Introduction to Pediatric Hematologic Disorders معرفی تشوشات هیماتولوژیک اطفال

1. Introduction to Pediatric Hematologic Disorders معرفی تشوشات هیماتولوژیک اطفال AFAMS 01/07/2012

2. Introduction to Pediatric Hematologic Disordersمعرفی تشوشات هیماتولوژیک اطفال Learning Objective: Nursing students will gain an understanding of pediatric hematologic disorders/conditions. هدف آموزش : شاگردان نرسنگ تشوشات هیماتولوژیک اطفال را خواهند آموخت. Estimated Time to Complete: 270 minutes. وقت معین شده برای تکمیل این لکچر : 270 دقیقه AFAMS

3. Terminal Learning Objectiveهدف نهائی آموزش یک فرضیه طفل مصاب به تشوشات هیمتولوژیک را تهیه کرده ، مراقبت مصئون و موثر با عکس العمل درست تحریری ، شفاهی و ارزیابی اقدامات تجربوی را فراهم نماید Given a scenario of a child with a hematologic disorder, Provide safe and effective care by correctly responding to written, oral and experiential assessment measures.

4. Enabling Learning Objectivesاهداف توانائی آموزش • محتویات خون را مشخص نماید. • تفاوت بین سیستم لمفاوی طفل و کاهل را تشریح نماید. • سویه های نارمل خون را در جریان نوزادی و دورهّ طفلیت مشخص نماید. • پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تداوی و مراقبت نرسنگ و تعلیم دهی مربوط به کمخونی کمبود آهن را تشریح نماید. • پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تداوی و مراقبت نرسنگ برای طفل مصابه تلسمیا را تشریح نماید . • Identify the components of the blood • Describe the differences between the lymphatic system of a child and the lymphatic system of an adult • Identify normal blood levels during infancy and childhood • Describe the Pathophysiology, Manifestations, Treatment, Nursing Care and Parent Education Related to Iron-Deficiency Anemia • Identify the Pathophysiology, Manifestations, Treatment and Nursing Care for a Child with Thalassemia

5. Enabling Learning Objectivesاهداف توانائی آموزش • پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تداوی و مراقبت نرسنگ مربوط به هیموفیلا را تشریح نماید. • پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تداوی و مراقبت نرسنگ مربوط به ایدوپتیک ترمبوسایتوپینک پرپورا را تشریح نماید . • خطرات ، پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تشخیص و تداوی لوکیمیا را تشریح نماید. • مراقبت مناسب نرسنگ برای طفل مصاب به لوکیمیا مشخص سازید. • Identify the Pathophysiology, Manifestations, Treatment and Nursing Care Related to Hemophilia • Describe the Pathophysiology, Manifestations, Treatment and Nursing Care Related to Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) • Describe risks, pathophysiology, manifestations, diagnosis and treatment of leukemia • Determine appropriate nursing care for a child with leukemia.

6. Enabling Learning Objectives اهداف توانائی آموزش • پتوفزیولوژی ، تظاهرات ، تداوی و مراقبت نرسنگ برای مرض هاجکین را تشریح نماید . • مراقبت مناسب نرسنگ برای یک طفل مرده مشخص نماید. • مطابق به تفاوت سن ، عکس العمل های مناسب به اقارب طفل مرده و مداخلات نرسنگ ضروری است • نقش نرسنگ در کمک به مجادله فامیل هائیکه طفل خودرا ازدست داده اند تشریح نماید. • Describe the pathophysiology, manifestations, treatment and nursing care for Hodgkin's disease • Determine appropriate nursing care for a dying child • Contrast age-appropriate responses to a sibling's death and nursing interventions required • Describe the nurse's role in helping families cope with the death of a child.

7. Blood Componentsاجزائی خون

8. Blood Componentsاجزائی خون

9. Blood Componentsاجزائی خون • دوران خون متشکل از دو بخش میباشد: • پلازما • عناصر متشکله خون • اریتروسایت ها – بخاطر انتقال اکسیجن و کاربن دای اوکساید • لیکوسایت ها – دفاع در مقابل انتانات • ترمبوسایت ها – در جریان پلازما جهت مسئول بودن از حلقه شدن خون(صفیحات دمویه) • Circulating blood consists of two portions: • Plasma • Formed elements • Erythrocytes- transport oxygen and carbon dioxide • Leukocytes- defense against infections • Thrombocytes- along with plasma responsible for blood coagulation (Platelets)

10. Formation of Bloodتشکل خون

11. Formation of Bloodتشکل خون • در دوره طفولیت کرویات سرخ خون در مخ عظام طویله تشکیل میگردد( قصبه و فخذ) • در دوره کهولت تولید خون در هر ساحه مخ عظم اضلاع، عظم قص ، ستون فقرات ، عظم حوصله ، عظم قحف عظم ترقوه و عظم کتف صورت میگردد • ایتروپیوتین تولید خون را منظم می سازد. • During childhood RBCs are formed in the marrow of the long bones (tibial & femur) • By adolescence hematopoiesis takes place in every available space of the marrow of the ribs, sternum, vertebrae, pelvis, skull, clavicle and scapula • Erythropoietin regulates the production of blood

12. Lymphatic Systemسیستم لمفاوی

13. Lymphatic Systemسیستم لمفاوی • سیستم لمفاوی – لمف نواحی عضویت را به عقدات لمفاوی تخلیه می نماید • لمفوسایت ها • اوعیه لمفووی • عقدات لمفاوی • طحال • تانسل ها ، ادینوئید و غده تیموس • Lymphatic system- drains regions of the body to lymph nodes  • Lymphocytes • Lymphatic vessels • Lymph nodes • Spleen • Tonsils, adenoids, and thymus gland

14. Lymphocyteلمفوسایت ها

15. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What are the three formed elements of blood? Answer: Erythrocytes, leukocytes and thrombocytes • سوال: سه عنصر متشکله خون کدام است؟ • جواب: اریتروسایت ها ، لیکوسایت ها و ترمبوسایت ها

16. Adult vs. Childمقایسه کاهل با طفل • بزرگ شدن غدوات تانسل و ادینوئید در اطفال سنین قبل از دوره مکتب و مکتب • غده تایموس در انکشاف سیستم معافیتی نزد نوزادان مهم می باشد • نوزادان قبل از معیاد و با معیاد در خطربزرگ انتانات ویروسی و بکتریائی بخاطر فعالیت حجرات تی نا رسیده قرار دارد • Enlarged tonsils & adenoids in preschool & school-age children • Thymus gland is important in the development of immune response in newborns • Preterm and term infants are at greater risk for viral and bacterial infections because of immature T-cell activity

17. Check on Learningارزیابی آموزش • سوال: کدام غده در انکشاف عکس العمل معافیتی عضویت مهم میباشد؟ • جواب: غده تیموس Question: Which gland is important in the development of the immune response? Answer: Thymus gland

18. Normal Lab Valuesنتایج نارمل لابراتواری

19. Normal Lab Values نتایج نارمل لابراتواری

20. Check on Learningارزیابی آموزش What is the normal hematocrit for a school age child? Answer: 38% سوال : سویه نارمل هیماتوکریت برای طفل سن مکتب کدام است ؟ جواب : 38 فیصد

21. Iron-Deficiency Anemiaکمخونی کمبود آهن • تعریف : کمخونی عبارت از کاهش در تعداد و اندازه کرویات سرخ خون یا در تعداد هیموگلوبین یا هر دو موجود است می باشد. • اسباب ان شامل : • خونریزی شدید • عدم توانائی جذب آهن • ضرورت انکشاف بیش از حد • رژیم غذائی ناکافی • عدم تحمل لکتولوز ( شیر گاو ) میتواند سبب خونریزی معدی معائی می شود • Definition: Anemia is a condition in which there is a reduction in the amount and size of RBCs or in the amount of hemoglobin, or both • Causes include: • Severe hemorrhage • Inability to absorb iron received • Excessive growth requirements • Inadequate diet • Lactose intolerance (cow's milk) can cause GI bleeding 

22. Check on Learningارزیابی آموزش Question: Name three causes of iron-deficiency anemia. Answer: Severe hemorrhage, inability to absorb iron, excessive growth requirements, inadequate diet & GI bleeding r/t lactose intolerance. • سوال : سه سبب کمخونی آن را نام بگیرید؟ • جواب : خونریزی شدید ، عدم توانائی جذب آهن ، افزایش ضروریات نمو ، رژیم غذائی و خونریزی معدی معائی مربوط به عدم تحمل لکتولوز

23. Thalassemiaتلسیمیا Minor کوچک Major بزرگ

24. Thalassemiaتلسیمیا • تعریف : یک گروب از تشوشات ارثی خون است که عضویت مریض نمی تواند به اندازه کافی هیموگلوبین کاهل را تولید نماید. • عدم کفایه سنتیز نارمل زنجیر پیپتاید GB • اندازه وشکل کرویات سرخ خون غیر نارمل بوده و به زودی تخریب می شوند • عضویت تلاش مینماید که توسط تولید مقدار زیاد هیموگلوبین جنینی انرا معاوضه نماید • Definition: a group of hereditary blood disorders in which the patient's body cannot produce sufficient adult hemoglobin  • A deficiency in normal synthesis of GB peptide chains • Red blood cells are abnormal in size and shape and are rapidly destroyed • Chronic anemia results • Body attempts to compensate by producing large amounts of fetal hemoglobin

25. Thalassemia Minor (Beta Thalassemia Trait)تلسیمیا کوچک ( بیتا تلسیمیا خصوصی ) • Inherited from one parent • Mild anemia • Often misdiagnosed as iron-deficiency anemia • Symptoms are minimal - can go undiagnosed • Pale • Enlarged spleen • از یک پدر به ارث برده می شود • کمخونی خفیف • اکثراً با کمخونی کمبود آهن غلط تشخیص می شود • اعراض خفیف – میتواند تشخیص نشود • خثافت • طحال بزرگ شده

26. Thalassemia Major (Cooley's Anemia)تلسیمیا بزرگ ( کمخونی کولیز) • از هردو والدین به ارث برده می شود • شکل شدید • اعراض در 2-6 ماه زنده گی ظاهر می گردد • خثافت • هایپوکسیا • یرقان • به رنگ خاکی برونزی پیشرفت می نماید • بزرگ شدن کبد و طحال • توسع بطنی • نموی بیش از حد استخوان الاشه علوی ( دندان های پیش برامده ) • تداوی نقل الدم • اختلاطات نقل الدم متکرر عبارت از هیموسیدوریوزس( تجموع آهن در عضویت خاصتاً کبد) است • Inherited from both parents • Serious form • Symptoms appear in the 2-6 month of life • Pale • Hypoxic • Jaundice • Progresses to a muddy bronze color • Liver and spleen enlargement • Abdominal distention • Overgrowth of the upper jaw bone (teeth protrude) • Treatment blood transfusions • A complication of repeated blood transfusions is hemosiderosis

27. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What is the major symptom of thalassemia? Answer: Chronic anemia سوال : مهمترین عرض تلسیمیا چیست ؟ جواب : کمخونی خبیث

28. Hemophiliaهیموفیلیا

29. Hemophiliaهیموفیلیا • تعریف : عبارت از یک تشوش است که خون بصورت نارمل نمی تواند علقه نماید و حتی به کوچکترین صدمه می تواند سبب خونریزی شدید گردد. • یک از قدیمترین امراض ارثی شناخته شده در انسان است • بصورت خاص مرد ها را متاثر می سازد ، مگر توسط زنان بدون عرض توسط جین معیوب کروموزوم X( مونث ) انتقال می گردد • بیشتر از 10 نوع آن موجود می باشد مگر دو نوع معمول آن هیموفیلیا B ( عدم کفایه فکتور IX ) و هیموفیلیا A ( عدم کفایه فکتور VIII ) یا انتی هیموفیلیک هیموگلوبین AHG • Definition: disorder where the blood does not clot normally and even the slightest injury can cause severe bleeding • One of the oldest hereditary diseases known to humanity • Affects males almost exclusively, but is transmitted by symptom free females by a defective gene on the X (female) chromosome • More than 10 types exist, but the two most common are hemophilia B (factor IX deficiency) and A (factor VIII deficiency) or antihemophilic globulin -- AHG

30. Hemophiliaهیموفیلیا • هیموفیلیا A در 84 فیصد واقعات دخیل می باشد. • شدت مرض به سویه فکتور VIII ارتباط دارد. • تعلیم دهی مریض / فامیل مریض • در صورت واقع شدن خونریزی ، در ساحه فشار ، یخ را استفاده کرده ، ناحیه را از زمین بلند قرار داده و نهایت را استراحت بدهید. • تداوی • در کدام حالت باید کمک طبی را جلب کرد • اعراض و علایم هیموارتروزیس • Hemophilia A accounts for approximately 84% of cases • The severity of the disease depends on the level of factor VIII   • Patient/family teaching • If bleeding occurs, apply pressure, ice, elevate and rest the extremity  • Treatments • When to seek medical attention • Signs and symptoms of hemarthrosis

31. Check on Learningارزیابی آموزش Question: Define hemophilia. Answer: A genetic disorder where blood does not clot normally سوال : هیموفیلیا را تعریف نماید جواب : یک تشوش جنیتکی است طوریکه خون بصورت نارمل علقه نمی شود.

32. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)ادیوپاتیک ترمبوسایتوپنیک پرپورا • Definition: an acquired platelet disorder that occurs in childhood.   • Cause is unknown, but thought to be an autoimmune system reaction to a virus • Platelets become coated with antiplatelet antibodies and are perceived as foreign material and destroyed by the spleen • Occurs in all age groups with main incidence seen between 2 and 4 years • تعریف : یک تشوش کسبی صفحات دمویه است که در زمان طفولیت واقع می شود. • علتش نا معلوم است ، مگر فکر می شود که یک عکس العمل سیستم معافیتی به مقابل ویروس باشد • صفحات دمویه توسط انتی بادی های ضد صفحات دمویه پوشیده شده و منحیث یک جسم اجنبی تلقی و توسط طحال تخریب می گردد. • در تمام گروپ های سنی ولی واقعات بیشتر آن بین 2 الی 4 سالگی دیده می شود.

33. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) ادیوپاتیک ترمبوسایتوپنیک پرپورا • Nursing considerations for idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). • Spontaneous remission in 6 weeks to 4 months • Avoid the use of medication which effect clotting, i.e. aspirin • Prevent injury • Assess neurological status • Monitor for bleeding • ملاحظات نرسنگ برای ادیوپاتیک ترمبوسایتوپنیک پرپورا . • بهبودی خود بخودی در 6 هفته تا به 4 ماه می باشد • از ادویه های که به علقه تاثیر دارد مانند اسپرین جلوگیری نماید. • از صدمه جلوگیری نماید • حالت عصبی را ارزیابی نماید • خونریزی را نظارت نماید

34. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What is the cause of ITP? Answer: Unknown, thought to be an autoimmune system reaction to a virus سوال : سبب (ITP) چیست ؟ جواب : نامعلوم است ، فکر می شود که یک عکس العمل سیستم معافیتی به مقابل ویرس است

35. Leukemia- Risk Factorsلوکیمیا – فکتور های خطر • Genetic factors • Exposure of fetus to: • Diagnostic x-rays • Therapeutic irradiation for brain tumors • Fluoroscopy • Ultraviolet (sun) exposure • Some drugs • RNA and DNA virus infections • فکتور های جنیتکی • معروض شدن جنین به : • شعاع اکسری تشخیصیه • تداوی شعاعی برای تومور های دماغ • معروضیت به شعاع التراویولیت ( شعاع آفتاب) • بعضی ادویجات • انتانات ویروسی RNA و DNA

36. Leukemia- Pathophysiologyلوکیمیا – پتوفزیولوژی

37. Pathophysiologyپتوفزیولوژی • Definition: a malignant disease of the blood forming organs of the body that results in an uncontrolled growth of immature white blood cells   • Facts: • Leukemia- most common form of childhood cancer • Once considered fatal, but prognosis has improved greatly • Chromosomal abnormalities identified in 80% cases of acute lymphocytic leukemia • تعریف : یک مرض خبیث اعضای تشکیل دهنده خون عضویت است که منتج به نموی غیر کنترول شده حجرات کرویات سفید خون نا رسیده می شود • واقعیت : • لوکیمیا – یک سرطان بسیار معمول دوره طفلیت است • در ابتدا کشنده تلقی شده ، مگر انزار مرض بصورت عالی بهبودی پیدا می نماید • ابنارملتی های کروموزومی در 80 فیصد واقعات لوکیمیا لمفوسایتیک حاد مشخص می شود

38. Pathophysiologyپتوفزیولوژی • تولید بیش از حد کرویات سفید خون نا رسیده در مخ عظم . تعداد کرویات سفید خون می تواند بیشتر از 100000 بوده مگر حجرات نا رسیده و وظیفه خود را به درستی انجام داده نمی تواند • انساج عضویت اشغال شده و توسط حجرات لوکیمیا غیر وظیفوی تعویض شده است • حجرات نا رسیده نمی توانند در مقابل انتان مجادله کننده در نتیجه مساعد بودن به انتانات افزایش می نماید. • کرویات سفید خون به مراکز که برای ساخت کرویات سرخ خون ساخته شده طرحه گردیده که منتج به کمخونی می گردد • نفوذ کرویات سفید خون به مراکز ساخت صفحات دمویه در مخ عظم سبب تمایل خونریزی می گردد • Over production of immature WBCs in the marrow.  WBC count can be as high as 100,000, but cells are immature and malfunctioning • Tissues of body are infiltrated and replaced with non-functioning leukemia cells • Immature cells cannot fight infection resulting in increased susceptibility to infections • WBCs take over the centers designed to form RBC's resulting in anemia • Infiltration by WBCs of platelet forming centers in the marrow causing bleeding tendencies

39. Pathophysiologyپتوفزیولوژی • تهاجم به مخ عظم سبب ضعف استخوان و کسور پتالوژیک می گردد. • نفوذ به طحال ، کبد و عقدات لمفاوی منتج به کاهش وظیفوی و فبروزس می گردد. • حجرات سرطانی به سیستم عصبی مرکزی و اعضای دیگر نهاجم نموده ، تخلیه مواد مغذی و فاقگی میتابولیکی عضویت را سبب می شود • Invasion of bone marrow causing weakening of bone and pathological fractures • Infiltration of the spleen, liver and lymph glands resulting in diminished function and fibrosis • Cancerous cells invade the central nervous system and other organs, draining vital nutrients, causing metabolic starvation of the body

40. Pathophysiologyپتوفزیولوژی • Leukemias are classified according to the type of WBC affected: • Acute Lymphocytic (ALL)- most common • Acute Nonlymphocytic (ANLL) • Acute Myleocytic (AML) • لوکیمیا مطابق به نوع کرویات سفید خون متاثر شده تقسیم بندی شده است : • لوکیمیا لمفوسایتیک حاد – بسیار معمول است (ALL) • لوکیمیا غیر لمفوسایتیک حاد (ANLL) • لوکیمیا میالوسایتیک حاد (AML)

41. Leukemia- Manifestationsلوکیمیا – تظاهرات کلینیکی • مرحله ابتدائی • درجه پائین تب • حسافت • تمایل به کبودی شدن • در پا و مفصل ، کسور پتالوژیک • بیحالی • درد بطن • بزرگ شدن عقدات لمفاوی • Initial phase • Low-grade fever • Pallor • Tendency to bruise • Leg & joint pain, pathologic fractures • Listlessness • Abdominal pain • Enlargement of lymph nodes

42. Leukemia- Manifestations لوکیمیا – تظاهرات کلینیکی • با پیشرفت مرض • بزرگ شدن کبد و طحال • کمخونی با وجود نقل الدم گ • جلد لیموئی – زرد رنگ • پتیشیا و پرپورا • پاره گی غشائی مخاطی دهن و نواحی • بی اشتهائی ، علایم حیاتی نارمل ، از دست دادن وزن • عسرت تنفس • بزرگ شدن کلیه ها و حصیه ها • موجودیت خون در ادرار • As disease progresses • Hepatomegaly & splenomegaly • Anemia despite transfusions • Lemon-yellow skin • Petechiae & purpura • Ulcerations of mucous membranes of the mouth and anal regions • Anorexia, N/V, weight loss • Dyspnea • Enlargement of kidneys & testicles • Hematuria

43. Leukemia- Diagnosisلوکیمیا - تشخیص • تاریخچه و علایم حیاتی • تست های خون • اسپایریشن مخ عظم • اکسری استخوان ها نشان دهنده تغیرات می باشد • تپ نخاع شوکی شامل بودن سیسم عصبی مرکزی را مشخص می سازد • تست های کلیوی و کبدی • History & symptoms • Blood tests • Bone marrow aspiration • X-rays of long bones showing changes • Spinal tap determines CNS involvement • Kidney & liver function tests

44. Bone Marrow Aspirationاسپاریشن مخ عظم قشر عظم عظم اسفنجی مخ عظم

45. Leukemia- Treatmentتداوی لوکیمیا • دسپلین در چندین اورگان ( متخصص اطفال ، پتولوژیست ، متخصص نسائی ولادی ، نرس ، متخصص تداوی شعاعی ، متخصص غذا ، سایکولوژیست و کارکنا مکتب ) • محل اختصاصی • تداوی دوائی یکجا با ستینروئید • انتی بیوتیک ها ، مسکنات و انجزیک ها • پیوند مخ عظم • نقل الدم • تغذی از طریق وریدی • Multidisciplinary (pediatrician, pathologist, oncologist, nurse, radiotherapist, nutritionist, psychologist and school personnel) • Specialized facility • Chemotherapeutic agents in conjuction with steroids • Antibiotics, sedatives & analgesics • Bone marrow transplant • Blood transfusions • TPN

46. Check on Learningارزیابی آموزش Question: Name three diagnostic tests associated with leukemia. Answer: Bone marrow aspirate, kidney & liver function tests, spinal tap, blood tests and x-rays سوال : سه تست تشخیصیه را در ارتباط به لوکیمیا نام بگیرد جواب : اسپاریشن مخ عظم ، تست های وظیفوی کلیه و کبد ، تپ نخاع شوکی ، تست های خون و اکسری

47. Leukemia- Nursing Careلوکیمیا - مراقبت نرسنگ Assist with administration of blood products Pain relief Minimize risk of infection Prevent hemorrhage Promote rest & reduce fatigue Prevent skin breakdown Stimulate appetite Help child & family cope • در تطبیق محصولات خون کمک نماید • درد را تسکین بدهید • خطر انتان را کاهش بدهید • از خونریزی جلوگیری نماید • استراحت را افزایش و خستگی را کاهش بدهید • از پاره شدن جلد جلوگیری نماید • اشتها را تنبه نماید • طفل و فامیل انرا در مجادله به این مرض کمک نماید

48. Check on Learningارزیابی آموزش Question: Name two ways to provide appropriate nursing care for a child with leukemia. Answer: Pain relief, Promote rest & reduce fatigue سوال : دو طریقه مراقبت مناسب نرسنگ را برای اطفال مصاب به لوکیمیا نام بگیرید جواب : تسکین درد ، افزایش استراحت و کاهش خستگی

49. Hodgkin’s Diseaseمرض هاجوکین

50. Pathophysiologyپتوفزیولوژی • Definition: a malignancy of the lymph system primarily affecting the lymph nodes • May metastasize to the spleen, liver, bone marrow, lungs • Presence of giant multinucleated cells called Reed-Sternberg cells • Rarely seen before 5 yrs of age • Twice as common in males • تعریف : عبارت از خباثت سیستم لمفاوی است که در ابتدا عقدات لمفاوی را مصاب می سازد. • ممکن به طحال ، کبد ، مخ عظم و ریه میتاستاز می نماید • موجودیت حجرات بزرگ چندین هستوی که بنام حجرات رید – سترنبرگ می شود. • نادراً قبل از سن 5 سالگی دیده می شود • دو مراتبه معمول در مرد ها