Resezione segmentaria duodeno – digiunale videolaparoscopica per GIST

SOC Chirurgia Generale Azienda Ospedaliero - Universitaria S. Maria della Misericordia – UDINE DirettoreRoberto Petri Resezione segmentaria duodeno – digiunale videolaparoscopica per GIST A. Rosignoli, G. Petrin, E. Sattin, V. Durastante, M. Zuccolo, R. Petri Padova, 12 dicembre 2008

Definizione/Epidemiologia I GIST sono i più comuni tumori mesenchimali gastrointestinali Stessa distribuzione tra i sessi Maggiore incidenza nella 7° decade di vita

Localizzazione • Stomaco 45-65% (> corpo e antro) • Piccolo intestino 15-25% (> digiuno) • Colon-retto 5-10% (> retto) • Esofago 5-10% • Duodeno 3-5%

Aspetti macroscopici • Tumori singoli intramurali • Endofitici (spesso ulcerati) • Esofitici

Istologia • Cellule fusate • Cellule epitelioidi • Forme miste • CD117/c-kit+ (90%) • CD34+ (70 – 80%)

Categorie di rischioFletcher et al. 2002 HPF = High-power fields (campi ad alto ingrandimento).

Presentazione clinica • Asintomatici • Sanguinamento GI • Dolori addominali • Massa addominale • Sintomi e segni specifici per sito: • disfagia (esofago-cardias) • occlusione intestinale (piccolo intestino) • ittero ostruttivo (duodeno) • tenesmo (retto) • emoperitoneo (rottura intrap.)

Diagnosi • Endoscopia Compressione ab estrinseco da lesione sub mucosa • TC I scelta nelle masse che improntano la mucosa GI con biopsia – • Dimensioni • Sede • Morfologia (parete vascolarizzata, centro necrotico, morfologia irregolare disomogenea) • Metastasi.  sensibilità riguardo l’infiltrazione delle strutture adiacenti • FDG-PET sensibilità/specificità. Utile per le metastasi e follow up • Biopsia percutanea • NO nei primitivi (rischio di rottura/disseminazione neoplasia), • SI in fase avanzata e/o metastatica (terapia con Imatinib)

Terapia La chirurgia rimane il trattamento di scelta del GIST primitivo non metastatico • Resezioni cuneiformi o segmentali Margine libero 2 - 3cm • Resezione“En bloc ” Se infiltrazione strutture adiacenti Non è richiesta linfoadenectomia (rara disseminazione linfatica) Manipolazione cauta( rischio di rottura e dissem. intraperitoneale) Ann Surg 244:176,2006

Trattamento videolaparoscopico Selezione appropriata dei casi per la natura friabile della pseudocapsula ed il potenziale rischio di rottura durante la manipolazione

Terapia medica Terapia molecolare mirata con gli inibitori della tirosinchinasi (Imatinib) • Regressione dei GIST metastatici • Downsize dei primitivi Management multidisciplinare tra oncologo e chirurgo N Engl J Med 344:1052,2001

Recidiva • Più frequente in base a: • Organo d’origine (tenue) • Stato margini resezione • Rottura tumore (pre o intra operatoria) Recidiva o metastasi 20-50% (nonostante intervento chirurgico radicale) Recidiva > entro 2 aa dall’intervento (più frequente recidiva locale seguita dalle Mx intraaddominali, raramente a distanza in fegato, polmone, ossa)

Sopravvivenza A 5 aa: 30 – 65% Follow upIndagini strumentali (TC – TC PET) • < 3 aa ogni 3 mesi • 3 – 4 aa ogni 4 mesi • 5 aa ogni 6 mesi • > 5 aa ogni anno

Abominal mass suspiciousfor GIST Unresectable or borderline resectable or wide metastaticdisease resectable Operative path biopsy (+) GIST Non-GIST Appropriate Tumor/CA RX Non GIST: Appropriate tumor /CA Rx (+) GIST Earlyclosefollow up withexam and CT csan (3-5 years) Consider PET in addiction to CT scan Imatinib Recurrence (?) response No response Resectable: consider re-resection Stop Imatinib 3-6months Consider palliative resection / othertiertherapy / considerclinical trial resection Adv Surg 39: 193, 0052

Caso clinicoE.R. M 1938 • APR:K mammella, melanoma spalla, K prostata. • APP: In corso di follow – up reperto TC:“neoformazione solida di circa 1cm di Ø tra corpo/coda pancreas e parete post. antro gastrico”. • EGDS:“Gastrite cronica atrofica + iperplasia rigenerativa e metaplasia intestinale incompleta”. • PET – TC:Focalità di 1cm a livello di corpo – coda del pancreas sul margine anteriore aderente alla parete post. dell’antro gastrico (SUV=6.4). CONCLUSIONE: Lesione ad elevato gradiente metabolico da riferirsi in prima ipotesi a lesione “mali moris”

ER – 14.11.2006

Caso clinicoE.R. M 1938 • INTERVENTO CHIRURGICO • DIAGNOSI INTRAOPERATORIA: Neoformazione intramurale I ansa digiunale • DESCRIZIONE INTERVENTO: Resezione duodeno – digiunale in VL. • ESAME ISTOLOGICO • Sarcoma stromale GI/GIST, kit+, di basso grado (< 5cm, mitosi < 5/50 HPF), • margini liberi da neoplasia • FOLLOW - UP • Cadenza semestrale (esami ematochimici, TC torace – addome). • Attualmente (luglio 2008), libero da malattia

GIST - Casistica operatoria(maggio 2004 – dicembre 2008)

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