akutna ataksija n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Akutna ataksija PowerPoint Presentation
Download Presentation
Akutna ataksija

play fullscreen
1 / 19

Akutna ataksija

727 Views Download Presentation
Download Presentation

Akutna ataksija

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. Akutna ataksija Andrejka Močnik Mentorica: doc. dr. Zvonka Rener Primec, dr. med.

  2. Definicija • ataksijo lahko opredelimo kot nezmožnost izvajanja gladkih, natančnih, koordiniranih gibov • kaže se lahko kot: - široka, širokotirna hoja - intencijski tremor - dizmetrija • motnje so lahko na nivoju: - malih možganov - senzoričnih poti (senzorna ataksija) - motoričnih poti (paretična ataksija) - frontalnega režnja

  3. prirojena – genetska - prirojene malformacije CŽS (sy. Dandy Walker, hipoplazija vermisa, …) - ataxia-teleangiektazija, spinocerebelarna ataksija, Friedrichova ataksija, abetalipoproteinemija pridobljena:- akutna - ponavljajoča - kronična Delitev

  4. Diferencialna diagnoza – akutna ataksija Vzroki akutno nastale ataksije so največkrat benigne narave, vendar moramo izključiti življenje ogrožujoče vzroke

  5. največkrat otrok odklanja hojo ali je ta opotekajoča/okorna kako se je ataksija pojavila: - hiter začetek (poškodba, okužba, postinfekcijsko dogajnje, zastrupitev) - počasneje, progresivno (sy. Guillain Barré, metabolni vzroki) - počasi, zahrbtno (tumorji možganskega debla in malih možganov) spremljajoči simptomi (bolečina v ušesih, vrtoglavica, nistagmus,...) spremembe mentalnega statusa = opozorilen znak Anamneza

  6. Anamneza Vprašamo tudi: • zastrupitev (dostop do zdravil, čistil, strupov) • poškodba (glava, vrat) • znaki povišanega intrakranialnega tlaka (bruhanje, nočni ali jutranji glavobol, diplopija) • predhodna okužba • cepljenje • terapija (toksični učinki zdravil) • predhodne podobne epizode - epizodna motnja (npr. migrenski sindrom, krči, metabolna motnja) • družinska anamneza (migrena, hereditarne ataksije, motnje metabolizma,…)

  7. Splošni pregled • vitalni znaki - življenjska ogroženost, znaki ↑ICP? • splošni pregled • pozorni smo na: - meningealni znaki - pregled ušes, sluh - izpuščaji, virusni eksantem - povečani trebušni organi - nagib glave v eno stran (tumor v zadnji kotanji)

  8. Nevrološki pregled • opazovanje otroka - vedenje • spremembe v mentalnem statusu • oftalmološki pregled (papiledem, zenice, nistagmus, opsoklonus) • možganski živci • mišični tonus • mišična moč (ob slabši mišični moči opotekajoča hoja – paretična ataksija) • kitni refleksi • senzorika (zmanjšan proprioceptivnem vnos – senzorna ataksija)

  9. Nevrološki pregled Motnje cerebelarnih funkcij - cerebelarna lezija je pogost vzrok ataksije pri bolnikih z motnjami cerebelarne funkcije • motnje hoje (tipično široka, opotekajoča) • titubacija trupa (težave z vzdrževanjem telesne drže) • motnje govora (spremembe jasnosti, razločnosti, intonacije, glasnosti) • slaba koordinacija hotenih gibov - dizmetrija (test prsti-nos, peta koleno), disdiadohokineza (težave pri ponavljanju hitrih izmenjajočih se gibov) • lahko prisotna hipotonija, tremor • lokalizacija lezije v malih možganih: - vermis (motnje govora, titubacija trupa, motnje hoje) - hemisfera ( ipsilateralna dismetrija, hipotonija, tremor)

  10. Preiskave Laboratorij • CRP, Hmg, DKS, ionogram • krvni sladkor (hipoglikemija) • toksikološke preiskave (urin, kri) • lumbalna punkcija: pri sumu na infekcijski vzrok; blago povišani proteini navadno tudi pri cerebelarni ataksiji, ADEM, multipli sklerozi, GBS • metabolne preiskave: - jetrni testi, amoniak - plinska analiza, aminokisline v krvi, urinu, organske kisline v urinu - piruvat, laktat

  11. Preiskave • Slikovne preiskave - CT (urgentno), sicer MRI - opravimo v primeru motnje zavesti, fokalnih nevroloških znakov, asimetrije, suma na ekspanzivni proces, poškodbe - MRI bolj informativna kot CT • Elektrofiziološke preiskave EEG, EMG, SSEP, VEP, AEP – redko potrebne pri obravnavi akutne ataksije

  12. Diferencialna diagnoza – akutna ataksija Vzroki akutno nastale ataksije so največkrat benigne narave, vendar moramo izključiti življenje ogrožujoče vzroke

  13. Akutna cerebelarna ataksija • najbolj pogost vzrok akutne ataksije pri otrocih • diagnozo postavimo z izključitvijo ostalih vzrokov! • pojavi se približno 1 teden po virusni okužbi (norice, EBV, respiratorne, GI okužbe), največkrat v starosti 2-5 let • simptomi se pojavijo hitro, predvsem motnje hoje, govora, drže lahko nistagmus, razdražljivost, zaspanost • ni asimetrije v nevrološkem statusu • mentalni status je normalen • ni vročine, meningealnih znakov, krčev • v likvorju blaga pleocitoza in rahlo povišani proteini • slikovne preiskave navadno bp. • izboljšanje v nekaj tednih • zdravljenje je simptomatsko • običajno ozdravitev brez posledic

  14. Tumorji • 45-60% izvirajo iz možganskega debla ali malih možganov • počasi napredujoča ataksija z znaki povišanega intrakranialnag tlaka – progresivni nočni ali jutranji glavobol s slabostjo/bruhanjem • papiledem, kranialne nevropatije in drugi fokalni nevrološki izpadi • akutno poslabšanje, če pride do obstruktivnega hidrocefalusa • akutna ataksija z opsoklonusom-mioklonusom je lahko znak okultnega neuroblastoma

  15. Življenje ogrožujoči vzroki Intrakranialna krvavitev • lahko posledica poškodbe ali žilne malformacije • ataksija s hitrim slabšanjem in znaki povišnega intrakranialnega tlaka • zloraba otroka – ni anamnestičneg podatka o poškodbi Ishemični dogodki • cerebrovaskularne bolezni (hiperkoagulabilna stanja, anemija srpastih celic, homocistinurija, ...) • disekcija vertebrobazilarne arterije po poškodbi vratu

  16. Okužba • cerebelarni absces: -pogosto ob širjenju okužbe iz ušesa/mastoida - ataksija, vročina, glavobol, bruhanje - hitro poslabšanje ob rupturi • encefalitis možganskega debla: - poleg ataksije še vročina, izpadi možganskih živcev, motnje zavesti, krči; refleksi so ohranjeni - Listeria, Lymska borelioza, EBV, HSV • ADEM (akutni demielinizirajoči encefalomielitis): - tipično nastane postinfekcijsko (imunsko dogajanje) - motnje zavesti, nenaden multifokalni nevrološki deficit (krči, kranialne nevropatije, šibkost, hemipareza), sistemski znaki (vročina, glavobol, meningizem) – tega ni pri nenevarnih vzrokih ataksije

  17. Zastrupitev, toksični učinki zdravil • vzrok za ~ 30% akutnih ataksij • antiepileptiki, benzodiazepini, CO,alkohol, ... • majhni otroci – zaužitje po nesreči / adolescenti – zloraba substanc • poleg ataksije lahko še motnje zavesti (letargija, zmedenost), motnje govora, vedenja • toksikološke preiskave (urin, kri) • antidot, podporno zdravljenje; korekcija doze zdravila

  18. Zaključek • ataksija je motnja v koordinaciji gibov, pri otrocih se največkrat kaže kot nestabilna hoja • večina vzrokov je benigne narave, pozorni pa moramo biti na morebitne življenje ogrožujoče vzroke • v veliki večini lahko vzrok opredelimo na podlagi dobre anamneze, kliničnega pregleda in usmerjenih preiskav