ANEMIAS HEMOLITICAS

1. ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA

2. Anemia Hemolítica • Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA. • Causadaportrastornoshereditarios o adquiridos. • Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA

3. Aumento de reticulocitos: indicadorútil de la hemólisis • FSP: puedemostrardatos de hemólisis • Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml Ictericia • LDH • AST serica • Haptoglobina

7. Puede deberse a defectos: • Corpusculares: • Extracorpusculares

8. Puede ocurrir en dos sitios Dentro de la circulación INTRAVASCULAR En bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR

9. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la haptoglobina Excreta a vías intestinales Metaboliza a bilirrubina Hígado Colédoco

10. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Hb + haptoglobina o hemopexina Complejos grandes Agota Glomérulo renal Hb libre en plasma Dímeros pequeños Depuración de Hb en higado

11. Orina rosada Orina roja Orina negra Hb filtrada Reabsorbe en túbulos renales proximales HEMOGLOBINURIA Sg de Hemólisis intravascular rápida e intensa VFG > capacidad de reabsorción

12. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Hemosiderinuria • Haptoglobina • Hemopexina • LDH Hallazgos de laboratorio

13. Hemolisis Extravascular Degrada dentro del fagocito en SRE Hb Excreta en el Hígado Hem Globina Enlaza a la Albúmina Hierro Biliverdina Monóxido de carbono BILIRRUBINA Penetra en plasma

14. HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR • Hemólisis + común • Fagocitosis en bazo, higado o MO • No hay* : • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Hemosiderinuria

15. Defectos enzimáticos

16. Deficiencia de G6PD Glucosa-6-fosfato • Rasgo recesivo ligado a X • Exposición a estrés oxidante causa hemólisis*: • Infecciones • Alimentos: Habas** • Fármacos: • Antipalúdicos • Sulfamidas • Nitrofurantoina • Analgesicos • Vit k 6-fosfogluconato G6PD NADP NADPH Glutatión Reductasa GSH GSSG Glutatión Peroxidasa H2O2 H2O

17. DatosClínicos • Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes. • Cesa espontáneamente* • Cuerpos de Heinz • Eritrocitos mordidos • Esferocitos • En casos graves hemoglobinuria

18. Diagnóstico • Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África. • Se confirma por Pruebas de actividad enzimática Tratamiento*: • Evitar factores oxidantes • Esplenectomía, en hemólisis crónica

19. Hemoglobinopatías

20. Anemia Drepanocítica • Mutación del gen de la globina β

21. Vasooclusión

22. Manifestaciones Clínicas • Crisis vasooclusivas o dolorosas* • Crisis de secuestro** • Isquemia ósea y articular • Sd mano –pie • ACV • Priapismo • Sd torácico agudo: dolor precordial, taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2

23. Diagnóstico • Se sospecha por: • Anemia hemolítica • Morfología de GR • Episodios intermitentes de dolor isquémico • Reticulocitosis • Granulocitosis • Se confirma por electroforesis de Hb

24. Anemias Hemolíticas Adquiridas

25. Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente. • Causas: • Atrapamiento* • Inmunitaria • Traumáticas • Tóxicas

26. La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.* Causas de esplenomegalia: Infecciosa Infiltrativa Hematológica Congestiva Defectos primarios del bazo Tx: Esplenectomía** Atrapa-miento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

27. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes • Inducida por Ac IgG • Patogenia: • Etiología • Neoplasia del Sx inmunitario • Enf. Vasculares de la colágena* • Inmunodeficiencia congénita • Fármacos Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

28. 1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

29. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes • Manifestaciones: • Forma leve Coombs + • Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock • Dx: • Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y C3 Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

30. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Tx: Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

31. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos • Inducida por AC IgM. La reacción se produce a temperatura <37°C • Etiología • Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia • Ac que aparecen por reacción a infección* • Las alteraciones clínicas son: • Aglutinación intravascular + acrocianosis • Hemólisis Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

32. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

33. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos • Patogenia • La hemólisis se produce por activación del complemento* • Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco** • Tx: • Permanecer en lugares templados • No es útil la esplenectomía • Los glucocorticoides tienen actividad limitada Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

34. Fragmentación Macrovascular En pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica* Tx: Hierro vía oral Restringir actividad física Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

35. Fragmentación Microvascular • Se debe a alteraciones de la pared vascular, como en: • PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica. • SHU: similar a PTT* • CID Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

36. Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

37. Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos Enfermedad de Wilson Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN

38. Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre. • Patogenia: • Surge de una mutación somática iinactivadora de un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol* • Manifestaciones • Anemia hemolítica • Trombosis venosa • Hematopoyesis insuficiente** Atrapamiento Inmunitaria Traumática Tóxica HPN