Wirbelkörperkompressionen als schwere Komplikation bei einer jugendlichen Patientin mit Morbus Crohn

1. Wirbelkörperkompressionen als schwere Komplikation bei einer jugendlichen Patientin mit Morbus Crohn Dittmer C, Schmidt C Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Orthopädische Klinik CTK Cottbus Ch. Dittmer 2002

2. Morbus Crohn und Colitis ulcerosa als chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) werden auch bei Kindern und Jugendlichen zunehmend häufiger diagnostiziert! Neben den bekannten extraintestinalen Mani-festationen und Komplikationenspielen in diesem Alter Wachstumsstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels (Osteoporose) eine besondere Rolle. Beide Komplikationen kommen krankheitsbedingt vor allem beim M.Crohn vor. Ch. Dittmer 2002

3. Generalisierter Knochenverlust (Osteoporose) abhängig von Krankheitsaktivität ! CRP und niedriges Hb als Marker ! Zytokine ( IL 1,-6,-12 und TNF - alpha ) induzieren Knochenabbau und stören den Knochenaufbau. Kortikosteroide steigern Osteoklastentätigkeit, beeinflussen Kalziumstoffwechsel und Vitamin D-Rezeptoren ; auch Verminderung der Synthese von Gonadenhormonen mit Oestrogendefizit und pri-märer Amenorrhoe Malnutrition , niedriger BMI, Darmresektionen Ch. Dittmer 2002

4. Kasuistik: K. Z. geb. 1984, weiblich Familienanamnese : Vater der Patientin Morbus Crohn, sonst unauff. Eigenanamnese : unauffällig KK - / SK-Alter Erkrankt mit Schmerzen bei der Defäkation und häufigen Blutstühlen Mitte 1999. Oktober 1999 endoskopisch / histologisch Morbus Crohn mit Endileum- und Colonbefall; unter ambu-lanter Therapie mit Mesalazin keine Remission. September 2000 in Berliner Klinik notwendige Ileocoecalresektion und nachfolgend Therapie mit Glukokortikosteroiden, Mesalazin, Azathioprin. Ch. Dittmer 2002

5. Dezember 2000 im CTK Cottbus ( Abtlg. Kin-derchirurgie )operative Revision bei Strangileus Konsil mit Pädiatrischen Gastroenterologen Diagnose : kortikosteroidabhängiger, chronisch aktiver Morbus Crohn Postoperative Übernahme der Patientin zur Therapieoptimierung in beeinträchtigtem AZ, deutlich untergewichtig ( KG 44 kg, KL 160 cm, BMI 15,4 ), B 4, PH 4, primäre Amenorrhoe, noch häufige Blutstühle, chron. Bauchschmerzen, Gelenkbeschwerden im Achsenskelett ( HWS, BWS ). Paraklinisch dtl. Entzündungszeichen und Eisenmangelanämie. Ch. Dittmer 2002

6. Weitere Befunde : • Knochenalter um 2 Jahre retardiert und deutliche Mineralisationsminderungen im Handskelett nach-weisbar • Stark depressive jugendliche Patientin, die nicht mehr an eine Besserung ihrer chronischen Er-krankung glaubte • Gehen und Stehen immer in gebückter Haltung !

7. Therapieoptimierung: • . Methylprednisolut-Pulse-Therapie i. v. 1 g pro Tag • über 3 Tage, dann • Prednisolon 1 mg pro kg Körpergewicht und Tag in • absteigender Dosierung • MTX zur Kortikosteroideinsparung 10 mg pro m² • Körperoberfläche und Woche • Mesalazin 4 g pro Tag • Alfacalcidol 1 µg pro Tag zur Osteoporoseprophylaxe Ch. Dittmer 2002

8. Weitere Therapie: • Ernährung mit nährstoffdefinierter Diät ( Modu- len ) als Ergänzung zum Kostaufbau • Intensive Physiotherapie ( körperliche Aktivität ) • Psychotherapie zur Krankheitsbewältigung

9. Weiterer Verlauf : • Im Juni 2001sahen wir die Patientin ohne wesent-liche abdominelle Beschwerden, mit unauffälligen Stühlen und normalisierten Blutbefunden zu Kon- trolluntersuchungen. • Das Körpergewicht war auf 47,5 kg angestiegen, aber die Körperlänge betrug nur noch 156 cm, also 4 cm weniger als bei Entlassung • Im Vordergrund standen starke Rückenschmerzen mit einer deutlichen Bewegungseinschränkung , insbesondere im Bereich der Lendenwirbelsäule !

10. Eine körperliche Belastung war nur durch Tragen eines Stützkorsetts möglich, das ambulant schon verordnet wurde ! Ein CT der LWS hatte eine osteoporotische Auf-lockerung aller WK gezeigt ; die durchgeführte Osteodensiometrie eine verminderte Knochen-dichte bestätigt. Eine Therapie mit Vitamin D3 und Kalzium wurde eingeleitet. Ch. Dittmer 2002

11. Die Röntgendarstellung der BWS und LWS zeig-te jetzt WK - Kompressionen bei BWK 12 und LWK 1 ( Keil- und Fischwirbelbildungen ) als Folge der Osteoporose i.S. einer schweren Kom-plikation ! Konsil Frau Dr. Schmidt, Orthopädische Klinik und Entscheidung zur Bisphosphonattherapie(Osteoklasten blockierende Medikation) bei gravierender, die Lebenqualität stark beein-trächtigender Komplikation des Morbus Crohn. Ch. Dittmer 2002

12. Bisphosphonattherapie : • Orale Therapie mit Alendronat wurde von Patien-tin wegen der Einnahmebedingungen abgelehnt • i.v. Therapie mit Pamidronat ( Behandlungsschema modifiziert nach Glorieux et al ) über 3 Tage und über mehrere Stunden in 4 monatlichem Abstand und bekannten Verträglichkeitsproblemen eben-falls • Entschluß ( nach entsprechender Aufklärung und Dokumentation Patientin / Eltern ) zum Einsatz von Zoledronat ( Zometa ).

13. Infusion von Zoledronat (4 mg Zometa in 50 ml isotoner NaCl über 30 Minuten). 1. Infusion September 2001; dann alle 3 Monate bis zum Dezember 2002 Monitoring zeigte gute Verträglichkeit, kein Nachweis einer Hypocalcämie ; nach der 2. Infusion ( also nach 6 Monaten ) Schmerzfreiheit ; kein Stützkorsett mehr erforder-lich ! Stabile Remission , eingetretene Menarche !! Ch. Dittmer 2002

14. Weiterer Verlauf: • Nach der 3.Infusion von Zolendronat im März 2002 bei stabiler Remission des M.Crohn Been-digung der niedrig dosierten alternierenden Korti-sontherapie ; KG 54,6 kg, KL 163 cm • Untersuchung der BWS / LWS am CT – Osteo-densitom zeigt bei klinischer Beschwerdefreiheit aber weiter die Frakturen im Bereich BWK 12 / LWK 1 ! • Dezember 2002 Beendigung der i.v. Bisphospho-nattherapie und nachfolgend orale Therapie mit 1 x Einnahme / Woche

15. Zusammenfassung: • Eine Osteoporose bei CED ist eine gravierende, die Lebensqualität stark beeinträchtigende Kom-plikation. • Auch bei Kindern und Jugendlichen müssen Pro-phylaxe, Überwachung des Knochenstoffwechsels und frühzeitige Therapie einer Osteoporose zum Standardprogramm gehören. • Neue, altersentsprechende Osteodensiometriedaten ermöglichen Überwachung, damit Komplikationen frühzeitig erkannt, besser vermieden werden !