1 / 25

Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011

Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011. Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC s.t.pals@amc.uva.nl. Maligne lymfomen. Kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten. Maligne Lymfomen. WHO World Health Organization classification 5 subtypes >40 subtypes. Hodgkin lymfomen

magda
Download Presentation

Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011 Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC s.t.pals@amc.uva.nl

  2. Maligne lymfomen Kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten

  3. Maligne Lymfomen WHO World Health Organization classification 5 subtypes >40 subtypes • Hodgkin lymfomen • non-Hodgkin lymfomen

  4. Snelle Automobielen WAO World Automobile Organization classification 5 subtypes >40 subtypes • Ferrari ‘s • non-Ferrari’s

  5. Football Clubs FIFA classification 1 subtype >>1000 subtypes • Ajax’s • non-Ajax’s

  6. Thomas Hodgkin, 1832 “On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen” Med. Chir. Tr., London, XVII, 68, 1832

  7. Hodgkin lymfoom • lymfklier vergroting (meestal aaneengesloten LK stations); voorkeur: mediastinum en hals • in 30% B symptomen (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies) • uitbreiding naar milt, beenmerg en lever • leeftijdspiek 20-50 jr

  8. Hodgkin lymfoom-pathologie • ‘Hodgkin’/Reed-Sternbergcellen • ‘ontstekingsachtergrond’ met lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen • Meestal: Sclerose

  9. Reed-Sternberg cellen CD30

  10. Hodgkin lymfoom Lymklier macroscopie

  11. Hodgkin Lymfoom, nodulaire sclerose Nodulaire sclerosis Hodgkin cellen

  12. Reed-Sternberg cellen • 1) Neoplastisch of niet?? • 2) Reed-Sternbergcellen?? • Dendritische cellen/histiocyten • T cellen • B cellen • Epitheelcellen CD30 B cellen! Laser dissectie microscopie en RT-PCR: clonaal!

  13. B cel ontwikkeling • B-ALL/LBL • Mantelcel l. • Folliculaire l. • Burkitt l. • DLBCL • Marginale Z.l. • DLBCL • CLL • Multipel Myeloom Hodgkin stam cel pro-B pre-B imm. B mature B centroblast centrocyte memory B plasma cel plasma cel beenmerg milt/lymfklier kiemcentrum bloed, lymfklier, beenmerg

  14. B-lymfomagenesis • Het Kiemcentrum is de belangrijkste plaats van tumor initiatieen/of progressie voor de meeste B-cel lymfomen. Danger!!

  15. Reed-Sternberg cellen De RS cel orchestreert zijn eigen microenvironment Aldinucci et al. J. Pathology 221: 248-263, 2010

  16. Reed-Sternberg cellen De RS cel orchestreert zijn eigen microenvironment

  17. Reed-Sternberg cellen De RS cel:auto- en paracrine interacties

  18. Hodgkin lymfoom-pathogenese Reed-Sternberg/Hodgkin cellen zijn ‘crippled’ B cellen • somatische mutaties in Ig lichte en zware keten genen, dus B cellen die in het kiemcentrum zijn geweest! • echter: geen normaal B cel fenotype (ontbreken BCR, CD19, CD20 ect.) • Ontbreken van expressie van B cel specifieke transcriptie factoren (Oct2, PBF, Bob1). • NF-{kappa}B signaling pathway defecten

  19. The NF-{kappa}B signaling pathway and its activation in HRS cells TGF-b, IL-1 BAFF, APRIL T-cells Kuppers, R. Hematology 2009;2009:491-496

  20. The NF-{kappa}B signaling pathway and Cancer • Inductie anti-apoptose eiwitten: Bcl-2, IAP1 en 2 • Inductie van mitogene eiwitten: Cycline D1, cMYC • Inductie van ontsteking

  21. Hodgkin lymfoom-WHO classificatie • “Klassiek” • nodulaire sclerosis 75% • gemengd cellig 20% • lymfocytenrijk klassiek 5% • lymfocyt gedepleteerd 1% • Nodulair lymfocytenrijk • NLPHL10%

  22. Hodgkin lymfoom-prognose • Relatief gunstig, >80% 5 jaars overleving • Ongunstige prognostische factoren: • gevorderde leeftijd • B symptomen • hoog stadium

  23. Hodgkin lymfoom-samenvatting • Aaneengesloten lymfklier stations (mediastinum, hals) evt. lever, milt, beenmerg • “B symptomen” • Piek incidence op jong volwassen leeftijd • Maligniteit van B lymfocyten • Hodgkin/Reed-Sternberg cellen in achtergrond van ontsteking en fibrose • NF-kappaB pathway activatie (door mutaties en/of EBV) • Relatief gunstige prognose

  24. End

More Related