Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’

Hairy cell leukemie (HCL)‘pluizebolleukemie’ Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum Groningenwww.hematologiegroningen.nl

Bloeduitstrijkje met hairy cell celkern buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’)

Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten G.J. den Ottollander, Leiden

Hairy cell-morfologie Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam • De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed. • De cellen hebben geen haren.

Hairy cell leukemieKenmerken • Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed. • Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.

Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel HCL B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

De milt normaal vergroot

Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie is noodzakelijk: 1) Beenmergonderzoek2) Flowcytometrie op bloed-/beenmergcellen

HCL in beenmerg: toename van vezels

Beleid bij nieuwe patiënt met HCL • Vragen naar klachten • Lichamelijk onderzoek: grote milt? • Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje • Beenmergonderzoek • Evt. verdere kleuring bloed- en/of beenmergcellen (immunotypering) • Echo bovenbuik (grote milt?) • Nadenken over therapie

Hairy cell leukemieWaarom behandelen? Wat maakt een patiënt ziek? • Tekort aan normale bloedcellen: • Minder rode cellen bloedarmoede • Minder witte cellen infecties • Minder bloedplaatjes bloedingen • Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis • Veel hinder van de vergrote milt

2-CDA (cladribrine)-manieren van toediening • Continu infuus 7 dagen achtereen • 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen • Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken achtereen

2-CDA (Cladribine)Bijwerkingen • Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie) • Koorts • Schimmel en virusinfecties • Langdurig tekort aan normale T-cellen (afweerstoornis) • Geen misselijkheid/braken • Geen haaruitval Profylaxe tegen verschillende infecties nodig Bloedproducten moeten bestraald worden

Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of pentostatine (nipent) in jaren Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Wat te doen als de HCL weer terug is? • Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is • Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden • Alternatieven: • Interferon-alfa • Rituximab (antistof tegen celoppervlak) • Milt verwijderen

Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden? • De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. • Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen. • Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.

Hairy cell leukemieSamenvattend • Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole: • licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen • Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden! • onbegrepen ernstige infectie • onbegrepen miltvergroting. • Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf. • Therapie pas starten als daar reden voor is. • Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere verslechtering afweer. • Bij herstel uitstekende levensverwachting

HCL: een ziekte met een happy end

Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’