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Myasthenia gravis. Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II. Daniel Mathow. Fakten zur Mg. Inzidenz: 5-10 Betroffene pro 100.000 Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer Erste Symptome: hängendes Augenlid, Müdigkeit

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myasthenia gravis

Myasthenia gravis

Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II

Daniel Mathow

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Fakten zur Mg

  • Inzidenz: 5-10 Betroffene pro 100.000
  • Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer
  • Erste Symptome: hängendes Augenlid, Müdigkeit
  • Früher hohe Sterblichkeit (40-70%), durch effiziente Behandlung heute nicht mehr
  • Autoimmunerkrankung
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Immunsystem

  • zelluläre Bestandteile:

Erworbenes Immunsystem

(spezifisch)

Angeborenes Immunsystem

(unspezifisch)

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Das angeborene Immunsystem

  • unspezifisch
  • Aktivierung kurz nach Kontakt mit Erreger (min – h)
  • zelluläre Bestandteile: Makrophagen, Mastzellen, Granulozyten,
  • dendritische Zellen
  • humorale Bestandteile: Komplementsystem
  • mechanische Bestandteile: z.B. Epithel
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Das erworbene Immunsystem

  • spezifisch
  • Aktivierung durch AI, meist 4-5 Tage nach Kontakt mit Erreger
  • zelluläre Bestandteile: B- Lymphozyten, T-Lymphozyten
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Immunantwort

  • 1) Pathogen durchdringt Barriere wie das Epithel (Bestandteil angeborenes IS)

2) Makrophagen erkennen Pathogen, zerstören es;

dendritische Zellen binden es und präsentieren es

Lymphozyten - Vorläuferzelle (erworbenes Immunsystem)

auf MHC- Molekülen

  • Unspezifische Abwehr des angeborenen Immunsystems

Aktivierung der spezifischen Abwehr des erworbenen Immunsystems

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Immunantwort

3) Erworbene Immunabwehr setzt einige Tage später ein:

  • T-Lymphozyt: Bindung mit TCR; LYSE
  • B-Lymphozyt: Bindung mit BCR; Differenzierung

Gedächtniszellen

Viele Antikörper–produzierende

Klone= Plasmazellen

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Antikörper

  • Bildung durch B-Lymphozyten
  • 2 schwere Ketten, 2 leichte Ketten
  • verbunden durch Disulfidbrücken
  • konstante und variable Region
  • Zerstörung des Pathogens oder
  • Markierung zwecks Beseitigung
  • durch andere Zellen.
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Neuromuskuläre Signalübertragung

3. ACh-Exocytose

4. Bindung an ACh-Rezeptor

1. Aktionspotenzial

Na+

Na+

Na+

Na+

Na+

5. Depolarisation der

postsynaptischen Membran

(Kationeneinstrom)

Na+

Na+

2. Ca2+ -Einstrom

6. ACh Abbau

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Der ACh - Rezeptor

  • Struktur des Ach Rezeptors:
  • Membranständig
  • 5 Untereinheiten umgeben Ionenkanal
  • ligandengesteuerter Ionenkanal
  • Bindung von 2 ACh Molekülen an ACh Rezeptoren bewirkt Na+-Einstrom;

 Wird Schwellenwert erreicht:

Aktionpotenzial in Muskelmembran,

Muskelkontraktion

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Ursache der Myasthenia gravis

  • Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren
  • Zerstörung der postsynaptischen Membran
  •  Weniger ACh – Bindung
  • Geringeres PSP
  • keine Muskelantwort
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Ursache der Myasthenia gravis

  • Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren
  • Zerstörung der postsynaptischen Membran
  • Eigene Antikörper binden ACh- Rezeptoren
  • (diese werden schneller abgebaut)
  • Abbau der postsynaptischen Membran durch
  • das Komplementsystem
  • Aber auch: genetische Defekte; Mutationen
  • in Genen für AChR
  • Vermindertes Endplattenpotenzial;
  • funktionsgestörte Muskeln
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Symptome der Mg

  • hängendes Augenlid (Stadium I)
  • „double vision“
  • Müdigkeit (speziell nach Anstrengung)
  • Beschwerden beim Schlucken und Sprechen (Stadium II)
  • Atembeschwerden (Stadium III)
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Komplikationen der Mg

  • Tod durch akutes Versagen der Atemmuskeln
  • Aspirationspneumonie (Lungenentzündung)
  • durch Verschlucken
  • Infekte, Endzündungen, Fieber
  • Physische und psychische Probleme
  • Hormonschwankungen
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Therapie

  • AChEI: Inhibierung des ACh Abbaus im synaptischen
  • Spalt, Möglichkeit der längeren Bindung
  • Immunmodulatorische Behandlung: Supression des IS
  • (Cyclophosphamid), Azathioprine
  • Plasmapherese
  • Thymektomie
  • Zukunft: vermehrter Einsatz monoklonaler Antikörper
  • gegen B -und T Lymphozyten
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Lambert – Eaton Syndrom

  • Lambert – Eaton – Rooke Syndrom
  • Angriff eigener Antikörper auf Kalium und Calcium Kanäle
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Zusammenfassung

Immunantwort: Schnelle aber unspezifische Bekämpfung eines

Pathogens durch angeborenes Immunsystem; dieses aktiviert

erworbenes, spezifisches Immunsystem.

Myasthenia gravis: Körpereigene Antikörper bauen AChR ab,

dass ein abgeschwächtes Endplattenpotenzial für Muskelanomalien

sorgt.

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Quellen

  • Anlar, B., Juvenile myasthenia: diagnosis and treatment.Paediatr Drugs, 2000. 2(3): p. 161-9.
  • Bershad, E.M., E.S. Feen, and J.I. Suarez, Myasthenia gravis crisis. South Med J, 2008. 101(1): p. 63-9.
  • Gold, R. and C. Schneider-Gold, Current and future standards in treatment of myasthenia gravis.Neurotherapeutics, 2008. 5(4): p. 535-41.
  • Pascuzzi, R.M., Pearls and pitfalls in the diagnosis and management of neuromuscular junction disorders.SeminNeurol, 2001. 21(4): p. 425-40.
  • 5. Vincent, A., D. Beeson, and B. Lang, Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission.Eur J Biochem, 2000. 267(23): p. 6717-28.
  • Abbildungen: AChRezeptor: www.wikipedia.de
  • Makrophage : National Geographic