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Dysplasie fibromusculaire. Cours du 22/05/2014 Mathilde Lemoine. Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078. 1938 : 1 ère description chez un enfant de 5 ans ½ souffrant d’HTA. 1958 : apparition du terme « hyperplasie fibromusculaire ».

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cours du 22 05 2014 mathilde lemoine

Dysplasie fibromusculaire

Cours du 22/05/2014

Mathilde Lemoine

slide2

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

1938 : 1ère description chez un enfant de 5 ans ½ souffrant d’HTA

1958 : apparition du terme « hyperplasie fibromusculaire »

1964 : 1ère description angiographique d’une FMD de l’artère carotide interne

1965 : 1er cas prouvé histologiquement de FMD de la carotide interne

1971 : définition de 3 types de FMD selon la couche atteinte

2011 : consensus d’experts européens

Un peu d’histoire …

slide3

Prévalence

FMD rénale symptomatique :

< 4/1000 dans la population générale

10% des cas d’HTA réno-vasculaire

FMD rénale asymptomatique :non connue dans la population générale

Estimée entre 3,8 et 6,6% des adultes dans des études sur des donneurs vivants

Au cours du suivi 26 à 29% de ces patients développèrent une HTA

Craag et al. Radiology 1989 ; 172(1):145-7

1862 artériographies rénales de donneur potentiels

-> 3,8% FMD rénale (75% femmes)

-> 26% d’HTA au cours du suivi

Plouin et al. Orphanet J Rare Dis 2007 ; 2:28

3181 artériographies rénales de donneurs potentiels

-> 4,4% FMD rénale

Epidémiologie

slide4

Sexe ratio

Plus fréquent chez la femme

Ratio 9:1

Age

35-50% des cas sont pédiatriques

Age moyen 50 ans

Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90

447 FMD : 91% de femmes

Age moyen 51,9 ans (5 à 83 ans)

Epidémiologie

slide6

Définition

Maladie idiopathique, segmentaire, non inflammatoire et non athéromateuse de la paroi artérielle

Entrainant :

- Sténoses - Occlusions

- Anévrysmes - Dissections

Touchant :

Les artères de petit et moyen calibre

Les portions médianes et distales au niveau des artères rénales

Définition

slide7

Aspect en collier de perles (alternance entre dilatations anévrysmales et hypertrophie fibreuse de la media)

Absence de LLI au niveau des segments dilatés

FMD médiale

La plus fréquente

> 90%

1-2 %

Epaississement intimal circonférentiel par dépôts de collagène

LLI intacte

Aspect de sténose unifocal

FMD intimale

< 1%

Dépôts de collagène au niveau de l’adventice

Aspect de sténose dysplasique tubulaire

FMD adventitielle

Classification anatomopathologique

slide8

Mais la confirmation anatomopathologique est rare …

Nouvelle classification radiologique en 2012, plus utile dans la pratique courante :

FMD adventitielle

FMD focale

FMD intimale

FMD multifocale

FMD médiale

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Classification radiologique

slide9

337 patients suivis pour une FMD rénale

Classification binaire : 2 types de patients

Savard et al. Circulation 2012 ; 126(25) : 3062-9

Bilatérale

21 %

62 %

ATL

90 %

35 %

Guérison de l’HTA avec ATL

54 %

26 %

Atrophie rénale

33 %

10 %

Age médian

30 ans

49 ans

Sex ratio

2:1

5:1

Age au diagnostic d’HTA

26 ans

40 ans

18%

82%

Classification radiologique

slide10

Prédominance féminine

Mais …

Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-479

33 FMD vs 61 donneurs vivants avec artères normales

Pas d’association entre FMD et nombre de grossesses ou utilisation d’une contraception

Facteurs hormonaux

  • Savard et al. Hypertention 2013 ; 61(6):1227-32
  • 337 FMD vs groupe contrôle
  • Plus de fumeurs dans le groupe FMD
  • Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-479
  • ↗ risque de FMD chez les fumeurs

Tabagisme

Causes

slide11

7 à 11% de cas de FMD familiales

  • Sur 447 FMD : 7,3% de formes familiales
  • Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90

Facteurs génétiques

Pas de gènes identifiés

Sur 104 FMD : 11% de formes familiales

Phénotype plus sévère : formes multi-focales, bilatérales

Pannier-Moreau et al. J Hypertens 1997 ; 15(12):1797-801

Sur 140 FMD : 10% de formes familiales

Arbres généalogiques compatibles avec une transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète

Grimbertet al. Arch Mal Cœur Vaiss 1998 ; 91(8):1069-71

Causes

slide12

Bilatérale dans 35 à 50 % des cas

60 à 75%

35 à 65 %

10%

Persu et al. Eur J Clin Invest 2012 ; 42(3):338-47

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Principales atteintes

slide14

Dissection et occlusion artérielle

Migration d’un thrombus formé dans un sac anévrysmal

Mais la plupart des atteintes restent asymptomatiques

Manifestations cliniques selon les artères touchées et le mécanisme en cause

Ischémie liée à une sténose

Rupture d’anévrysme

Manifestations cliniques

slide15

Douleur lombaire brutale :

dissection d’une artère rénale

Survenant chez le sujet jeune

Résistante au traitements

HTA liée à l’activation du SRAA

Insuffisance rénale chronique rare

FMD rénale

Hypokaliémie

Asymétrie de taille des reins

Dégradation de la fonction rénale après introduction d’un inhibiteur du SRAA

Souffle lombaire

Manifestations cliniques

slide16

Vertiges

Souffle cervical

Céphalées

Douleurs cervicales, syndrome de CBH :

dissection carotidienne

FMD des TSA

Acouphènes pulsatiles

Hémorragie méningée par rupture d’anévrysme

AIT, AVC ischémique

Manifestations cliniques

slide17

FMD brachiale

Asymétrie tensionnelle

FMD des artères iliaques

Claudication intermittente

Autres manifestations plus rares

FMD mésentérique

Douleurs abdominales

FMD intra-cérébrale

Céphalée aiguë : rupture d’anévrysme

FMD des coronaires

SCA

Manifestations cliniques

slide18

Syndrome inflammatoire biologique

Patients âgés

FDR CV

Atteinte ostiale et proximale

Vascularites

Athérosclérose

Diagnostic anapath

Ondes stationnaires

Médiolyse artérielle segmentaire

Diagnostics différentiels

slide20

Précoce : avant 30 ans

Associée à une atrophie rénale

Maligne

Associée à une hypokaliémie

HTA

Grade III (>180/110mmHg)

Rapidement progressive

Réfractaire

slide22

Echographie-doppler

Non invasif

Peu coûteux

Pas d’injection de produit de contraste

Accélération de la vitesse du flux au niveau de la sténose

Diminution des index de résistance en aval de la sténose

Intéressant dans le suivi post-angioplastie

Opérateur dépendant

Certains patients peu échogènes

Pas de pourcentage précis de la sténose

Peu sensible pour les FMD intra-rénales ou les anévrysmes

Examen de première ligne

Si positif : doit être confirmé par angio-TDM/IRM

Si négatif et forte présomption : compléter par un autre examen

Se : 75 %, Sp 89,6 %

Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Diagnostic

slide23

Non invasif

Excellente résolution spatiale

Rapidité d’acquisition

Angio-scanner

Risque d’allergie et d’IRA aux PdC iodés

Moins sensible pour les lésions distales

Mauvaise estimation du degré de sténose

Aspect en collier de perles dans la FMD médiale

Sténose focale dans la FMD intimale

Visualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielle

Visualisation d’anévrysmes

Identifie 100% des lésions chez 21 patients avec 40 lésions de FMD

Sabharwal et al. Eur J Radiol 2007 ; 61:520-527

Se : 94 %, Sp 93 %

Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Diagnostic

slide24

Non invasif

Pas de PdCiodés

Non irradiant

Angio-IRM

  • Aspect similaire à l’angio-scanner
  • Aspect en collier de perles dans la FMD médiale
  • Sténose focale dans la FMD intimale
  • Visualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielle
  • Visualisation d’anévrysmes

Mauvaise estimation du degré de sténose

Faux positifs : artéfacts dus aux longues durées d’acquisition

Se : 90 %, Sp 94,1 %

Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Se : 97 %, Sp 93 %

Meilleure sensibilité pour les images en collier de perles (95%) que pour les sténoses unifocales (68%)

Willoteaux et al. SurgRadiolAnat 2009; 31:25-29

Diagnostic

slide25

Meilleure résolution spatiale

Sensible pour les lésions segmentaires

Mesure des gradients de pression Possibilité de réaliser une angioplastie +/- pose de stent

Gold Standard

Artériographie

  • Si forte suspicion de FMD et angio-TDM/IRM non contributifs

Invasif : risque de complications

PdC iodés

Aspect en collier de perles ou lésion focale

Mesure de gradients de pression : sténose significative si > 10 mmHg (FMD médiale ++)

Diagnostic

slide26

En résumé …

Persu et al. Eur J Clin Invest. 2012 ; 42(3):338-47

Diagnostic

slide28

Bilan des autres atteintes

En cas de symptomatologie clinique

Prise en charge d’anévrysmes intracrâniens

Chez un patient asymptomatique

Recherche des lésions des artères cervicales et intracérébrales seulement si leur découverte va modifier la prise en charge thérapeutique

Aide au diagnostic

Pas de recherche systématique des lésions des extrémités, coronariennes ou mésentériques

Bilan des autres atteintes

slide29

Antiagrégants plaquettaires

Anticoagulants

Traitement médical

Anti-HTA

Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires

Peu d’études …

Traitement médical

slide30

Pas de recommandations sur les objectifs de PA spécifiques aux patients atteints de FMD

Anti-HTA

Surveillance de Créatininémie et Kaliémie

IEC et ARA II en première intention

Recommandations de grade 1B

ACCF/AHA Guidelines 2011

Ajout d’un diurétique thiazidique si une bithérapie est nécessaire

1ère mesure : contrôle tensionnel

Tullis et al. Am J Kidney Dis 1999 ; 33:675

Etude sur SAR athéromateuses

Pas de donnée concernant l’utilisation inhibiteurs du SRAA en prévention primaire chez les patients non hypertendus

Traitement médical

slide31

3 à 6 mois après une dissection

Anticoagulants

Recommandations de grade IIa

Si antécédent d’évènement ischémique

Efficacité prouvée en cas d’athérosclérose

Pas d’études spécifiques chez les patients atteints de FMD

Antiagrégants plaquettaires

Après réalisation d’une angioplastie +/- stent

Recommandés en prévention primaire en cas de FMD des artères cervicales, conseillé dans les autres atteintes

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Traitement médical

slide32

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Prise en charge des FRD CV

En prévention de la survenue d’athérosclérose

Arrêt du tabac

Peu de données concernant la POP et les THS

Contre-indiqués si atcd d’AVC/AIT

Utilisation de statines non recommandée en l’absence d’athérosclérose associée

Traitement médical

slide33

Chirurgie

Indications

Techniques

ATL

Revascularisation de l’artère rénale

Complications

Résultats

Pas d’études randomisées contrôlée comparant traitement médical et revascularisation …

Revascularisation

slide34

Indications

Décision pluridisciplinaire

Seulement si FMD symptomatique

Liée à l’HTA :

Résistante ou intolérance au traitementRécente avec espoir de guérison

Liée au type d’atteinte :

Dissection de l’artère rénale

Anévrysme de l’artère rénale

Préservation de la fonction rénale :

Sténose sévère (pédiatrie)

Diminution de la taille du rein d’aval

Dégradation de la fonction rénale

Revascularisation

slide35

Angioplastie transluminale percutanée

En première intention

Voie radiale ou fémorale

Anticoagulation per-procédure par héparine

IVUS per-procédure à la recherche de lésions non détectées par l’artériographie : pas d’études pour le moment

Avant Après

Pas de pose de stent en 1ère intention (sauf si dissection)

Evaluation du résultat :

Per-procédure : mesures de pression (gradient < 5mmHg)

IVUS

Post-procédure : doppler

Revascularisation

slide36

Résultats

Guérison ou amélioration de l’HTA chez la plupart des patients :

22 à 60 % de guérison selon les études

70 à 90% de guérison ou amélioration

Moins bons résultats si :

Age > 50 ans

HTA > 8 ans

FMD bilatérale

Dyslipidémie ou diabète

Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532

Davies et al. J VascSurg 2008 ; 48:865-871

Revascularisation

slide37

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Davies et al. J VascSurg 2008 ; 48:865-871

Mousa et al. J VascSurg 2012 ; 55:421-427

Revascularisation

slide38

CAT en l’absence d’amélioration :

Absence d’amélioration de l’HTA + efficacité de l’angioplastie :

HTA non liée à la sténose

Absence d’amélioration de l’HTA + procédure incomplète :

indication à une nouvelle ATL

Revascularisation

slide39

Résultats sur le long terme :

Etude rétrospective sur 29 femmes

38 interventions entre 1990 et 2007

Suivi médian de 2 ans

73% gardent le bénéfice à 5 ans

28% de re-sténose à 5 ans

Davies et al. J VascSurg 2008 ; 48:865-871

Sur 35 patients : 75% gardent le bénéfice à 5 ans

Mousa et al. J VascSurg 2012 ; 55:421-427

Revascularisation

slide40

Dissections

  • Hématomes

Migration d’un stent

Complications

  • Hémorragies

Perforation artérielle

En diminution avec l’amélioration des techniques :

16 % en 1998 vs 3 à 9 % actuellement

Davies et al. J VascSurg 2008 ; 48:865-871

Revascularisation

slide41

Revascularisation chirurgicale

En première intention :

Lésions complexes

Atteinte des artères segmentaires

Anévrysmes associés

En deuxième intention :

Après échec de 2 ATL

47 études sur 1616 patients traités par ATL :

46 % guérison

12% complications

6% complications majeures

Résultats similaires à l’ATL mais plus de complications

Plus de complications qu’après ATL mais cas plus lourds

23 études sur 1014 patients traités par chirurgie :

55% guérison

17% de complications

15% de complications majeures

Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532

Revascularisation

slide42

Suivi du patient

Après traitement médical :

Surveillance de la PA tous les 3 mois

Créatininémie et Doppler tous les 6-12 mois et Angio-TDM/IRM si anomalie au doppler

Après revascularisation :

Surveillance de la PA et du taux de Créatinine tous les 3 mois

Doppler post-intervention puis tous les 6 mois pendant 2 ans puis annuel

Angio-TDM/IRM si suspicion de re-sténose au doppler

Anévrysme : angio-IRM tous les 6-12 mois

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Suivi

slide43

Conclusion :

Femme, plutôt jeune, mais à évoquer à tout âge

HTA résistante, souffle lombaire

Y penser

Doppler puis angio-TDM/IRM

Recherche d’arguments pour une autre atteinte

une FMD familiale

Faire le bilan

Inhibiteur du SRAA puis DT

Angioplastie si échec + AAP

Suivi PA, doppler et créatininémie

La prendre en charge

Conclusion