Systemiske sykdommer og dentinutviklingsforstyrrelser

1. Systemiske sykdommer og dentinutviklingsforstyrrelser Gruppe III: Heidi, Mina, Bistra, Elin, Golsa, Kirsti, Hanna og Linn

2. Dentinutviklingsforstyrrelser To typer arvelige dentindefekter: Dentindysplasi Dentinogenesis imperfecta (DI)

3. Dentindysplasi • To hovedtyper: • Type 1: Radikulær type • Rtg: korte og koniske røtter • Periapical radioluscens • Pulpa obliterert ved tannfrembrudd • Misfargede tenner • Vanskelig med endobehandling • Feil utslag på sensitivitetstester • Histo: blokkerte dentintubuli • Tennene tapes tidlig • Type 2: Koronal type • Melketannsett: • Transluscente tenner • Varierende grad av pulpaobliterasjon • Permanent tannsett: • Normal farge • Store pulpakammere fylt med pulpastener

4. DentinogenesisImperfecta (DI) • Fire undergrupper • Type 1: • Begge tannsettene affiseres • Kan ligne veldig på tetracyklinmisfargningerog dentindysplasi. • Type 2: • Begge tannsettene affiseres • Stor variasjon i alvorlighetsgraden • Personene har i tillegg OI

5. DentinogenesisImperfecta (DI) • Type 3: • Begge tannsettene har transluscente tenner. • Personene har i tillegg OI. • Type 4: • Brune og opake tenner • Mister emaljen tidlig. • Kalles skjelltenner pga tynt dentin og stor pulpa.

6. DentinogenesisImperfecta (DI) • Fellestrekk for all typene DI: - Transluscent utseende - Misfarginger - Cuspefraktur - Emaljen er normal, men frakturerer lett - Attrisjon – blottlegging av dentin - Klokkeformet krone - Kortere røtter - Ikke mer utsatt for karies - Røntgenologisk: opake rotkanaler pga obliterasjon eller ekstremt vide rotkanaler med tynt skjell av dentin -apikale oppklaringer - Mikroskopisk: færre og større dentintubuli

7. OsteogenesisImperfecta (OI) • Arvelig bindevevssykdom • Autosomal dominant arv • 25 % av personene med OI har også DI • Kvantitativ eller kvalitativ defekt i type 1 kollagen • Defekt i bindevevet • Svake knokler • Kan påvirke muskler, sener og lignende • Store variasjoner i kliniske manifestasjoner • Alvorlighetsgrad: varierer fra milde til dødelig. • Forekomst: Ca 250 personer i Norge.

8. Klassifikasjon - OI • OI-type I: mild 60 % - Sjeldent med tannforandringer • OI-type II: perinatal dødelig 10 % - 60% dødfødt - 80% dør i første levemåned • OI-type III: alvorlig 20 % - Vanlig med tannskader • OI-type IV: moderat 10 % - Vanlig med tannskader

9. Symptomer - OI • Hovedsymptomene ved OI er:- Hyppige brudd- Kortvoksthet- Hypermobile ledd- Scoliose- Økt blødningstendens (blåmerker)- Blå sclera - Nedsatt hørsel- Dentinogenesis imperfecta (DI) / Dentin dysplasi

10. Typiske funn i munnhulen - OI • Obliterert pulpa (vanskelig med endobehandling, feil utslag på sensitivitetstester) • Cuspefrakturer • Apikale oppklaringer • Dentinogenesis imperfecta/ Dentindysplasi • Kjeveleddsplager • Tidlig periodontal nedbrytning

11. Tyroideakjertelens hormonproduksjon er viktig for regulering av: • Vekst • Generell utvikling • Metabolisme

12. Hypothyroidisme • Systemisk tilstand grunnet redusert produksjon av thyroidea hormoner • Forårsaket av : • Congenital defekt • Ioidine defekt • Autoimmun (Hashimoto’s) thyroiditis • Sykdom i hypofysen og hypotalamus • Bivirkning av medisiner • Forårsaker: • Cretinisme hos barn • Myxedema hos voksne

13. Symptomer - hypothyroidisme • Anemi • Generelt ødem som også gir forstørret tunge • Kulde intoleranse • Tørt hår, og sprø negler • Struma • Hypotensjon • Energifattig • Myxedema: Tørr hud, forstørrede lepper, nese • Redusert respirasjon • Vektøkning.

14. Den medfødte/congenitale hypotyroidisme,gir i tillegg disse symptomene: • Dvergvekst • Mental retardsjon • Skallebasis er forkortet som medfører tilbaketrekking av nesebro og utflating av nesen. Bredt ansikt som ikke vokser i lengden. • Mandibula er underutviklet og maxilla overutviklet. • Noen ganger blir denne diagnosen stilt sent, og du som tannlege kan være den første til å oppdage det.

15. Intraorale funn ved hypothyroidisme: • Tannfrembrudd forsinkes • Gingiva virker spongiøs • Forstørrede spyttkjertler • Makroglossia • Glossitt • Forsinket ben resorpsjon ved periodontitt • Nedsatt smakssans

16. Hyperthyroidisme • Hyperfunskjon av thyroidakjertelen • Forårsaket av: • Mest vanlig er Grave’s sykdom 70-85% • Ekstraglandulær produksjon av hormoner

17. Symptomer-hyperthyroidisme: • Smerter i abdomen • Økt metabolisme > oksygenforbruket øker > økt kroppstemperatur • Varme intoleranse • Dobbelsyn • Sliten og trøtt • Struma • Hypercalsemi • Øket apetitt • Øket puls • Nervøs og emosjonelt ustabil, skjelvinger • Exophtalmia • Varm hud • Vekttap

18. Intraorale funn ved hyperthyroidisme: • Økt kariesforekomst • Periodontitt • Fremskyndet dentalt frembrudd. • Brennende munn/tunge- syndrom • Tre ganger så mange tilfeller av dentale erosjoner

19. Oppsummert sett i sammenheng med dentinutviklingsforstyrrelser og endobehandling: • Hypothyroidisme • Gir forsinket tannfrembrudd • Forsinket benresorpsjon ved periodontitt • Hyperthyroidisme • Gir fremskyndet tannfrembrudd • For tidlig frembrudd, gir en ikke ferdigutviklet rot og tannen vil tapes tidlig. • Økt kariesforekomst • Periodontitt

20. Gl. parathyroidea og PTH Gll. Parathyroideae ligger som to og to kjertler på baksiden av hø. og ve. side av gl. thyreoidea. Skiller ut PTH som øker konsentrasjonen av Ca2+ ved: Frigjøring av kalsium fra beinvev (Overfører løselig Ca2+ fra beinkrystallenes overflate til e.c. væsken. På lengre sikt stimulerer osteoklastene (økt beinnedbrytning) og hemmer osteoblastene ( redusert beinoppbygging) Øker reabsorpsjonen av Ca2+ i nyretubuli (reduserer utskillingen med urinen) Stimulerer nyrenes omdanning av vitamin D3 til hormonet kalsitriol (gir økt absorpsjon av kalsium fra tarmkanalen og større Ca2+-overføring fra beinvevet til e.c. væsken. PTH har ingen direkte effekt på tarmens kalsiumabsorbsjon, men virker ved å øke danningen av kalsitrol, den aktive formen for vitamin D3.) Reduserer reabsorpsjonen av fosfat i nyretubuli (Øker fosfatuskyllingen med urinen og senker fosfatkonsentrasjonen i e.c. væsken).

21. Hypoparathyroidisme • Redusert produksjon av PTH. • Som regel pga. fjerning av glandlene pga thyroidea sykdom. Kan også være resultat av autoimmun ødeleggelse av kjertlene eller trombose til karene til kjertlene. • Fører til lav Ca2+-konsentrasjon i serum og hypokalsemi. Pseudohypoparathyroidisme • Normal funksjon av gl. parathyroidea men manglende nyrerespons pga. defekt reseptor. • Begge resulterer i hypokalsemi som kan føre til forskjellige dentale manifestasjoner: - Emalje-hypoplasi - Forsinket erupsjon - Hypodonti - Misdannete røtter - Utvidet pulpakanal - Pulpa kalsifiseringer - Mikrodonti

22. Ehlers-Danlos’ syndrom • Arvelig tilstand som skyldes kollagendefekter og/eller kollagenmangel. • Heterogen gruppe med varierende symptomer, bl.a.: - Hyperelastisk hud - Hypermobile ledd med hyppige forstuvninger eller luksasjoner (inkl. kjeveledd-lux) - Ledningsforstyrrelser - Klaffeskader med økt risiko for endokarditt • Patologisk dentin med dentintubuli med unormal forløp og mange dentikler. • Radiologisk har tennene deformerte røtter og store pulpastener i koronal delen av pulpakammeret. • 22 år gammel kvinne med Ehlers-Danlos’ syndrom. Rotdeformiteter forårsaket av kalsifisering og pulpa steiner i den koronale delen av pulpa.

23. Hyperparatyreose • Primær • Sekundær • (arvelig)

24. Primær hyperparatyreose • Skyldes som oftest et adenom. • Økt produksjon av PTH. • Fører til ↑[Ca2+]og ↓ [fosfat] • Orale manifestasjoner: • flere radiolucente områder i kjeven • tap av lamina dura • kalsifikasjon av pulpa

25. Sekundær hyperparatyreose • Kompensatorisk mekanisme ved hypokalsemi. • Skjer f.eks ved nyresvikt, malabsorpsjonssyndrom og vitamin D-mangel.

26. Arves x-bundet dominant, slår sterkest ut hos gutter (hemizygoti) Prevalens 1/25 000 Sykdommen fører til mangelfull reabsorpsjon av fosfat i nyretubuli, hvilket fører til hypofosfatemi og hyperfosfaturi Hypofosfatemien fører til rakittiske forandringer i skjelettet (redusert høydevekst og hjulbenthet) Ofte er de odontologiske problemene avgjørende for diagnosetidspunkt X-bundet hypofosfatemisk rakitt (vit.D-resistent rakitt)

27. Forandringer i kranium og ansiktsskjelettet • Maxilla mest redusert i vekst, resulterer i pseudo Angle klasse III og frontale protuberanser • Behandles med store doser fosfat i kombinasjon med en vitamin D-analog

28. Odontologiske manifestasjoner • Spontane periapikale abscesser uten påviselig årsak (karies, traume) • Mangelfull mineralisering av dentin • Ytterste dentin, kappedentin, er normalt • Histopatologisk : • globulært dentin • store pulpahulrom med pulpahorn eller kjempekanaler som strekker seg helt til emalje-dentin-grensen • Sprekker i emaljen, bakterier kommer inn • Melketenner spesielt utsatt

29. Endodontisk behandling • Permanente tenners skjebne avhenger av hvor tidlig sykdommen blir diagnostisert • Oppfølging av behandlingsregime med fosfat • Nydannet dentin profiterer på fosfattilgangen • Voksne pasienter som har gått ubehandlet er det vanskelig å oppnå gode endodontiske behandlingsresultater på. Pulparommene er store og det finnes mange interglobularrom som er fylt med organisk vev og som kan være infisert med bakterier

30. Hypofosfatasi • Sjelden metabolsk tilstand (1:100.000 levendefødte) • Autosomal arvegang, som regel recessiv • Redusert nivå /aktivitet av enzymet alkalisk fosfatase (ALP)  • Akkumulering av pyrofosfat  dannelsen av hydroksyapatitt hemmes. • Vitamin B6 må defosforyleres av ALP for å passere cellemembraner. Vitamin B6-mangel gir redusert syntese av nevrotransmittere. • Akkumulering av kalsium-pyrofosfatdehydrat-krystaller (CPPD) i ledd • Utskillelse av fosfoetanolamin i urin

31. Kliniske trekk: • Skeletale avvik, vekstretardasjon, rakittlignende forandringer, spontane benfrakturer • Respirasjonsbesvær • Kramper og anfall • Hyperkalsemi • Prematurt tanntap • Økt infeksjonsgrad • Muskelsvakhet • Stor variasjon i klinisk bilde! • Mest alvorlig ved tidlig sykdomsdebut.

32. ODONTOLOGISKE KARAKTERISTIKA • Tennene er generelt hypokalsifisert. • Rotsementen kan være tynn, eller delvis eller helt fraværende. • Dentinet kan ha mineraliseringsforstyrrelser og ha en irregulær overflate med resorpsjonslakuner der det ikke er beskyttet av sement. • Resorpsjon • Hypomineralisert emalje • Pulpakamrene er gjerne forstørret • Bentap i alveolarbenet • Permanente tannsett blir ikke alltid affisert

34. Jente, 32 mnd gammel:

35. Behandling • Det finnes ingen god behandling, kun palliativt og profylaktisk. • God munnhygiene. Tanntråd anbefales ikke. • Vandringer og plassmangel i det permanente tannsettet  partiell protese kan hindre mesialvandring, samt bedre funksjon og estetikk.

36. Kildehenvisning Oral Pathology, 5th Edition - Clinical Pathologic Correlations. By Joseph A. Regezi, DDS, MS, James J. Sciubba, DMD, PhD and Richard C. K. Jordan, DDS, MSc, PhD, FRCD(C). DENTAL MANAGEMENT OF THE MEDICALLY COMPROMISED PATIENT, By James Little Shafer, Hine og Levy: A textbook of oral pathology; fourth edition. W. B. Saunders Company, 1983. Nor. Tannlegeforen. Tid. 2002: 112: 216–9. Anne Skaare, Nina Skogedal og Anne Grethe Myhre: Hypofosfatasi – prematur felling av primære tenner. Belyst ved en kasuistikk http://en.wikipedia.org/wiki/Hypophosphatasia Clinical outline of oral pathology Diagnosis and treatment, Lewis R. Eversole, third edition Oral pathology, Clinical pathologic correlations, Regzi, Sciubba, Jordan, forth edition J. J. Pindborg: Pathology of the dental hard tissues Nor. Tannlegeforen. Tid. 2001; 111: 328-35. Per Rasmussen og Magne Raadal: Kalsiumstoffskiftet, rakitt og tannutvikling.