1 / 33

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Kasım 2013 Salı Dr. Aslı Sarıbaş Keskin Doç. Dr. Emine Zengin. ÇOCUK HEMATOLOJİ. VAKA SUNUMU. 8 yaş, Kız. Şikayet: Ateş yüksekliği, öksürük

stella-walsh
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Kasım 2013 Salı Dr. Aslı Sarıbaş Keskin Doç. Dr. Emine Zengin

  2. ÇOCUK HEMATOLOJİ VAKA SUNUMU

  3. 8 yaş, Kız • Şikayet: Ateş yüksekliği, öksürük • Hikaye: 3 gün önce başlayan ateş yüksekliği ve öksürük şikayeti ile Sakarya Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi’ne başvurmuş. Ciltte peteşiyel döküntüleri olması nedeniyle yapılan hemogramında WBC:174,800/mm³, Hb:10,4 g/dl, PLT:72,000/mm³ olarak gelmesi üzerine tarafımıza sevk edildi.

  4. Özgeçmiş: Özellik yok. • Soygeçmiş: • Anne: 35 yaş, sağ-sağlıklı, hamile • Baba: 35 yaş, sağ-sağlıklı • Anne-baba arasında akrabalık yok. 1. Çocuk: 10 yaş, Kız, ss 2. Çocuk: Hastamız 3. Çocuk: 3 yaş, Kız, ss • Ailede bilinen hastalık öyküsü yok.

  5. Fizik Muayene: • Ateş: 36,8 °C • Nabız: 120 /dk • TA: 90/50 mmHg • Sol.Sayısı: 24/dk • Boy: 129 cm (25-50p) • Kilo: 24 kg (10-25p)

  6. Fizik Muayene: • Genel durum iyi, bilinç açık, koopere, oryante. • Cilt: Turgor, tonus doğal. Gövdede yaygın peteşiyel döküntüler mevcut. • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Sağ ve sol üst servikal bölgede 3x2 cm ağrısız, sert, hareketli LAP. Sağ ve sol submandibular bölgede LAP. • Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut, konjonktiva ve skleralar doğal. Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. • KBB:Orofarenkste peteşiyel döküntüler mevcut. Ses kısıklığı mevcut.

  7. Fizik Muayene: • Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle ral-ronküs yok. • Kardiyovasküler Sistem: S1, S2 normal, ek ses yok, üfürüm yok. • Gastrointestinal Sistem: Organomegalimevcut. Dalak kot altı 4 cm, karaciğer 10 cm palpe ediliyor. • Genitoüriner Sistem: Haricen kız, inguinalmikrolenfadenopatilermevcut. • Nöromuskuler Sistem: Kas kitlesi ve kas gücü doğal, DTR’ler alınıyor. Patolojik refleks yok. Kranial sinir muayenesi doğal.

  8. Laboratuvar: • BK: - • ANS: - • HB: - • PLT: 65,900 /mm3 • CRP: 1,77 mg/dl • Periferik Yayma: %100 blast, dar sitoplazmalı, nükleolusları belli olmayan L1 tipi blastlar. • Glu: 80 mg/dl • Üre: 24 mg/dl • Kre: 0,7 mg/dl • AST: 188 U/L • ALT: 75 U/L • LDH: 4938 U/L • Alb: 4,2 g/dl • Na: 138 meq/l • K: 3,5 meq/l • Ca: 9,9 mg/dl • P: 4,1 mg/dl • Ürik asit: 14,6 mg/dl

  9. PA AC

  10. TANILAR

  11. Klinik İzlem: • Tümör lizis tedavisi • Hidrasyon: 3000 cc/m²/gün ½ SF+40 mEq/L NaHCO3 • Allopurinol • Enfeksiyon profilaksisi • Ağız bakımı • TMP-SMX profilaksisi • Trombosit süspansiyonu

  12. Klinik İzlem: BK: 280,000/mm3 ANS: - HB: 8,9 g/dl PLT: 190,000/mm3 Üre: 11 mg/dl Kre: 0,78 mg/dl AST: 152 U/L ALT: 57 U/L LDH: 3854 U/L Alb: 3,5 g/dl Na: 135 meq/l K: 3,0 meq/l Ca: 9,4 mg/dl P: 3,6 mg/dl Ürik asit: 4,9 mg/dl

  13. Klinik İzlem: • FlowSitometri: Yüksek CD2, CD5, CD7, CD2+7, sCD3, cCD3, CD8, TdT ve CD45 ekspresyonları ile T Akut Lenfoblastik Lösemi ile uyumlu.

  14. Tedavi:

  15. Klinik izlem: • Tedavi başlangıcının 2. günü: • Genel durumu iyi, aktif, aldığı-çıkardığı dengeli • Üre: 94 mg/dl • Kreatinin: 0,88 mg/dl • P:11,1mg/dl • K: 4,39 mEq/L • Ca: 7,1mg/dl • Ürik asit: 5,7mg/dl • LDH: 2296 U/L • İdrar dansitesi 1010, pH:7,0 • Hastanın sıvısı 5000cc/m²/gün’e çıkarıldı. • İdrar çıkışı saatlik takibe alındı.

  16. Klinik izlem: • 6 saat sonra: • Genel durumu iyi, aldığı çıkardığı dengeli • Üre: 116 mg/dl • Kreatinin:1,03 mg/dl • Ca: 6,2 mg/dl • P:12,3 mg/dl • K: 5,1mEq/L • Ürik asit: 7 mg/dl • LDH:1912 U/L

  17. ÖN TANILAR

  18. TÜMÖR LİZİS SENDROMU

  19. Tümör Lizis Sendromu: • Tümör lizis sendromu, tümör hücrelerinin hızlı bir şekilde yıkılmasıyla ortaya çıkan ve yaşamı tehdit edebilen metabolik anormalliklerle seyreden klinik bir tablodur. • Bu metabolik anormallikler ani yıkılan tümör hücrelerinden hücre içi iyon, nükleik asit, protein ve metabolitlerinin hücre dışı sıvıya sızması sonucunda oluşur.

  20. Tümör Lizis Sendromu: • Yüksek tümör yükü olan (büyük mediastinal kitle, masif organomegali), hücre yıkımı fazla, kemoterapotiklere duyarlı, lökosit sayısı yüksek (>100,000/mm³) akut lösemiler, Burkitt tipi Hodgkin dışı lenfomalar. • LDH>1,500 U/L • Doğru bir şekilde TLS tanısı koyulup tedavi edilmezse olguların %20-50’si ölümle sonuçlanabilir.

  21. Klinik: • TLS kliniği; mide bulantısı, halsizlik, kusma, ödem, kardiyak aritmi, konvülziyon, sıvı yüklenmesi, konjestif kalp yetersizliği, tetani, senkop, kas krampları ve ani ölümle kendini gösterebilir. • Klinik bulgular sitotoksik kemoterapiye başlanmadan önce görülebilse de genellikle tedavi başlandıktan12-72 saat sonra ortaya çıkar.

  22. Laboratuvar: • Hiperfosfatemi (>6,5 mg/dl) • Hipokalsemi (<8,4 mg/dl) • Hiperkalemi (>6 mEq/l) • Hiperürisemi (>7,8 mg/dl)

  23. Hastayı tümör lizis sendromundan nasıl koruyalım?

  24. Önlemler: • Allopurinol (10 mg/kg/gün po/IV) • IV hidrasyon (3,000-5,000 cc/m²/gün ½ SF) • Potasyumsuz mayi • IV alkalizasyon (40-80 mmol/L) • Aldığı-çıkardığı takibi • Günde 2 kez tartı takibi • İdrar çıkışı 100-250 cc/m²/saat • Yetersiz diürez var ise IV furosemid 1-10 mg/kg/gün • İdrar PH takibi 7,0-7,5 • İdrar dansitesi <1010 • Hemogram, Ca, P, ürik asit, kreatinin, elektrolit takibi

  25. Tüm önemlere rağmen hastada tümör lizis sendromu gelişirse ne yapalım?

  26. Tedavi: • Hiperürisemi: • Hidrasyonun arttırılması (5,000 cc/m²/gün) • Normofosfatemi- İdrar pH 7,0-7,5 • Hiperfosfatemi- İdrar pH 7,0 • Rasburikaz (rekombinan ürat aksidaz)

  27. Tedavi: • Hiperkalemi: • Enteral ve parenteral beslenmeden potasyumun çıkarılmalı • Zorlu diürez, renal fonksiyon normal ise (10-20cc/kg SF 1 saat IV inf + furosemid 1-3 mg/kg IV puse) • Sabutamol (inhaler ya da IV) • İnsülin-Dekstroz(1 g/kg glukoz-0,3U/kg insülin) • Kayekselat (1 g/kg) • K≥6 mEq/L diyaliz hazırlığı • K≥7 mEq/L acil hemodiyaliz

  28. Tedavi: • Hiperfosfatemi: • Fosforlu gıdalar diyetten çıkarılmalı • Aliminyum hidroksit yada Ca karbonat (hipokalemi varsa) • Hidrasyonun arttırılması (5,000 cc/m²/gün) • İdrar pH’sı 7’yi geçmemeli • İnsülin-dekstroz(1 g/kg glukoz-0,3U/kg insülin) • Hemodiyaliz; P>15,5 mg/dl ve/veya PxCa>65 • Metastatik kalsifikasyonu önlemek için IVCa’dan kaçınılmalı

  29. Tedavi: • Hipokalsemi/hipomagnezemi: • Sadece semptomatik hipokalsemide %10 Ca Glukonat IV yavaş puşe • MgSO4: 0,2-0,8 mmol/kg IV yavaş

  30. Hemodiyaliz Endikasyonları: • Potasyum >7 mEq/L veya >6 mEq/L, hidrasyon artışı ve zorlu diüreze rağmen artan değerler • Fosfor >15,5 mg/dl veya CaxP >65 • Kreatinin >10-fold the ULN (upper limit of normal) for age • Ürik asit >10 mg/dl • Diürez < 50 cc/m²/saat, 130-200 cc/m²/saat mayi & 10 mg/kg/gün IV furosemid’e rağmen • Bilateral üriner sistem tıkanıklığı

  31. Klinik İzlem: • Deltakortil tedavisine 1 gün ara verildi • Kayekselat • Antifosfat

  32. Klinik izlem: • 4 günlük tedavi sonrası: • Genel durumu iyi, aldığı çıkardığı dengeli • Üre: 41 mg/dl • Kreatinin:0,70 mg/dl • Ca: 9,7 mg/dl • P: 3,4 mg/dl • K: 3,7 mEq/L • Ürik asit: 3,1 mg/dl • LDH: 499 U/L

More Related