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Cardiopathie hypertrophique aspects thérapeutiques, aspects pronostiques. Journées d’actualités cardiologiques 27/11/2010 Dr Duplantier-Duchene. Pronostic, risques évolutifs. Traitement des symptômes. Traitement médical : Bétabloquants (320-480 mg) Vérapamil

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Presentation Transcript
cardiopathie hypertrophique aspects th rapeutiques aspects pronostiques

Cardiopathie hypertrophiqueaspects thérapeutiques, aspects pronostiques

Journées d’actualités cardiologiques

27/11/2010

Dr Duplantier-Duchene

traitement des sympt mes
Traitement des symptômes
  • Traitement médical :
    • Bétabloquants (320-480 mg)
    • Vérapamil
      • Inotropisme négatif, amélioration fonction diastolique, perfusion microcirculation
    • Disopyramide (200-400 mg)
      • Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA*
      • Pas d effet pro-arythmique
      • Effet vagolytique

Kajimoto. Am J cardiol 2010 106: 1307-12

*Sherrid. JACC 2005;45:1251-1258

traitement des sympt mes1
Traitement des symptômes
  • Amélioration du gradient sans amélioration des symptômes
  • Pas de bénéfice clinique au long court
  • 30% amélioration : effet placébo
  • Adaptation permanente du DAV
  • Pace maker DDD

***p<0.05

Base AAI DDD

Guidelines ACC/AHA

Classe IIb : patients symptomatiques réfractaires au traitement médical

Nishimura. JACC 1997;29 : 435-442

traitement des sympt mes2
Traitement des symptômes
  • Alcoolisation de la 1ére septale :
    • Régression gradient basal
    • Risque :
      • Mortalité opératoire :1%
      • BAV :10%
      • Rythmique ventriculaire : 4.4% / an
      • Ins cardiaque systolique : Cicatrice myocardique étendue (30% septum et 10% ch de chasse)

Tencate. Circ Heart Fail 2010;3:362-69

Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

slide6

Myotomie-myectomie de Morrow et Bigelow:

  • Régression gradient
    • Mortalité < 2%
      • Risque de BAV :10%

Messmer. Ann thorac surg 1994;58:575-77

indications
Indications
  • Symptomatologie sévère(classe NYHA III/IV), réfractaire au traitement médical.
  • Gradient sous aortique > 50 mmhg au

repos ou après provocation exercice.

  • Epaisseur du septum inter ventriculaire >18 mm.
traitement de la fa
Traitement de la FA :
  • FA
    • 30% patients porteurs de CMH (> 50 ans)
    • 50% avec complication
      • Thromboembolique
      • Insuffisance cardiaque

Marqueur de détérioration myocardique

    • Traitement anticoagulant
    • Anti-arythmique : amiodarone, bétabloquant, disopyramide
    •  effets pro arythmique : sotalol, association anti arythmique
mort subite
Mort subite
  • 1%/ an population porteur de CMH
    • Jusqu’à 6% sujet jeune
  • ACR : 1er événement clinique : 75% patient pauci symptomatique
  • 1ere cause de

Mortalité chez le jeune

Maron. Circulation 2010;74:2271-82

facteurs pronostiques de ms
Facteurs pronostiques de MS
  • Facteurs majeurs
  • Facteurs additionnels
  • Facteurs incertains
facteurs de risque majeurs sujet 50ans
Facteurs de risque majeurs Sujet < 50ans
  • ATCD familial de MS (<40 ans)*

*Bos. Am J Cardiol 2010; 106 : 1481-86

slide14

18.2%

Incidence de MS(1000p/an)

  • Epaisseur pariétale

480 pts

Suivi de 6.5 ans

Spirito. NEJM 2000;342: 1778-85

1 pisode de syncope ou lipothymie dans l ann e pr c dente
1 épisode de syncope ou lipothymie dans l’année précédente
  • 1511 pts :
    • 153 syncopes inexpliquées
    • 52 syncopes vaso vagales

RR de mort subite :1.78 vs 0.91

Risque x 5

Spirito. Circulation 2009; 119 : 1703-10

slide16
TV non soutenue au holter ECG/ 24h
    • 3 cpx >120/mn - de 30 sec

531 pts

Mortalité toutes causes, ins cardiaque, events rythmiques

Mort subite

Monserrat JACC 2003;42 : 873-79

slide17
Réponse tensionnelle anormale à l’exercice
    • Limitation de l’augmentation tensionnelle < 30 mmhg
    • sans valeur chez l’enfant ou l’adolescent
    • Rarement pris isolement
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FDR variable dans le temps
  • population 18 à 50 ans

Valeur prédictive négative >90%

Valeur prédictive positive <20%

Maron. Circulation 2010; 121:445-56

indication dai
Indication DAI
  • Guidelines ESC/ACC/AHA
    • Prévention Iaire

Pour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD familial de MS, ≥ 1 épisode de syncope inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, réponse anormale à l’effort)

Classe IIa

facteurs additionnels
Facteurs additionnels
  • Anévrysme apical
    • Transformation fibrotique
    • Risque rythmique 10%
    • Ablation par cardiomapping : TV monomorphe *

* Lim. J Cardiovasc Electrophy 2009; 20 : 445-47

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Rehaussement tardif IRM
    • Facteur de risquede TDR ventriculaires *
    • Présent chez 50% patients à FEVG préservée**

*Adabag. JACC; 2008;51:1369-74

**Maron. Circ Heart Fail 2008;1:184-91

slide22
Alcoolisation septale :
    • Cicatrice
    • Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI)
    • Chez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/an
    • Une aug. gradient de 10 mmhg risque rythmique d’un facteur 2

Implantation d’un DAI systématique ?

Valeti. JACC 2007; 49 :350-57

Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

slide23
Cardiomyopathie dilatée (end-stage)
    • 3% - 5%
    • Dilatation cavitaire
    • Evolution rythmique auriculaire et ventriculaire (cicatrice fibreuse étendue)

Indication DAI : en phase pré greffe

facteurs incertains
Facteurs incertains
  • Sexe féminin : même pronostic rythmique mais patiente plus symptomatique (classe NYHA III) avec des gradients plus élevés *
  • Génotype : inconnu
  • EEP
  • Coronaropathie associée
  • Mode de vie

*Olivoto JACC 2005;46:480-7

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5% evnts/an

Maron. JAMA 2007 ;298 :1308-20

Lin. Heart 2009;95 : 709-14

conclusion
Conclusion
  • Prise en charge diagnostic et pronostic par des examens d’imagerie : échographie, IRM et non invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h.
  • Plusieurs critères permettent d’établir un pronostic rythmique ventriculaire dont le seul traitement efficace est le défibrillateur implantable mais la décision doit être discutée et en accord avec le patient