázása a lehetséges szövődmények kivédésére. Autoimmun vérzékenységben és vérszegénységben is ez a reakció játszódik le, de a keletkezés kiváltója ismeretlen, genetikai tényezők játszanak szerepet, fertőzések vagy egyes gyógyszerek indíthatják el a betegséget.

9. Arthus-reakció (antigén-antitest immunkomplex okozta reakció). A reakció bipoláris ellenanyagokhoz, IgM és IgG típusúhoz kötött. A szervezetben lévő antigénekhez hozzákapcsolódnak a termelt ellenanyagok, ehhez egyéb fehérjék, nagy molekulák kapcsolódhatnak. Az így keletkezett anyagot nevezzük immunkomplexnek (IK), ami az ér-lumenben, az érfalban, vagy közvetlen szomszédságában, az ízületi tokban vagy a vese-glomerulusokban képződik. Mindennapi esetben a keletkezett IK-kat a szervezet a komplement enzimrendszer és a falósejtek útján elbontja. Kóros esetben azonban (ha az IK mennyisége tömegesebb) az IK-k kicsapódnak az erek falára egyes szervekben, itt gyulladásos reakciót váltanak ki és betegséget okoznak. Ez történik reumás lázban, egyes vesebetegségben, érgyulladásokban. Keletkezése 2-8 órát vesz igénybe.

10. Késői típusú érzékenység Leírója után Coombs-nak is nevezett folyamatban elsősorban a T-limfociták vesznek részt. A reakció 1-2 nap után keletkezik, ezért hívják későinek. A bejutott antigént a bemutatósejtek felveszik, majd reagál az antitest módon viselkedő limfocitákkal. A reakció késése azzal magyarázható, hogy az antitestet hordozó lymfociták az antigén hatására először „blasztosodnak”, osztódással szaporodnak. Csak hosszabb idő alatt érnek el a reakció kiváltásához szükséges mennyiségben arra a területre, ahol a szöveti sejtekhez az antigén adszorbeálódott. Az allergiás érzékenységet limfocitákkal lehet átvinni.

11. A kiváltás módja és a shock-szerv szerint két típusa van: IV/a. Tuberkulin–típusú érzékenység fertőző betegségek alatt mikroba-antigének hatására keletkezik, s az elölt baktérium (vírus) kivonatának bőrbe fecskendezésével mutatható ki. Olykor az antigént a véráram a befecskendezés vagy a kóros folyamat helyétől tovasodorja és távolabb is keletkeznek bőrtünetek, pl. urticaria, papulák, erythema multiforme, erythema nodosum, stb. IV/b. Ekcémás típusú reakcióban shock szerv a hám. Tuberkulin típusú érzékenységben az allergén a keringésből, ekcémában kívülről éri a shock szervet. Az allergénnek a való érintkezés helyén papulákból álló ekcémaszerű reakció keletkezik. A hámban vesicula-képződés, gyulladásos exsudatum (váladék) látható. Pl. kontakt ekzema, fotoallergiás ekzema, atópiás ekzéma.

12. Az allergiás reakció mechanizmusa Az antigén-antitest reakció eltekintve a sejtkárosodástól és a szövetekben, érben képződő csapadéktól, nem káros. A találkozás során azonban biológiailag aktív anyagok, mediátorok keletkeznek, melyek patológiás folyamatot váltanak ki. A mediátorok polipeptidekből képződnek fehérjebontó enzimek hatására. A mediátorok jelenősége kicsi az Arthus-jelenségben és cytolytikus reakcióban, nagy jelentőségű azonban a Reagin és a tuberculin érzékenységben.

13. Fontosabb mediátorok: • Hisztamin - urticariogén • Acetilkolin – urticariogén. Hatására a bőrben adrenerg anyag szabadul fel, okozza a késői kifehéredést, ami endogén ekcémás betegek bőrén figyelhető meg. • Szerotonin – urticát okoz. • Heparin – felszabadul allergiás reakciók során. Szöveti hatásai: növeli az erek permeabilitását, a szövetek víztartalmát, az eosinofil sejtek aktivitását. • Bradikinin – a savóban lévő kallidinből keletkezik tripszin vagy kallikrein hatására, urticát, eritémát, ödémát, simaizomgörcsöt okoz, nem idéz elő gyulladást. • Slow reacting substance – kis molekulasúlyú glikoproteid. Antihisztaminok hatását nem gátolják. A bronchiolusok tartós görcsét okozza. • Prosztaglandinok – elhúzódó urtikát okozó vasoaktív proteinek, hisztamin felszabadulást előidéznek.Eosinofil kemotaktikus faktor – IgE-vel szenzibilizált szövetekben keletkezik az allergiás reakció során. Eosinofil sejtek felszaporodását váltja ki a reakció helyén, melyek valószínűleg a reakció megállításában játszanak szerepet. • Permeabilitásfaktorok

14. Az autoimmunitás A szervezet kis mennyiségben termel ellenanyagokat saját szöveteivel szemben is, melyeknek reguláló szerepük van (pl. a normális fehérvérsejtszám fenntartásában, a sérült elpusztult sejtek eltakarításában, stb.). Ezek normális mennyisége és aránya az immunhomeosztázis. Alapja az, hogy a szövetek állandóan adnak le antigéneket a keringésbe, melyek gátolják az autoellenanyagokat termelő sejtcsoportokat. Ilyen gátló hatásuk van a szupresszor T-sejteknek is. Ha valamilyen ok miatt ezek a sejtek aktiválódnak, s a szervezet saját sejtjeivel és szöveteivel reagáló ellenanyagok vagy limfociták nagyobb mennyiségben képződnek, autoimmunitásról beszélünk.

15. Az aktiválódás többféle módon történhet: • Gyógyszer, fertőzés, fizikai vagy kémiai ártalom következtében a szövet megváltozik és a szervezet a megváltozott antigénnel szemben ellenanyagot, termel. Az ellenanyag azonban – a nem egészen tökéletes fajlagosság következtében - nemcsak a változott szövettel reagál, hanem az egészségessel is. • Bizonyos baktériumoknak valamilyen szövettel közös antigénje van, pl. az E. colinak a vastagbél nyálkahártyájával (colitis ulcerosa keletkezése). • Immunhomeosztázis (örökletes gyengeség miatt?) nem tudja megfelelően gátolni az autoelleanyag – termelő sejteket.

16. Az autoimmunbetegségek közös alapja az immunhomeosztázis felborulása. A tünetek igen tarkák attól függően, hogy milyen és mennyi szervrendszer betegsége áll előtérben. A lokalizációt befolyásoló tényezők: • Bakteriális fertőzés • Fizikai szöveti károsodás • Bármilyen eredetű gyulladás • Vérellátás • Keringést szabályozó endokrin és idegrendszeri tényezők

17. Coombs-Gell séma szerinti I. típusú immunreakciók Itt olyan antigének indítják be a folyamatot, melyek a szervezetbe a bőrön, légutakon vagy a tápcsatornán keresztül jutnak be. Az antigén – antitestkötés a hízósejtek Fc receptorán történik, ezt követően a hízósejtekből mediátorok szabadulnak fel, melyek kiváltják a jellegzetes bőrtüneteket. Ebbe a csoportba a következő betegségek tartoznak: • Urticaria Az allergén hatására kapilláris - falon át savó szivárog a szövetekbe. A bőrön különböző nagyságú, heves viszketést okozó, rózsaszínű vagy fehér csalánfoltok vagy csalángöbcsék jelennek meg rohamszerűen. Néhány óra múlva többnyire spontán eltűnnek. Mediátora a hisztamin. A hisztamin felszabadulás helyére eosinofil sejtek vándorolnak, míg az urtica helyén maradnak, illetve a hízósejtekben új granulumok nem képződnek, addig a terület refrakter (nyugalmi állapot) újabb rohammal szemben.

19. Lefolyása lehet: • Akut urticaria – az allergén felszívódása után néhány perccel, súlyos tünetekkel kezdődő, gyorsan megszűnő betegség. Leggyakoribb oka: • étel vagy gyógyszer (penicillin) • lokálisan alkalmazott fertőtlenítők, fogamzásgátlók • belélegzett allergének (toll, lóször, por, selyem, kozmetikum) • kontakt allergének (állati szőr, selyem, pollen) Subcutisra is ráterjedő formája az urticaria gigantea, méhcsípésre emlékeztető nagyobb duzzanat, leggyakrabban a szemhéjra, ajakra és nyelvre lokalizálódik. Súlyos szövődménye a larynxban (gége) fulladást is okozhat.

22. Szubakut urticaria • Krónikus urticariának nevezzük a három hónap után is panaszokat okozó urticariát. Legnagyobb része, mintegy 75%- a idiopatiás, oka nem ismert. Nincs atópia, és az IgE szint is normál. A betegek 20%-nál akár 10 évig is eltarthat a betegség, de gyakran 2 év után spontán kialszik. Kivizsgálása csak kórházi osztályon történhet. Az urticaria eredetét tekintve lehet: • Immuneredetű • Nem immuneredetű és belső endogén tényező által kiváltott

23. Immuneredetű urticariára jellemző, hogy mindig IgE és komplement felhasználásával jár. Kialakulása különböző okokra vezethető vissza. Specifikus antigén érzékenységet találunk bizonyos: • Táplálékokra • Férgekre • Fizikai okokra • Cholinerg beidegzési zavarokra Ebbe a csoportba tartozik az autoimmun folyamatokat kísérő csalánkiütés is, jellemzője, hogy nagyon stabil, több napig is változatlan formában fennáll, nem viszket és immunkomplex depozíció váltja ki jelentkezését.

24. Fizikai urticaria Valamilyen fizikai hatásra (dörzsölés, hideg, meleg, napfény) a kontaktus helyén kialakuló savós gyulladás, melyet általános tünetek (pl. vérnyomásesés) kísérhetnek. • Mechanikus urticaria • Azonnali (korai) típusú urticaria factita – kiváltásakor tompa tárggyal (pl. csipesz) karcoljuk meg a bőrt. A dörzsölés illetve a nyomás helyén erithema, majd csalánfolt jelenik meg, amit reflexes erihtemás udvar övez. A latenciaaidő néhány perc. A reakció maximumát 10-12 perc múlva éri el, ilyenkor heves viszketés kíséri. 1-3 óra múlva az ödéma visszafejlődik. • Urticaria faciata tarda – egyszerű nyomással nem, vakarással váltható ki. Prurigószerű papullák jelennek meg, melyek a kiemelkedő csontos részek felett lokalizálódnak. A reakció két fázisban zajlik le, gyorsan visszafejlődik, de 1-2 óra múlva ismét fellángol. Maximumát 8 óra múlva éri el, de még 24 óra múlva is látható.

26. Nyomási urticaria – csak tartós nyomásnak (ha a bőrt kb. 4 cm átmérőjű területen 8 kg súllyal 10.20 percig terheljük) kitett területeken alakul ki 3-8 órás latencia után. A narancshéjszerűen duzzadt, hiperaemiás bőr óraüvegszerűen elődomborodik. 12-38 óra múlva spontán visszafejlődik, a beteg terület tartósan refrakter marad. • Hideg urticaria (urticaria e figore) Hideg víz vagy levegő hatására kialakuló savós gyulladás, mely az érintett testrész (kéz, arc, nyak, fül) múló ödémájában nyilvánul meg. A bőrre, 1 percre helyezett jégkocka helyén néhány perc múlva urtica képződik (különböző hőfokú vizet tartalmazó kémcső ráhelyezésével a kiváltó hőmérsékleti küszöb is megállapítható, súlyosabb esetekben ez már 15-17 0C is lehet). Rendkívül ritkán fordul elő egy familiáris, dominánsan öröklődő változatai. Csecsemőkorban kezdődik, és az egész életen át tart. Már a hűvös levegő is lázat, urticát, perniót okoz.

28. Meleg urticaria (urticaria e calore) Meleg fürdő vagy a testhőmérséklet emelkedésére keletkező urticaria. Kiválthatja fizikai munka, láz, pszichés izgalom. Valószínűleg a hízósejtek fokozott melegérzékenységén alapszik. • Fény urticaria Néhány perccel a napfény besugárzás után a nap által ért területen keletkező urtica, mely 1 órán belül eltűnik. A viszketés és a vakarózás másodlagosan ekcematizációt okozhat. Kiváltható gyulladáskeltő, pigmentációt okozó, továbbá a látható fénysugárral. A megfelelő fényvédelem érdekében tisztázni kell, melyik sugártartomány váltja ki az urticat.

29. Cholinergiás (kifáradási) urticaria Testi megerőltetéskor, izzadáskor 1 mm átmérőjű csalánfoltok képződnek, amit 2-3 mm átmérőjű hyperaemiás udvar övez. Általános tünetek (nyálfolyás, bélgörcsök, székelési inger, fejfájás, rossz közérzet) kísérhetik. Kiváltó ágens, a merokrin mirigyek körül képződő acetilkolin (a betegek acetilkolin érzékenyek).

30. Nem immuneredetű urticariát különböző, direkt hízósejt stimuláló anyagok váltják ki: • Hisztamintartalmú ételek (tojásfehérjék, halak, bizonyos sajtféleség, makréla halak) • Gyógyszerek (opiátok, chininek, chlortetracyclin, Aspirin) • Különböző kémiai anyagok (festékek, dextrán, azonfestékek, benzoátok) • Bizonyos táplálékfélék • Ebbe a csoportba tartozik a belső endogén tényezők (kötőszöveti betegségek, pajzsmirigy betegsége, diabetes mellitus, rák, limfoma, terhesség) által kiváltott urticaria is.

31. Atópiás ekcéma Az atópia a környezeti allergének iránti, veleszületett hajlamon alapuló bőr és nyálkahártya túlérzékenység, amely fokozott IgE képződéssel jár. A megemelkedett IgE szint érzékennyé teheti a hízósejteket különböző allergénekkel szemben (pl. tápanyagok, házipor, atkacsípések, stb.), melyek mediátorokat szabadítanak fel és ezek okozhatják az atópia korai akut szakaszát. A környezeti allergénekre specifikus IgE – alcsoportok ma modern laboratóriumi technikákkal meghatározhatók. A megemelkedett specifikus IgE szint alapján feltárt allergének elkerülése megkönnyíti az atópiás ekcémás beteg tünetmentesítését. Az atópia tünetei változnak az életkorral, de mindig jellemző a heves viszketés, excoriatio és a lokalizáció is.

32. 3-6 hónapos csecsemőkön nedvező ekcémával kezdődik. A folyamat az arcra, súlyosabb esetekben a hajas fejbőrre lokalizálódik, de a törzsön is lehetnek ekcémás plakkok. Kétéves kor felett a végtagok flexiós területei érintettek (könyökárok, térdhajlat, nyak, boka,csukló). Az atópia ritkán megmaradhat felnőttkorban is, melynek tünetei nagyban hasonlítanak a két év felett jelentkező típushoz. A felnőttkori forma gyakran fellángolhat hormonális változások, stressz hatására. Az atópiás dermatitis a populáció 5-8%-ban fordul elő. Az utóbbi húsz évben száma rohamosan emelkedik (feltételezhetően a környezeti szennyezés következtében). Leggyakrabban hat hónap előtt, sokszor már születéskor kezdődik, és 65-70%-ban pubertáskor után elmúlik. Gyakran társul allergiás rhinitissel ás asztmával.

37. Coombs-Gell séma szerinti II. típusú immunreakciók Ennél az immunreakció típusnál a keletkezett antitest sejt vagy szövetkomponensű antigénnel reagál complement rögzülés kíséretében és sejtszétesés (cytotoxikus lysis) jön létre (pl. inkompatibilis vér transzfúziója utáni reakció). Gyógyszer is kötődhet bizonyos sejtek felszínén (pl. granulociták felszínén) és immunmechanizmusokat aktiválva lysist okozhat (agranulocytosis).(hasonló módon károsodnak a granulociták SLE-ben. Kötődhet az antitest a sejt felszínén úgy, hogy nem okoz lysist, de a sejt stimulálhatóvá válhat bizonyos anyagokkal szemben. A II. típusú immunreakció védi a szervezetet a külső fertőzésekkel, daganatos megbetegedésekkel szemben. Kóros körülmények között azonban a folyamat a szervezet saját szövetei ellen is fordulhat. Így jönnek létre a különböző autoimmun betegségek.

38. Ebbe a csoportba tartoznak azok a bőrbetegségek, amelyek cytotoxikus autoantitestek képződésével járnak. Ezek a bőrbetegségek kétfélék: • Primer, immuno-bullosus kórképek • Multiszisztémás, nem bullosus kórképek (pl. SLE, DLE, SCLE, Scleroderma, PSS, Dermatomyositis).

39. Primer, immuno-bullosus kórképek Pemphigus Meglehetősen ritka, de a mi tájegységünkben gyakrabban előforduló intraepidermalis hólyagképződéssel járó megbetegedés. A szérumban keringő IgG ellenanyagok vannak, melyek intracellulárisan lerakódnak. A hólyagképzés oka, az acantholysis, a hámsejteket összekötő dezmoszómák elszakadása, melynek következtében üreg keletkezik és az így képződött üregbe savó szivárog. A hám érzékeny, dörzsölésre is leválik, és erodált felszín keletkezik.

41. Az acantholysis helye, klinikai kép és lefolyás alapján több kórképet különíthetünk el: • Pemphigus vulgaris • Pemphigus vegetans • Pemphigus foliaceus • Pemphigus seborrhoicus

42. Pemphigus vulgaris – a leggyakoribb formája. A stratum spinosumban a sejtek összeköttetése megszakad, a tüskés réteg leválik a bazális rétegről. A tüskés rétegben testszerte különböző nagyságú erithémás vagy reakciómentes alapon ülő, laza falú, szélükön terjedő, savós bennékű hólyagok találhatók, melyek repedése után nedvező, erodált felszín marad. A hólyagképződés gyakran olyan gyors, hogy a hám a testfelület jelentős részéről hiányzik. Jellemzője a Nikolszkij–tünet: a hám a hólyag környékén vagy látszólag ép területen erőteljesebb nyomással letörölhető, illetve a hólyag óvatos nyomással tovább vándoroltatható. A gravitáció hatására süllyedő, petyhüdt, ovális hólyagok jelzik az acantholysist. A szájnyálkahártya csaknem mindig érintett, az erosiók összefolyhatnak, ilyenkor az étkezés fájdalmas. Elsősorban a 40–60 év közöttiek betegsége. Kezelés nélkül a betegek 1/2 - 2 év között meghalnak.

44. Pemphigus vegetans Petyhüdt bullával kezdődik. Az erosió helyén acanthotikus-papillomatosus granulációs szövet: vegetáció képződik. A vegetációk kezdetben nedveznek. A bolyhok közül genny préselhető ki, szélükön hólyagkoszorúval terjednek, bűzösek. Később szárazak, szemölcsösek, hyperkeratotikusak. Elsősorban a hajlatokban (mell alatti redő, hónalj) és a szájszögletben észlelhetők. Jobb indulatú a beteg kezelés nélkül akár 10 évig is élhet.

45. Pemphigus foliaceus Reakciómentes vagy erithémás alapon nagy, petyhüdt, vékony falú, subcorneális bullák képződnek, melyek könnyen megrepednek és kiterjedt, nedvező felszínt hagynak. Gyakran hólyag nem is képződik, az acantholysis gyulladt alapon repedezett, könnyen letörölhető hámlemezek formájában nyilvánul meg. A betegség jóindulatú. Pemphigus seborrhoicus A pemphigus foliaceusnak elsősorban a szeborreás területekre (orcák, sternum, hátgerinbarázda területe, hajas fejbőr) lokalizált, jóindulatú formája.

46. Pemphigoid Szubepidermális hólyagképződéssel járó betegség. Gyulladt, feszes falú, olykor 5 cm nagyságot is elérő, gyakran haemorrhagiás bennékű hólyagok figyelhetők meg, melyek szélükön nem terjednek. Acantholysis nincs.A Nikolszkij –tünet csak a hólyag szélén pozitív. A törzsön bárhol elhelyezkedhetnek, de a comb belső és az alkar hajlító felszíne, a has alsó része a kedvelt lokalizációja. A hólyagok szubepidermális elhelyezkedése miatt az erosiót gyakran haemorrhagiás pörk fedi. a szájban is előfordulnak tünetei, a táplálékfelvételt nem akadályozza, gyógyhajlama jó. Gyerekek és 60 év felettiek betegsége. Fiatalokon a pubertás után spontán gyógyul. Idős betegeken belső szervi tumor jele lehet.

49. Dermatitis herpetiformis Duhring Urticariás, papulosus, erythémás környezetben csoportos, feszes falú hólyagok keletkeznek, amelyek rohamszerűen terjednek, leggyakrabban a könyökökön, végtagok feszítő oldalán, a gluteális tájékon (szájban soha nincs). Szövettani vizsgálattal szubepidermális hólyagképződés észlelhető, a papillákra neutrofil és eosinofil granulocita gyülemek jellemzőek. Megfigyelhető a membrana basalis pusztulása, gyakran az epidermisz bazális sejtjeinek plazmamembránja is károsodott. Főleg fiatalkorban 20-30 év között jelentkezik, férfiakon gyakoribb. Jellemző tünete a kínzó viszketés. Primer immuno-bullosus kórképek összefoglalása: