fronto temporale dementie semantische variant
Download
Skip this Video
Download Presentation
Fronto-temporale dementie Semantische variant

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 38

Fronto-temporale dementie Semantische variant - PowerPoint PPT Presentation


  • 511 Views
  • Uploaded on

Fronto-temporale dementie Semantische variant. Pati ë ntdemo 30-03-05 Ariane Bour. Pati ënt. Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren. Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie Med; enalapril. anamnese. Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Fronto-temporale dementie Semantische variant' - shanta


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
fronto temporale dementie semantische variant

Fronto-temporale dementieSemantische variant

Patiëntdemo 30-03-05

Ariane Bour

pati nt
Patiënt
  • Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren.
  • Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie
  • Med; enalapril
anamnese
anamnese
  • Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’
  • Problemen met namen, woorden en afspraken
  • Ondervindt zelf weinig problemen
heteroanamnese echtgenote en zoon
Heteroanamnese (echtgenote en zoon)
  • Sinds 5-7 jaar klachten, geleidelijk verslechtering
  • Verkeerd gebruik woorden en vreemde zinsconstructies
  • Opdrachten niet of verkeerd uitvoeren
  • Namen van bekenden niet herinneren/ mensen niet herkennen
  • Onrustig, ‘neurotisch’ en ongeduldig,drammend
  • Winkelieren gaat ongestoord!
  • Moeilijk om klachten te verwoorden, maar omgeving wordt stapelgek
psychische anamnese
Psychische anamnese
  • Geen stemmingsverandering
  • Geen evidente emotionele afvlakking
  • Geen hallucinaties of achterdocht
  • Geen verandering dagritme
  • Dwanghandelingen
  • Enig interesseverlies door minder begrip
  • Lichte karakterverandering
sociale anamnese
Sociale anamnese
  • Gehuwd, 2 zonen
  • Hobbies; fietsen, lezen detectives
  • Geen hulp bij eigen verzorging
  • Administratieve zaken thuis goed geregeld
neurologisch onderzoek
Neurologisch onderzoek
  • Indruk
    • Vriendelijk en cooperatief, verzorgd uiterlijk conform kalenderleeftijd
    • Gebruikt veel ‘excuses’, reageert lacherig op fouten
    • Stopwoorden (‘feitelijk’)
    • Zoekt hulp bij bekenden
neurologisch onderzoek1
Neurologisch onderzoek
  • Hogere cerebrale functies
    • Inprenting gestoord, retrieval goed
    • Taal;
      • Goede zinnen, fluent, stopwoorden, parafasieën
      • Licht gestoord begrip en benoemen.
      • Lezen en schrijven ongestoord
    • MMSE 25/30
neurologisch onderzoek2
Neurologisch onderzoek
  • Geen focale neurologische afwijkingen
conclusie
conclusie
  • 72-jarige man met geleidelijk progressieve verandering in aangeleerde vaardigheden, zich uitend in taalbegripstoornis, stoornis in korte termijn geheugen en lichte karakterveranderingen, waardoor het functioneren licht gestoord is.
  • E.e.a. suspect voor dementieel syndroom
aanvullend onderzoek
Aanvullend onderzoek
  • CT cerebrum: ga
  • SPECT: ga
  • Lab: ga
  • Apo E typering: E3/E3
  • EEG: normaal
neuro psychologisch onderzoek
Neuro-psychologisch onderzoek
  • Spontane spraak
    • Semantische parafasieën
    • Standaard onderwerp
    • stopwoorden
  • Taalbegrip
    • Licht gestoord in gesproken en geschreven taal
  • Benoemen
    • Gestoord met semantische parafasieën
  • Verbale geheugen
    • Licht gestoord
  • Word-fluency
    • gestoord
  • Herkennen bekende personen
    • gestoord
  • Herkennen emoties
    • gestoord
diagnose
Diagnose

Dementie uit het Fronto-Temporale Dementie spectrum:

Semantische Dementie

dementie
dementie
  • Syndroom gekenmerkt door progressieve achteruitgang in meerdere cognitieve functies of stoornissen in gedrag en persoonlijkheid bij normaal bewustzijn, dusdanig dat het dagelijks functioneren gestoord raakt.
indeling
indeling
  • 1.Corticale syndromen
  • 2.Subcorticale syndromen
  • 3.Syndromen met gemengde kenmerken
ad1 corticale dementie
Ad1. Corticale dementie
  • Uit zich in achteruitgang van corticale functies.
  • Cognitieve functiestoornissen staan op de voorgrond
    • M.Alzheimer
    • Frontotemporale dementiesyndromen
    • M. Creutzfeld-Jakob
    • ( diffuse Lewy-body disease)
ad 2 subcorticale dementie
Ad 2. Subcorticale dementie
  • Gekenmerkt door traagheid en ‘ophaaldefecten’.
  • Vaak motore stoornissen.
    • Geassocieerd met aandoening basale kernen; M.Parkinson, M.Huntington
    • Normal pressure hydrocefalus
    • Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie/M.Binswanger
    • Aids-dementie complex
ad 3 syndromen met corticale en subcorticale kenmerken
Ad 3. Syndromen met corticale en subcorticale kenmerken
  • Vasculaire dementie
  • Lewy body dementie
frontotemporale dementie spectrum
Frontotemporale dementie-spectrum
  • Subtype met gedragsstoornissen

Fronto-temporale variant (FTD)

2. Subtype met taalfunctiestoornissen

Progressieve non-fluent afasie (PA)

Semantische dementie (SD)

3. Subtype met motorische stoornissen

Fronto-temporale dementie met motor neuron disease

Cortico-basale degeneratie

(N.B.: 1 en 2 gaan vaak samen en worden vaak als zelfde aandoeningen gezien)

frontotemporale dementie spectrum i e ftd en pa en sd
Frontotemporale dementie spectrum (I.e.FTD en PA en SD)
  • FTD:AD= 1:5
  • Preseniele leeftijd 45-65 jaar (21-75jaar)
  • Man=vrouw
  • Duur ± 8 jaar (2-20 jaar)
  • Vaak familiair
kliniek frontotemporale dementiespectrum
Kliniek frontotemporale dementiespectrum
  • Gepaard met forse stoornissen in gedrag en karakterverandering
  • Debuteert vaak met affectieve en psychiatrische problemen
  • Daarna gedrags- en cognitieve stoornissen
  • Opvallend goede lichamelijke conditie
  • Somatiek uit zich in rigiditeit, zeer laat in proces
cognitieve stoornissen bij frontotemporale dementiespectrum
Cognitieve stoornissen bij frontotemporale dementiespectrum
  • Spraakarmoede, leidend tot mutisme
  • Teloorgaan van verwerken en genereren van informatie
  • Verminderde abstractie en organisatievermogen
  • Verminderde mentale flexibiliteit
  • Opvallend goede ruimtelijke orientatie, behouden autobiografie, rekenfunctie
frontotemporale variant ftd
Frontotemporale variant (FTD)
  • 3 subtypen
      • Ontremde type
      • Geremde/apathische type
      • Type met stereotype gedrag en utilisatie
gedragsveranderingen ftd
Gedragsveranderingen FTD
  • Persoonlijkheid
        • Overactief, rusteloos, ontremd
        • Apathisch, initiatiefloos, ongeïnteresseerd
  • Sociaal verkeer
        • ‘asociaal’ ongepast gedrag en verbale uitingen
        • Verwaarlozen hygiëne
  • Eetpatroon
        • Schrokken en proppen, grote hoeveelheden
        • Hang naar zoet
  • Affectie
        • Verminderde empathie
        • Hypochondrie en bizarre somatische pre-occupaties
cognitie ftd
Cognitie FTD
  • Gedragsstoornissen en karakterverandering op de voorgrond
  • Stoornissen in taalfuncties
  • Geheugenproblemen; ‘afwezigheid’/verminderde attentie

lijkt selectief in het voordeel van patient

progressieve non fluent afasie pa
Progressieve non-fluent afasie (PA)
  • Zeldzaam; PA: preseniele AD= 1:40
  • Typisch in 6e decade; 50-65 jaar
  • Man=vrouw
  • Duur ± 8 jaar (4-12 jaar)
  • Familiair in ongeveer 40%
kliniek pa
Kliniek PA
  • Verminderde fluency met woordvindstoornissen, hesitatie,fonemische parafasieën
  • Nazeggen gestoord
  • Schrijven gestoord
  • Begrip en inzicht goed
  • Geen andere cognitieve stoornissen
  • Later ook gedragsstoornissen richting FTD
        • Apathie, verminderde zelfzorg, stereotype handelingen, inflexibiliteit
        • Aanvankelijk veel psychische problemen en schaamte
semantische dementie sd
Semantische dementie (SD)
  • Incidentie komt overeen met incidentie PA
  • Debuut 50-65 jaar (48-71 jaar)
  • Man: vrouw= 1:2
  • Familiair in 25%
  • Duur ± 8 jaar ( 3- >15 jaar)
kliniek sd
Kliniek SD
  • Stoornis in betekenis; verminderd begrip in woorden en namen
  • Stoornis in benoemen en namen herinneren bij vloeiende, snelle, lege spraak.
  • Semantische parafasieën en stopwoorden
  • Nazeggen ongestoord
  • Moeite in herkennen gezichten en objecten (getallen goed!)
  • Consistent in niet-herkennen
  • Autobiografie goed, historie niet-persoonlijke zaken slecht
kliniek sd1
Kliniek SD
  • Resulteert in echolalie en uiteindelijk mutisme
  • Later in beloop gedragsstoornissen richting FTD
        • Compulsief, stereotype handelingen, pre-occupaties mn met tijd, egocentrisch, starre dagelijkse routines, gevaarlijk gedrag, verminderde empathie
oorzaken atrofie
Oorzaken; atrofie
  • FTD
      • Orbitomediale zone frontaalkwabben (ontremde type)
      • Dorsolaterale convexiteit frontaalkwab en frontotemporaal, onderliggende subcorticale structuren (apathisch type)
      • Striatale atrofie met temporale atrofie (stereotype type)
oorzaken atrofie1
Oorzaken: atrofie
  • PA
      • Asymmetrische atrofie tnv li hemisfeer
  • SD
      • Atrofie temporaalkwabben met relatief sparen van frontaalkwabben
histologie
histologie
  • 3 subdivisies n.a.v. kleuringen
      • Motorneuron disease dementie met ubiquitine+ inclusies en corticobasale degeneratie met tau+ en ubiquitine- inclusies
      • Dementie zonder histologische kenmerken
      • Met tau+ inclusies
        • Klassieke argentofiele tau+ en ubiquitine+ Pick lichaampjes
        • Tau-mutaties en diffuse tau+ inclusies in neuronen en glia-cellen
histologie1
histologie
  • Histologie zegt weinig over ‘subtype’, hoewel ubiquitine+ lichaampjes met motore varianten (cortico-basale degeneratie) lijken te correleren
  • Histologie zegt weinig over het familiaire karakter
  • Veel overlap
aanvullend onderzoek1
Aanvullend onderzoek
  • Lab; ga
  • EEG; ga
  • MRI/SPECT/PET; atrofie en verminderde functie volgens voorheen beschreven patroon.

Afwijkingen vaak pas zeer laat in het ziekteproces meetbaar.

behandeling
behandeling
  • Ondersteunend
      • Bijvoorbeeld afasievereniging
      • Dagopvang
  • Medicamenteus
      • Gedrag: SSRI’s
      • (cholinesteraseremmers niet effectief)
conclusie1
conclusie
  • Indrukwekkend beeld
    • Jonge mensen
    • Veel invloed op sociaal en maatschappelijk functioneren
  • Diagnose lastig
    • Begint sluipend
    • Aanvullend onderzoek niet conclusief
  • Prognose redelijk: mensen kunnen lang thuis blijven
literatuur
literatuur
  • Neary D., Snowden JS. Frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone
  • Lichtenberg, Murman, Mellow. Handbook of dementia. Wiley and sons 2003
  • Kirshner HS. Behavioral neurology. Butterworth-Heineman 2002
ad