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TUMORES NEURAIS

TUMORES NEURAIS. Iracema L.M. Souza Bazzo. NEUROMAS. Proliferação benigna de nervos Tumores neurais são geralmente dolorosos Compostos por todos os componentes habituais de um nervo periférico. Neuroma traumático. Qualquer idade. Local de traumatismo anterior. Doloroso, parestesia.

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TUMORES NEURAIS

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Presentation Transcript

  1. TUMORES NEURAIS Iracema L.M. Souza Bazzo

  2. NEUROMAS • Proliferação benigna de nervos • Tumores neurais são geralmente dolorosos • Compostos por todos os componentes habituais de um nervo periférico.

  3. Neuroma traumático • Qualquer idade. • Local de traumatismo anterior. • Doloroso, parestesia. • Pápula ou nódulo firme, cor da pele, solitário, em local de ferimento, cicatriz ou amputação prévio. • Pode ocorrer ao longo da linha de sutura; • Tratamento: bloqueio anestésico local (dor), exérese.

  4. Neuroma traumático • Histopatologia: Proliferação caótica de fascículos nervosos no estroma nervoso (proliferação regenerativa de axônios e células de Schwan com tecido fibroso).

  5. Neuromaencapsulado em paliçada • Adultos, de 30 a 50 anos. • 25% dos tumores benignos neurais; • Hamartoma de células de Schawn • Etiologia desconhecida; • Pápula ou nódulo cor da pele, • Assintomáticos • Menores de 1 cm • Face em 80% dos casos; • Desenvolvimento espontâneo • Sem história de trauma. • DD: melanoma amelanótico, CBC, tumor anexial, neurofibroma

  6. Neuromas mucosos múltiplos  Síndrome das neoplasias endócrinas múltiplas – NEM2B (feocromocitoma, carcinoma medular da tireóide, ganglioneuromas GI, hábito marfanóide).

  7. Neuroma encapsulado em paliçada • Histopatologia: tumor ovóide na derme média; fascículos compactamente dispostos de células fusiformes; PARECE ser encapsulado pela espessa condensação de fibras de colágeno que o rodeiam; paliçada pode não estar presente. • Tratamento: cirúrgico 

  8. SCHWANNOMANeurinoma, neurolemoma, neurilemoma • Neoplasia benigna verdadeira da bainha do nervo. • 30 a 60 anos, homens e mulheres • Esporádico (90% solitário) ou associado a neurofibromatose tipo 2 (Neuroma acústico). • Nódulo SC, solitário, macio, rosa ou amarelo, superfície lisa. • Face flexora das extremidades (ao longo de um nervo periférico). • Maioria ASSINTOMÁTICA, pode haver dor.

  9. Histopatologia: • Área hipercelular ou Antoni A  proliferação de células fusiformes, núcleos em fileiras duplas. • Área hipocelular ou Antoni B  tecido colágeno denso na mesma direção. • Corpúsculo de Verocay: Células fusiformes nas áreas Antoni A alinhadas em 2 fileiras paralelas, separadas por áreas sem núcleos. • Imunohistoquímica: • S100 + nas áreas Antoni A • negativo para EMA e marcadores de músculo liso (desmina, alfa actina)

  10. Diagnóstico diferencial: • perineuroma (negativo para S100 e positivo para EMA, e negativo para desmina e alfa actina), • leiomioma (S100 e EMA negativo, positivo para desmina e alfa actina). • Tratamento: cirúrgico

  11. Tumor de Células Granulosas(Tumor de Abrikossoff) • Raro e benigno; • 20 a 60 anos; • Origem controversa – maioria tem origem neural. • 70% cabeça e pescoço: Língua – 30% • Único ou múltiplo; • Assintomático, dor ocasional; • 3% malignizam – Tumor visceral ou profundo

  12. Nódulo, firme, séssil ou pedunculado, cor da pele ou acastanhado, com superfície verrucosa ou ulcerada;

  13. Histopatologia: • células poligonais grandes com citoplasma abundante, granular, levemente eosinofílico, núcleos escuros e redondos. • Grânulos são PAS + • Imunohistoquímica: + S100 • Tratamento: cirúrgico

  14. Tumor Maligno da Bainha de Nervos Periféricos(Neurofibrosarcoma, sarcoma neurogênico, neurosarcoma, schwanoma maligno) • Sarcoma que se origina em nervo periférico ou em neurofibroma; • Agressivo, taxa de mortalidade de 50%; • Raramente acomete pele; • 20 a 70% dos casos: NF1; • Adulto jovem; • Nódulo profundo, crescimento lento, dor variável;

  15. Dor ou de crescimento de neurofibromas preexistentes pode ser indicativo de malignização. • 10% do tumores primários retroperitoneais.

  16. Histopatologia: - proliferação de células fusiformes atípicas, mitoses, necrose e hemorragia - Pode ter componente heterólogo como osso, cartilagem, epitélio glandular ou escamoso, músculo esquelético. - Imunohistoquímica: S100 positivo, enolase neurônio específica, ptn neurofilamento, ptn básica de mielina. Negativo para citoqueratina.

  17. Tratamento: cirúrgico, tendência a recidiva e metástase • Prognóstico: reservado, 50% de sobrevida em 5 anos.

  18. Carcinoma de Células de Merkel(Carcinoma neuroendócrino cutâneo ou carcinoma trabecular) • Proliferação maligna de células anaplásicas(parece estar relacionado com as células de Merkel, mas isto não está claro, tem sido descrito como “carcinoma de células de Murky” – do inglês obscuro). • Alta mortalidade; • Risco: idade acima de 65 anos, histórico de exposição solar intensa, uso de imunossupressores prolongado (pacientes transplantados); • Nódulos subcutâneos cor da pele, eritematosos, violáceos ou vermelho-acastanhados;

  19. Mais comum na cabeça (face) e pescoço; • Evoluem com metástases para linfonodos regionais, fígado, ossos, e pulmões (40% tem metástase a distância). • # melanoma amelanótico, cisto, CBC, CEC, linfoma cutâneo, tu anexial, metástase cutânea, dermatofibrosarcoma protuberans, ceratoacantoma.

  20. Histopatologia: • Borda do tumor com característica trabecular infiltrante • Células azuis pequenas atípicas difusas na derme com citoplasma mínimo, formando rosetas ou cordões. • Grande quantidade de mitoses. • Invasão linfovascular é comum

  21. Imunohistoquímica: • Citoqueratina 20 (CK20), Cam 5.2, AE-1: positivo – padrão clássico em pontos perinuclear • (queratinas de baixo peso molecular) • S100: negativo • Reação com marcadores neuroendócrinos: cromogranina, sinaptofisina, somatostatina, calcitonina, peptídeos vasoativos. CK20 Cromogranina

  22. 4 estágios: • Estágio 1: lesão primária menor igual 2 cm • Estágio 2: lesão primária maior 2 cm • Estágio 3: comprometimento linfonodo • Estágio 4: metástase a distância • Prognóstico depende do estágio: só local 90% de chance de sobrevida, comprometimento linfonodo=60%, e menos de 10% se metástase a distância. • 90% de recidiva nos três primeiros anos • Acometimento de linfonodo em 30% dos casos, mais que melanoma (5%)

  23. TRATAMENTO: • Tumor localizado: exérese ampla ou cirurgia micrográfica; • Estudo do linfonodo sentinela; • RT (o tumor é rádio-sensível) e linfadenectomia profilática; • Metástases em linfonodos: linfadenectomia radical e RT coadjuvante; • Disseminada: quimioterapia; • Metástases ocorrem precocemente, levando a morte 30-50% dos casos

  24. Dica: • Tumores cutâneos dolorosos: • E spiroadenoma • N eurilemoma • G lômico (tumor glômico) • L eiomioma • A ngiolipoma • N euroma • D ermatofibroma

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