1 / 31

Epilepsie

Epilepsie. „ Svatá nemoc “. Epilepsie (padoucnice). Epilepsie je nestarší známá neurologická choroba Chammurapiho babylonský zákoník „Morbus sacer“ - Hippokrates 400 b.c. Nový zákon (Evangelium sv. Marka), „morbus daemoniacus“, kult voodoo (Haiti)

alaura
Download Presentation

Epilepsie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Epilepsie „Svatá nemoc“

  2. Epilepsie (padoucnice) • Epilepsie je nestarší známá neurologická choroba • Chammurapiho babylonský zákoník • „Morbus sacer“ - Hippokrates 400 b.c. • Nový zákon (Evangelium sv. Marka), „morbus daemoniacus“, kult voodoo (Haiti) • Epilepsie je nejčastější ze všech závažných neurologických onemocnění • Prevalence: Epilepsie 0.5-1% (50 mil.) Ojedinělý epi záchvat 1-4% „nesejet“ „pocházející „nebezpečí“ od Boha“

  3. Definice • Chronické neurologické onemocnění, charakterizované opakovanými záchvaty různého klinického obrazu a abnormními výboji mozkových neuronů. • Různá etiologie (epileptické syndromy)

  4. Patogeneze • Epileptické ohnisko - populace epileptických neuronů • Záchvatová pohotovost • Epileptogenní podnět • Sekundární epileptogeneze

  5. Epidemiologie a průběh • Epilepsie obvykle začíná v dětství nebo adolescenci, ale může se poprvé objevit v kterémkoli věku. • 70% = dobře kontrolovaná farmakologicky (dlouhodobá remise); 30% pacientů více nebo méně odolává léčbě medikamentózní = FARMAKOREZISTENTNÍ EPILEPSIE.

  6. Klasifikace epileptických záchvatů • Parciální (fokální) záchvaty - s elementární symptomatologií - s komplexní symptomatologií - se sekundární generalizací • Generalizované záchvaty - Absence (typické, atypické) - Myoklonické záchvaty - Klonické záchvaty - Tonické záchvaty - Tonicko-klonické záchvaty - Atonické záchvaty • Neklasifikovatelné epileptické záchvaty Gastaut, 1969

  7. Klasifikace epileptických záchvatů • Fokální záchvaty – tvoří cca 80% epilepsií u dospělých pacientů • Simplexní parciální záchvaty • Komplexní parciální záchvaty • Parciální záchvaty sekundárně generalizované • Generalizované záchvaty • Neklasifikovatelné záchvaty

  8. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciálnízáchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  9. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciální záchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  10. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciální záchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  11. Fokální (parciální) záchvaty • Komplexní parciální záchvaty(= psychomotorické záchvaty) V úvodu aura, porucha vědomí, abnormální chování (oroalimentární a končetinové automatismy) TLE x FLE

  12. Fokální (parciální) záchvaty • Parciální záchvaty s rozvojem tonicko-klonických křečí – sekundárně generalizované tonicko-klonické záchvaty (sGTCS; SGM)

  13. Generalizované záchvaty(konvulzivní nebo non-konvulzivní) • Absence • Myoklonické záchvaty • Klonické záchvaty • Tonické záchvaty • Atonické záchvaty

  14. Generalizované záchvaty • Absence • Myoklonické záchvaty • Klonické záchvaty • Tonické záchvaty • Atonické záchvaty

  15. Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů I • Somaticky podmíněné pseudoepileptické záchvaty: • Synkopy nejrůznější etiologie (především “konvulzivní” synkopy). • Kardiovaskulární onemocnění, zejména arytmie (MAS) • Poruchy spánku (narkolepsie-kataplexie, somnambulismus, noční děs, fyziologická myoklonie při usínání, iactatio capitis nocturna, enuresis, …) • Paroxysmální dystonie a paroxysmální kinesigenní chorea • Neepileptický myoklonus a patologická úleková reakce • Tetanie • Migrény (cave bazilární migréna s poruchou vědomí) • Paroxysmální vertigo • Tranzitorní ischemické ataky • Tranzitorní globální amnézie • Paroxysmální metabolické a endokrinní dysbalance

  16. Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů II • Psychogenně podmíněné pseudoepileptické záchvaty: • Nevědomě navozené záchvaty (především projev konverzních a somatoformních onemocnění). • Panické ataky • Münchausenův syndrom “by proxy” • Münchausenův syndrom (syndrom barona Prášila) • Vědomě navozené (simulované) záchvaty Problémem diagnostickým a především terapeutickým jsou nepříliš vzácné kombinace epilepsie a konverzní poruchy u téhož pacienta („hysteroepilepsie“ - Charcot)

  17. Vyšetření Správná a včasná diagnostika může odhalit léčitelnou příčinu epilepsie! • Autoanamnéza a objektivní anamnéza • Objektivní neurologické vyšetření • EEG, případně EEG po SD • CT, MR vyšetření • Interní vyšetření (vč. hematologického a biochemického vyšetření, event. ortostatických testů) U pacientů s farmakorezistentní epilepsií navíc: • Video-EEG monitoring, semiinvazivní či invazivní EEG, neuropsychologické vyšetření, SPECT, PET, MR spektroskopie, …

  18. Léčba epilepsie Většina pacientů dobře reaguje na léčbu medikamentózní (antiepileptika). U pacientů s farmakorezistentní epilepsií může být nezbytná léčba chirurgická. Cílem léčby je odstranění záchvatů, nebo alespoň omezení jejich frekvence a intenzity, tam kde eliminace záchvatů není možná. ! Kvalita života ! 1/ Životospráva 2/ Farmakoterapie – preferována monoterapie; “start low, increase slow“; polyterapie pouze v nezbytných případech! 3/ Chirurgická léčba

  19. Historický přehled antiepileptik 1857 - Bromid draselný (1881 - počátek racionální terapie epilepsie) 1912 - Fenobarbital (1912 zaveden jako běžná terapie) 1937 - Fenytoin 1952 - Primidon 1960 - Etosuximid 1973 - Diazepam 1974 - Clonazepam 1974 - Carbamazepin 1978 - Kyselina valproová

  20. Historický přehled antiepileptik V 90. letech další tzv. nová antikonvulziva 1989 - Vigabatrin (porucha perimetru u 30-40% léčených) 1991 - Lamotrigin 1993 - Felbamat (aplastická anémie, hepatotoxicita) 1993 - Gabapentin 1996 - Topiramat 1997 - Tiagabin 2001 - Levetiracetam 2005 - Pregabalin

  21. V současnosti nejčastěji užívaná AED 1857 – Bromid draselný 1912 – Fenobarbital 1937 – Fenytoin 1952 – Primidon 1960 – Etosuximid 1974 – Karbamazepin 1978 – Kyselina valproová 1989 - Vigabatrin 1991 - Lamotrigin 1993 - Felbamat 1993 - Gabapentin 1996 - Topiramat 1997 - Tiagabin 2001 - Levetiracetam 2005 - Pregabilin

  22. Racionální farmakoterapie epilepsie Typ záchvatu Lék 1. volby Lék 2.volby Parciální a/neboKarbamazepinFenytoin sek. generalizovanéValproátGabapentin tonicko-klonické Lamotrigin Topiramát Levetiracetam Pregabalin Primárně generalizo-Lamotrigin Topiramát vané tonicko-klonickéValproátLevetiracetam AbsenceValproátLamotriginEtosuximid (CAE) MyoklonickéLamotriginBenzodiazepiny (včetně JME)ValproátTopiramát Levetiracetam Francie Modif. EpiStop, 2002

  23. Farmakoterapie epilepsie (pokrač.) • Pokud je pacient po dobu tří let bez záchvatů, je možné zvážit pozvolné vysazení léků.K tomu by však mělo dojít pouze se souhlasem pacienta (nutné důkladné poučení - riziko ztráty zaměstnání, ztráty ŘP, …).V každém případě redukce léků musí být velmi opatrná (pozvolná).U 20% pacientů se znovu objeví záchvat do dvou let! • S farmakoterapií úzce souvisí i otázkateratogenicity (~5%), zejména u valproátů. Na druhé straně vysazení AED v průběhu gravidity je rizikovější než pokračování v léčbě. Pacientky s epilepsií musí být důkladně poučeny o nutnosti plánovaného rodičovství. Přes 90% těhotných epileptiček porodí zdravé dítě.

  24. Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, et al. A randomized trial of surgical versus medical therapy of temporal lobe epilepsy. New England Journal of Medicine 2001; 345: 311-318. • 80 pacientů s TLE, u nichž selhala iniciální farmakologická léčba, a kteří byli na základě důkladného předoperačního vyšetření doporučeni k léčbě epileptochirurgické. • Náhodně rozděleni do dvou skupin: 40 pacientů zařazeno na seznam čekatelů na operaci (+nové AED), u druhé poloviny pacientů byla standardním způsobem provedena AMTR. • Po roce byly hodnoceny a navzájem srovnány výsledky obou terapeutických postupů ve smyslu efektu na frekvenci záchvatů a vlivu na kvalitu života.

  25. Bez záchvatů s alterací vědomí • Léčba operační64% • Léčba medikamentózní8% Vysoce statisticky signifikantní rozdíly byly zjištěny v kvalitě života sledovaných jedinců, opět s výrazně lepšími výsledky ve skupině operovaných pacientů!

  26. Operační výsledky – epilepsie T laloku

  27. Chirurgická terapie epilepsie • Zařazení do epileptochirurgického programu zvažovat velmi uvážlivě a vysoce individuálně („tailored“) • Benefit-versus-risk ratio(poměr přínosu operace/riziko operace) Riziko závažných peroperačních komplikací (2.2%) versus riziko komplikací epilepsie (mortalita u intraktabilní epilepsie 9x vyšší; SUDEP u intraktabilní epilepsie 1 z 200/rok; výrazně vyšší morbidita - úrazy, fraktury při osteoporose, teratogenicita AEDs; progresivní epileptogeneze s odpovídajícími konsekvencemi) • Kvalita života pacienta • Důkladná předoperační příprava pacienta !

  28. Status Epilepticus • Kritický, život ohrožující stav, při němž jeden epileptický záchvat navazuje na druhý, aniž by došlo u pacienta k návratu vědomí po dobu minimálně 30 minut. Fatální u 5-10% pacientů! • Nutno odlišit sérii epi záchvatů, kdy mezi záchvaty dochází k návratu vědomí. • Příčiny – léze frontálního laloku (včetně CMP), trauma hlavy, redukce AED, abstinence u chron. ethyliků, metabolické poruchy, těhotenství. • Nutná terapie za hospitalizace - energeticky velmi náročný stav, hypoglykemie, plicní edém, hypertermie, excitotoxicita, ... • Co nejrychleji AED i.v. , při neúspěchu léčby nutná celková anestezie propofolem nebo thiopentalem s myorelaxací.

More Related