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Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008. Protusão do intestino por um orifício do diafragma. www.paulomargotto.com.br. É um defeito de nascimento letal (<25 sem) 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar; Incidência: - 1/3000 nascimentos

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h rnia diafragm tica no rec m nascido paulo r margotto 13 8 2008

Hérnia Diafragmática no Recém NascidoPaulo R. Margotto - 13/8/2008

Protusão do intestino

por um orifício do diafragma

www.paulomargotto.com.br

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É um defeito de nascimento letal (<25 sem)

30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar;

Incidência: - 1/3000 nascimentos

4 x mais à esquerda que a direita (bilateral raro)

Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à esquerda (68,1% x 63,4)

Keller, 2003 – 59%

Stege, 2003 – 70%

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

congenital diaphragmatic hernia a survey of practice in scandinavia
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
  • Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca, quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro na Suécia; população atendida de 22 milhões de pessoas com aproximadamente 280 mil nascimentos por ano

Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

congenital diaphragmatic hernia a survey of practice in scandinavia4
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
  • A taxa de sobrevivência foi de 65% em pacientes com sintomatologia precoce (primeiras 24 h) e 100% em pacientes com sintomatologia tardia

Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

congenital diaphragmatic hernia a survey of practice in scandinavia5
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
  • 3 centros realizam o seguimento de longo prazo
  • A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como:
  • RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas

Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

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Etiologia

Não fechamento dos canais pleuroperitoneais

(8ª a 10 ª sem)

Herniação do lado esquerdo:8:1

Efeito de massa do intestino herniado

Comprometimento da ramificação e proliferação das

vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem)

nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhões

Volume vascular pulmonar: RVP

Hérnia Diafragmática

Anormalidade primária pulmonar

Falha indução fechamento diafragma

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Hérnia Diafragmática

44 - 66% dos casos: outras malformações

Cromossômicas (4-16%)

SNC

Genitourinária

Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta

Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória

Hipoplasia Pulmonar

Hipertensão Pulmonar

Se diagnosticada até 25 ª sem 100% mortalidade

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Diagnóstico Pré-natal:

US Gestacional: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio;

Doppler: nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do estômago no lado esquerdo

  • Hérnia diafragmática

de Bockdalek.

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Hérnia Diafragmática

Diagnóstico:

  • Pós-natal:
  • Abdome escavado;
  • Ruídos hidroaéreos no tórax;
  • Desvio do ictus cardíaco;
  • Grave insuficiência respiratória
  • RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais)

Diag diferencial:

Malform.adenomatóide cística (a direita)

abordagem imediata
Abordagem imediata
  • Intubação imediata .Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal com compressão pulmonar
  • Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar
  • Sonda orogástrica

Kathleen S, 2008

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Uso do Surfactante Profilático

A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%).

Se sintomáticos (35% x 51%).

Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg

(Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003)

Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos)

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica

(mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia)

Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal (direito):manter entre 75% a 90%

Sedoanalgesia

Estabilização do RN é decisivo: VM convencional

(aceitar PaCO2 de 60-85mmHg)

Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF

SOG para descomprimir estômago/alças intestinais

Drogas inotrópicas e vasoativas

Hérnia Diafragmática

Kathleen S, 2008

Kathleen S, 2008

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Uso do Óxido Nítrico

John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi melhora a PaO2 com queda na pressão da artéria pulmonar

Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana)

Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes

Ventilação de Alta Frequência

Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de benefício

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil

Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O2 e alto IO: sem claros benefícios

Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias não mudou a sobrevida, mas é promissor.

Barotrauma: significante causa de morbimortalidade (manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60 – 65mmHg)(outros: até 85mgHg)

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g, HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Diagnóstico:

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g,

HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g,

HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Hipoplasia Pulmonar

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão

(MACC)

  • Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares
  • Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais
  • Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais
  • Incidência: 1/10000 nasc.
  • Predomínio no sexo masculino

Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de Pulmão

Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

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Hérnia Diafragmática

(MACC): 3 tipos (Stocker)

1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total

2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) :

15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável)

3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave)

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC):Tipo 3

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC):Tipo 3

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC):Tipo 3

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC):Tipo 3

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC TIPO 3:quilotórax

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

(MACC):

  • Severo DR ao nascer

Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia

  • Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana

( < 22 sem: 19% regressão espontânea)

  • Tratamento :

- Clínico: Ressecção do lobo pulmonar

- Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

h rnia diafragm tica com 33 semanas
Hérnia diafragmática com 33 semanas
  • PacienteE.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em 31.08.2006 em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em 02.09.2006 comrecém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O2 por máscara e colocado no CPAP facial.

Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periférica

Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

h rnia diafragm tica com 33 semanas bito 10 9 2006
Hérnia diafragmática com 33 semanasÓbito: 10/9/2006
  • Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e diminuição de FC;
  • TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação;
  • Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora;
  • Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg;
  • Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos;
  • Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio vesicular inaudível. FC= 0 bpm;
  • Reanimação por 30 minutos;
  • Midríase constatada durante reanimação;

Óbito – 13:00hs

Causa: Tamponamento cardíaco

h rnia diafragm tica com 33 semanas36
Hérnia diafragmática com 33 semanas

Hipoplasia (leve) pulmonar esquerda devido à hérnia diafragmática congênita

h rnia diafragm tica com 33 semanas37
Hérnia diafragmática com 33 semanas

Perfuração cardíaca pelo PICC

h rnia diafragm tica com 33 semanas38
Hérnia diafragmática com 33 semanas

Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E

piccs mal posicionados
PICCs – Mal Posicionados

Manter a ponta do catéter 1cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo)

fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava

picc suspeita de tamponamento card aco
PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO
  • Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco:
    • Alterações de ausculta respiratória
    • Bradicardia
    • Taquicardia
    • Pulso paradoxal
    • Edema de veia jugular ou ruborização
    • Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e de suporte ventilatório
complica es do picc cateter central de inser o perif rica
Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica
  • Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.
h rnia diafragm tica cong nita hipoplasia pulmonar
Hérnia Diafragmática Congênita Hipoplasia Pulmonar
  • Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular.
  • Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais.
  • A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

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Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

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Hérnia Diafragmática

Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung). Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

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Uso corticosteróide pré-natal

Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar

(espessamento na adventícia/media)

na percentagem de vaso intracinares muscularizados

Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro

< de 34 sem,

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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Prognóstico:

Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003):

Entubação < 6 horas de vida

Não obtenção de paO2 > 100 (100% de mortalidade)

Apgar < 6 no 5 º min

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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TRATAMENTO INTRA-UTERO

Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois está associada à elevada morbidade materna

Não podia ser realizado nos fetos com herniação do fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do fígado ao abdome provocava obstrução da veia umbilical.

Hérnia Diafragmática

Moya F, 2005

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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TRATAMENTO INTRA-UTERO

Obstrução da traquéia

Leva a retenção de secreção dos pulmões e expansão destes, está associado ao crescimento e desenvolvimento pulmonares.

Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do pescoço e o clampeamento da traquéia e posteriormente por fetoscopia, resultaram no crescimento pulmonar fetal.

Esta técnica foi também abandonada por sua associação com elevadas taxas de parto prematuro e pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no nervo laríngeo.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Moya F, 2005

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

cirurgia fetal minimamente invasiva é factível.

Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO), com um balão.

Em animais demonstrou que o balão poderia ser inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em crescimento, não causando lesão e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Dr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Parece ser seguro para a mãe

Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal que sobreviveram saudáveis.

A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e melhora na relação LHR em média de 0,7 (variou de 0,4-0,9) antes da FETO para 1,8 (variou de 1,1-2,9) dentro de 2 sem após a cirurgia

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Dr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem),

9 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar;

12 foram para a cirurgia,

1 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e

1 por falência hepática associada a deleção do cromossomo 8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste RN a função pulmonar era normal).

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Dr. Renato Sá (RJ),

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O estudo de Deprest J

(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)

Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes

(idade entre 6 e 25 meses).

Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após o procedimento) e parto prematuro

Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma cânula de 3,3mmm. O número de casos é pequeno.

Hérnia Diafragmática

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

Dr. Renato Sá (RJ),

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Hérnia DiafragmáticaPrática Baseada na Melhor EvidênciaCongenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategiesJ W Logan1, H E Rice, R N Goldberg1 and C M CottenJ Perinatol 2007;27:535-549

1- Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário

2- Uso de corticosteróide pré natal: não há suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem benefícios claros)

3- Oclusão traqueal  pode melhorar a função pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia

4- Surfactante: aumenta a mortalidade

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5- Ventilação Mecânica:
  • Limitar PIM(pressão inspiratória máxima)
    • Aceitar < PaO2 (<85mgHg: hipoxemia permissiva)
    • Aceitar < PSaO2 : 70% nas primeiras 2 horas 75-85%. pH>7,25; PaCO2 entre 60-65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato adequado
  • Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM

6- Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão sistêmica = 0,7

  • NO i: não há supoerte para uso rotineiro
  • Sedoanalgesia
  • Bloqueador neuromuscular: sem suporte

Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação levando a lesão pulmonar irreversível

Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies FREE

J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten

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refer ncias do artigo
Referências do artigo:
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Considerações Finais:

É difícil fazer atualmente qualquer recomendação com base em Medicina Baseada em Evidências.

A Literatura traz muitas interrogações.

Sendo alguns pontos claros:

Diagnóstico pré – natal.

Transferência da gestante para serviços de referência

Usar esteróide se IG < 34 sem

Correção cirúrgica após estabilização inicial

Hérnia Diafragmática

Moya F, 2005

Margotto.PR, Rocha MD ESCS

h rnia diafragm tica
Hérnia Diafragmática
  • Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes)

Friedman S et al (J Pediatr Surg 2008;43:1035-1043)

  • Problemas pulmonares: 34% x 33%
  • Problemas motorese de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60%

Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor independente para problemas motores:

OR:1,12 (IC a 95%: 1.05 – 1.20)

Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do especialista:

-com 1 ano: 3,2% x 59,7%

-com 3 anos: o% x 73,3%

Importante acompanhamento com especialista em desenvolvimento

complica es gastrintestinais
Complicações gastrintestinais

Refluxo gastroesofágico: 89%

-provavelmente relacionada a disfunção diafragmática

-a maioria requer correção cirúrgica

Insuficiência respiratória crônica: acima de 48%

-hipoplasia pulmonar

-lesão pulmonar

Conforti, Losty,2006

consulte
Consulte:
  • Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230) Autor: Paulo R. Margotto
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Hérnia diafragmática no recém-nascido

Autor(es): Fernando Moya (EUA).Realizado por Paulo R. Margotto

Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita

Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França). Resumido por Paulo R. Margotto

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Hérnia Diafragmática

Muito Obrigado !!!

Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!!