NOWOTWORY REGIONU GŁOWY I SZYI

1. NOWOTWORY REGIONU GŁOWY I SZYI

2. EPIDEMIOLOGIA • 13% zachorowań na nowotwory złośliwe • 9% zgonów na nowotwory złośliwe • 75% chorych stanowią mężczyźni • 25% chorych stanowią kobiety • 50% nowotworów regionu głowy i szyi stanowią nowotwory krtani i krtaniowej części gardła

3. ETIOLOGIA • nikotynizm – 20 krotny wzrost ryzyka zachorowania • alkohol • choroby weneryczne • awitaminoza • uszkodzenia mechaniczne błony śluzowej • spożywanie gorących i pikantnych potraw, oraz żucie używek • przewlekłe stany zapalne i zaniedbania higieniczne • zanieczyszczenia środowiska PONAD TO W PRZYPADKU • raka nosa i zatok przynosowych – narażenie na nikiel i pył drzewny • raka nosogardła – predyspozycje genetyczne, zakażenie wirusem Epstein – Barr i spożywanie wędzonych ryb i warzyw

4. NOWOTWORY GŁOWY I SZYI • Anatomicznie – obszar twarzoczaszki i szyi • Stanowi 10-15% wszystkich nowotworów • Ryzyko rozwoju 2-go nowotworu wynosi 3-7% rocznie (około 20%/wyleczonego pacjenta) • Field cancerisation – rozległe rakowacenie błony śluzowej górnego odcinka przewodu pokarmowego i oddechowego • Klinicznie oznacza możliwość współistnienia różnych ognisk raka inwazyjnego, in situ i dysplazji • Wyleczenie jednego ogniska nie zabezpiecza przed ponownym zachorowaniem

5. Nowotwory regionu głowy i szyi • charakteryzują się względnie niskim ryzykiem rozwoju przerzutów odległych, najczęstszą przyczyną niepowodzenia jest nawrót miejscowy lub niewyleczenie zmiany pierwotnej lub przerzutów w węzłach chłonnych. • Mają niszczący wpływ na jakość życia pacjentów, często jedzenie i mowa stają się niemożliwe • Szczególne wyzwanie z uwagi na złożoność struktur anatomicznych i funkcji

6. Nowotwory regionu głowy i szyi • Różnorodność dyscyplin zaangażowanych w prowadzenie pacjenta • Ponad 30 lokalizacji w tej grupie, każda z lokalizacji jest stosunkowo rzadka • Większość wywodzi się z górnych dróg oddechowych i pokarmowych • Inne okolice są rzadkie (ślinianki, nos, zatoki, ucho środkowe) • Npl z nerwów, kości głowy i szyi są jeszcze rzadsze

7. Objawy raków terenu głowy i szyi • Najczęstsze objawy raka są też częstymi objawami infekcji • Różnica – objawy raka nie znikają po leczeniu zachowawczym

8. DIAGNOSTYKA • wywiad • badanie przedmiotowe • badanie laryngologiczne (również endoskopowe) • biopsja podejrzanych zmian • badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) • usg szyi

9. LECZENIE • Chorzy z wczesnymi stopniami zaawansowania choroby zwykle leczeni są z zastosowaniem jednej metody leczenia : chirurgii lub radioterapii, decyzja zależy od typu i lokalizacji zmian. • W bardziej zaawansowanych stadiach choroby zwykle stosowane jest leczenie skojarzone – chirurgia z radioterapią, lub samodzielna radioterapia. • Ogólnymi wskazaniami do pooperacyjnej radioterapii jest nieradykalność zabiegu lub obecność przerzutów do węzłów chłonnych. • Samodzielna chemioterapia – rzadko właściwa forma leczenia, ale często kojarzona z radioterapią w celu wzmocnienia efektu radioterapii

10. Korzyści z chirurgii w porównaniu z radioterapią • Uraz dotyczy mniejszego obszaru tkanek • Leczenie jest krótsze • Brak odczynów popromiennych • Brak działania kancerogennego

11. Korzyści z radioterapii w porównaniu z chirurgią • Brak ryzyka zgonu okołooperacyjnego • Brak defektu – ubytku tkanek • Możliwość leczenia obszaru zagrożonego rakiem – elektywna radioterapia • Ratująca chirurgia jest bardziej skuteczna niż ratująca radioterapia • Można leczyć kilka ognisk raka równocześnie

12. Lecznie niezaawansowanego raka • Chirurgia lub radioterapia • Raczej chirurgia gdy: • nowotwory nienabłonkowe • dojrzały rak płaskonabłonkowy • rak inny niż płaskonabłonkowy • Młody wiek • Raczej radioterapia gdy: • Rak płaskonabłonkowy G 2-3 • lymphoma

13. Chirurgia konkurencyjna wobec radioterapii • Rak krtani I i II st. kl. • Skóra twarzy i szyi I i II st. kl. • Warga i policzek I i II st. kl. • Język I st. kl.

14. Zaawansowany rak • Gdy szansa na wyleczenie < 70% powinno być leczenie skojarzone Chir + Rt • Wysoka skuteczność ale okaleczenie

15. Radioterapia przedoperacyjna vs pooperacyjna • Więcej powikłań pooperacyjnych • Można zrezygnować z chirurgii w wybranych sytuacjach • Planowanie radioterapii bez pełnej wiedzy (pTNM) • Odroczenie radioterapii zwiększa ryzyko nawrotu

16. Indukcyjna chemioterpia z cisplatyną • Wysoki odsetek odpowiedzi (85% OR w tym 30-50% CR) • Odpowiedź na chemioterapię oznacza wyższą promieniowrażliwość • Po indukcyjnej chemioterapii można zaoszczędzić krtań u części chorych bez skrócenia czasu OS (dotyczy pacjentów z CR)

17. Równoczasowa radio i chemioterapia • Wyższa promieniowrażliwość • Wydłużenie OS i DFS • Szczególnie skuteczna u pacjentów z rakiem nosogardła, ustnej części gardła i krtani

18. Jama nosowa i zatoki przynosowe • Najczęstszym typem histopatologicznym jest rak płaskonabłonkowy, zwykle wysoko zróżnicowany, o dość powolnym wzroście, z niewielką tendencją do przerzutowania. • Choroba zwykle jest zaawansowana w chwili rozpoznania, z tego powodu rokowanie jest niekorzystne – około 25% -przeżywa 5 lat. • Przerzuty do regionalnych w. chłonnych (przyduszne, szyjne górne) pojawiają się u około 20% pacjentów z rakiem przedsionka nosa i 10-15% pacjentów z nowotworami masywu szczękowo – sitowego.

19. Jama nosowa i zatoki przynosowe Objawy • Najczęstsze objawy • nie gojące się owrzodzenia • okresowe krwawienie i jednostronna niedrożność nosa. • Inne objawy (późniejsze) spowodowane są: • naciekaniem w kierunku jamy ustnej (ból zębów, ich rozchwianie). • w kierunku oczodołu (podwójne widzenie, nadmierne łzawienie, wytrzeszcz). • naciekanie dołu skrzydłowego (silny ból, szczękościsk). • naciekanie blaszki sitowej. • przedniego dołu czaszki (anosmia, ból głowy), zniekształcenia twarzy.

20. Nosowa część gardła • Najczęstszym pierwszym objawem raka nosogardła jest pojawienie się zmiany guzowatej na szyi (90% przypadków), ponad to zaburzenia słyszenia, szum w uszach, niedrożność nosa, krwawienie z nosa, ból. • W późniejszym okresie naciek przestrzeni przygardłowej i mięśni skrzydłowych powoduje szczękościsk, naciek w kierunku podstawy czaszki i do zatoki jamistej może prowadzić do uszkodzenia II – VI nerwów czaszkowych.

21. Nosowa część gardła • Najczęstszy typ histopatologiczny to rak płaskonabłonkowy (o różnym stopniu zróżnicowania WHO I –III), o dużym potencjale do dawania przerzutów do węzłów chłonnych (WHO I- 60%, WHO II i III – 90%). • Często zajęte są również węzły chłonne pozagardłowe, i wzdłuż nerwu dodatkowego, w 53% przypadków węzły chłonne zajęte są obustronnie. • 5 letnie przeżycie w I stopniu zaawansowania – 67%, w IV stopniu – 15%

22. Ustna część gardła • Najczęstszymi objawami jest pojawienie się: • guza w gardle • zaburzeń połykania • bólu przy połykaniu • samoistnego bólu promieniującego do ucha • uczucia ciała obcego w gardle • owrzodzenia.

23. Podstawa języka • Pacjenci diagnozowani są zwykle w zaawansowanych stadiach choroby: • Duża agresywności tej choroby • Niewielkie dolegliwości • Najczęstszymi pierwszymi objawami są: • ból i dysfagia, • zaburzenia mowy, • pojawienie się guza na szyi, • przy większym zaawansowaniu może pojawiać się ból ucha i zmiana głosu spowodowana naciekiem krtani.

24. Podstawa języka • Rak podstawy języka cechuje się dużą skłonnością do przerzutowania, u 70% pacjentów z cechą T1 guza występują klinicznie badalne przerzutowo zmienione węzły chłonne na szyi. U około 30% pacjentów zmiany na szyi są obustronne. Najczęściej zajęte są węzły chłonne grupy II i III. • Przeżycie 5 letnie w stopniu I, II, III i IV wynosi 60%, 40%, 30% i 15% .

25. Migdałki • Rak migdałka rozpoznawany jest w późnym stadium, około 75% pacjentów diagnozowanych jest w stopniu III i IV choroby. • Najwcześniejszym objawem jest uczucie przeszkody przy połykaniu. • Później pojawiają się ból, dysfagia, utrata masy ciała i obecność guza na szyi, a w przypadku szerzenia się na mięśnie skrzydłowe – szczękościsk.

26. Migdałki • Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych są częste i przy zaawansowaniu T2 występują w 68% przypadków. U około 20% pacjentów przerzuty są obustronne. U 55% pacjentów w chwili rozpoznania występuje cecha N2 lub N3. • 5 letnie przeżycie waha się od 93% w I stopniu do 17% w IV stopniu.

27. Krtaniowa część gardła • Najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, charakteryzujący się agresywnym przebiegiem, o intensywnym miejscowym wzroście, wczesnym rozsiewem chłonnym i stosunkowo wysokim prawdopodobieństwem tworzenia przerzutów odległych. • Ryzyko zajęcia węzłów chłonnych wynosi 75% dla raka zachyłka gruszkowatego, 60% dla tylnej ściany gardła i 40% dla okolicy zapierściennej. • Najczęstszymi objawami są zaburzenia połykania, ból, zachłystywanie, duszność, kaszel. • 5 letnie przeżycia – około 20%

28. Krtań • Histopatologicznie najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, który różni się w zależności od lokalizacji zmiany. • W części nadgłośniowej najczęściej są to zmiany nierogowaciejące, niskozróżnicowane, cechujące się większą agresywnością miejscową. • W obrębie głośni zmiany mają częściej charakter mniej agresywnego, wysoko dojrzałego raka. • Najlepsze rokowanie jest przy lokalizacji w głośni ( 90% przy ruchomych strunach), następnie nagłośni – około 80% gdy N-, najgorsze w raku pogłośni.

29. Nadgłośnia • Tendencja do naciekania sąsiednich struktur, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych w chwili rozpoznania u 23% do 50% pacjentów. Prawdopodobieństwo wystąpienia przerzutów do węzłów chłonnych szyi jest wprost proporcjonalne do wielkości guza pierwotnego (T1- 63%, T2- 70%, T3 i T4 – 79%). W 20% przypadków przerzuty są obustronne. • Najwcześniejsze objawy to podrażnienie w gardle, uczucie przeszkody przy połykaniu, zaburzenia połykania, później chrypka, ból gardła, guz na szyi.

30. Głośnia • Ubogie unaczynienie limfatyczne (poza spoidłem tylnym) - rzadko przerzutuje. • Wczesnym objawem jest chrypka, w późniejszym okresie dołącza się ból, duszność, zaburzenia połykania.

31. Podgłośnia • Wyjątkowo rzadki stanowi 1 -8% raków krtani. • Zwykle nisko zróżnicowany, rośnie naciekając okoliczne tkanki (często naciek tchawicy). • Długo przebiega bezobjawowo, najczęściej zgłaszaną dolegliwością jest duszność wysiłkowa. • Przerzuty do węzłów chłonnych ( głównie przed i okołotchawiczych ) w 20 – 30% przypadków.

32. Jama ustna • Najwcześniejsze zmiany związane z rakiem płaskonabłonkowym to zaczerwienienie i lekkie nierówności powierzchni śluzówki, w miarę progresji nowotworu pojawiają się zmiany charakterystyczne dla wzrostu typowo egzo- lub endofitycznego. Zmiany egzofityczne cechują się mniej agresywnym wzrostem. • Najczęstszymi objawami jest pojawienie się guza lub owrzodzenia w jamie ustnej, zaburzeń połykania, ograniczenie ruchomości języka, ból i rozchwianie zębów.

33. Dziąsło i trójkąt zatrzonowcowy • Rośnie naciekająco, w późniejszym okresie u 58% pacjentów dochodzi do destrukcji kości. • Najczęstsze objawy to ból nasilający się przy żuciu, okresowe krwawienie, rozchwianie i utrata zębów. W przypadku pacjentów bezzębnych pierwszym objawem jest źle dopasowana proteza. • Zmiany lokalizują się częściej w obrębie dolnego dziąsła w okolicy przed i trzonowej. • Charakterystyczne jest opóźnienie w diagnostyce spowodowane obecnością stanu zapalnego i rozpoznaniem gingivitis i periodontitis. • Prawdopodobieństwo przerzutów do węzłów chłonnych wynosi 30% (głównie podbródkowe, podżuchwowe, nadgnykowe – szyjne górne). • 5 letnie przeżycie wynosi 85%, 80%, 60% i 20% dla odpowiednio guzów T1-T4

34. Dno jamy ustnej • Rak płaskonabłonkowy dna jamy ustnej rośnie naciekając okoliczne tkanki, do przodu - kość, w głąb – mięśnie dna jamy ustnej, do tyłu – język. • Częstość przerzutów do węzłów chłonnych (najczęściej podżuchwowe i podbródkowe) wynosi 12%, 30%, 47% i 53% w przypadkach T1 –T4. • 5 letnie przeżycie wynosi 85-90%, 80%, 66%, 32% dla stopni zaawansowania choroby I –IV. Złymi czynnikami rokowniczymi oprócz przerzutów do węzłów chłonnych jest szerzenie się okołonerwowe, głębokość nacieku guza pierwotnego, stopień zróżnicowania guza.

35. Trzon języka • Najczęstszym objawem pierwotnym jest ból, problemy z mową i połykaniem. • Rozwój tego nowotworu jest najbardziej gwałtowny spośród wszystkich nowotworów jamy ustnej i cechuje się największą skłonnością do przerzutowania drogami chłonnymi (od 15% do 75% w zależności od wielkości guza pierwotnego, najczęściej zajęte są węzły chłonne poddwubrzuścowe, w 25% przypadków zajęte są obustronnie węzły chłonne). • Przeżycie 5 letnie waha się od 75% we wczesnych przypadkach, bez zajęcia węzłów chłonnych do 30% w przypadkach zaawansowanych. Negatywnymi czynnikami są inwazja naczyń i nerwów, granice guza o typie naciekającym vs rozpychającym, głębokości naciekania.

36. Podniebienie twarde • Rak płaskonabłonkowy - najrzadziej przerzutujący spośród pozostałych npl jamy ustnej. Częstość przerzutów od 6% do 29%, przerzuty odległe również należą do rzadkości. • 5 letnie przeżycie 75%, 46%, 36% i 11% dla stopni zaawansowania od I do IV

37. Policzek • Najczęściej rośnie w sposób egzofityczny. • Początkowo nie daje objawów, dlatego rzadko rozpoznawany w stopniu T1. • Najczęściej zgłaszanym pierwszym objawem jest ból, następnie pojawia się krwawienie i problemy z żuciem. W przypadku naciekania mięśni skrzydłowych pojawia się szczękościsk. W późniejszym rozwoju może naciekać dziąsło i żuchwę. • U 10% pacjentów pojawiają się przerzuty do węzłów chłonnych nadgnykowych (poziom I i II). • Przeżycie 5 letnie waha się od 18 do 77%, w zależności od stopnia zaawansowania choroby (głębokość nacieku powyżej 6 mm jest złym czynnikiem rokowniczym).

38. Ślinianki • Najczęstszym objawem jest asymptomatyczne powiększenie ślinianki, pojawienie się bólu wskazuje na złośliwy charakter guza ślinianki. • W śliniance przyusznej najczęściej występują zmiany łagodne, w drobnych gruczołach ślinowych i podżuchwowej dominują zmiany złośliwe. • Najczęściej występujące typy histopatologiczne to: • gruczolakorak, • rak śluzowo-naskórkowy, • rak płaskonabłonkowy, • oblak (cylindroma, rak gruczołowo-torbielowaty), • rak zrazikowy, • złośliwy guz mieszany.

39. Ślinianki • Złośliwe guzy ślinianek wykazują miejscowo naciekający wzrost, który prowadzi do zajęcia nerwu twarzowego, skóry, kości i otaczających tkanek miękkich. • Prognoza jest związana z wielkością guza i stopniem jego złośliwości (gorsze rokowanie rak gruczołowo-torbielowaty i mieszanym guzem złośliwym) • 5 letnie przeżycie jest lepsze w przypadku raka przyusznicy niż ślinianki podżuchwowej 50-81% vs 30-50%. Gorsze rokowanie w przypadku lokalizacji w śliniance podżuchwowej wiąże się z częstszym występowaniem w tej lokalizacji raka gruczołowo-torbielowatego.

40. Ślinianki • Rokowanie: • rak zrazikowy zlokalizowany w dużych śliniankach (powyżej 75% przeżyć 5 letnich), • wysoko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 76 -95%, • nisko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 30-50%, • rak gruczołowo-torbielowaty 50-90% 5 letnich i 30-67% 10 letnich i 25% 15 letnich, • złośliwe guzy mieszane 31-65% 5 lat i 23-30% 10 lat. • U około 40% pacjentów z rakiem gruczołowo-torbielowatym i 26-32% z mieszanym guzem złośliwym pojawiają się przerzuty odległe. • Przerzuty chłonne pojawiają się u 34%-49% z nisko dojrzałymi nowotworami i tylko u 2%-7% z wysoko dojrzałymi. • Przeżycia 10 letnie w I i II stopniu zaawansowania – powyżej 90%, w III i IV stopniu 22%.

41. Tu capitis reg frontalis St. post operationem Hist.pat.z 08.2006r.:Carcinoma indifferentiatum • TK z 13.07.2006r./obce/: • Patologiczna masa guzowata średnicy ok. 4cm w powłokach skórnych twarzoczaszki w linii pośrodkowej na wysokości zatoki czołowej z cechami osteolizy kości Cechy penatracji sitowia, zatoki czołowej oraz najpewniej struktur wewnątrzczaszkowych u podstawy przedniego dołu czaszki.Poza tym mózgowie bez wyodrębniających się zmian ogniskowych. Nie mona w 100% określić punktu wyjścia zmiany - może również wychodzić z zatok przynosowych z naciekiem tkanek miękkich. • Dgn: Tu regionis frontalis susp • OPIS ZABIEGU OPERACYJNEGO z 24.07.2006r.: • Na powierzchni czaszki, tuż powyej nosa uwidoczniły się masy guza. Zgryzaczem poszerzono ubytek kości do makroskopowo niezmienionej kości. Okazalo się, że guz nie przekraczał zatoki strzałkowej. Posługując się łyżkami kostnymi usunięto w całości guz. W kilku miejscach guz niszczył również kość i powodował destrukcję oczodołu i podstawy czaszki. W obrębie guza znajdowały się torbiele wypełnione treścią podobną do ropy. Guz pobrano na badanie hist.pat. Ubytki kości uszczelniono spongostanem. Zatokę czołową wypełniono cementem kostnym. Następnie usunięto fragment skóry nacieczony przez guz w granicach możliwych do resekcji. Ubytek skóry zszyto. dren nad kość. Szycie warstwowe, opatrunek jałowy.