Download
1 / 13
E N D
เป็นโรคเรื้อรังของ neuromuscular junction ที่มีการทำงานสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อลายผิดปกติ ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง ส่วนมากเกิดกับเพศหญิงและคนสูงอายุ เชื่อว่ามีสาเหตุจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายหรือเป็น autoimmune disease อย่างหนึ่ง ทำให้ร่างกายสร้าง antibody ต่อ receptor ของ AChที่ NMJ (nicotinic receptor) ซึ่งทำให้ receptor ถูก block หรือถูกสลายโดยกระบวนการ endocytosisหรือถูกทำลายโดยผ่านกระบวนการกระตุ้น complements และทำให้ลักษณะของ receptor ผิดรูป ดังนั้นจึงทำให้ AChซึ่งเป็นสารสื่อประสาทที่สำคัญสำหรับการทำงานของกล้ามเนื้อทำงานได้ไม่เต็มที่เนื่องจากจำนวน nicotinic receptor ที่ NMJ มีน้อยกว่าปกติ
ต่อม thymus ซึ่งมีบทบาทเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ผู้ป่วยที่เป็น myasthenia gravis จึงมักจะพบว่ามีขนาดต่อม thymus โตผิดปกติ เช่น thymomas
ลักษณะอาการของโรค • ผู้ป่วย myasthenia gravis จะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อในลักษณะเป็นๆ หายๆ กล้ามเนื้อที่เกี่ยวกับการเคลื่อนไหวตาจะเห็นได้ชัด คือ หนังตาตก (ptosis) และ ตาพร่ามัว (diplopia) นอกจากนี้การทำงานของกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้า ลำคอและปาก ทำให้การพูดไม่ชัด เคี้ยวและกลืนลำบาก รวมทั้งการไอ นอกจากนี้ทำให้กล้ามเนื้อหายใจไม่มีแรง ทำให้หายใจและไอลำบาก โดยเฉพาะถ้าอาการรุนแรงจะทำให้การหายใจล้มเหลวได้ ส่วนอื่นๆ ที่ถูกกระทบได้แก่กล้ามเนื้อแขนและขา สำหรับกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อเรียบต่างๆ ไม่ถูกกระทบ ลักษณะการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อจะเป็นแบบเป็นๆ หายๆ และอาการจะดีขึ้นเองหลังจากหยุดพักการใช้งาน (ถ้าสังเกตผู้ป่วยจะพบว่าในช่วงเช้ากล้ามเนื้อจะมีแรงดีกว่าตอนเย็นหรือตอนกลางคืน)
การวินิจฉัย: Diagnostic Tests • Tensilon test: ให้ edrophoniumทาง IV ซึ่งถ้าเป็น myasthenia gravis อาการจะดีขึ้นชั่วคราว • Blood test: ตรวจหา antibodies ต่อ cholinergic receptor • Electromyographical test: คือการตรวจคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ ซึ่งถ้ากระตุ้นด้วยไฟฟ้าขนาดหนึ่งซ้ำกันหลายๆ ครั้ง คลื่นไฟฟ้าของผู้ป่วยที่เป็น myasthenia gravis จะมีความสูงลดลงเรื่อยๆ
การรักษา 1. Cholinesterase inhibitor drugs (anticholinesterases) • Neostigmine • Pyridostigmine • Ambenomium chloride
ยาเหล่านี้ออกฤทธิ์โดยยับยั้งเอนไซม์ cholinesterase ซึ่งปกติทำหน้าที่ทำลาย AChจึงเป็นการใช้ยาเพื่อเพิ่มระดับ AChที่บริเวณ NMJ ทำให้เพิ่มการหดตัวหรือการทำงานของกล้ามเนื้อ การตอบสนองของผู้ป่วยต่อการใช้ยาไม่ค่อยแน่นอน เช่น อาจเห็นผลต่อกล้ามเนื้อบางส่วนได้เร็วหรือกล้ามเนื้อบางแห่งไม่ตอบสนองต่อยาได้ ดังนั้นการกำหนดขนาดยาจึงขึ้นกับผู้ป่วยแต่ละรายไป สำหรับรายที่มีปัญหาเกี่ยวกับการเคี้ยวหรือกลืนอาหาร ควรให้ยาก่อนอาหารประมาณ 1-2 ชั่วโมง นอกเหนือจากยาเพิ่มการทำงานของกล้ามเนื้อที่ NMJ แล้ว ยังมีผลที่เกิดจาก muscarinic effects ของ AChเช่น มีน้ำลายมาก น้ำตาไหล เหงื่อออก ปัสสาวะบ่อย คลื่นไส้อาเจียน ปวดท้องและท้องเดิน ซึ่งอาการเหล่านี้อาจแก้ไขได้ด้วยการปรับขนาดยา
การได้รับยาเกินขนาดมากสามารถทำให้เกิดอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อจากการกระตุ้น nicotinic receptor มากเกินไป เรียกปรากฏการณ์นี้ว่า cholinergiccrisis อาการอ่อนแรงในลักษณะนี้จะเกิดร่วมกับอาการเนื่องจาก muscarinic receptors ถูกกระตุ้น เช่น ปวดท้อง ท้องเดิน หายใจลำบาก เหงื่ออก เป็นต้น ดังนั้นกรณีที่ผู้ป่วย myasthenia gravis ที่ได้รับการรักษาด้วยยากลุ่มนี้ แล้วกลับมาพบแพทย์ด้วยอาการที่ไม่ดีขึ้น แพทย์จึงต้องวินิจฉัยว่าเกิดจากผู้ป่วยได้รับยาไม่เพียงพอ หรือได้รับยามากเกินขนาด โดยการวินิจฉัยจากอาการทาง muscarinicและหรือร่วมกับการดูอาการผู้ป่วยตอบสนองต่อการให้ edrophonium (การทำ Tensilon test)
2. Corticosteroid คือการให้ prednisone แบบระยะยาว ซึ่งเป็นการอาศัย immunosuppressant effect ของยา 3. Immunosuppressants • Azathioprine • Cyclophosphamide • Cyclosporine
ยาเหล่านี้สามารถทำให้อาการ myasthenia gravis ดีขึ้นได้กับผู้ป่วยหลายๆ ราย แต่ต้องใช้เวลานาน (เป็นเดือน) กว่าจะเห็นผลชัดเจน การใช้ควรระวังเนื่องจากเป็นกลุ่มยาที่มีฤทธิ์ข้างเคียงค่อนข้างรุนแรง เช่น เสี่ยงต่อการติดเชื้อได้ง่าย หรือสำหรับ azathioprineมีพิษต่อทารกในครรภ์ ดังนั้นจึงห้ามใช้กับหญิงตั้งครรภ์ หรือกรณีที่ใช้ยาชนิดนี้ต้องคุมกำเนิดร่วมไปด้วย นอกจากนี้ยังมีพิษต่อระบบเลือดทำให้เม็ดเลือดขาวลดลง จึงจำเป็นต้องตรวจเช็ค blood counts เป็นระยะ ฤทธิ์ข้างเคียงอื่นๆ ได้แก่ พิษต่อตับ ไข้ คลื่นไส้อาเจียน เบื่ออาหารและปวดท้อง • สำหรับ cyclophosphamideทำให้ผมร่วง ปัสสาวะเป็นเลือด หรือเป็นมะเร็งที่กระเพาะปัสสาวะ ส่วน cyclosporine อาจทำให้ความดันโลหิตสูง ปวดศรีษะ ขนขึ้นเยอะ
การรักษาโดยวิธีอื่น ได้แก่ • การให้ intravenous immune globulin • การทำ plasmapharesis (blood plasma exchange) • การทำ thymectomy
