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DESORDRES MOTEURS D’ORIGINE CEREBRALE

DESORDRES MOTEURS D’ORIGINE CEREBRALE. Dr Adjaratou Dieynabou SOW Assistante chef de clinique Neurologie, CHU Fann. généralités. INTRODUCTION. Atteinte Encéphale d’étiologies diverses Dysfonction globale avec atteinte cognitive, motrice, neurosensorielle, comportementale et fonctionnelle

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DESORDRES MOTEURS D’ORIGINE CEREBRALE

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Presentation Transcript

  1. DESORDRES MOTEURS D’ORIGINE CEREBRALE Dr AdjaratouDieynabou SOW Assistante chef de clinique Neurologie, CHU Fann Module Locomoteur

  2. généralités

  3. INTRODUCTION • Atteinte Encéphale d’étiologies diverses • Dysfonction globale avec atteinte cognitive, motrice, neurosensorielle, comportementale et fonctionnelle • Constitutionnelle ou acquise • Survenue anté, péri ou post-natale • Handicap souvent définitif • Importance du diagnostic étiologique • Prise en charge multidisciplinaire • Problèmes humains, sociaux et économiques: • soutien psychologique, • conseil génétique, diagnostic prénatal pour grossesses ultérieures, …

  4. INTRODUCTION: ACTUALITE DU PROBLEME • Problèmemajeurdesantépublique • 2° motif de consultation en Neurologie pédiatrique à Dakar après Épilepsie • Facteurs étiologiques/ environnement socio sanitaire, histoire communautaire • Définitions • Encéphalopathie « fixée » : Possibilité d’acquisitions ultérieures motrices et cognitives • Encéphalopathie progressive : Régression secondaire, Enfant initialement normal

  5. INTRODUCTION: Définitions • Paralysie cérébrale = IMOC + IMC Syndrome s’exprimant par des troubles moteurs affectant les mouvements +/- le maintien des postures, séquellaires de lésions fixées sur un cerveau immature (prématurité 2ans)

  6. INTRODUCTION: Définitions • IMC = invalidité motrice non évolutive, liée à des lésions cérébrales cicatricielles fixées. Il en résulte un handicap définitif posant des problèmes médicaux, humains, éducatifs et sociaux • IMOC = comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l'atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies)

  7. IMC: EPIDEMIOLOGIE • Prévalence: 1,5 à 2,5 ‰ • Séquelles neurologiques graves: 17 % • Déformations orthopédiques invalidantes • FDR ++++

  8. IMC: Facteurs pré et périnataux de risque cérébral

  9. FACTEURS ETIOLOGIQUES Toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l'arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau. • Anomalies grossesse et/ou accouchement 53,1% • Infections anténatales ( toxoplasmose, rubéole, CMV) • Malformations cérébrales • Asphyxie néonatale 21,7% +++ • Prématurité et/ou petit poids de naissance • Ictère néonatal • Infections post-natales du SNC 6,2% • Traumatisme crânien 2% • Autres Ndiaye M. et al, juin 2010

  10. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

  11. CIRCONSTANCES de DECOUVERTE • Retard,régression psychomotrice • Tenue posturale, tonus, motricité fine, langage, contact social • Déficits neurosensoriels • Troubles comportement • Déficience mentale, Épilepsie • Difficultés scolaires

  12. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE • Interrogatoire +++ (parents) • Examen général • Examen neurologique +/- neuropsychologique • Bilan paraclinique

  13. ANAMNESE • Histoire de la maladie • Début, évolution • Antécédentspersonnels • Grossesse : maladies, repos, immunisation, toxiques • Accouchement : terme, complications, poids, taille et PC du Nné • Période néonatale : infections, ictère, séjour réa, ... • Problèmes médicaux et chirurgicaux • Evaluation du développement psychomoteur • Scolarité • Antécédents familiaux • Consanguinité parentale, tares familiales, cas familiaux, • avortements et/ou mort-nés, décès inexpliqués ou non, • Arbre généalogique

  14. ANAMNESE • Environnement socio familial • Origine ethnique et géographique • Contexte psychoaffectif et relationnel • Comportement social • Existence d’une Épilepsie

  15. Evaluation du développement ⇒ Motricité globale ⇒ Motricité fine ⇒ Langage ⇒ Contact social • Repères de développement

  16. EXAMEN PHYSIQUE • Croissance staturo-pondérale • Evolution de la courbe de périmètre crânien • Signes dysmorphiques • Anomalies cutanées • Asymétrie des membres • Statique vertébrale,… • Anomalies associées : cœur, foie, rate • Examen neurologique suivant l’âge

  17. EXAMEN PHYSIQUE SIGNES NEUROLOGIQUES • Atteinte encéphalique • Signes moteurs focaux : Syndromes pyramidal et/ou extrapyramidal, Ataxie cérébelleuse • Hypotonie ou dystonie axiale • Déficience mentale, contact social pauvre, troubles du comportement • Atteinte périphérique associée • Syndrome neurogène périphérique ou myogène ; Atteinte neurosensorielle

  18. EXAMEN PHYSIQUE • SIGNES EXTRA-NEUROLOGIQUES • Anomalies périmètre crânien et /ou dysmorphie crânio-faciale • Microcéphalie ou macrocranie +++ • Dysmorphies du squelette osseux • Signes cutanés+,ophtalmologiques • Organomégalie • Hépato splénomégalie, cardiopathie, autres

  19. RESUME CLINIQUE • 1° QUESTION ??? • Encéphalopathie « fixée » ou progressive • 2° QUESTION ??? • Encéphalopathie isolée ou associée à signes extra neurologiques • Signes extra neurologiques • Fréquentes dans maladies métaboliques, endocrinopathies, maladies génétiques • Constantes dans les neuroectodermoses

  20. EVALUATION SYSTEMATIQUE • Évaluationpsychométrique • Échelles de Brunet-Lézine modifiée • Échelles de Weschler • Évaluation orthophonique • Évaluation audiométrique • Évaluation pédopsychiatrique • Évaluation ophtalmologique • Autres consultations spécialisées

  21. OUTILS DIAGNOSTIQUES • Imagerie Cérébrale • Systématique, TDM < IRM • Cartographie lésions: orientation étiologique • Electrophysiologie • EEG: anomalies rythme, symétrie, POCS • ERG,PE,EMG : si suspicion maladie métabolique • Sérologie • Si suspicion Infection chronique SNC • Sang, LCR, autres liquides biologiques • Ex: Anticorps antirougeoleux, VIH, autres

  22. OUTILS DIAGNOSTIQUES • Bilan métabolique et endocrinien • Surtout si Encéphalopathie progressive • Bilan phosphocalcique, magnésium, glycémie, • Hormones thyroïdiennes, parathormone • Dosage activité enzymes lysosomiales, chaîne respiratoire mitochondriale, CAA et CAO, autres • Autres : Génétique

  23. Clinique IMC / IMOC

  24. Moment du diagnostic • Variable suivant étiologie et bonne histoire clinique • 3 périodesoù le diagnostic d'abord soupçonné, se confirme puis devient évident. • Diagnostic précoce très difficile même si existence lésion cérébrale anté ou périnatale  examen souvent normal avant 4-6 mois (maturation et myelinisation cérébrale)

  25. Moment du diagnostic • Période d'alarme (0 à 3 mois): • irritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, • excitabilité avec sursauts et secousses, • tonus actif intense, défaut de la statique de la tête, • mauvaise synergie tête-yeux avec absence de poursuite oculaire, strabisme persistant • retard d'apparition des jeux de mains, • troubles du sommeil, une hypo-acousie.

  26. Moment du diagnostic • Période d'orientation (4 à 8 mois): • raideur des membres inférieurs, hypotonie axiale, • rejet de la tête en arrière, • anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, • lenteur psychique.

  27. Moment du diagnostic • Période de certitude débute à 8 mois: • Absence frappante de pince digitale +++ • Signe du "parachute" absent +++ normalement à cet âge, lorsqu'on plie vers l'avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. • apparition de mouvements anormaux ++

  28. R : SIGNES ASSOCIES Contact social pauvre 23% Troubles comportement 1,26% Troubles langage 11,1% Épilepsie 35,6% Mouvements anormaux 0,88% Troubles neurosensoriels 2,14% Dysmorphie crânio-faciale 9,58% Ndiaye M. et al, juin 2010

  29. Souffrance cérébrale aigue néonatale • Syndrome neurologique aigue dramatique • 2-3 premiers jours de vie • Cas asphyxie intra-utérine ou néonatale • Trouble conscience + hypotonie majeure • convulsions focales + troubles parétiques • Troubles respiration: +++ apnée • EEG: tracés périodiques • Décès ou dissipation progressive signes neuro

  30. Intervalle libre • Maturation cérébrale progressive +++ • Décalage de 3 à 6 mois entre constitution lésions et apparition troubles moteurs

  31. Principales entités cliniques • Hémiplégie cérébrale infantile 30-40 % • Diplégie spastique 25 % • Tétraplégie spastique 15 % • Ataxie cérébelleuse congénitale 10-15 % • Formes extrapyramidales 15-20 %

  32. Hémiplégie Cérébrale Infantile • Prévalence: 30 – 40 % • Etiologies : lésion 60 % anténatale • Hémi atrophie cérébrale • Porencéphalie sylvienne • Intervalle libre: 4 – 8 mois

  33. Hémiplégie Cérébrale Infantile • Clinique: • latéralisation précoce < 6 mois • Poing fermé, posture asymétrique • Hémiplégie spastique > distale • Examen: • Mouvements athétosiques extrémités • Main striatale • Signe du surplomb • Astéréognosie, asomatognosie • HLH (hémianopsie latérale homonyme)

  34. Bras hémiplégique

  35. Hémiplégie Cérébrale Infantile • Signes associés: • Épilepsie avant 3 ans 40 % • Retard mental modéré 50 % • Handicap visuel (amblyopie, atrophie, ) • Retard scolaire +++ • Complications: +++ orthopédiques • Luxations hanche / bassin • Déformations: équinisme, rétraction

  36. Diplégie Spastique • Maladie de Little = • rigidité spasmodique congénitale des membres • Prévalence: 25 % • Étiologies: • LMPV +++ • Prématurité ++ • Ramollissement cortico-sous-corticale parasaggital • Asphyxie périnatale 20 % • Intervalle libre: quelques semaines à 6 mois

  37. Diplégie Spastique • Hypotonie axiale • Faible mobilité MI • Tétra parésie > MI • Examen: • attitude en ciseaux • Démarche gallinacée • Syndrome pyramidal franc MI

  38. Diplégie Spastique • Signes associés: • Retard marche +++ • Épilepsie 5 % • Strabisme interne, Hypo-acousie 85 % • Complications: +++ orthopédiques • Luxations hanches • Flexum genoux, recurvatum • Pieds varus équin ou valgus • Scoliose, lordose lombaire

  39. Tétraplégie Spastique • Prévalence: 15 % • Etiologies: • Souffrance périnatale +++ (mort apparente nné, détresse néonatale, post-maturité, accouchement dystocique, …) • Encéphalo-malacie poly kystique • Ramollissement sylvien bilatéral • Intervalle libre: aucun

  40. Tétraplégie Spastique • Clinique: • Hypotonie majeure • Convulsions 1er jours • Syndrome pyramidal 4 membres ~ 6 mois • Mouvements athétosiques MS • Syndrome pseudo-bulbaire • Microcéphalie • strabisme

  41. Tétraplégie Spastique • Signes associés: • Retard mental • Épilepsie • Atrophie optique - hypoacousie • Complications • Orthopédiques: idem que diplégie spastique

  42. Formes Extrapyramidales Athétose – dystonie congénitale +++ • Prévalence: 15 % • Etiologies: • +++ anoxo-ischémie des NGC • Status marmoratus (ictère nucléaire: NGC, TC,…) • Asphyxie périnatale, néonatale • Intervalle libre: variable (+++ précoce)

  43. Formes Extrapyramidales Athétose – dystonie congénitale +++ • Clinique: • Apathie • Accès opisthotonos réflexe (bruit +++) • Attitudes dystoniques à la mobilisation • mouvements anormaux faciaux • Signes associés: • Difficultés communication constantes

  44. Dystonie congénitale

  45. CONCLUSION • Encéphalopathie fixée avec prévalence mondiale à 2 pour 1000. • Prise en charge multidisciplinaire longue, émaillée d’incertitudes, coûteuse mais doit être précoce • Guidance parentale et organisation des parents d’enfants IMOC • Sensibilisation sociale et étatique • Formation Personnels santé, Éducateurs sociaux, Educateurs spécialisés dans la gestion du handicap • Une volonté politique

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