1 / 15

Szokatlan viselkedé s ű Wilms-tumorok

Tiszlavicz Lilla Gyö r gyi*, Sz ű cs Dániel*, Kukla Edit*, Kovács Tamás*, Iványi Béla**, Bartyik Katalin* SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika*, Pathologiai Intézet**. Szokatlan viselkedé s ű Wilms-tumorok. Wilms-tumor. - Nephroblastoma

nakia
Download Presentation

Szokatlan viselkedé s ű Wilms-tumorok

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Tiszlavicz Lilla Györgyi*, Szűcs Dániel*, Kukla Edit*, Kovács Tamás*, Iványi Béla**, Bartyik Katalin* SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika*, Pathologiai Intézet** Szokatlan viselkedésű Wilms-tumorok

  2. Wilms-tumor - Nephroblastoma - Max Wilms írta le először 3 éves leány jobb oldali vesetumorát (Die Mischgeschwülste. Leipzig, 1899.) - Leggyakoribb gyermekkori vesedaganat, gyermekkori malignitások 5-6%-a - 1 / 8-10 000 gyermek, Mo: 16-18 új beteg/év - 90%-ban 6 éves kor alatt, átlagosan 2-3 éves korban jelentkezik (congenitalis forma ritka) - Egyoldali tünetszegény nagy hasi terime (5% bilateralis) - Haematuria, hypertonia (renin), általános tünetek, polycytaemia (EPO)

  3. Wilms-tumor -Extrarenalis előfordulás: retroperitoneum, sacrococcygealis régió, testis, uterus, inguinalis csatorna, mediastinum - Tüdőmetasztázis a primer tumor felfedezésekor - Terjedés: perirenális lágyrészekbe, v. renalisba, nyirokcsomó-, tüdő-, máj-, peritoneum-, (csont) metasztázisok - Nephrogen blastema sejtekből indul ki - Társuló anomáliák: aniridia, hemihypertro- phia, húgy-ivarrendszeri rendellenesség

  4. Wilms-tumor - WAGR sy (Wilms-tumor, Aniridia, Genito- urinaris anomáliák, mentális Retardáció), - Denys-Drash-sy (gonadális dysgenesis, glomerulosclerosis, Wilms-tumor), - Beckwith-Wiedemann-sy (exophtalmus, macroglossia, gigantismus, hemihypertrophia, vese medullaris cysta, hypoglycaemia) - Genetika: WT-1 gén: 11p13 deléció,”missense” mutáció, WT-2 gén: 11p15.5 deléció

  5. Diagnózis -Fizikális vizsgálat! - Képalkotó vizsgálatok: hasi UH, CT, Mrtg - Egyéb: NSE, katekolaminürítés - Differenciáldiagnózis: neuroblastoma, veseelváltozások, lymphoma - Szövettan

  6. Wilms-tumor - Embrionális vesetelep, metanephrogen blastema sejtekből indul ki - 3 fő sejttípus: differenciálatlan blastema epithelialis elem stroma Anaplasia (szöveti atípia)

  7. Stádium Staging (National Wilms Tumor Study Group) Stage I: vesén belüli elhelyezkedés, teljesen eltávolítható tumor, eltávolítás közben a vesetok intakt marad Stage II: a tumor a vese környezetére ráterjed (nyirokcsomók, nagyerek), de teljesen eltávolítható Stage III: a tumor nem távolítható el teljes egészében, a hasüregben reziduális tumor marad, vagy a vesetok műtét közben megreped Stage IV: távoli, hematogén áttétek (tüdő, máj, agy, csont) Stage V: bilateralis megjelenés 

  8. - Preoperatív kemoterápia ~ megkisebbítés (tumorszóródás elkerülhető) ~ alacsonyabb posztoperatív klinikopatológiai stádium - Nephrectomia (stádium + szövettani típus) - Posztoperatív kemoterápia - Irradiáció (II-, III, IV. st.) - V. stádium egyéni kezelés - Prognózis: 90% gyógyul Terápia

  9. - Újszülött kisfiú, tapintható bal oldali hasi terime - Prenatalis UH - Hasi UH, hasi MRI - 10 naposan műtét – nephrectomia mesoblastos nephroma? Esetbemutatás 1

  10. - Szövettan: Wilms-tumor citosztatikus kezelést nem kapott - 3 hónaposan kontroll hasi UH, hasi MRI - Műtét- terime eltávolítás Esetbemutatás 1

  11. - Szövettan: Wilms-tumor recidiva - SIOP 2001 WT recidiva protokoll (etoposide, doxorubicin, carboplatin, cyclophosphamide ) - Szoros követés Esetbemutatás 1

  12. - 6 éves kisfiú, bal vesetáji nyomásérzékenység, masszív haematuria, vesefunkció, We, CRP, vérkép rendben - Hasi UH: bal oldali pyelectasia, pyelon és ureteris echodús solid képlettel kitöltött, nagy valószínűséggelvér vagy coagulum - Urographia, hasi CT Esetbemutatás 2

  13. - köldök körüli nyomásérzékenység, mikroszkópos haematuria, nagylabor rendben, LDH normális - Mrtg: negatív - Hasi UH, hasi CT - Sürgősséggel műtét -polypectomia

  14. - Szövettan: Wilms-tumor - SIOP 2001 AV-1 Stage I. Intermediate risk Preoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D) - Hasi CT: pyelon területén kóros képlet nincs, bal ureter kezdeti szakaszán kb. 2 mm vastag és 8 mm hosszú szakaszon falmegvastagodás - Posztoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D) - Szoros követés - Nephrectomia?

  15. Köszönöm a figyelmet!

More Related