slide1 n.
Download
Skip this Video
Download Presentation
A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 23

A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai - PowerPoint PPT Presentation


  • 200 Views
  • Uploaded on

A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai. Dr. Trinn Csilla. klinikai főorvos. DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen. FSGS: pathologiai elváltozás nem egységes betegségcsoport. Változások Egyre növekvő előfordulás

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai' - river


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

A focalis segmentalis

glomerulosclerosis klinikai

vonatkozásai

Dr. Trinn Csilla

klinikai főorvos

DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen

slide2

FSGS:pathologiai elváltozás

nem egységes betegségcsoport

Változások

  • Egyre növekvő előfordulás

- nem csak a fekete populációban

- transplantált vesében recurráló FSGS

  • Módosítások az osztályozásban
  • Aetiologiai - genetikai faktorok megismerése
  • Terápiás meggondolások
pathomechanismus
Pathomechanismus

Változatos tényezők - podocytakárosodás - FSGS

  • Keringő faktorok - T sejt mediálta

- GBM permeabilitást okozó cytokinek

  • Genetikai defektusok
  • Toxikus hatások
  • Haemodinamikai változások

- hyperfiltratio

sz vettani oszt lyoz s
Szövettani osztályozás
  • Elvárás: segitség legyen az osztályozás

- aetiologia

- pathogenesis

- prognosis

- terápia szempontjából

  • Egész vesét sorozatmetszetekben vizsgálva minden tipus előfordult
focalis s egmentalis g lomerulosclero sis aetiologiai oszt lyoz sa d agati fogo bruijn jennette
Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása D Agati, Fogo, Bruijn, Jennette
  • Primer (idiopathiás) FSGS
  • HIV- asszociált nephropathia
  • Heroin nephropathia
  • Familialis FSGS

alpha-actinin-4 mutatio

podocin/nephrinmutatio

WT-1 gén mutatio

  • Gyógyszer toxicitás okozta

pamidronate

lithium

interferon

focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiologiai oszt lyoz sa
Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása

Secunder FSGS

adaptív strukturális és funkcionális válaszreakció

kezdetben normális vesetömeg

  • diabetes mellitus
  • hypertensio
  • obesitas
  • fokozott fehérjebevitel
  • cyanoticuscongenitális szívbetegségek
  • sarlósejtes anaemia
focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiol giai oszt lyoz sa
Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiológiai osztályozása

Secunder FSGS

kezdetben csökkent vesetömeg

  • oligomeganephronia
  • unilateralisrenalisagenesis
  • renalisdysplasia
  • reflux nephropathia
focalis s egmentalis g lomerulosclerosis aetiologiai oszt lyoz sa1
Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása

Secunder FSGS

csökkent vesetömeg

  • műtéti resectio
  • kéregnecrosis következménye
  • chronicusallograftnephropathia
  • bármely előrehaladott vesebetegség ami a funkcionális nephronok számának csökkenésével jár

pl. glomerulonephritisek, analgetikus NP

klinikai t netek
Klinikai tünetek

Proteinuria: NS 60% jelentkezéskor

80 - 90 % a kórlefolyás során

nem selectivglomerularis+tubularisthromboemboliás komplikációk

súlyos infectiók

Haematuria: 45%

Hypertonia: 43%

Veseelégtelenség:acut-chronicus 24%

prognosis
Prognosis
  • Proteinuria mértéke
  • Vesefunctio jelentkezéskor
  • Tubulointerstitialis fibrosis

Steroidra adott válasz

nem signifikáns: kor, nem, faj, scleroticus laesio tipusa?

elk l nit s
Elkülönités

Primér - idiopathias

Secunder

Előzmény: DM, magas RR…..

Kezdet: fokozatos

Proteinuria: asympt. - NS

Hypertonia : változatos

Haematuria: nem jellemző

Vesenagyság: norm-nagyobb

Glomerulus: norm-nagyobb

Állábfusio: részleges

ACE gátló hatása: kedvező

  • Előzmény: nincs
  • Kezdet:hirtelen
  • Proteinuria: nephrotikus
  • Hypertonia: gyakori
  • Haematuria: gyakori
  • Vesenagyság: norm
  • Glomerulus nagyság: norm
  • Állábfusio: teljes
  • ACE gátló hatása: additiv
ter pia primer fsgs
Terápia: primer FSGS
  • Steroid: 1 mg/kg/nap 4-6 hónapig

remissio esetén csökkentés

  • Cyclophosphamid: 2 mg/kg/nap
  • Cyclosporin A: 3-5 mg/kg/nap 6 hónapig

remissio esetén 12 hó után csökkentés

recurralo FSGS – nagyobb adag

  • Mycophenolate mofetil, tacrolimus?
  • Plasmapheresis
supportiv kezel s primer secunder
Supportiv kezelés:primer/secunder
  • Sószegény diéta, fehérje:1gr/tskg
  • Ideális testsúly, vérnyomás
  • ACE gátló/ARB
  • Ca-csatorna blokkoló
  • lipid csökkentő
  • húgysav csökkentő
  • anticoaguláns
esetismertet s 15 ffi
Esetismertetés: 15 é. ffi.
  • 2x húgyúti infectio
  • 2002 október:
  • hasi UH: j. o. forgásában elmaradt, tágabb üregrendszerű vese
  • b. o. veseagenesia
  • serumcreatinin: 341 umol/l
  • proteinuria: 1,4 g/nap
  • vesebiopsia: FM: 6 glomerulus

- 3 teljesen scleroticus

- 2 segmentalis sclerosis

- 1 megnagyobbodott

EM: teljes állábfusió

slide16
DrFrancz Mónika

Nyiregyházi Jósa András Kórház, Pathologia

esetbemutat s r e sz 1966
Esetbemutatás: R.E. sz.:1966

1993. 12. FLI - nephrosissy. VB I.: minimalchange

9 ép glomerulus, 2 kissé megnagyobbodott

Steroid - részleges remissio - dependencia

1994. 04. VB II.: FSGS collabáló tipus

Klinikai tünetek: súlyos nephrosisascitessel

nem selectivproteinuria

microscoposhaematuria

norm vesenagyság

normvesefunctio

súlyos hyperlipidaemia

sz vettan
Szövettan

Fénymicroscopia

Glomerulusok

  • változatos megjelenésűek
  • a mesangialis matrix felszaporodik
  • hyalin-szerü anyag rakódik le a capillaris kacsban
  • a perifériás capillaris kacsok kitapadnak a Bowman tokhoz
sz vettan1
Szövettan

Immunhistologia

  • A scleroticus segmentben nodularis jellegű IgM lerakódás
elektronmicroscopia
Elektronmicroscopia

Kacskitapadás a Bowman tokhoz, podocyta leválás, a podocytákban lipidcseppek, teljes állábfusio

ter pia k rlefoly s i
Terápia - kórlefolyás I.

1994. 04. - 1995. 04.

3x1000 mg Medroliv., másnaponta 96 mg p.os

részleges remissio, csökkentve relapsus

1995. 05. - havonkénti 1000 mg Medrol

p.osmásn. 64 mg – 24 mg

részleges remissio, csökkentve relapsus

1996. 08. -SandimmunNeoral 2x100-50-25mg

Medrol 24-12- 8 mg másnaponta

  • .remissio: se.fe.:64, alb.:39, creat.:75

1998.- 2005.

tartós remissio + normális RR , vesefunctio

ter pia k rlefoly s ii
Terápia - kórlefolyás II.

2005.05.virusinfectio - relapsus

2x100 mg SandimmunNeoral

40 mg Vasilip

06. népi tánc – izomláz

AVE - rhabdomyolysis,creat:400, 1 hét HD

2005. 08. 2x50 mg SandimmunNeoral, creat:84

2007. 03. influenza - relapsus: creat:160, fe.48, alb:28 2x100 mg SandimmunNeoral

sszegezve 14 v
Összegezve: 14 év

Primér FSGS diagnostikus

terápiás nehézségeit

Beteg-nephrologus-pathologus

csapatmunka fontosságát